Zastanawiasz się, jak wydać pracę doktorską, habilitacyjną lub monografie? Chcesz dokonać zmian w stylistyce i interpunkcji tekstu naukowego? Nic prostszego! Zaufaj Wydawnictwu Borgis - wydawcy renomowanych książek i czasopism medycznych. Zapewniamy przede wszystkim profesjonalne wsparcie w przygotowaniu pracy, opracowanie dokumentacji oraz druk pracy doktorskiej, magisterskiej, habilitacyjnej. Dzięki nam nie będziesz musiał zajmować się projektowaniem okładki oraz typografią książki.

© Borgis - Nowa Medycyna 5/2000
Piotr Gastoł, Małgorzata Baka-Jakubiak, Czesław Szymkiewicz
Całkowite zdwojenie układu rodnego i dolnych dróg moczowych u dziewczynek
Complete duplication of the reproductive organs and lower urinary tract in girls
z Kliniki Urologii Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Czesław Szymkiewicz
Całkowite zdwojenie układu rodnego i jednocześnie dolnych dróg moczowych u dziewczynek jest bardzo rzadką grupą wad wrodzonych. Charakteryzuje się ono dużym zróżnicowaniem w anatomii oraz różnorodnością wad towarzyszących (1, 4, 7, 11). Stąd diagnostyka i postępowanie lecznicze wymagają indywidualnego podejścia do każdego przypadku.
MATERIAŁ
Przypadek I
Dziecko I. M.-B. (06076/82) ur. 2.11.1963, przyjęte do Kliniki Chirurgii IMDz z powodu przepukliny brzusznej – w trakcie badania stwierdzono niespotykany ubytek mięśni prostych brzucha z rozstępem spojenia łonowego. W miejscu tym doszło do przemieszczenia pęcherza moczowego (ectopii), tworząc jakby poronną postać wynicowania (ryc. 1). W trakcie badania stwierdzono na kroczu obecność ujścia dwóch pochw oraz dwóch cewek (ryc. 2). W badaniu RTG uwidoczniono pojedyncze nerki, których moczowody uchodziły do dwóch oddzielnych, niekomunikujących się pęcherzy (ryc. 3).
Ryc. 1. Przepuklina brzuszna z ektopią pęcherzy.
Ryc. 2. Krocze pacjentki z dwoma ujściami pochw i cewek moczowych.
Ryc. 3. Urografia – zdwojenie pęcherzy moczowych.
U dziewczynki w I etapie wykonano osteotomię kości biodrowych, a w miesiąc później plastykę przepukliny brzusznej z zespoleniem spojenia łonowego oraz laparotomię celem oceny układu rodnego (Kl.Chir. IMDz, 1965). W trakcie zabiegu stwierdzono obecność po stronie prawej jednorożnej, prawidłowej wielkości macicy, po stronie lewej małą, hipoplastyczną macicę. Schematyczną anatomię wady przedstawia rycina 4.
Ryc. 4. Schemat wad pierwszej pacjentki.
W wieku 19 lat chora hospitalizowana była w CZD z powodu zatrzymania moczu z jednego z pęcherzy z powodu zapalenia sromu. Po wyleczeniu przywrócono prawidłowe mikcje. Obecnie pacjentka jest osobą dorosłą, po dwóch udanych ciążach zakończonych cięciem cesarskim. Sylwetkę chorej przedstawia rycina 5.
Ryc. 5. Sylwetka pacjentki po dwóch ciążach.
Przypadek II
Dziecko M.D. (07166/83) ur. 31.05.1983 przyjęte do Kliniki Urologii IPCZD z powodu wady układu moczowo-płciowego i pokarmowego. W trakcie badania stwierdzono na kroczu obecność dwóch pochw, powyżej dwa ujścia cewek moczowych. W przedsionkach pochw znajdowały się dwa przemieszczone odbyty – rozpoznano wrodzone zarośnięcie odbytu z przetoką pochwową (ryc. 6). Badanie cystograficzne uwidoczniło dwa, całkowicie oddzielone pęcherze moczowe, a vaginografia dwie symetryczne pochwy (ryc. 7 i 8). Wlew poprzez podwójne odbyty przedsionkowe wykazał zdwojenie jelita grubego do połowy wstępnicy (ryc. 9). Schemat wady przedstawia rycina 10.
Ryc. 6. Krocze pacjentki z zarośniętym odbytem.
Ryc. 7. Cystografia mikcyjna – zdwojenie pęcherzy.
Ryc. 8. Vaginografia – podwójne pochwy.
Ryc. 9. Wlew doodbytniczy – zdwojenie jelita grubego.
Ryc. 10. Schemat wady drugiej pacjentki.
U dziewczynki wytworzono czterolufowy odbyt sztuczny (XI 1983). W 1988 roku wykonano plastykę odbytu – ze zdwojonej zstępnicy wytworzono pojedynczą, poprzez wycięcie wspólnej ściany, i tak przygotowane jelito sprowadzono metodą Peny. Miesiąc później zamknięto sztuczny odbyt, pozostawiając zdwojoną wstępnicę i poprzecznicę. Po sześciu latach wycięto wypadającą śluzówkę odbytu.
Obecnie pacjentka ma całkowite trzymanie kału. W badaniu per vaginam wyczuwalne są dwie szyjki macicy, a w USG widoczne są dwie macice z dwoma echami endometrium. Dziewczynka regularnie miesiączkuje z obu macic.
Przypadek III
Dziecko D.W. (02919/93) ur. 20.04.1993 r., przyjęte do Kliniki Urologii IPCZD w drugiej dobie życia z powodu wynicowania kloaki. W trakcie badania stwierdzono obecność dwóch pęcherzy moczowych (prawy – „otwarty”, jako element wynicowania steku, lewy – „zamknięty”). W prawym pęcherzu widoczne były dwa ujścia moczowodowe. Badanie urograficzne potwierdziło obecność zdwojonej nerki i moczowodu po stronie prawej, po stronie lewej pojedynczą nerkę, której moczowód uchodził do „pokrytego” lewego pęcherza (ryc. 11). W cystografii lewego pęcherza uwidoczniono odpływ wsteczny p-m (ryc. 12).
Ryc. 11. Urografia – nerka prawa podwójna, wynicowany prawy pęcherz, pęcherz lewy „zamknięty”.
Ryc. 12. Cystografia lewego pęcherza.
U dziewczynki podjęto etapowe leczenie wynicownej kloaki. W pierwszym etapie oddzielono przewód pokarmowy od moczowego poprzez odcięcie wynicowanej kątnicy, zamknięcie jej i wytworzenie końcowej przetoki kałowej (VI 1993). W III 1995 wykonano obustronną osteotomię kości biodrowych, zespolenie i zamknięcie pęcherzy z plastyką powłok brzusznych i zespoleniem spojenia łonowego. W trakcie zabiegu stwierdzono obecność dwóch pochw (prawa uchodziła na krocze, poniżej prawego „wynicowanego” pęcherza, lewa do cewki moczowej lewego „zamkniętego” pęcherza, tworząc przetrwałą zatokę moczopłciową po tej stronie). Obie pochwy zespolono ze sobą. Schematyczną anatomię wady przedstawia rycina 13.
Ryc. 13. Schemat wad trzeciej pacjentki.
Obecnie dziewczynka oczekuje na kolejny etap leczenia czynnościowego – plastykę szyi pęcherza. W cystografii stwierdzamy dobrej pojemności pęcherz z obustronnymi odpływami p-m (ryc. 14). Sylwetkę dziecka obrazuje rycina 15.
Ryc. 14. Cystografia po zespoleniu obu pęcherzy.
Ryc. 15. Sylwetka pacjentki z końcową kolostomią, przed plastyką szyi pęcherza i krocza.
DYSKUSJA
Zdwojenia układu moczowo-płciowego u dziewczynek są bardzo rzadką grupą wad wrodzonych, stwierdzaną sporadycznie – opisywane są pojedyncze przypadki (4, 5, 7, 8, 9, 11). Charakteryzują się one różnorodnością objawów, zależnych od anatomii. Mogą się prezentować wcześnie w wieku noworodkowym lub niemowlęcym (pod postacią wad zewnętrznych narządów płciowych, wad układu pokarmowego, zakażeń układu moczowego, zaburzeń trzymania moczu lub mikcji), jak również mogą pozostać bezobjawowe przez wiele lat (stwierdzane przy diagnostyce niepłodności lub znajdowane incydentalnie u zdrowych osobników) (7, 11). W 1961 r. Abrahamson opisał przypadek dziewczynki ze zdwojeniem pęcherza, przyjętej do szpitala w wieku dziewięciu lat z powodu objawów niewydolności nerek (1), zaś w 1980 r. Esham przedstawił siedmioletnią chorą leczoną początkowo z powodu nawracających zakażeń układ moczowego (5). W naszym materiale wszystkie trzy dziewczynki trafiały do leczenia w pierwszym roku życia. Jakkolwiek ciężkość wad dodatkowych sprawiła, że dziecko z wynicowaniem steku zostało przyjęte w drugim dniu życia, gdy tymczasem dziecko z przepukliną brzuszną w rok po urodzeniu. Całkowite zdwojenie układu moczowo-płciowego u obu chorych stwierdzono dopiero przy diagnostyce wad dodatkowych.
W literaturze opisywane są przypadki o różnorodnym nasileniu patologii – od częściowego zdwojenia pęcherza, po całkowite zdwojenie dolnych dróg moczowych. Podobnie w układzie rodnym może dojść do częściowego (macica dwurożna) lub całkowitego zdwojenia (zdwojenie macicy, pochwy) (4, 3, 9, 11). Proces łączenia parzystych przewodów Müllera może zostać zatrzymany na każdym etapie rozwoju. Stąd może powstać dwurożna macica, jako wyraz częściowego zdwojenia, aż do całkowicie podwójnych pochw i macic. Często jedna z pochw jest zarośnięta. Takie zarośnięcie zdwojonej pochwy bardzo często współistnieje z agenezją nerki po tej samej stronie. Dlatego kobiety z jednostronną agenezją nerki powinny mieć diagnozowany układ rodny. Przedstawione przez nas przypadki prezentują najrzadszy typ całkowitego zdwojenia układu moczowego (z dwoma oddzielnymi pęcherzami i cewkami) i płciowego (oddzielne macice i pochwy) u dziewczynek. Zdwojenie cewki i pęcherza moczowego częściej jest stwierdzane u płci męskiej, niż żeńskiej. Do 1961 r. opisano tylko 16 przypadków z całkowitym zdwojeniem układu moczowo-płciowego u dziewczynek (10), później przedstawiano pojedyncze chore (3, 5, 9).
Wady towarzyszące mają szerokie spektrum prezentacji. Najczęściej są to wady odbytu (zwężenie, przemieszczenie) lub jelit pod postacią zdwojenia (8, 11, 12, 13). Rzadko zdarza się zdwojenie pęcherza i cewki bez zdwojenia układu pokarmowego (7). Według Kossowa, opierającego się na 40 przypadkach zdwojenia pęcherza i cewki u obu płci, w 90% stwierdza się zdwojenie narządów płciowych, a w 42% zdwojenie przewodu pokarmowego (10). Azmy w 1990 r. opisał noworodka płci męskiej ze zdwojeniem pęcherza i prącia, u którego stwierdzono całkowicie zdwojony odbyt i jelito grube. U chorego wycięto oba odbyty i dystalną część przegrody, tworząc jeden odbyt, który sprowadzono w prawidłowe miejsce. Jednocześnie połączono oba pęcherze (10).Veeraraghaven w roku 1983 przedstawił chłopca w pierwszym miesiącu życia ze zdwojeniem pęcherza, cewki moczowej i jelita grubego, z zarośniętym odbytem. U dziecka wykonano plastykę odbytu (13). W 1980 roku Esham opisał siedmioletnią dziewczynkę ze zdwojeniem układu moczowo-płciowego, u której rozpoznano zdwojenie jelita grubego i podwójny wyrostek. W tym przypadku przewód pokarmowy nie wymagał korekcji. Połączono jedynie oba pęcherze z wycięciem uchyłka jednego z nich i likwidacją jego wąskiej cewki moczowej (5). W naszym materiale zdwojenie jelita grubego z wrodzonym zarośnięciem i przetoką pochwową stwierdziliśmy u 1 dziecka – po częściowym wycięciu przegrody wykonano plastykę odbytu metodą Peny.
Zdwojenie pęcherza moczowego opisywane było w różnych postaciach wynicowania steku (6, 7, 8). Anatomia wady w tych przypadkach jest bardzo zróżnicowana i czasami trudna do początkowej oceny. Dopiero zabieg operacyjny może dać jej cały obraz, jak to było w naszym przypadku.
Z innych wad towarzyszących zdwojeniom układu moczowo-płciowego opisywane są wady kręgosłupa (spina bifida), powłok brzusznych (omphalocoele) (11). Omawiany już noworodek przedstawiony w 1990 r. przez Azmy´ego prezentował przepuklinę brzuszną z omphalocelem oraz zaburzenia rozwojowe kręgosłupa i kości krzyżowej (2). W naszym materiale u jednej dziewczynki stwierdzono dużą przepuklinę w podbrzuszu, utworzoną przez nieopisany nigdzie ubytek mięśni prostych z rozstępem spojenia łonowego i ektopią pęcherza w obręb tej przepukliny. Została ona zlikwidowana poprzez wykonanie osteotomii kości biodrowych z odtworzeniem spojenia łonowego.
Spośród trójki naszych dzieci każde prezentowało inny obraz anatomiczny i zakres towarzyszących wad – tabela 1.
Tabela 1. Zakres wad towarzyszących zdwojeniu układu moczowo-płciowego.
Przypadek IPrzypadek IIPrzypadek III
zdwojenie pęcherza i cewkizdwojenie pęcherza i cewkizdwojenie pęcherza i cewki:
prawy - wynicowany,
lewy - przetrwała zatoka m-płc.
zdwojenie macicy i pochwyzdwojenie macicy i pochwyzdwojenie macicy i pochwy
przepuklina brzuszna z ektopią pęcherzaodbyt przedsionkowywynicowana kloaka
zdwojenie jelita grubegozdwojenie nerki i moczowodu
Różnorodność wad towarzyszących zdwojeniom układu moczowego i płciowego świadczy o wieloczynnikowej przyczynie zaburzeń embrionalnych. Wysuwano różne teorie dla wyjaśnienia powstawania tych anomalii. Najczęściej mówi się o zaburzeniach rozwoju przegrody moczowo-odbytniczej z częściowym zdwojeniem ogonowego odcinka embrionu – poprzez tworzenie dodatkowych przegród stekowych, różnie umiejscowionych i o różnym zasięgu, zdwojenie omoczni lub częściowe bliźniakowacenie (2, 3, 8, 11, 13). Nadal jednak wyjaśnienie powstawania tych wad pozostaje otwarte.
Powyższa różnorodność zaburzeń rozwojowych wpływa też na postępowanie diagnostyczno-terapeutyczne. Wielorakość dodatkowych wad sprawia, że każdy przypadek musi być traktowany indywidualnie, jako casus. Nie można przedstawić jednolitego schematu diagnostycznego i terapeutycznego. W zarysie optymalne postępowanie lecznicze powinno uwzględnić:
– zachowanie trzymania moczu,
– zapewnienie braku przeszkody w dolnych drogach moczowych,
– oddzielenie przewodu pokarmowego i moczowego,
– rekonstrukcję zewnętrznych narządów płciowych (13).
Piśmiennictwo
1. Abrahamson J.: Double bladder and related anomalies: clinical and embryological aspects and a case report. Br. J. Urol., 1961, 33:195. 2. Azmy A. F.: Complete duplication of the hindgut and lower urinary tract with diphallus. J. Ped. Surg., 1990, 25:647. 3. Bielowicz A., Szymkiewicz Cz.: Całkowite zdwojenie pęcherza moczowego w płaszczyźnie strzałkowej. Pol. Tyg. Lek., 1968, 23 (7):229. 4. Dunetz G. N., Bauer S.B.: Complet duplication of the bladder and urethra. Urology, 1985, 25:179. 5. Esham W., Holt H. A.: Complet duplication of bladder and urethra: a case report. J. Urol., 1980, 123:773. 6. Feins N.R., Cranley W.: Bladder duplication with one exstrophy and one cloaca. J. Ped. Surg., 1986, 21:570. 7. Goh D.W. et al.: Bladder, urethral and vaginal duplication. J. Ped. Surg., 1995, 30:125. 8. Gray S.W., Skandalakis J.E.: The femal reproductive tract. [W:] Embryology for surgeons. Gray S.W., Skandelakis J.E. (red.). Philadelphia, PA, Saunders, 1972, 633-664. 9. Kapoor R., Saha M.M.: Complet duplication of the bladder, urethra and external genitalia. J. Urol., 1987, 137:1243. 10. Kossow J.H., Morales P.A.: Duplication of bladder and urethra, and associated anomalies. Urology, 1973, 1:71. 11. Ravitch M.M.: Hind gut duplication – Doubling of colon and genital urinary tract. Ann. Surg., 1953, 137:588. 12. Wegenke J. et al.: Congenital bladder duplication and diverticulum. J. Urol., 1977, 117:800. 13. Veeraraghavan K.A. et al.: Cloacal duplication: genitourinary and lower intestinal implications. J. Urol., 1983, 129:389.
Nowa Medycyna 5/2000
Strona internetowa czasopisma Nowa Medycyna