7) badanie przy zastosowaniu mowy odkształconej (mowa filtrowana, przyspieszona, przerywana itp.), szczególnie ważne dla diagnostyki ośrodkowych uszkodzeń słuchu,
8) audiometria odpowiedzi elektrycznych (ERA) umożliwiająca określenie progów słuchowych i obiektywną topodiagnostykę, w której obok badań elektrokochleograficznych (ECoG – poziom receptora), BERA (poziom pnia mózgu) należy wykonać badaniem MLR (ośrodki podkorowe) i SP (ośrodki korowe),
9) otoemisja akustyczna, szczególnie istotna dla określenia czynności komórek słuchowych zewnętrznych.
Żadne z wymienionych badań, zastosowane z pominięciem innych, nie wystarczy do ustalenia miejsca uszkodzenia narządu słuchu.
Lokalizacja ślimakowa
Stwierdza się ją w chorobie Méniére´a, w postaci sensorycznej głuchoty starczej, w pourazowym wstrząśnieniu błędnika, w 20-30% przypadków nerwiaków nerwu VIII w I początkowym stadium rozwoju, w zmianach naczyniowych w zakresie tętnicy podstawnej, w urazach akustycznych i uszkodzeniach czynnikami toksycznymi, w niektórych wadach wrodzonych ucha wewnętrznego. Charakteryzuje się ona: a) obniżeniem progu słuchowego audiometrii tonalnej dla wszystkich częstotliwości, a szczególnie wysokich, b) dodatnim objawem wyrównania głośności w próbie Fowlera; 80-100% odpowiedzi w teście SISI, próg zróżnicowania przyrostów progowych – próba Lüschera-Zwisłockiego, poniżej 0,3 dB, typem II wg Jergera w audiometrii Békésy´ego, c) zanikaniem tonów łagodnym do średniego (15-25 dB/min), progiem audiometrii mowy różnym, zależącym od głębokości ubytku słuchu, nie osiągającym jednak 100% zrozumiałości słów (krzywa może mieć przebieg dwukopulasty), d) w audiometrii impedancyjnej niskim progiem odruchu strzemiączkowego, poniżej 60 dB, świadczącym obiektywnie o dodatnim objawie wyrównania głośności, e) dobrą lokalizacją dźwięku, mimo nierzadko znacznych ubytków słuchu w audiometrii tonalnej, f) sumacją głośności poniżej 25 dB; różnica między progiem odruchu strzemiączkowego dla tonów czystych i białego hałasu.
Lokalizacja pozaślimakowa
Wzorcem dla niej jest uszkodzenie nerwu słuchowego, spotykane w następujących obrazach klinicznych: złamanie poprzeczne piramidy kości skroniowej, nerwiaki nerwu VIII, uszkodzenia toksyczne (streptomycyna, kanamycyna itp.) i infekcyjne (neuritis cranialis viralis itp.), głuchota starcza typu neuralnego.
Wyniki badań przedstawiają się następująco: 1) w audiometrii tonalnej jednostronny ubytek słuchu bardziej nasilony w zakresie tonów wysokich; 2) w audiometrii mowy nieproporcjonalnie duży ubytek dyskryminacji dźwięków mowy w stosunku do ubytku w audiometrii tonalnej (słyszenie rozszczepienne – schisacusis); 3) objaw wyrównania głośności w zasadzie nie występuje, niskie lub zerowe wartości w próbie SISI, audiometria Békésy´ego, krzywe typu III lub IV, próg różnicowania przyrostów progowych 1-3 dB; 4) patologiczne zanikanie tonów, wyraźnie zaznaczone (ponad 30 db/min); 5) w audiometrii impedancyjnej brak odruchu strzemiączkowego lub w bardzo wczesnym stadium choroby przy nieznacznych ubytkach słuchu, wysokie progi natężenia dźwięku potrzebne do wywołania odruchu strzemiączkowego i szybkie zanikanie tego odruchu; 6) lokalizacja dźwięku zaburzona po stronie uszkodzenia nerwu słuchowego.
Lokalizacja ośrodkowa
1. Pień mózgu. Uszkodzenie w obrębie pnia mózgu nie wywołuje specyficznych zaburzeń słuchu i stąd wynika potrzeba wykonywania większej liczby testów audiologicznych i ścisłego ich korelowania z wynikami badań neurologicznych (w badaniu czynności innych nerwów) i badań wykonanych technikami obrazowania (CT, NMR).
Wyniki poszczególnych badań przedstawiają się następująco: a) w audiometrii tonalnej nieznaczne ubytki; b) nieduże upośledzenie dyskryminacji mowy; c) obustronne patologiczne zanikanie tonów; d) znaczne zaburzenia lokalizacji dźwięku przy niedużych ubytkach słuchu w audiometrii tonalnej.
Wspomniane wyżej objawy są może najbardziej charakterystyczne dla uszkodzenia drogi słuchowej w obrębie pnia, pozostałe są rozbieżne, a więc:
e) objaw wyrównania głośności w 1/4-5/8 przypadków może być dodatni, w pozostałych jest ujemny; niskie wartości w teście SISI oraz znaczny próg różnicowania przyrostu głośności w próbie Lüschera-Zwisłockiego (ponad 3,0 dB); f) w audiometrii impedancyjnej progi wywołania odruchu strzemiączkowego mogą być podwyższone lub w normie; ostatnio dużą wagę przywiązuje się do odruchu strzemiączkowego wywołanego ipsi- i
heterolateralnie; o zmianach w pniu może świadczyć brak odruchu strzemiączkowego przy stymulacji heterolateralnej i jego obecność przy stymulacji ipsilateralnej; g) mowa odkształcona wykazuje ubytek dyskryminacji jedno- lub obuuszny, ipsi- albo heterolateralny.
Za lokalizacją uszkodzenia drogi słuchowej w pniu przemawia na ogół obustronne występowanie patologicznych zmian audiologicznych. Szczególnych informacji dostarcza badanie z zastosowaniem techniki ERA u osób z uszkodzeniem pnia, nieprzytomnych. W tych przypadkach metody badań słuchu ERA służą nie tylko do określenia wartości progowych słuchu, ale są również bardzo przydatne w monitorowaniu czynności pnia mózgu. Do celów tych najczęściej stosowana jest rejestracja odpowiedzi z pnia mózgu, ośrodków podkomorowych i korowych (BERA, MLR, SP). Jeżeli u chorych stwierdza się prawidłowe zapisy we wszystkich trzech badaniach, prognoza przeżycia wynosi ok. 100%. W przypadku braku SP i prawidłowych zapisów BERA i MLR – prognoza przeżycia wynosi ok. 91%. Natomiast brak SP i MLR oraz prawidłowy zapis BERA – zmniejsza się ono do 10%. Według podawanych w piśmiennictwie danych, żaden chory nie przeżył przy braku odpowiedzi BERA. Można przyjąć, że normalny zapis odpowiedzi elektrycznych, o średnim czasie utajenia (MLR), może być wskaźnikiem przeżycia dla chorych nieprzytomnych znajdujących się w stanie śpiączkowym. Natomiast prawidłowy zapis BERA nie zawsze jest realnym wskaźnikiem przeżycia.
2. Ośrodki korowe słuchu. Uszkodzenia słuchu o lokalizacji korowej nie można wykryć stosując konwencjonalną audiometrię tonalną i zwykłą audiometrię mowy. Badanie lokalizacji dźwięku wykazuje zaburzenia albo w postaci symetrycznych, koncentrycznych ubytków lub ubytków asymetrycznych kontrlateralnych, przy prawie normalnym słuchu w audiometrii tonalnej. Zastosowanie testów mową odkształconą umożliwiło wykrywanie znacznie zmniejszonej dyskryminacji mowy w tych testach w uchu kontrlateralnym do zmian w płacie skroniowym.
Należy podkreślić, że tego typu zmiany spotyka się tylko w przypadku umiejscowienia zmian patologicznych w polu słuchowym płata skroniowego. Inne lokalizacje uszkodzenia w obrębie tego płata dają już wyniki rozbieżne, niejednoznaczne. W badaniach topodiagnostycznych technikami ERA za lokalizacją korową może przemawiać brak lub zniekształcone odpowiedzi SP przy zachowanych odpowiedziach z różnych poziomów drogi słuchowej (BERA, MLR).
Wspomniane uwagi o możliwości lokalizacji miejsca uszkodzenia drogi słuchowej wskazują na to, że nawet zastosowanie wielu testów audiologicznych pozwala tylko na przybliżoną topodiagnostykę, która staje się niewątpliwie bardziej precyzyjna w powiązaniu z danymi z wywiadu oraz wynikami badań przedsionkowych, neurologicznych i radiologicznych (techniki obrazowania).
Ustalenie etiologii zaburzeń słuchu, co stanowi trzeci etap diagnostyki audiologicznej, wymaga uzupełnienia badań audiologicznych innymi badaniami specjalistycznymi. Niektóre z nich przedstawiono na rycinie 5.
Ryc. 5. Ustalenie etiologii.
Pełna diagnostyka audiologiczna zaburzeń słuchu tworzy racjonalną podstawę dla kompetentnego, wczesnego i skutecznego postępowania, na które może składać się leczenie farmakologiczne, względnie chirurgiczne, odpowiednie zaopatrzenie w aparat słuchowy, postępowanie rehabilitacyjne oraz ustalenie rokowania, tak w odniesieniu do narządu słuchu, jak i rozwoju procesu komunikatywnego z otoczeniem.
Piśmiennictwo
1. Campbell K.: Essential audiology for physicians. Singular Publishing Group Inc., San Diego – London 1998. 2. Katz J.: Handbook of Clinical Audiology. IVth Ed. Williams & Wilkins, Baltimore 1994. 3. Pruszewicz A. (red.): Zarys audiologii klinicznej. Wyd. AM im. K. Marcinkowskiego, Poznań 1994. 4. Roese R.J.: Audiology Desk Reference. A guide to the Practice of Audiology. Thieme, New York, Stuttgart 1996.
Pozostałe artykuły z numeru 3/2000: