Czytelnia Medyczna » Nowa Medycyna » 3/2000 » Diagnostyka audiologiczna – zasady, cele i możliwości

Zastanawiasz się, jak wydać pracę doktorską, habilitacyjną lub monografie? Chcesz dokonać zmian w stylistyce i interpunkcji tekstu naukowego? Nic prostszego! Zaufaj Wydawnictwu Borgis - wydawcy renomowanych książek i czasopism medycznych. Zapewniamy przede wszystkim profesjonalne wsparcie w przygotowaniu pracy, opracowanie dokumentacji oraz druk pracy doktorskiej, magisterskiej, habilitacyjnej. Dzięki nam nie będziesz musiał zajmować się projektowaniem okładki oraz typografią książki.

Zamów prenumeratę czasopisma!
© Borgis - Nowa Medycyna 3/2000
Antoni Pruszewicz
Diagnostyka audiologiczna – zasady, cele i możliwości
Audiological diagnostics – principles, aims and possibilities
z Kliniki Foniatrii i Audiologii Katedry Chorób Ucha, Nosa, Gardła i Krtani Akademii Medycznej im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. dr h.c. Antoni Pruszewicz
Streszczenie
Summary
Stages of audiological diagnostics include evaluation of: 1) quantitative and qualitative hearing loss, 2) localisation of the damage (topodiagnostics) and 3) etiology of hearing loss. Audiometric test and basic results using subjective as well as objective methods with the characteristics of conductive, perceptive and mixed hypoacusis are explained. Shortly, cochlear, retrocochlear and central localisation of the hearing loss are presented.
Każdy z nas jest świadomy, wie i zgodzi się z faktem, że prawidłowe słyszenie jest niezwykle ważne i że dzięki niemu ludzkość w swojej historii rozwinęła i opanowała najpierw mówione, a następnie pisane języki. Stały się one podstawą logicznego myślenia, tworzenia dóbr kulturalnych i wielu rodzajów cywilizacji, z których jako rodzaj ludzki jesteśmy dumni. Jesteśmy też przekonani, że pełna głuchota i głęboki niedosłuch uniemożliwiają samodzielne opanowanie mowy i języka. Nie wszyscy są jednak świadomi, że małe, umiarkowane, fluktuacyjne niedosłuchy powodują wiele trudności dzieciom w nauce szkolnej, a dorosłym utrudniają komunikowanie się z otoczeniem.
Według danych Światowej Organizacji Zdrowia (WHO – World Health Organization, 1986), na świecie żyje obecnie około 42 mln ludzi z upośledzonym słuchem, z czego u 12 mln stwierdza się obecnie obustronną głuchotę lub głęboki niedosłuch. Przewiduje się, że do roku 2000 liczba ludzi z zaburzeniami słuchu wzrośnie do 57 mln. Nowsze informacje (Hearing International, 1994) świadczą, że obecnie liczba osób na świecie z zaburzeniami słuchu przekroczyła już 500 mln. Przyjmuje się też, że w Europie, na ogólną liczbę mieszkańców około 500 mln, 68 milionów ma umiarkowany niedosłuch czuciowo-nerwowy.
Według danych Lundborga, w krajach uprzemysłowionych rozwiniętych rodzi się jedno dziecko głuche na 1000 porodów, w krajach rozwijających się – 4 dzieci głuchych na 1000 porodów; na 100 dzieci z oddziałów intensywnej opieki noworodków stwierdza się u około 1-3 zaburzenia słuchu; na 1 mln mieszkańców: a) 500-1000 wymaga leczenia otochirurgicznego niedosłuchów, b) 0,3-0,5% czyli 3-5 tys. stosuje protezy słuchowe, c) 100-200 dzieci wymaga specjalnych szkół i zakładów dla szkolenia podstawowego i zawodowego. Około 1/3-1/2 zaburzeń słuchu można uniknąć poprzez odpowiednie postępowanie prewencyjne i profilaktyczne.
Proporcja między niedosłuchami czuciowo-nerwowymi (odbiorczymi) i typu przewodnictwa wynosi 4:1, czyli zaburzenia odbiorcze stanowią główną grupę niedosłuchów. W krajach rozwijających się stwierdza się znacznie częściej zmiany zapalne w uchu środkowym i tam proporcja ta zmienia się na korzyść niedosłuchów typu przewodnictwa, przy czym w krajach tych najistotniejszymi przyczynami wzrostu liczby zaburzeń słuchu są infekcje, ototoksyczność, hałas, wady wrodzone i trudny dostęp do lekarza i specjalisty otolaryngologa.
Dla diagnostyki audiologicznej niezwykle ważny jest wywiad, którego schemat przedstawiono na rycinie 1.
Ryc. 1. Wywiad audiologiczny.
Z klinicznego punktu widzenia w badaniu diagnostycznym narządu słuchu zwraca się uwagę przede wszystkim na:
1) ilościowe i jakościowe określenie ubytków słuchu,
2) lokalizację miejsca uszkodzenia narządu słuchu (topodiagnostyka),
3) ustalenie przyczyny zaburzenia słuchu (etiologia).
W diagnostyce audiologicznej obowiązują pewne zasady, których należy przestrzegać. Zostały one schematycznie przedstawione na rycinie 2. Obowiązują one tak w badaniach psychofizycznych (subiektywnych), jak i obiektywnych.
Ryc. 2. Badanie audiologiczne.
U małych dzieci diagnostyka zaburzeń słuchu powinna być ukończona przed 8-12 miesiącem życia, aby po jej ukończeniu i stwierdzeniu stopnia i charakteru niedosłuchu można było dzieciom tym zapisać odpowiedni aparat słuchowy już w tzw. złotym okresie rozwoju mowy, przypadającym na 1-3 rok życia.
Najprostszym badaniem słuchu, oprócz klasycznych prób stroikowych i badania mową i szeptem, jest badanie audiometryczne, w którym za pomocą tonów czystych, podawanych na drodze powietrznej i kostnej możemy określić wielkość ubytków słuchu w zakresie częstotliwości słyszalnych i wykreślić audiogram, tj. graficzne przedstawienie stwierdzonych ubytków słuchu. Wynik prawidłowego audiogramu tonalnego przedstawiono na rycinie 3. Ilościowo ubytki słuchu dzielimy na: słuch socjalnie wydolny (norma lub niedosłuch nie przekraczający 30 dB), niedosłuchu (ubytek od 30 do 80 dB) oraz głuchotę (ubytek powyżej 80 dB) lub resztki słuchowe, jeżeli odpowiedzi na stymulację bodźcem akustycznym powyżej 80 dB SPL mieszczą się w zakresie 2 kHz i powyżej. Odpowiedzi na bodziec 80 dB SPL i wyżej w zakresie częstotliwości poniżej 2 kHz percepowane są nie przez narząd słuchu, a raczej przez zmysł czucia głębokiego. Posługując się wibratorem kostnym u osób zupełnie głuchych, można uzyskać wykres określający wrażliwość na wibrację, tzw. wibratogram. Jakościowo ubytek słuchu określa się poprzez pomiar progu słuchowego w zakresie poszczególnych częstotliwości i określenie wzajemnego stosunku krzywej powietrznej i kostnej. Krzywa z ubytkiem zaznaczonym przede wszystkim w zakresie tonów niskich świadczy o niedosłuchu typu przewodnictwa, to jest takim, w którym przyczyna niedosłuchu znajduje się w układzie doprowadzającym energię akustyczną do receptora (od ucha zewnętrznego do endolimfy w uchu wewnętrznym). Krzywa z ubytkiem zaznaczonym w obrębie wysokich częstotliwości świadczy o niedosłuchu typu odbiorczego, w którym może być uszkodzony każdy odcinek drogi słuchowej. Płaski przebieg krzywej audiometrycznej przemawia za ubytkiem słuchu typu mieszanego. Niedosłuch typu przewodnictwa charakteryzuje się zachowaniem rezerwy ślimakowej, tj. odstęp między krzywą kostną i powietrzną wynosi od 15 do 40 dB. Każdy niedosłuch, w którym krzywa kostna przebiega poniżej 0 dB SPL świadczy o uszkodzeniu części odbiorczej narządu słuchu.
Ryc. 3. Audiogram – słuch w normie.
Omówione wyżej badanie słuchu stanowi tylko wstępną ocenę jego ubytku, która połączona z badaniem otoskopowym z użyciem mikroskopu, badaniem radiologicznym, audiometrią impedancyjną, audiometrią mowy, audiometrią odpowiedzi elektrycznych (przede wszystkim BERA) i badaniem czynności trąbki uszno-gardłowej umożliwia z potwierdzenie lub wykluczenie zmian chorobowych w układzie doprowadzającym dźwięk do receptora. Wspomniane badania pozwalają również na różnicowanie niedosłuchu na typ: przewodnictwa, odbiorczy i mieszany.
Cechy charakterystyczne tych niedosłuchów przedstawiają się następująco:
Niedosłuch typu przewodnictwa: 1) rezerwa ślimakowa minimum 15 dB; 2) próg przewodnictwa kostnego w zakresie normalnego progu słuchowego; 3) próg audiometrii mowy odpowiada ubytkowi w audiometrii tonalnej; 4) zrozumiałość mowy bardzo dobra, przy znacznych natężeniach osiągająca 100%; 5) ubytek słuchu na drodze powietrznej nie przekracza 70 dB; 6) znaczna dynamika słyszenia – duża różnica między progiem słyszenia i progiem dyskomfortu słyszenia; 7) brak objawu wyrównania głośności; 8) szumy uszne raczej o niskiej częstotliwości; 9) ubytki audiometryczne słuchu w postaci krzywych płaskich lub większych ubytków w zakresie tonów niskich; 10) lepsze słyszenie w hałasie (paracusis Willisi); 11) przy ubytkach słuchu obustronnych nastawienie głosowe miękkie; 12) znaczna poprawa słuchu po zastosowaniu aparatów wzmacniających słyszenie.
Niedosłuch typu odbiorczego: 1) brak rezerwy ślimakowej, krzywa powietrzna i kostna w zakresie ok. 10 dB; 2) gorsze progi słuchowe w audiometrii mowy, wraz ze wzrostem natężenia może maleć zrozumiałość (krzywa – roll over); 3) ubytek w każdym zakresie częstotliwości, bez ograniczeń (też tzw. ubytek pankochlearny w obrębie wszystkich częstotliwości); 4) często brak tolerancji na głośne dźwięki, ograniczona dynamika słyszenia, nieznaczna odległość między progiem słyszenia i progiem dyskomfortu słyszenia; 5) dodatni objaw wyrównania głośności przy uszkodzeniach o lokalizacji ślimakowej; 6) w przypadkach obustronnych ubytków tendencja do głosu o nastawieniu twardym i mowy głośnej; 7) szumy uszne przeważnie o wysokiej częstotliwości; 8) częste objawy przedsionkowe w postaci zawrotów głowy, zaburzeń równowagi, oczopląsu; 9) diplacusis w zakresie różnej percepcji tej samej wysokości dźwięku w obu uszach; 10) różne efekty wzmocnienia po zastosowaniu aparatów słuchowych, na ogół gorsze niż w niedosłuchach typu przewodnictwa.
Niedosłuch typu mieszanego zależy od udziału w nim komponentu odbiorczego i przewodzeniowego i cechuje się: 1) obniżeniem progu słuchowego dla przewodnictwa kostnego i znacznym obniżeniu progu dla przewodnictwa powietrznego; 2) upośledzeniem rozumienia mowy zależnym od komponentu odbiorczego; 3) względnie dużym zakresem dynamik słyszenia; 4) upośledzeniem słuchu postępującym powoli i trwającym długo; 5) krzywą audiometryczną tonalną wykazującą mniejsze ubytki w zakresie tonów niskich, większe w zakresie wysokich; 6) różnymi konfiguracjami audiogramów tonalnych.
Ustalenie miejsca uszkodzenia drogi słuchowej w niedosłuchach typu odbiorczego jest zadaniem o wiele trudniejszym i wymaga znacznie większej liczby testów audiologicznych.
Lokalizacja uszkodzenia w odbiorczych zaburzeniach słuchu
W praktyce klinicznej wyróżniamy następującą lokalizację uszkodzeń słuchu typu odbiorczego: a) ślimakową, w przypadku uszkodzenia samego receptora; b) pozaślimakową; c) ośrodkową. Granicą między lokalizacją pozaślimakową i ośrodkową jest synapsa między aksonem dośrodkowym komórki zwojowej zwoju spiralnego i neuronem jąder ślimakowych (grzbietowego i brzusznego).
Dzięki postępowi w badaniach audiologicznych, niedosłuch ośrodkowy dzieli się jeszcze dodatkowo na spowodowany zmianami umiejscowionymi w pniu mózgu i ośrodkach słuchowych w korze mózgowej (ryc. 4).
Ryc. 4. Lokalizacja odbiorcza.
Do ustalenia rozpoznania jednej ze wspomnianych lokalizacji uszkodzenia drogi słuchowej niezbędny jest pewien minimalny zestaw badań audiologicznych, różny dla odpowiednich lokalizacji (Feldman), na który składają się:
1) audiometria tonalna na drodze powietrznej i kostnej,
2) określenie objawu wyrównania głośności (objaw ten występuje, jest dodatni, tylko w uszkodzeniu receptora słuchowego – próba Fowlera, SISI, Lüschera-Zawisłockiego, audiometria Békésy´ego); z prób tych dla potwierdzenia lub wykluczenia wyrównania głośności należy wykonać przynajmniej 2-3, ponieważ ich zgodność wynosi około 70%.
3) audiometria mowy przy zastosowaniu list słów znaczących,
4) audiometria impedancyjna (obiektywne badania słuchu za pomocą rejestracji natężenia dźwięku, przy którym występuje odruch strzemiączkowy oraz obliczenie progu słuchowego obiektywnego na podstawie progu odruchu strzemiączkowego dla tonów czystych i z różowego hałasu wg Niemeyera i Sesterhenna),
5) badania adaptacji i zmęczenia słuchowego,
6) określenie słyszenia kierunkowego poprzez pomiar ostrości kąta słyszenia kierunkowego w wolnym polu słuchowym,
7) badanie przy zastosowaniu mowy odkształconej (mowa filtrowana, przyspieszona, przerywana itp.), szczególnie ważne dla diagnostyki ośrodkowych uszkodzeń słuchu,
8) audiometria odpowiedzi elektrycznych (ERA) umożliwiająca określenie progów słuchowych i obiektywną topodiagnostykę, w której obok badań elektrokochleograficznych (ECoG – poziom receptora), BERA (poziom pnia mózgu) należy wykonać badaniem MLR (ośrodki podkorowe) i SP (ośrodki korowe),
9) otoemisja akustyczna, szczególnie istotna dla określenia czynności komórek słuchowych zewnętrznych.
Żadne z wymienionych badań, zastosowane z pominięciem innych, nie wystarczy do ustalenia miejsca uszkodzenia narządu słuchu.
Lokalizacja ślimakowa
Stwierdza się ją w chorobie Méniére´a, w postaci sensorycznej głuchoty starczej, w pourazowym wstrząśnieniu błędnika, w 20-30% przypadków nerwiaków nerwu VIII w I początkowym stadium rozwoju, w zmianach naczyniowych w zakresie tętnicy podstawnej, w urazach akustycznych i uszkodzeniach czynnikami toksycznymi, w niektórych wadach wrodzonych ucha wewnętrznego. Charakteryzuje się ona: a) obniżeniem progu słuchowego audiometrii tonalnej dla wszystkich częstotliwości, a szczególnie wysokich, b) dodatnim objawem wyrównania głośności w próbie Fowlera; 80-100% odpowiedzi w teście SISI, próg zróżnicowania przyrostów progowych – próba Lüschera-Zwisłockiego, poniżej 0,3 dB, typem II wg Jergera w audiometrii Békésy´ego, c) zanikaniem tonów łagodnym do średniego (15-25 dB/min), progiem audiometrii mowy różnym, zależącym od głębokości ubytku słuchu, nie osiągającym jednak 100% zrozumiałości słów (krzywa może mieć przebieg dwukopulasty), d) w audiometrii impedancyjnej niskim progiem odruchu strzemiączkowego, poniżej 60 dB, świadczącym obiektywnie o dodatnim objawie wyrównania głośności, e) dobrą lokalizacją dźwięku, mimo nierzadko znacznych ubytków słuchu w audiometrii tonalnej, f) sumacją głośności poniżej 25 dB; różnica między progiem odruchu strzemiączkowego dla tonów czystych i białego hałasu.
Lokalizacja pozaślimakowa
Wzorcem dla niej jest uszkodzenie nerwu słuchowego, spotykane w następujących obrazach klinicznych: złamanie poprzeczne piramidy kości skroniowej, nerwiaki nerwu VIII, uszkodzenia toksyczne (streptomycyna, kanamycyna itp.) i infekcyjne (neuritis cranialis viralis itp.), głuchota starcza typu neuralnego.
Wyniki badań przedstawiają się następująco: 1) w audiometrii tonalnej jednostronny ubytek słuchu bardziej nasilony w zakresie tonów wysokich; 2) w audiometrii mowy nieproporcjonalnie duży ubytek dyskryminacji dźwięków mowy w stosunku do ubytku w audiometrii tonalnej (słyszenie rozszczepienne – schisacusis); 3) objaw wyrównania głośności w zasadzie nie występuje, niskie lub zerowe wartości w próbie SISI, audiometria Békésy´ego, krzywe typu III lub IV, próg różnicowania przyrostów progowych 1-3 dB; 4) patologiczne zanikanie tonów, wyraźnie zaznaczone (ponad 30 db/min); 5) w audiometrii impedancyjnej brak odruchu strzemiączkowego lub w bardzo wczesnym stadium choroby przy nieznacznych ubytkach słuchu, wysokie progi natężenia dźwięku potrzebne do wywołania odruchu strzemiączkowego i szybkie zanikanie tego odruchu; 6) lokalizacja dźwięku zaburzona po stronie uszkodzenia nerwu słuchowego.
Lokalizacja ośrodkowa
1. Pień mózgu. Uszkodzenie w obrębie pnia mózgu nie wywołuje specyficznych zaburzeń słuchu i stąd wynika potrzeba wykonywania większej liczby testów audiologicznych i ścisłego ich korelowania z wynikami badań neurologicznych (w badaniu czynności innych nerwów) i badań wykonanych technikami obrazowania (CT, NMR).
Wyniki poszczególnych badań przedstawiają się następująco: a) w audiometrii tonalnej nieznaczne ubytki; b) nieduże upośledzenie dyskryminacji mowy; c) obustronne patologiczne zanikanie tonów; d) znaczne zaburzenia lokalizacji dźwięku przy niedużych ubytkach słuchu w audiometrii tonalnej.
Wspomniane wyżej objawy są może najbardziej charakterystyczne dla uszkodzenia drogi słuchowej w obrębie pnia, pozostałe są rozbieżne, a więc:
e) objaw wyrównania głośności w 1/4-5/8 przypadków może być dodatni, w pozostałych jest ujemny; niskie wartości w teście SISI oraz znaczny próg różnicowania przyrostu głośności w próbie Lüschera-Zwisłockiego (ponad 3,0 dB); f) w audiometrii impedancyjnej progi wywołania odruchu strzemiączkowego mogą być podwyższone lub w normie; ostatnio dużą wagę przywiązuje się do odruchu strzemiączkowego wywołanego ipsi- i heterolateralnie; o zmianach w pniu może świadczyć brak odruchu strzemiączkowego przy stymulacji heterolateralnej i jego obecność przy stymulacji ipsilateralnej; g) mowa odkształcona wykazuje ubytek dyskryminacji jedno- lub obuuszny, ipsi- albo heterolateralny.
Za lokalizacją uszkodzenia drogi słuchowej w pniu przemawia na ogół obustronne występowanie patologicznych zmian audiologicznych. Szczególnych informacji dostarcza badanie z zastosowaniem techniki ERA u osób z uszkodzeniem pnia, nieprzytomnych. W tych przypadkach metody badań słuchu ERA służą nie tylko do określenia wartości progowych słuchu, ale są również bardzo przydatne w monitorowaniu czynności pnia mózgu. Do celów tych najczęściej stosowana jest rejestracja odpowiedzi z pnia mózgu, ośrodków podkomorowych i korowych (BERA, MLR, SP). Jeżeli u chorych stwierdza się prawidłowe zapisy we wszystkich trzech badaniach, prognoza przeżycia wynosi ok. 100%. W przypadku braku SP i prawidłowych zapisów BERA i MLR – prognoza przeżycia wynosi ok. 91%. Natomiast brak SP i MLR oraz prawidłowy zapis BERA – zmniejsza się ono do 10%. Według podawanych w piśmiennictwie danych, żaden chory nie przeżył przy braku odpowiedzi BERA. Można przyjąć, że normalny zapis odpowiedzi elektrycznych, o średnim czasie utajenia (MLR), może być wskaźnikiem przeżycia dla chorych nieprzytomnych znajdujących się w stanie śpiączkowym. Natomiast prawidłowy zapis BERA nie zawsze jest realnym wskaźnikiem przeżycia.
2. Ośrodki korowe słuchu. Uszkodzenia słuchu o lokalizacji korowej nie można wykryć stosując konwencjonalną audiometrię tonalną i zwykłą audiometrię mowy. Badanie lokalizacji dźwięku wykazuje zaburzenia albo w postaci symetrycznych, koncentrycznych ubytków lub ubytków asymetrycznych kontrlateralnych, przy prawie normalnym słuchu w audiometrii tonalnej. Zastosowanie testów mową odkształconą umożliwiło wykrywanie znacznie zmniejszonej dyskryminacji mowy w tych testach w uchu kontrlateralnym do zmian w płacie skroniowym.
Należy podkreślić, że tego typu zmiany spotyka się tylko w przypadku umiejscowienia zmian patologicznych w polu słuchowym płata skroniowego. Inne lokalizacje uszkodzenia w obrębie tego płata dają już wyniki rozbieżne, niejednoznaczne. W badaniach topodiagnostycznych technikami ERA za lokalizacją korową może przemawiać brak lub zniekształcone odpowiedzi SP przy zachowanych odpowiedziach z różnych poziomów drogi słuchowej (BERA, MLR).
Wspomniane uwagi o możliwości lokalizacji miejsca uszkodzenia drogi słuchowej wskazują na to, że nawet zastosowanie wielu testów audiologicznych pozwala tylko na przybliżoną topodiagnostykę, która staje się niewątpliwie bardziej precyzyjna w powiązaniu z danymi z wywiadu oraz wynikami badań przedsionkowych, neurologicznych i radiologicznych (techniki obrazowania).
Ustalenie etiologii zaburzeń słuchu, co stanowi trzeci etap diagnostyki audiologicznej, wymaga uzupełnienia badań audiologicznych innymi badaniami specjalistycznymi. Niektóre z nich przedstawiono na rycinie 5.
Ryc. 5. Ustalenie etiologii.
Pełna diagnostyka audiologiczna zaburzeń słuchu tworzy racjonalną podstawę dla kompetentnego, wczesnego i skutecznego postępowania, na które może składać się leczenie farmakologiczne, względnie chirurgiczne, odpowiednie zaopatrzenie w aparat słuchowy, postępowanie rehabilitacyjne oraz ustalenie rokowania, tak w odniesieniu do narządu słuchu, jak i rozwoju procesu komunikatywnego z otoczeniem.
Piśmiennictwo
1. Campbell K.: Essential audiology for physicians. Singular Publishing Group Inc., San Diego – London 1998. 2. Katz J.: Handbook of Clinical Audiology. IVth Ed. Williams & Wilkins, Baltimore 1994. 3. Pruszewicz A. (red.): Zarys audiologii klinicznej. Wyd. AM im. K. Marcinkowskiego, Poznań 1994. 4. Roese R.J.: Audiology Desk Reference. A guide to the Practice of Audiology. Thieme, New York, Stuttgart 1996.
Nowa Medycyna 3/2000
Strona internetowa czasopisma Nowa Medycyna
Powrót na górę strony

Pozostałe artykuły z numeru 3/2000: