© Borgis - Nowa Medycyna 4/2001
Arkadiusz Migdalski, Marek Ciecierski, Arkadiusz Jawień
Leczenie ambulatoryjne chorych z objawem Raynauda
Treatment of patients with Raynaud´s phenomenon in out-patients clinic
z Katedry i Kliniki Chirurgii Ogólnej Akademii Medycznej im. Ludwika Rydygiera w Bydgoszczy
Kierownik Katedry i Kliniki: prof. dr hab. med. Arkadiusz Jawień
Streszczenie
Summary
Most patients with Raynaud sign can be treated in outpatient services. In patients with mild symptoms only general means may be sufficient for preventing them. Usually the drugs of first choice are those with local action, as well as calcium channel blokers, nifedipine most frequently. Only few patients require surgical treatment, these are the cases of Raynaud syndrome.
Wstęp
Objaw Raynauda występuje u 5-10% populacji, w tym dziesięciokrotnie częściej u kobiet. Trzeba jednak podkreślić, że zespół Raynauda pojawia się z taką samą częstością u obu płci.
Etiologia objawu Raynauda nie jest ostatecznie poznana. Występuje on w przypadkach organicznych zmian w tętnicach oraz w przebiegu wielu chorób (zespół Raynauda), jak również bez uchwytnej przyczyny (choroba Raynauda). Większość autorów wątpi w istnienie czystej postaci choroby Raynauda. Objaw Raynauda może wyprzedzić występowanie choroby podstawowej nawet o 20 lat (1, 3). Dokładne badania i długotrwała obserwacja chorego prowadzą coraz częściej do wykrycia choroby podstawowej, której jedynie zwiastunem jest objaw Raynauda. W piśmiennictwie amerykańskim stosowane jest pojęcie fenomenu Raynauda, który dzieli się na pierwotny (choroba Raynauda) i wtórny (zespół Raynauda) (2). Zwykle te dwa rodzaje nazewnictwa stosowane są wymiennie.
Zanim przystąpimy do leczenia objawu Raynauda należy wykluczyć najczęstsze przyczyny występowania zespołu Raynauda. W przypadku potwierdzenia wtórnego charakteru schorzenia, oprócz łagodzenia objawu Raynauda i zapobieganiu pojawianiu się go, kluczowe znaczenie ma leczenie choroby podstawowej.
Klasyfikacje nasilenia objawu Raynauda
Do tej pory nie stworzono klasyfikacji, która byłaby łatwa w użyciu i w sposób wyczerpujący opisywała stopień zaawansowania choroby. Klasyfikacja taka powinna być również pomocna przy wyborze sposobu leczenia zachowawczego oraz kwalifikacji do zabiegu operacyjnego.
Najczęściej stosowana jest klasyfikacja podana przez Taylor-Pelmear´a opierająca się wyłącznie na objawach klinicznych, które są w dużej mierze subiektywne, nie opisując stopnia zaawansowania choroby w badaniach dodatkowych (tab. 1). Nie uwzględnia ona również czasu trwania choroby. Klasyfikacja ta bierze jednak pod uwagę rozległość i typ objawów oraz okres ich pojawiania się i może być z powodzeniem stosowana w warunkach ambulatoryjnych do wstępnej oceny zaawansowania choroby.
Tabela. 1. Klasyfikacja Taylor-Pelmear´a.
Objawy
0bez mrowienia, drętwienia lub zblednięcia palców
Izblednięcie jednego lub kilku koniuszków palców z/bez mro-wienia lub drętwienia
IIzblednięcie jednego lub kilku palców poza koniuszkiem tylko w okresie zimowym
IIIintensywne zblednięcie palców występujące również latem
IVintensywne zblednięcie większości palców występujące zimą i latem ze zmianami troficznymi na skórze palców
Leczenie zachowawcze
Leczenie objawu Raynauda możemy podzielić na zachowawcze i zabiegowe. U chorych z łagodnymi objawami mogą być skuteczne jedynie ogólne zalecenia dotyczące zapobiegania objawom. W przypadku związku pojawiających się dolegliwości z wykonywaną pracą lub przyjmowanymi lekami konieczna bywa zmiana stanowiska pracy i zaprzestanie stosowania niektórych leków (9). Leki takie jak beta-blokery, klonidyna, ergotamina są przeciwwskazane u chorych z objawem Raynauda. Działają one obkurczająco na naczynia krwionośne przez co mogą nasilać lub wywoływać objawy. W chwili rozpoznania wtórnego fenomenu Raynauda kluczowe jest leczenie choroby zasadniczej. Niektórzy chorzy z bolesnymi, zakażonymi owrzodzeniami i martwicą palców, mogą wymagać doraźnego stosowania antybiotyków i leków przeciwbólowych oraz chirurgicznego opracowania ran. Taka sytuacja zdarza się jednak bardzo rzadko, zwykle u osób chorujących na twardzinę układową.
Zalecenia ogólne:
- unikanie działania zimna i wilgoci,
- unikanie kontaktu rąk z zimnymi przedmiotami,
- noszenie ciepłych rękawiczek i skarpetek,
- zakaz palenia tytoniu (nikotyna działa obkurczająco na naczynia),
- pamiętanie, że stres i gniew również mogą wywoływać pojawianie się objawu.
Zmiana stanowiska pracy:
- zakaz używania narzędzi wibrujących (9),
- unikanie pracy w kontakcie ze środkami chemicznymi (np. chlorek winylu).
Leki mogące nasilać lub wywoływać objawy:
- beta-blokery,
- klonidyna,
- ergotamina.
Leczenie farmakologiczne
Zwykle lekami pierwszego rzutu są preparaty o działaniu miejscowym (np. Nitrocard – maść) oraz blokery kanału wapniowego, z których najczęściej stosowana jest nifedypina. Najnowsze randomizowane badania z użyciem fotopletyzmografii i laserowego przepływomierza dopplerowskiego potwierdziły korzystny wpływ nitratów stosowanych miejscowo u chorych z chorobą Raynauda. Leki te zwiększają objętość oraz przepływ krwi w mikrokrążeniu (4). W przypadku blokerów kanału wapniowego preferowane są preparaty o przedłużonym działaniu, gdyż zmniejsza się wtedy ryzyko częstych efektów ubocznych jakimi są bóle głowy i zaczerwienienie skóry z uczuciem gorąca. Nie należy też zapominać o obniżaniu ciśnienia tętniczego przez powyższe leki, co czasami nie jest dobrze tolerowane przez chorego.
Leki stosowane w leczeniu objawów Raynauda i propozycje dawkowania najczęściej stosowanych preparatów przedstawiają tabele 2 i 3.
Tabela 2. Leki stosowane w leczeniu objawu Raynauda.
LekWykorzystywany
mechanizm działania
Przykłady
preparatów
Uwagi
blokery kanału wapniowegorozkurczające naczyniaCordafenpreferencje leków o przedłużonym działaniu
blokery konwertazy angiotensynyrozkurczające naczyniaCaptoprylrzadko stosowane
antagoniści serotoninyantyserotoninoweKetanseryna,
Rezerpina
rzadko stosowane
pochodne pentoksyfilinypoprawiające właściwości reologiczne krwi i transport tlenu przez erytrocytyPolfilin,
Pentohexal,
Agapurin,
Trental, Azupentat
 
prostaglandyna PGE1rozkurczające naczynia i antyagregacyjneProstavasinzaawansowane niedokrwienie, zmiany troficzne, owrzodzenia; stosowanie parenteralne we wlewach
prostacyklina PGI2rozkurczające naczynia i antyagregacyjneIlloprostzaawansowane niedokrwienie, zmiany troficzne, owrzodzenia; stosowanie parenteralne we wlewach: preparat niedostępny w Polsce;
prazosynarozkurczające naczyniaPolpressin,
Minipres
 
maści rozszerzające naczyniarozkurczające naczyniaNitrocarddziałanie miejscowe: rozszerza silnie lecz krótkotrwale naczynia (głównie żylne)
Tabela 3. Propozycje dawkowania najczęściej stosowanych preparatów.
 Przykłady preparatówDawkowanieUwagi
maść z nitroglicerynąNitrocard 2%zależnie od częstości pojawiania się objawówrozszerza silnie lecz krótkotrwale naczynia, głównie żylne; działanie miejscowe, pomocnicze;
nifedypinaCordafen tabl. 10 mgzwykle zalecana w dawkach od 10 do 30 mg w trzech dawkach podzielonych;uwaga na spadki ciśnienia; nie stosować przy ciśnieniu skurczowym < 100 mmHg
pentoksyfilinaAgapurin, Pentohexal, Polfilin, Trental3 x 1 tabl. (400 mg) dziennie; w przypadku preparatów o przedłużonym działaniu (retard, 600 mg) zwykle 2x1 tabl. dziennie; 
prazosynaPolpressin, Minipress1-2 mg na noc; dawka może być powtórzona rano jeśli zachodzi taka potrzeba 
Kiedy kwalifikować chorych z objawem Raynauda do leczenia operacyjnego?
Każdy lekarz zajmujący się fenomenem Raynauda musi wiedzieć jakie są możliwości leczenia operacyjnego i u których chorych należy takie leczenie rozważyć kierując ich do ośrodka zajmującego się chirurgią naczyń. Są dwie grupy chorych, których kwalifikuje się do leczenia operacyjnego. W pierwszej grupie znajdują się chorzy z zaawansowaną chorobą Raynauda, w której leczenie operacyjne jest tylko leczeniem wspomagającym. Druga grupa to chorzy z zespołem Raynauda, u których leczenie operacyjne jest leczeniem przyczynowym. Zakres wykonywanych operacji pokazuje tabela 4. Należy pamiętać o możliwości wykonania u chorego sympatektomii farmakologicznej. Wskazania do tego zabiegu są podobne jak do sympatektomii piersiowej. Korzystny efekt doraźnej blokady pęczka ramiennego wróży dobry wynik sympatektomii piersiowej, którą można zaplanować u tego chorego w przyszłości. Sympatektomia daje lepsze efekty u chorych z chorobą Raynauda niż z zespołem Raynauda. Dlatego też, sympatektomia u chorych z fenomenem Raynauda wykonywana jest rzadko. Sympatektomię piersiową coraz częściej wykonuje się metodą wideotorakoskopową (8, 10). Ograniczenie objawów trwa jednak zwykle 1-2 lata. Poniżej podane są najczęściej cytowane wskazania do leczenia zabiegowego (5, 6, 7).
Tabela 4. Możliwości operacyjnego leczenia objawu Raynauda.
 WskazaniaRodzaj zabiegu
Choroba Raynaudabóle spoczynkowe, owrzodzenia, częste napady uniemożliwiające pracę i nie poddające się leczeniu zachowawczemusympatektomia piersiowa metodą klasyczną lub laparoskopową (videotorakoskopia);
Zespół Raynauda zespół górnego otworu klatki piersiowej (TOS) tętniak tętnicy podobojczykowejusunięcie pierwszego żebra usunięcie dodatkowego żebra szyjnego;operacja tętniaka z wstawką naczyniową (żyła własna lub proteza);
zamknięcie odcinka tętnicy podobojczykowej lub zwężenie tętnicy podobojczykowejpomost omijający miejsce zamknięcia lub zwężenia lub zabieg endowaskularny (angipoplastyka balonem, założenie stentu);
Wskazania do leczenia operacyjnego
Choroba Raynauda:
- bóle spoczynkowe palców i dłoni ze zmianami troficznymi (owrzodzeniami) skóry;
- częste i długotrwałe ataki, niepoddające się leczeniu zachowawczemu i uniemożliwiające wykonywanie pracy nawet w ciepłych pomieszczeniach;
Zespół Raynauda:
- zespół górnego otworu klatki piersiowej (TOS – Thoracic Outlet Syndrome), którego przyczyną jest ucisk tętnicy podobojczykowej przez mięsień pochyły przedni, dodatkowe żebro szyjne, obojczyk lub pierwsze żebro;
- tętniak tętnicy podobojczykowej;
- zwężenie lub zamknięcie tętnicy podobojczykowej.
Piśmiennictwo
1. Byrne J. et al.: Endoscopic transthoracic electrocautery of the sympathetic chain for palmar and axillary hyperhydrosis. Br. J. Surg., 1990, 77, 1046. 2. Picart C. et al.: Laser doppler imaging of the cutaneousdigital microcirculation in primary and secondary Raynaud influence of cold exposure and rheometric correlates. Int. J. Microc., 1996, 16 (supl. 1), 273. 3. Kallenberg C.G. et al.: Systemic involvement and immunological findings in patients presenting with Raynaud´s phenomenon. Am. J. Med., 1980, 69, 675. 4. Tucker A.T. et al.: Effect of nitric-oxide-generating system on microcirculatory blood flow in skin of patients with severe Raynaud´s syndrome: a randomised trial. Lancet, 354 (9191):1670-5 1999 Nov 13. 5. Zapalski S.: Zaburzenia naczynioruchowe; Chirurgia tętnic i żył obwodowych pod red. W. Noszczyka; PZWL; Warszawa 1998. 6. Małdyk E.: Patomorfologia chorób tkanki łącznej, PZWL, Warszawa 1981. 7. Waliszewski K.I. i wsp.: Wartość sympatektomii piersiowej w leczeniu chorych z pierwotnym fenomenem Raynaud´a; Pol. Przegl. Chir. 1995, 65, 994. 8. Adams D.C.R. et al.: Endoscopic transthoracic sympathectomy: experience in the South West England; Eur. J. Vasc. Surg. 1992, 6, 558. 9. McLafferty R.B. et al.: Raynaud´s syndrome in workers who use vibrating pneumatic air knives. J Vasc Surg, 30 (1):1-7 1999 Jul. 10. Polinsky R.J.: Neuropharmacological investigation of autonomic failure. In: Bannister R, Mathias CJ eds. Autonomic failurea textbook of clinical disorders of the autonomic nervous system. 3rd ed. Oxford: Oxford University Press, 1992:334-58.
Nowa Medycyna 4/2001
Strona internetowa czasopisma Nowa Medycyna