Chcesz wydać pracę habilitacyjną, doktorską czy monografię? Zrób to w Wydawnictwie Borgis – jednym z najbardziej uznanych w Polsce wydawców książek i czasopism medycznych. W ramach współpracy otrzymasz pełne wsparcie w przygotowaniu książki – przede wszystkim korektę, skład, projekt graficzny okładki oraz profesjonalny druk. Wydawnictwo zapewnia szybkie terminy publikacji oraz doskonałą atmosferę współpracy z wysoko wykwalifikowanymi redaktorami, korektorami i specjalistami od składu. Oferuje także tłumaczenia artykułów naukowych, skanowanie materiałów potrzebnych do wydania książki oraz kompletowanie dorobku naukowego.

© Borgis - Nowa Medycyna 3/2000
Izabela Pospiech1, Katarzyna Kuczkowska-Jeske2, Artur Fuławka3
Wartość oceny czynników ryzyka w badaniu przesiewowym słuchu u noworodków
Value of evaluation of risk factors in the hearing screening in neonates
1 z Kliniki Foniatrii i Audiologii Akademii Medycznej im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. dr h.c. Antoni Pruszewicz
2 z Oddziału Laryngologicznego Wojewódskiego Szpitala Zespolonego w Lesznie
Kierownik Oddziału: dr med. Andrzej Kuczkowski
2 z Wojewódzkiej Poradni Audiologicznej w Legnicy
Kierownik Poradni: lek. med. Artur Fuławka
Streszczenie
Summary
The most common risk factors of hearing loss as well as the different hearing screening procedures were overwied. Cumulation of the perinatal and postnatal risk factors and its influence on the later hearing status is presented upon the own studies.
Płód ludzki ma zdolność do odczuwania, reagowania a nawet zapamiętywania informacji słuchowych już od 26 tygodnia życia. Od tego momentu zatem kształtuje się ważny, a zdaniem niektórych nawet najważniejszy, element skomplikowanego procesu komunikatywnego, będącego podstawą rozwoju funkcji poznawczych (1). W okresie prenatalnym dziecko odbiera głos matki i różnicuje go z innymi dźwiękami otoczenia, a rodząc się, noworodek dysponuje już ok. 3-miesięcznym doświadczeniem akustycznym. Jeżeli dziecko urodzi się z wadą słuchu lub nabędzie ją w okresie niemowlęcym lub we wczesnym dzieciństwie, możemy być pewni, że wpłynie to negatywnie nie tylko na rozwój mowy i języka u dziecka, ale również na rozwój intelektualny i emocjonalny. Największe znaczenie mają pierwsze dwa, trzy lata życia i każdy miesiąc opóźnienia w wykryciu wady słuchu, nieprawidłowe protezowanie i rehabilitacja powodują ogromne straty w każdej z wymienionych sfer. Bogate piśmiennictwo jednoznacznie potwierdza, że im wcześniej zaburzenie słuchu będzie wykryte, im wcześniej dziecko będzie zaprotezowane i rozpocznie się jego rehabilitacja, tym stopień zaburzeń będzie mniejszy a rozwój dziecka przebiegać może w miarę normalnie (1,11,14). Powstaje jednak pytanie jakiej grupy dzieci dotyczyć mogą nasze obawy o stan słuchu i tutaj warto sięgnąć do danych statystycznych i epidemiologicznych.
Statystyka i epidemiologia
Liczba dzieci z zaburzeniami słuchu w populacji polskiej w wieku od 1 do 7 roku życia wynosi od ok. 0,5% do 2% (14). I tak u niemowląt od 8 do 12 miesiąca życia zaburzenia słuchu notuje się u ok 0,5%, u dzieci 3-5-letnich u ok. 1%, a u dzieci 6-7-letnich u ok. 2% populacji miejskiej. Według badań Iwankiewicza i współpracowników (7) głęboki ubytek słuchu (próg słuchu większy niż 80 dB), a zatem taki, który w istotny sposób uniemożliwia prawidłowy rozwój mowy u dziecka, występuje u ok. 0,3% niemowląt, u 0,1% dzieci przedszkolnych i u ok. 0,5% dzieci w wieku szkolnym. Z nowszych badań Góralówny (5) wynika, że co tysięczne dziecko w Polsce dotknięte jest głuchotą (brak reakcji na bodziec dźwiękowy o natężeniu 100 dB), a co setne posiada głęboki niedosłuch, wymagający specjalistycznego postępowania. W liczbach bezwzględnych, dla populacji wiekowej do 17-19 roku życia, wartości te wynoszą od 30 do 50 tysięcy dzieci z zaburzeniami słuchu o różnym nasileniu, które wymagają noszenia aparatów słuchowych i rehabilitacji.
Badania przesiewowe słuchu
Skoro już wiemy jakiej skali jest to problem, powstaje pytanie, jak sobie z nim poradzić. Możemy sięgnąć po gotowe rozwiązania, funkcjonujące w innych krajach europejskich czy Stanach Zjednoczonych lub zaproponować własny, oryginalny model badań przesiewowych. Najpierw jednak sięgnijmy do definicji Światowej Organizacji Zdrowia określającej, co to jest badanie przesiewowe (screening). Jest to badanie, którego celem jest wyodrębnienie z danej populacji tych osobników, u których zachodzi duże prawdopodobieństwo występowania badanego schorzenia. Nie jest to zatem specjalistyczne, a co się z tym wiąże drogie badanie diagnostyczne, ale proste i nie obciążone wysokimi kosztami badanie podstawowe. Badania przesiewowe mogą być powszechne tzn. dotyczyć całej populacji lub też mogą obejmować tylko pewne grupy osób, wybrane na podstawie występowania czynników ryzyka. Pod pojęciem czynników ryzyka rozumiemy te wszystkie zagrożenia, odchylenia lub schorzenia, które pojawiając się na każdym etapie rozwoju dziecka, jak i przed jego urodzeniem, z dużym prawdopodobieństwem mogą być przyczyną uszkodzenia słuchu. Obydwie wyżej wymienione koncepcje badań przesiewowych w odniesieniu do wczesnego wykrycia niedosłuchu mają swoich zwolenników. I tak w Stanach Zjednoczonych Narodowy Instytut Zdrowia na konferencji poświęconej wczesnemu wykrywaniu niedosłuchu w 1993 roku zarekomendował aby „przed wypisaniem ze szpitala wszystkie noworodki poddane były badaniu przesiewowemu słuchu” (17). To pełne rozmachu, nawet jak na warunki amerykańskie zalecenie, wzbudziło szereg wątpliwości co do technicznych możliwości jego zrealizowania. W tym samym czasie, gdy obradowała konferencja Narodowego Instytutu Zdrowia nad wdrożeniem powszechnego badania przesiewowego słuchu, Połączony Komitet do spraw Słuchu u Dzieci (Joint Committee on Infant Hearing) zalecił, aby badanie przesiewowe słuchu ograniczyć do tych noworodków, u których zidentyfikowano jeden z dziesięciu czynników ryzyka, wymienianych przez ten komitet, i wykonać to badanie poprzez rejestrację słuchowych potencjałów wywołanych z pnia mózgu (ABR) (10). Jakkolwiek badania naukowe wykazały, że u wielu dzieci, u których wykryto niedosłuch nie występują żadne czynniki ryzyka, to z drugiej strony wskazują one, że występowanie niedosłuchu jest istotnie częstsze w niemal 10% populacji, w których czynniki te zostały zidentyfikowane (17).
CZYNNIKI RYZYKA – STALE AKTUALNY PRZEDMIOT BADAŃ NAUKOWYCH
Problem wczesnego wykrywania niedosłuchów u dzieci, poszukiwania i identyfikowania czynników ryzyka oraz monitorowania stanu słuchu był przedmiotem wielu badań klinicznych i epidemiologicznych (8, 11). Istnieją różne podziały czynników ryzyka uszkodzenia słuchu. Jednym z ostatnio proponowanych jest podział na czynniki występujące przed porodem (prenatalne), w okresie okołoporodowym (perinatalne) oraz poporodowe (postnatalne). Choć jest on bardzo ogólny, to jednak pozwala usystematyzować szereg danych, jakimi dysponuje audiolog po zebraniu wywiadu i zbadaniu chorego. I tak w grupie przyczyn prenatalnych można wyodrębnić czynniki występujące w czasie ciąży oraz czynniki związane z rodziną, w tym przede wszystkim głuchota genetycznie uwarunkowana, występująca jako schorzenie izolowane lub w zespole wielu wad. W okresie ciąży, szczególną uwagę należy zwrócić na okres pierwszego trymestru. Zakażenie toksoplazmozą, wirusem różyczki, cytomegalowirusem, wirusem opryszczki (TORCH) lub innymi czynnikami chorobotwórczymi (np. krętkiem kiły) ma powszechnie znany skutek ototoksyczny (9). Przebieg ciąży, zwłaszcza występowanie krwawienia w tym okresie, zapobieganie przedwczesnemu porodowi (farmakologiczne lub chirurgiczne), wielopłodowość ciąży lub przedwczesne jej rozwiązanie to stany, sugerujące zagrożenie dla prawidłowego rozwoju płodu. Należą do nich również choroby matki takie, jak schorzenia sercowo-naczyniowe, nadciśnienie tętnicze, cukrzyca, przewlekłe choroby nerek, płuc czy też schorzenia neurologiczne. Nie można zapomnieć o czynnikach socjodemograficznych i środowiskowych, mających wpływ na rozwój wewnątrzmaciczny. Należą do nich: miejsce zamieszkania, wiek matki, standard życia, wykształcenie, status małżeński, stosowanie używek i inne.
Okres okołoporodowy to czas najintensywniejszego oddziaływnia potencjalnie niekorzystnych czynników w stosunkowo krótkim czasie. Sposób rozwiązania ciąży, masa urodzeniowa dziecka, ocena jego stanu w 1 i 5 minucie życia wg Apgar, to zespół czynników prognostycznych, odnoszących się do dalszego rozwoju noworodka.
W 1997 roku ukazała się praca Borga (2), w której autor dokonuje przeglądu piśmiennictwa z ostatnich 15-20 lat, poświęconego perinatalnym czynnikom ryzyka uszkodzenia słuchu. Zdaniem autora, nie można jednoznacznie określić etiologii niedosłuchu, ze względu na dużą liczbę jednocześnie występujących, potencjalnych czynników uszkadzających słuch. Do dnia dzisiejszego nie wiemy, które z nich są najważniejsze i jakie między nimi zachodzą związki.
W większości prac, niedotlenienie wewnątrzmaciczne nie jest wiązane z ryzykiem wystąpienia niedosłuchu, natomiast przedłużona sztuczna wentylacja, wystąpienie ciężkiej niedokrwienno-niedotlenieniowej encefalopatii lub nadciśnienia płucnego jest obarczone takim ryzykiem. Choć mózg jest bardziej wrażliwy na niedotlenienie niż receptory słuchowe, to receptory mogą ulec trwałemu uszkodzeniu na skutek przewlekłego niedotlenienia i niedokrwienia w okresie przed- i poporodowym. Niedotlenienie okołoporodowe częściej odpowiada za przemijające podwyższenie progu słuchowego, przy czym wcześniaki są bardziej na nie podatne, niż dzieci urodzone o czasie. Najlepszymi wskaźnikami prognostycznymi odnośnie stanu słuchu są: czas przebywania na oddziale intensywnej terapii oraz czas trwania sztucznej wentylacji ponieważ odzwierciedlają one wszystkie pozostałe, współistniejące czynniki ryzyka (2, 16).
Wielu autorów wskazuje na zbieżność występowania niedosłuchu oraz schorzeń neurologicznych takich, jak mózgowe porażenie dziecięce lub padaczka. Kitchen i współpracownicy (11) przeprowadzili kohortowe badania 169 dzieci o bardzo małej masie urodzeniowej (tj. mniejszej niż 1500 g), obserwując je prospektywnie do osiągnięcia 8 roku życia. Stwierdzili, że po osiągnięciu tego wieku 3,7% badanych dzieci miało głęboki ubytek słuchu, 2,4% badanych cierpiało na mózgowe porażenie dziecięce natomiast u 3,7% badanych rozpoznano padaczkę.
Zagadnienie ekspozycji noworodka na hałas w czasie pobytu na oddziale intensywnej terapii było przedmiotem pracy Jacobsona i Menchera (8). Badając wpływ hałasu na wyniki badań przesiewowych słuchu, przeprowadzonych zaraz po urodzeniu oraz po wypisaniu dziecka z oddziału intensywnej terapii autorzy nie stwierdzili negatywnego wpływu hałasu na wyniki przesiewowych badań słuchu. Z nowszych badań wynika, że dziecko przebywając w inkubatorze na oddziale intensywnej opieki może być narażone na dwojakiego rodzaju hałas. Pierwszy to tzw. tło akustyczne, emitowane z działającego inkubatora oraz z jego otoczenia, które wynosi ok. 74-80 dB i jest zbliżone do hałasu środowiska. Drugim rodzajem jest tzw. hałas impulsowy, o natężeniu przekraczającym 80 dB, którego źródłem są zamierzone lub przypadkowe działania w pobliżu inkubatora (np. zamykanie lub otwieranie pokrywy). Jakkolwiek wpływ hałasu inkubatora na stan słuchu u noworodków przedwcześnie urodzonych nie został jednoznacznie wyjaśniony, to wielu autorów wskazuje na potrzebę szkolenia personelu odziałów intensywnej terapii w celu unikania takich silnych, impulsowych źródeł hałasu.
Heinemann (6) na podstawie analizy 1849 kartotek Kliniki Zaburzeń Komunikatywnych w Moguncji do perinatalnych czynników zaliczył niedotlenienie z punktacją wg Apgar mniejszą niż 3, przedwczesny poród o masie urodzeniowej mniejszej niż 1500 g oraz hiperbilirubinemię o poziomie bilirubiny przekraczającym 20 mg%.
W badaniach własnych, w grupie 110 dzieci badanych w wieku od 8 miesięcy do 11 lat, o masie urodzeniowej od 800 do 1500 g, przeanalizowano występowanie najczęściej spotykanych w badanej grupie prenatalnych, perinatalnych i postnatalnych czynników ryzyka i zbadano które niosą największe ryzyko głębokiego uszkodzenia słuchu oraz czy ich kumulacja w poszczególnych grupach wiąże się ze stopniem ubytku słuchu. Odpowiedź na te pytania może stanowić przyczynek do rozważań nad sposobem wdrożenia badań przesiewowych słuchu. Do grupy A (czynników prenatalnych) zaliczono: czas trwania ciąży krótszy niż 37 tygodni, wielopłodowość ciąży, krwawienia z dróg rodnych lub/i zapobieganie przedwczesnemu porodowi (farmakologiczne lub chirurgiczne), przebyte choroby matki w czasie ciąży. Grupa B (czynników perinatalnych) obejmowała masę urodzeniową noworodka mniejszą niż 1500 g, rozwiązanie ciąży cięciem cesarskim, ocena stanu noworodka wg Apgar od 0 do 3 punktów, wystąpienie niedotlenienia wewnątrzmacicznego i /lub zespołu zaburzeń oddychania po urodzeniu. W grupie C (czynniki postnatalne) znalazły się następujące: pobyt dziecka w inkubatorze, zastosowanie oddechu wspomaganego, zastosowanie leków ototoksycznych, wystąpienie hiperbilirubinemii i/lub niedokrwistości wymagającej terapii. Stwierdzono, że przy kumulacji więcej niż dwóch czynników ryzyka w grupie B i C dochodzi do częstszego występowania niedosłuchu głębokiego (p = 0,05). W grupie przyczyn prenatalnych nie stwierdzono podobnej zależności. Ponadto odsetek występowania niedosłuchu głębokiego w grupie dzieci z hiperbilirubinemią i/lub niedokrwistością był wyższy, niż u dzieci nie obarczonych tym czynnikiem. Wydaje się, że największe ryzyko nabytego we wczesnym dzieciństwie, głębokiego ubytku słuchu związane jest z okresem okołoporodowym i pobytem dziecka na oddziale intensywnej terapii neonatologicznej, i u tych dzieci badanie przesiewowe słuchu powinno być przeprowadzane jeszcze przed wypisaniem do domu.
Piśmiennictwo
1. Alberti P. et al.: Issues in early idnetification of hearing screening. Laryngoscope, 1985, 95, 4:373-81. 2. Borg E.: Perinatal asphyxia, hypoxia, ischemia and hearing loss. An overwiew. Scand. Audiol., 1997, 26, 2:77-1. 3. Dennis J.et al.: Identification of hearing loss in the neonatal intensive care unit population. American Journal of Otolaryngol., 1984, 5, 3:201-5. 4. Feinmesser M.et al.: Follow – Up of 40000 Infants for Hearing Defect. Ear and Hearing. Audiology, 1982, 21:197-203. 5. Góralówna M.: Problem wczesnego wykrywania wady słuchu w Polsce i innych krajach. Materiały naukowe VIII Dni Otolaryngologii Dziecięcej, Poznań, 1988, 315. 6. Heinemann M.: Aktualne problemy pedoaudiologii. Część I. Etiologia i diagnostyka wrodzonych i okołoporodowych nabytych zaburzeń słuchu. Otolaryng. Pol., 1995, 49:586-92. 7. Iwankiewicz S. i wsp.: Słuch u dzieci i opieka nad dzieckiem niedosłyszącym i głuchym w Polsce. Otolaryng. Pol., 1980, 34:269. 8. Jacobson J., Mencher G.: Intensive care nursery noise and its influence on newborn hearing screening. Int. J. of Ped. and Otorhinolaryng., 1981, 3, 1:45-54. 9. Joint Committe on Infant Hearing: 1982 Position Statement. Pediatrics 1982, 70, 498. 10. Joint Committe on Infant Hearing: 1990 Position Statement. ASHA, 33 (Suppl.5), 3-6. 11. Kitchen W. et al.: Collaborative study of very-low-birth-weight infants. Correlation of handicap with risk factors. Am. J. of Dis. of Child., 1983, 137, 6:555-9. 12. Obrębowski A., Kuczkowska-Jeske K.: Analiza czynników ryzyka w etiologii odbiorczych niedosłuchów dziecięcych. Otolaryng. Pol., 1997, supl. 22, 234-237. 13. Obrębowski A., Pruszewicz A.: Uwagi do organizacji skryningu słuchowego u dzieci. Otolaryn. Pol., 1996, 50, 3:300-05. 14. Pruszewicz A. (red): Zarys audiologii klinicznej. Wydawnictwa Akademii Medycznej im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu, 1994. 15. Pruszewicz A. i wsp.: Zespół czynników ryzyka uszkodzenia słuchu u dzieci z małą masą urodzeniową. Otolaryng. Pol., 1994, 48 (Supl.18), 180-84. 16. Simmons F.: Patterns of deafness in newborns. Laryngoscope, 1980, 90, 3:448-53. 17. White R. Karl. et al.: Realities, Myths and Challenges of Newborn Hearing Screening in the United States. Central and East European J. of Oto-Rhino-Laryngol. and Head and Neck Surg. 1997, 3/4, (7/8), 74-84.
Nowa Medycyna 3/2000
Strona internetowa czasopisma Nowa Medycyna