Zastanawiasz się, jak wydać pracę doktorską, habilitacyjną lub monografie? Chcesz dokonać zmian w stylistyce i interpunkcji tekstu naukowego? Nic prostszego! Zaufaj Wydawnictwu Borgis - wydawcy renomowanych książek i czasopism medycznych. Zapewniamy przede wszystkim profesjonalne wsparcie w przygotowaniu pracy, opracowanie dokumentacji oraz druk pracy doktorskiej, magisterskiej, habilitacyjnej. Dzięki nam nie będziesz musiał zajmować się projektowaniem okładki oraz typografią książki.

© Borgis - Nowa Medycyna 3/2007, s. 47-51
Iwona Jazienicka, *Małgorzata Dąbrowska-Członka, Grażyna Chodorowska, Grażyna Kądziela-Wypyska, Bartłomiej Wawrzycki
Łysienia u dzieci
Alopecia in children
Klinika Dermatologii, Wenerologii i Dermatologii Dziecięcej AM w Lublinie
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Grażyna Chodorowska
Streszczenie
Alopecia is characterised by hair loss from the body areas where hair follicles are normaly present.
Hair loss in children might be divided into localized and diffuse. Localized hair loss may be sub-divided into non-scarring and scarring type with permanent baldness. Diffuse hair loss can be caused by a variety of underlying conditions. Some of them are: inflammatory disorders with fungal infections of the scalp as an example, autoimmune disorders like alopecia areata, and genetic diseases, where the hair abnormality may be one of the major signs composing a clinical syndrome. These are: anhidrotic ectodermal dysplasia syndromes, CHILD, Clouston, Cockayn, Hay-Wels, Menkes, acrodermatitis enteropatica and progeria. Alopecia may be associated with hair shaft defects like trichorrhexis invaginata (Netherton syndrome), monilethrix, follicle damage or develop secondary to external factors. Many of these hair conditions cause permanent baldness, but there are also some which are reversible (curable).
Knowlege of the different types of alopecia in childen seems to be of great importance because hair loss may be among the symptoms composing inheritated clinical syndromes or acquired abnormalities.
Mieszki włosowe w obrębie skóry twarzy rozwijają się u płodu pod koniec pierwszego trymestru ciąży, w obrębie skóry głowy i pozostałych obszarów ciała około 4 miesiąca życia płodowego. Mieszki włosowe powstają w następstwie pączkowania komórek naskórka w głąb skóry, w połączeniu z proliferującą mezenchymą, która ostatecznie staje się brodawką włosa. W 18 tygodniu życia płodowego stwierdza się obecność łodyg włosa rosnących na całym ciele. Po urodzeniu się dziecka nie powstają już nowe mieszki włosowe. W 7-8 miesiącu życia płodowego dochodzi do wypadania owłosienia mieszkowego (lanugo), które zostaje zastąpione krótkimi, delikatnymi włosami (vellus). Wkrótce po urodzeniu u zdrowych donoszonych noworodków do 4 miesiąca życia dochodzi do fizjologicznej utraty włosów, a do okresu dojrzewania rozwijają się włosy ostateczne. U noworodków wzrost włosów w obrębie skóry głowy jest zsynchronizowany tzn. wszystkie włosy w obrębie danego obszaru znajdują się w tej samej fazie cyklu włosowego. W okresie pomiędzy 4 miesiącem a 2 rokiem życia cykl rozwojowy włosa staje się rozsynchronizowany. Prawidłowy cykl włosowy i cechy morfologiczne łodygi włosa mogą zostać zaburzone przez wiele czynników wewnątrz- i zewnątrzpochodnych (1, 2, 3, 4).
Łysienia występujące u dzieci dzielone są na:
1. łysienia ograniczone:
– bliznowaciejące (nietrzymanie barwnika, rozszczep wgłobiony włosów, łysienie pasmowate w przebiegu niedorozwoju skóry),
– niebliznowaciejące (znamiona naskórkowe, łojowe, barwnikowe, naczyniaki, łysienie trójkątne),
2. łysienia uogólnione, które mogą wystepować w:
– dysplazji ektodermalnej (odmiana ze zmniejszonym wydzielaniem potu),
– wrodzonej hemidysplazji z erytrodermią rybołuskowatą z defektami kończyn (zespół CHILD),
– zespole Cloustona (dysplazja ektodermalna z zachowaną czynnością gruczołów potowych),
– zespole Cockayne´a,
– wrodzonej dyskeratozie,
– zespole Haya-Wellsa,
– homocystynurii,
– zespole Menkesa,
– progerii,
– trichotiodystrofii,
– zespole Papilloma-Lefevre´a,
acrodermatitis enteropatica,
– zespole nosowo-włosowo-policzkowym,
– niedorozwoju chrząstki i włosów.
3. Stwierdzane w ogniskach wypadania włosów anomalie łodygi włosa:
– włosy paciorkowate,
– włosy skręcone (zespół poskręcanych włosów, zespół włosów wełnistych, zespół Bazexa, zespół Grandalla, zespół Bjornstad, szkorbut),
– włosy trójkątne i kanalikowe (zespół włosów nie dających się uczesać, dysplazja ektodermalna),
– rozszep wgłobiony włosów (zespół Nethertona),
– włosy tasiemkowate (trichotiodystrofia),
– włosy rozdwojone (pili bifurcati), (1, 2, 5, 6).
Łysienia ograniczone niebliznowaciejące powstają na skutek urazu okołoporodowego oraz istnienia różnego rodzaju zniekształceń typu hamartoma. Są to pasmowate lub okrężne ogniska łysienia, powstałe na wskutek miejscowego ucisku, obrzęku, upośledzenia funkcjonowania naczyń krwionośnych (1, 2, 7).
Łysienie trójkątne (triangular alopecia): jest to niebliznowaciejąca, wrodzona anomalia rozwojowa włosów, która może się nie ujawniać do późnego okresu dzieciństwa lub dopiero w okresie dojrzewania. Jest to zmiana pozbawiona włosów o kształcie trójkątnym, okrągłym lub prostokątnym. Podstawa ogniska znajduje się w obszarze łączenia się szwów czołowo-skroniowych. Występuje jednostronnie, ale może być i obustronna. W biopsji stwierdza się obecność owłosienia typu vellus (1, 2).
Łysienia bliznowaciejące powstają jako powikłanie w przebiegu wrodzonego niedorozwoju skóry (aplasia cutis congenita), oraz nietrzymania barwnika (incontinentia pigmenti). W przebiegu tych schorzeń dochodzi do skurczu naczyń na ograniczonym obszarze, zapalenia naczyń, zakrzepicy w obrębie naczyń, co może prowadzić do martwicy, owrzodzeń i bliznowacenia.
Niedorozwój wrodzony skóry (aplasia cutis congenita – ACC), jest to wrodzony, ograniczony defekt skóry, który goi się z bliznowaceniem. Przyczyna choroby jest nieznana. W wielu przypadkach wyjaśnieniem może być upośledzenie łączenia się embrionalnych linii tkankowych w rozwoju wewnątrzmacicznym. Może współistnieć z wieloma genodermatozami (pęcherzowym oddzielaniem się naskórka, zaburzeniami chromosomalnym i pierwotną trisomią chromosomu 13). Klinicznie stwierdzamy ograniczony, owalny defekt owłosionej skóry głowy różnej głębokości (od ubytku naskórka do ubytku skóry pełnej grubości, ubytku kości, mięśni nawet opon mózgowych). W dwóch trzecich są to zmiany pojedyncze, w jednej trzeciej zmiany związane z innymi wadami rozwojowymi (1, 2, 7).
Typy ACC:
– izolowany ACC,
– ACC z wadą kończyn,
– ACC na tułowiu łącznie z innymi wadami,
– ACC z wadami okolicy przedusznej,
– ACC łącznie z EB,
– ACC związane z narażeniem na środek teratogenny.
Schorzenie ulega wygojeniu z pozostawieniem blizny.
Nietrzymanie barwnika (incontinentia pigmenti), jest to rzadka genodermatoza z zajęciem skóry, defektami narządu wzroku i zmianami w ośrodkowym układzie nerwowym. Choroba dziedziczona jest w sposób autosomalny dominujący, sprzężony z płcią spowodowana przez mutację chromosomu Xp11,21. Zmiany skórne możemy podzielić na cztery stadia (1, 2, 7):
– stadium pęcherzykowe – zmiany mogą pojawić się w życiu płodowym oraz w pierwszych miesiącach życia. Wykwity pęcherzykowe i pęcherzowe układają się w linijny wzór wzdłuż linii Blaschko. Mogą ustępować samoistnie,
– stadium brodawkowate – pomiędzy 2 a 4 tygodniem życia pojawiają się linijnie ułożone hiperkeratotyczne grudki i guzki przypominające brodawki. Zmiany utrzymują się kilka miesięcy,
– stadium przebarwień – dochodzi do powstawania przebarwień pozapalnych, są koloru szaroniebieskiego, układają się w linijne wzory wzdłuż linii Blaschko. Przebarwienia są trwałe,
– stadium odbarwionych blizn – powstają one głównie w obrębie kończyn dolnych. Chorzy zauważają brak pocenia się w tych miejscach. Występuje łysienie bliznowaciejące i zmiany dystroficzne płytek paznokciowych.
Zmianom skórnym towarzyszą liczne zaburzenia narządowe:
– anomalie zębowe (zęby stożkowate, korkowate i brak zębów stałych),
– narząd wzroku (atrofia nerwu wzrokowego, zapalenie błony naczyniowej oka, zez, zaćma, zmiany naczyniowe w siatkówce, pseudoglioma),
– OUN (opóźnienie umysłowe, ataki padaczki, niedowład spastyczny),
– zmiany w ukladzie kostnym,
– zmiany w układzie sercowo-naczyniowym,
– w badaniach laboratoryjnych (eozynofilia we krwi prawie 50%),
Łysienia przebiegające bez bliznowacenia na podłożu zapalnym (alopecia inflamatoria).
– grzybice owłosionej skóry głowy,
– łysienie plackowate (alopecia areata),
Łysienie plackowate
Jest to utrata włosów o nieznanej przyczynie w postaci okrągłych ognisk pozbawionych włosów, powstałych w następstwie odczynu zapalnego. Przyczyna schorzenia nie jest dokładnie poznana. Sugeruje się tło immunologiczne oraz nadmierną wrażliwość mieszków włosowych na bodźce wewnętrzne i zewnętrzne. W surowicy chorych stwierdza się obecność autoprzeciwciał skierowanych przeciw różnym elementom mieszka włosowego. Największe zmiany obserwuje się w okolicy mieszków włosowych, gdzie dochodzi do powstania stanu zapalnego. Pobudzone keratynocyty wydzielają wiele cytokin min. TNF alfa oraz IL-1, IL-8, które aktywują komórki śródbłonka. Wokół mieszka włosowego gromadzi się naciek z limfocytów T, makrofagów, uwalniają się dalsze cytokiny nasilające stan zapalny. Limfocyty T naciekają macierz włosa, w dolnym odcinku mieszka pojawiają się komórki Langerhansa. Nasilenie nacieku decyduje o stopniu uszkodzenia mieszka włosowego. Dochodzi do dystrofii mieszka włosowego. Wypadanie włosów odbywa się w mechanizmie mieszanym lub telogenowym (1, 2, 7, 8, 9).
Klinicznie u chorych stwierdza się jedno lub kilka okrągłych lub owalnych ognisk pozbawionych włosów. Skóra w obrębie ognisk nie wykazuje cech zapalnych i ma kolor kości słoniowej. Ujścia mieszków włosowych są zachowane. Na obrzeżach ognisk znajdują się włosy, które bardzo łatwo można wyrwać, mają zaostrzony koniec i brakuje im pochewek. Typowe dla łysienia plackowatego są włosy wykrzyknikowe, które są rozszczepione na dystalnym końcu (trichorrhexis), i zaostrzone na proksymalnym. Występują także włosy martwicze, które mają wygląd podobny do zaskórników i zawierają szczątki macierzy włosa. Włosy wykrzyknikowe i włosy martwicze świadczą o postępie choroby a ich obecność ułatwia rozpoznanie łysienia plackowatego. Procesem chorobowym może być objęta skóra głowy, broda, brwi i rzęsy oraz inne miejsca owłosione. W 20% przypadków występują zmiany paznokciowe (kropkowate zagłębienia – onychosis punctata, zmiany strukturalne przypominające szkocką kratę) (1, 2, 8).
Odmiany łysienia plackowatego:
– łysienie plackowate rozlane (alopecia areata diffusa), trudne do rozpoznania, brak jest typowych ognisk,
– łysienie wężykowate (ophiasis), głównie w okolicy potylicy i karku,
– łysienie całkowite (alopecia totalis), utrata owłosienia na całej skórze głowy,
– łysienie uogólnione (alopecia universalis), utrata całego owłosienia.
Badanie histopatologiczne. W ogniskach pozbawionych włosów liczba mieszków włosowych jest prawidłowa. Same mieszki mają jednak mniejsze rozmiary (tzw. mikromieszki). We wczesnej fazie choroby obserwuje się naciek z limfocytów wokół mieszków włosowych (rój pszczół).
Trichogram. W początkowym okresie zwiększona jest liczba włosów telogenowych a w późniejszym okresie dystroficznych.
Przebieg choroby jest nieprzewidywalny. U 1/3 chorych do odrostu dochodzi w ciągu 6 miesięcy. Mogą być nawroty choroby. Najlepsze rokowanie mają chorzy z jednym ogniskiem łysienia. Rokowanie pogarsza się w przypadku bardzo wczesnego rozpoczęcia się choroby, szybkiego powiększania się ognisk przy współistnieniu atopowego zapalenia skóry i zmian paznokciowych.
W leczeniu stosuje się: PUVA-terapię, immunoterapię miejscową, leki przeciwzapalne miejscowo, minoxidil.
Łysienia spowodowane pociąganiem włosów
– łysienia spowodowane uczesaniem w ciasny warkocz lub „koński ogon”,
– trichotillomania.
Trichotillomania
Trichotillomania jest to utrata włosów spowodowana zamierzonym lub bezwiednym wyrywaniem włosów przez samego chorego. Typowym objawem jest występowanie ogniska pozbawionego włosów głównie w okolicy czołowo-skroniowej. U ludzi praworęcznych po stronie lewej i odwrotnie. Pacjenci nawijają włosy na palec i pociągają aż do ich wyrwania. Ogniska mają kształt nieregularny, w ich obrębie znajdują się włosy różnej długości, w mieszkach włosowych obserwuje się wylewy krwawe. Trichotillomania może być przejawem zaburzeń emocjonalnych, podobnie jak ssanie kciuka i obgryzanie paznokci. U nastolatków i osób dorosłych może być postacią natręctwa, z którego może rozwinąć się psychoza. Zjawiskom tym może towarzyszyć trichofagia (zjadanie włosów), bezoary włosowe (kamienie włosowe), oraz bulimia (1, 2, 10, 11, 12, 13, 14).
Histopatologia: Typowym objawem są krwawienia wewnątrz i okołomieszkowe. Same mieszki są wykrzywione robakowato i wypełnione zdegenerowanymi produktami macierzy włosa (pigmentem, keratyną, resztkami pochewki wewnętrznej). Jest to tzw. trichomalacja. Obecne są także drobne, faliste włosy przylegające do włosów prawidłowych (ghost-like-hair), a wokół mieszków włosowych naciek zapalny.
Trichogram. Brak jest włosów telogenowych, 95% włosów może być w fazie anagenu.
W leczeniu u dzieci konieczna jest współpraca pomiędzy rodzicami, dermatologiem i pediatrą. Należy ostrzyc włosy bardzo krótko. U nastolatków i dorosłych konieczna jest porada psychologa i psychiatry. W przypadku natręctw niezbędne są leki przeciwdepresyjne.
Łysienie telogenowe
Rozlana utrata włosów jest związana z zaburzeniami cyklu włosowego z nieprawidłową ilością włosów telogenowych. Jest najczęstszą postacią niezapalnej i niebliznowaciejącej rozlanej utraty włosów u dzieci. W tym typie wypadania większa ilość włosów w fazie anagenu wchodzi w fazę telogenu. Do wypadania włosów dochodzi w 2-5 miesięcy od zadziałania czynnika szkodliwego (1, 2, 9, 15).
Przyczyny wypadania telogenowego:
– zakaźne (każda choroba, która przebiega z podwyższoną temperaturą ciała),
– leki i związki chemiczne (leki przeciwkrzepliwe, beta blokery, obniżające poziom lipidów, przeciwdrgawkowe, witamina A i retinoidy).
– hormony (nadczynność, niedoczynność tarczycy, hiperprolaktynemia),
– choroby tkanki łącznej,
– zespół złego wchłaniania,
– niedobory żywieniowe (brak żelaza, cynku, biotyny, nienasyconych kwasów tłuszczowych),
– choroby skóry i erytrodermia,
– HIV i AIDS,
– stres fizyczny (wypadek, operacja), i psychiczny,
– fizjologicznie u noworodków.
Badanie: dodatni test pociągania.
Trichogram. Poziom telogenu powyżej 25%.
Zespół łatwo wypadających (luźnych), włosów anagenowych (Loose anagen syndrome).
Zespół dziedziczony prawdopodobnie w sposób autosomalny dominujący. Włosy anagenowe są luźno zakotwiczone w mieszkach włosowych i mogą być łatwo i bezboleśnie wyrwane.
Objawy kliniczne. Chorują głównie jasnowłose dziewczęta pomiędzy 2 a 5 rokiem życia. Dziecko może łatwo, bez oporu wyrwać sobie kępkę włosów. Dzieci mają krótkie, matowe włosy, które muszą być rzadko strzyżone. W miarę wzrostu dziecka dochodzi do odrostu włosów (1, 2, 10, 16, 17).
Histopatologia. Włosy anagenowe mają zniekształcone korzenie, pochewka wewnętrzna może być zniekształcona i przedwcześnie zrogowaciała. W mikroskopie elektronowym obserwuje się podłużne rowkowanie włosa i nieregularny kształt na przekroju.
Trichogram. Obserwuje się 95% nieprawidłowych włosów anagenowych – tzw. włosy dystroficzne. Brak jest skutecznego leczenia, może dojść do samowyleczenia.
Genetycznie uwarunkowane niedobory żywieniowe.
Acrodermatitis enteropatica. Schorzenie jest uwarunkowane genetycznie (prawdopodobnie typ dziedziczenia autosomalny recesywny). U chorych stwierdza się brak zdolności wchłaniania cynku z przewodu pokarmowego, prowadzi to do zmian skórnych w okolicach dystalnych kończyn, otworów naturalnych oraz występowania biegunek. Objawy pojawiają się zaraz po urodzeniu albo po zakończeniu karmienia piersią. Zmiany mają charakter ostro odgraniczonych rumieni pokrytych nadżerkami i strupami. Strup znajduje się w części środkowej a na obwodzie znajdują się pęcherzyki i krosty. Typowa lokalizacja zmian to: okolice otworów naturalnych (okolica ust, otworów nosowych, odbytu), oraz na dystalnych częściach kończyn (palce rąk, stóp i podeszwy). W przypadku zajęcia przydatków skóry dochodzi do wypadnięcia włosów, zanokcicy i dystrofii paznokci. Wygląd włosów jest bardzo charakterystyczny, przypominający zabarwienie zebry z jasnymi i ciemnymi pasmami, ma to odzwierciedlenie w poziomie cynku w organizmie. Dochodzi także do zapalenia błony śluzowej jamy ustnej i języka (1, 2).
Objawy ogólne:
– upośledzenie prawidłowego rozwoju dziecka,
– biegunki o różnym stopniu nasilenia,
– zaburzenia nastroju, rozdrażnienie,
– zapalenie powiek, światłowstręt,
– zapalenie ucha środkowego.
Badania laboratoryjne – bardzo niski poziom cynku w surowicy i moczu.
Histopatologia. We wszystkich zmianach obserwuje się parakeratozę pokrywającą gąbczasty akantotyczny naskórek. Górne warstwy ulegają martwicy. W warstwie brodawkowatej stwierdza się nacieki limfocytowe okołonaczyniowe. Obraz jest podobny do zmian w rumieniu nekrolitycznym wędrującym. W leczeniu stosuje się suplementację cynku przez całe życie (od 30-150 mg/d), (1, 2).
Zespół Menkesa. Jest to rzadka choroba dziedziczona jako cecha recesywna związana z chromosomem X. Zapadalność na tę chorobę wynosi od 1:35 000 do 1:100 000. Gen jest zlokalizowany na chromosomie Xq12-q13. Koduje ATP-azę odpowiedzialną za transport miedzi.
Miedź jest nieprawidłowo wchłaniana w jelitach, co powoduje niskie poziomy tego pierwiastka i celuroplazminy w surowicy krwi. Nieprawidłowo działa także metalotioneina-białko transportujące miedź. Upośledzona jest funkcja oksydazy lizynowej i tyrozynazy, co prowadzi do rozwoju zmian skórnych wywołanych defektem elastyny i metioniny (1, 2).
Miedź jest jednym z najważniejszych kofaktorów enzymatycznych organizmu, jego brak wiąże się z niedoborem wielu enzymów.
Objawy kliniczne:
Zmiany skórne: hipopigmentacja, łamliwość włosów, spowodowana różnymi defektami strukturalnymi włosów tj. rozszczep węzłowy włosa, włosy skręcone, włosy paciorkowate. Włosy stają się krótkie, wełniste. Proces chorobowy obejmuje także brwi i rzęsy. Obserwuje się hipopigmentację związaną ze spadkiem zawartości melaniny. Ciastowaty obrzęk ciała jest spowodowany nieprawidłowościami wytwarzania elastyny. Zwykle wyraźnie zaznaczony jest fałd górnej wargi w kształcie „łuku kupidyna”.
Zmiany ogólne i narządowe:
– opóźnienie rozwoju umysłowego, drgawki, hipotonia, senność – zmiany mają charakter postępujący,
– kręty przebieg naczyń w skórze i siatkówce związany z niedoborem elastyny,
– defekt w układzie moczowo-płciowym.
– defekt kości,
Laboratoryjnie stwierdza się bardzo niski poziom miedzi i ceruloplazminy.
Profilaktyka:
– badania genetyczne.
– badania prenatalne (bada się metabolizm miedzi w komórkach owodni).
Kobiety nosicielki mogą wykazywać hipopigmentację i zmiany we włosach. Rokowanie jest złe, dzieci umierają w wieku 2-5 lat. Podawanie leków zawierających miedź jest nieskuteczne (1, 2).
Anomalie łodygi włosa i genodermatozy prowadzące do przerzedzenia włosów
Włosy paciorkowate (monilethrix). Jest to defekt rozwojowy polegający na kruchości i łamliwości włosów dziedziczony w sposób autosomalny dominujący.
Pierwsze objawy kliniczne pojawiają się od 2-3 miesiąca życia. Owłosienie typu vellus zostaje zastąpione nieprawidłowymi włosami paciorkowatymi. Schorzenie utrzymuje się przez całe życie (1, 2, 18, 19).
Włosy skręcone (pili torti). Jest to defekt strukturalny, w przebiegu którego łodyga włosa ulega skręceniu wokół własnej osi. Zmiany mogą występować w postaci ograniczonej lub uogólnionej. Może występować jako defekt izolowany albo łącznie ze schorzeniem wieloukładowym np. zespołem Menkesa.
Rozszczep wgłobiony włosa (trichorrhexis invaginata), tzw. włosy bambusowate. Rzadkie schorzenie powodujące, że włosy mają wygląd piłeczki wgłobionej do kubka (przypominające wyglądem bambus). Włosy mają tendencje do ułamywania się w odległości 3-4 cm od skóry głowy. Defekt ten może pojawić się w przebiegu zespołu Nethertona (1, 2, 20, 21, 22, 23, 24, 25).
Zespól Nethertona. Schorzenie dziedziczone w sposób autosomalny recesywny, przebiegające z równoczesnym atopowym zapaleniem skóry, włosami bambusowatymi i rybią łuską (najczęściej z ichtiosis linearis circumflexa Commel). Pacjenci mogą mieć różne niedobory immunologiczne i zapadać na nawracające zakażenia.
Niektórzy autorzy opisują zespół Commela-Nethertona, gdy współistnieje z ichtiosis linearis circumflexa, natomiast zespól Nethertona przy współistnieniu innej postaci rybiej łuski (ichtiosis).
Zespoły dysplazji ektodermalnej
Heterogenna grupa genodermatoz, w których dochodzi do przerzedzenia włosów, związana ze zmianami dysmorficznymi twarzy, nieprawidłowościami paznokci, gruczołów potowych i zębów.
Dystrofia włosów (trichotiodystrofia)
Defekt łodygi włosa dziedziczony w sposób autosomalny recesywny, który charakteryzuje się kruchością włosów, rozszczepieniem łodygi włosa i niską zawartością siarki. W mikroskopie świetlnym obserwuje się naprzemienne jasne i ciemne poprzeczne pasma w obrębie włosów. Klinicznie włosy są przerzedzone, matowe, kruche i łamliwe. Z trichotiodystrofią może współistnieć wiele zaburzeń dziedziczonych także w sposób autosomalny recesywny (1, 2, 26, 27):
– zespół BIDS: kruche włosy, upośledzenie umysłowe, niski wzrost, obniżona płodność (dawniej zespół kruchych włosów u Amiszów),
– zespół IBIDS dawniej zwany zespołem Taya: chory może urodzić się jako dziecko kolodionowe, następnie utrzymuje się rumień i złuszczanie, rogowacenie dłoni i podeszew oraz dystrofia paznokci. Inne objawy: opóźniony rozwój umysłowy, ataksja, hipogonadyzm, niski wzrost, twarz jak w progerii.
– PIBIDS – zespół Taya oraz nadwrażliwość na światło słoneczne. U chorych stwierdza się taką samą mutację genów jak w xeroderma pigmentosum, ale bez zwiększonej skłonności do nowotworów skóry.
Rozszczep węzłowy włosa (trichorrhexis nodosa)
Schorzenie może występować w każdym wieku. Stwierdza się kruchość i łamliwość włosów, co jest postrzegane przez chorego jako brak wzrostu włosów. W mikroskopie świetlnym w obrębie włosów obserwuje się zgrubienia, delikatne pociąganie powoduje łatwe ułamanie się w obrębie zgrubień a oba końce włosa przypominają dwie skierowane do siebie miotełki. Łamliwość jest spowodowana uszkodzeniem kory łodygi włosa, prowadzi to do utraty podpory strukturalnej, a słabszy włóknisty rdzeń ulega wystrzępieniu (podobieństwo do przewodu elektrycznego z uszkodzoną izolacją), (1, 2, 20, 28, 29).
Przyczyną uszkodzenia są najczęściej czynniki mechaniczne, termiczne lub chemiczne. Może dojść do samowyleczenia.
Większość opisanych patologii włosa powoduje łysienie na całe życie, ale niektóre z nich są odwracalne, dlatego znajomość tych zaburzeń występujących u dzieci stanowi ważny czynnik diagnostyczny i rokowniczy.
Piśmiennictwo
1. Cohen B.A.: Dermatologia pediatryczna. Elsevier Urban&Partner, Kaszuba A. (red. wydania polskiego), Wrocław 2006, 201-226. 2. Braun-Falco O., et al.: Dermatologia t. II. Gliński W., Wolska H. (red. wydania polskiego), Czelej, Lublin 2004, 1035-1071. 3. Kozłowska U., Kozłowska A.: Patofizjologia wzrostu i utraty włosów. Przegl. Dermatol., 2001, 88, 19-25. 4. Sperling L.C.: Hair anatomy for the clinician. J. Am. Acad. Dermatol., 1991, 25, 1-17. 5. Waisman M.: Pili torti. Denis D.J. (red). Clinical Dermatology. J.P. Lippincott Company. Philadephia. 1992, 1-2. 6. Waisman M.: Pili bifurcati. Denis D.J (red). Clinical Dermatology. J.P. Lippincott Company. Philadelphia. 1992, 1-1. 7. Nayar M., et al.: A clinicopathological study of. scarring alopecia. Br. J. Dermatol., 1993, 128, 533-536. 8. Tosti A., et al.: Alopecia areata: a long term follow-up study of 191 patients. J. Am. Acad. Dermatol., 2006, 55, 438-441. 9. Szepietowski J.: Choroby włosów. Michalczewska M., Wąsik F. (red). Dermatologia Pediatryczna t. II, Volumed, Wrocław, 2000, 595-625. 10. Papadopoulos A.J., et al.: Trichotillomania. Int. J. Dermatol., 2003, 42, 330-334. 11. Price V.H., Gummer C.L.: Loose anagen syndrome. J. Am. Acad. Dermatol., 1989, 20, 249-256. 12. Schneider D., Janniger C.K.: Trichotillomania. Cutis. 1994, 53, 289-290. 13. Sheikha S.H., et al.: Fluoxetine treatment of trichotillomania and depression in a prepubertal child. Cutis. 1993, 51, 50-52. 14. Szepietowski J., et al.: Trichotillomania – aspekty dermatologiczne i psychiatryczno-psychologiczne. Przegl. Dermatol., 1997, 84, 447-451. 15. Headington J.T.: Telogen effluvium. New concepts and review. Arch. Dermatol., 1993, 129, 356-363. 16. Hamm H., Traupe H.: Loose anagen hair of childhood: the phenomenon of easily pluckable hair. J. Am. Acad. Dermatol., 1989, 20, 242-248. 17. Harrison S., Sinclair R.: Optimal management of hair loss (alopecia), in children. Am. J. Clin. Dermatol., 2003, 4, 757-770. 18. De Berker D.A., et al.: Monilethrix: a clinicopathological illustration of a cortical defect. Br. J. Dermatol., 1993, 128, 327-331. 19. Summerly R., Donaldson E.M.: Monilethrix. A family study. Br. J. Dermatol., 1962, 74, 387-391. 20. Altman J., Stroud J.: Neterton´s syndrome and ichthyosis linearis circumflexa. Arch. Dermatol., 1969, 100, 550-558. 21. Brodin M.B., Poster P.S.: Netherton´s syndrome. Cutis, 1980, 26, 52-68. 22. Greene S.L., Muller S.A.: Netherton´s syndrome. Report of a case and review of the literature. J. Am. Acad. Dermatol., 1985, 13, 329-337. 23. Krafchik B.R.: Netherton´s syndrome. J. Am. Acad. Dermatol., 1992, 13, 329-331. 24. Steranovc D.V., et al.: Pathogenesis in trichorrhexis invagitana (Bambo hair),. Eur. J. Dermatol., 1992, 2, 15-20. 25. Waisman M.: Trichorrhexis invagitana. Netherton syndrome. Denis D.J. (red). Clinical Dermatology. J.P. Lippncott company. Philadelphia, 1992, 1-3. 26. Itin P.H., Pittelkow M.R.: Trichothiodystrophy: review of sulfur-deficient brittle hair syndromes and association with the ectodermal dysplasias. J. Am. Acad. Dermatol., 1990, 22, 705-717. 27. Waisman M., Crounse R.G.: Trichotiodystrophy. Denis D.J. (red). Clinical Dermatology. J.P. Lippncott Company. Philadelphia, 1992, 1-419. 28. Camacho-Martínez F.: Localized trichorrhexis nodosa. J. Am. Acad. Dermatol., 1989, 20, 696-697. 29. Waisman M.: Trichorrhexis nodosa. Denis D.J. (red),. Clinical Dermatology. J.P. Lippncott Company. Philadelphia, 1992, 1-3.
otrzymano: 2007-08-14
zaakceptowano do druku: 2007-08-22

Adres do korespondencji:
*Małgorzata Dąbrowska-Członka
Klinika Dermatologii, Wenerologii i Dermatologii Dziecięcej
AM w Lublinie
ul. Radziwiłłowska 13, 20-080 Lublin
tel./fax: 0-81 532-36-47
e-mail: gosiadab@yahoo.com

Nowa Medycyna 3/2007
Strona internetowa czasopisma Nowa Medycyna