Jak znieczulić pacjentkę z siniczą wadą serca do cięcia cesarskiego?

Anest Inten Terap 2004; 36, 143-148

Pomimo szybkiego rozwoju nauk medycznych oraz metod diagnostycznych, problem znieczulenia pacjentek z nieskorygowanymi chirurgicznie wrodzonymi wadami serca do zabiegu cięcia cesarskiego wciąż pozostaje tematem wielu dyskusji i rozważań klinicznych [1-3]. Obecnie uważa się, że ryzyko zgonu ciężarnej obciążonej wadą serca jest niemal 5000 razy wyższe w porównaniu ze zdrową [4], zaś największe niebezpieczeństwo dla ciężarnej stwarza wystąpienie obrzęku płuc, nadciśnienia tętniczego, bakteryjnego zapalenia wsierdzia, choroby zakrzepowo-zatorowej oraz piorunującej postaci kardiomiopatii okołoporodowej [5]. Wielonarządowe zmiany zachodzące u tych pacjentek nie pozostają bez wpływu na zasady postępowania z ciężarną, stosowane podczas ciąży leczenie, a także na metody jej rozwiązania oraz rodzaj i technikę znieczulenia [6, 7]. Coraz częściej zaznacza się również konieczność uświadomienia oraz informowania kobiet z tego rodzaju obciążeniami o możliwych komplikacjach i powikłaniach występujących zarówno w trakcie trwania ciąży, jak również we wczesnym okresie poporodowym bądź pooperacyjnym [2, 8, 9]. Podkreśla się przy tym wagę wcześniejszego planowania ciąży oraz metod jej rozwiązania, zaś za niedopuszczalne uważa się kwalifikowanie tego rodzaju pacjentek do cięcia cesarskiego w trybie nagłym [2, 10]. Termin ciąży powinien być ściśle uzależniony od stanu kardiologicznego pacjentki, stąd też coraz dobitniej zaznacza się konieczność ścisłej współpracy pomiędzy kardiologiem i położnikiem w jej planowaniu [11].

Powszechnie wiadomo, że wrodzone wady serca występują przeciętnie u 8 na 1000 noworodków i w ponad 99% są wcześnie wykrywane i poddawane chirurgicznej korekcji. Także stosunkowo duża śmiertelność wśród dzieci z nieskorygowaną siniczą wadą serca może sugerować, że praktycznie nie dożywają one wieku rozrodczego. A jednak! Pojawiające się od czasu do czasu w literaturze doniesienia przedstawiające przypadki pacjentek z nieskorygowaną chirurgicznie siniczą wadą serca wydają się zaprzeczać powyższemu założeniu [10, 11]. Gei i wsp. [2] uważają, że u około 1-3% ciężarnych wadę serca rozpoznaje się dopiero w trakcie trwania ciąży, co znacznie utrudnia leczenie oraz pogarsza rokowanie [13, 14].

Cechą charakterystyczną wady jest obecność nierestrykcyjnego ubytku w przegrodzie międzykomorowej, zwężenie drogi odpływu prawej komory, przerost prawej komory oraz nieprawidłowe odejście aorty znad obu komór (aorta typu „jeździec”).

Wśród objawów klinicznych bez wątpienia na pierwszym miejscu należy wymienić pojawiającą się, nawet podczas najmniejszego wysiłku fizycznego sinicę, oraz znaczne ograniczenie wydolności fizycznej. Nasilenie sinicy ściśle zależy od wielkości zwężenia drogi odpływu z prawej komory. Innym charakterystycznym dla omawianej wady objawem są tak zwane „palce pałeczkowate”.

W badaniach dodatkowych na uwagę zasługuje charakterystyczny dla tetralogii Fallota radiologiczny obraz sylwetki serca (serce w kształcie buta) oraz podwyższone, znamienne dla stopnia ciężkości wady, wartości hematokrytu.

Cechą charakterystyczną tego zespołu jest duży ubytek w przegrodzie międzykomorowej ( Ventricular Septal Defect – VSD), z rozwijającym się w miarę upływu lat dużym nadciśnieniem płucnym. Również w przypadku tej wady podstawowym objawem klinicznym jest nasilająca się nawet podczas najmniejszego wysiłku sinica obwodowa, zaś dodatkowo przy znacznie nasilonych zmianach towarzyszy jej krwioplucie. W miarę rozwoju nadciśnienia płucnego dochodzi do zmniejszenia przecieku lewo-prawego, a sinica nasila się z czasem w miarę odwracania się przecieku. Utrwalony naczyniowy opór płucny uniemożliwia przy tym chirurgiczną korektę, jednak staranne leczenie zachowawcze oraz okresowe upusty krwi niejednokrotnie pozwalają na istotne przedłużenie życia.

W badaniach dodatkowych na pierwszy plan wysuwają się podwyższone wartości hematokrytu, a w badaniu radiologicznym stosunkowo mała sylwetka serca przy znacznie poszerzonym pniu tętnicy płucnej i zwężonym jej łożysku obwodowym.

W przeważającej liczbie przypadków duży przetrwały przewód tętniczy nie stanowi problemu diagnostyczno-terapeutycznego, a prostota oraz bardzo dobre efekty chirurgicznej korekty wady sprawiają, że wada ta praktycznie nie występuje w populacji dorosłych. Problem stanowi jednak przetrwały przewód tętniczy współistniejący z ubytkiem w przegrodzie międzyprzedsionkowej ( Atrial Septal Defect – ASD). Brak wyraźnych objawów patologicznych w znacznym stopniu utrudnia wczesne rozpoznanie wady, zaś narastające z wiekiem ciśnienie w tętnicy płucnej znacznie ogranicza możliwości korekty chirurgicznej. Charakterystycznym objawem omawianej wady jest stosunkowo późno występująca sinica, dotycząca zwłaszcza stóp z towarzyszącymi typowymi dla niedotlenienia palcami pałeczkowatymi. Zaznaczyć przy tym należy, że zmiany te nie występują na kończynach górnych (stąd stosunkowo późne rozpoznanie wady). Wraz z wiekiem i rozwojem nadciśnienia płucnego dochodzi jednak do powolnego odwrócenia przecieku, pogorszenia wydolności hemodynamicznej i narastania sinicy. Proces ten jest jednak powolny, stąd też późne powikłania dużych ubytków występują dopiero między trzecią a piątą dekadą życia.

W badaniach dodatkowych brak jest jednoznacznych kryteriów pozwalających na szybką diagnostykę wady. Istotne powiększenie sylwetki serca występuje dopiero w drugiej-trzeciej dekadzie życia, zaś wartości hematokrytu i innych parametrów morfologii krwi mogą być nieznacznie podwyższone.

Cechą charakterystyczną wady jest nieprawidłowe położenie zastawki trójdzielnej z towarzyszącym przetrwałym otworem owalnym oraz hipoplastyczną lewą komorą serca. Przemieszczenie zastawki trójdzielnej wytwarza tak zwany stożek tętniczy zwany też „zatrializowaną jamą komory”, która znajduje się w obrębie prawej komory.

Objawem klinicznym wady jest głównie sinica, której nasilenie zależy od stopnia dysfunkcji zastawki trójdzielnej oraz wielkości przetrwałego otworu owalnego. Stosunkowo często obserwuje się też ograniczenie sprawności fizycznej, spowodowane współistnieniem wad układu bodźcoprzewodzącego serca.

Aby realnie ocenić związane z rozwojem ciąży ryzyko ciężarnej z nieskorygowaną chirurgicznie wadą serca, należy uwzględnić fizjologiczny wpływ ciąży na układ sercowo-naczyniowy (tab. I).

Zmiany w układzie sercowo-naczyniowym pojawiają się już w stosunkowo wczesnej ciąży, zaś jej zaawansowanie, tolerancja bólu, zmiana pozycji ciała, a także sposób odżywiania się ciężarnej (tendencja do otyłości) mają niewątpliwie istotny wpływ na równowagę hemodynamiczną ustroju [6, 15, 16].

Można przypuszczać, że największym zagrożeniem dla ciężarnej z wrodzoną, nieskorygowaną chirurgicznie wadą serca jest zwiększenie objętości całkowitej wody ustrojowej, co może być źle tolerowane, zwłaszcza przez ciężarne ze zmniejszonym rzutem serca [2, 4]. Wydawać się przy tym może, że zwiększenie pracy serca oraz spadek oporów naczyniowych ograniczają zmiany związane ze wzrostem nawodnienia ciężarnej, lecz równocześnie sprzyjają zjawisku Eisenmengera (odwrócenie przecieku wewnątrzsercowego), oraz szybkiemu rozwojowi nadciśnienia tętniczego, co z kolei stanowić może zagrożenie dla życia matki i płodu. Badając przypadki ciężarnych pacjentek z wrodzoną wadą serca Shime i wsp. [3] stwierdzili, że aż w 14,9% przypadków rozwój ciąży przyczynił się do szybkiego powstawania nadciśnienia tętniczego, co w sposób istotny zwiększyło ryzyko preeklampsji, wczesnego odklejenia się łożyska czy też obumarcia płodu. Także Clark [1], opisując przyczyny śmierci ciężarnych z wadą serca, stwierdził największą śmiertelność wśród pacjentek, u których wystąpiło nadciśnienie tętnicze (tab. II). Z tych też powodów zachodzenie w ciążę przeciwwskazane jest w chorobach takich jak: ciężkie nadciśnienie płucne, zespół Eisenmengera, kardiomiopatia rozstrzeniowa, zespół Marfana z niedomykalnością zastawek serca lub poszerzeniem aorty oraz w przypadkach ciężkiej, niereagującej na leczenie niewydolności krążenia (III lub IV stopień według NYHA) [6, 17-21].

Trudne i bez wątpienia niezmiernie istotne jest również określenie najlepszego momentu zakończenia ciąży. Zdaniem wielu autorów zarówno sposób jak i termin zakończenia ciąży u pacjentek zakwalifikowanych według klasyfikacji Clarka do III grupy lub według nowojorskiej skali niewydolności krążenia – NYHA jako III lub IV stopień, powinien być zaplanowany oraz uzgodniony z anestezjologiem i kardiologiem [1, 9, 22]. Postępujące niedotlenienie płodu, jak również rozwijająca się w znacznie szybszym stopniu niewydolność krążeniowo-oddechowa pacjentki, decydują jednak niejednokrotnie o wcześniejszym jej rozwiązaniu [2, 23]. Zdaniem Zubera i wsp. [23], aż 70% przypadków ciężarnych w wadą serca wymaga przedterminowego, chirurgicznego zakończenia ciąży. Zaawansowane zmiany wieloukładowe oraz bardzo labilny układ krążenia w znacznym stopniu utrudniają jednak decyzję o rodzaju anestezji i przyczyniają się niejednokrotnie do ciężkich jej powikłań.

Badając związek pomiędzy wadami serca u ciężarnych oraz towarzyszącą im śmiertelnością, Clark [1] określił prawdopodobieństwo zgonu w wybranych wadach serca (tab. II). Wydawać się jednak może, że klasyfikacja ta nie jest wystarczająco dokładna, gdyż nie uwzględnia wielu współtowarzyszących wadom serca zmian, co niejednokrotnie jest podkreślane przez innych autorów [11, 24, 25]. Wieloletnia patologia układu krążenia przyczynia się bowiem do rozwoju zmian, które same w sobie zwiększają, zdaniem cytowanych autorów, ryzyko śmierci. Przeprowadzając analizę śmiertelności wśród pacjentek położniczych z nieskorygowaną chirurgicznie wadą serca, Weiss i wsp. [26] zaobserwowali największą śmiertelność badanych w pierwszym miesiącu połogu. Ich zdaniem najczęstszą przyczyną zgonów była zatorowość płucna oraz stosunkowo szybkie zmiany hemodynamiczne. Także zdaniem Amerykańskiego Towarzystwa Ginekologii i Położnictwa (ACOG) najczęstszą przyczynę zgonów wśród wszystkich ciężarnych, a zwłaszcza obciążonych patologią układu krążenia, stanowi choroba zatorowo-zakrzepowa [4, 27]. Wydawać się zatem może, że najgroźniejszym okresem dla tych pacjentek jest początkowy okres połogu, nie zaś sama ciąża. Nie bez znaczenia pozostaje także zwiększona skłonność omawianych pacjentek do krwawień [2, 7, 28, 29]. Zdaniem Territo i Rosove [29], powikłania te w głównej mierze wynikają z obserwowanej trombocytopenii i spadku stężenia we krwi czynników krzepnięcia, jak również z bezwzględnej konieczności stosowania zwiększonych dawek heparyny. Godny uwagi jest również fakt trudnej i wymagającej dokładnego, niejednokrotnie inwazyjnego monitorowania, płynoterapii, dlatego też wielu autorów podkreśla konieczność pooperacyjnej hospitalizacji tego rodzaju pacjentek w oddziałach intensywnej terapii, bądź intensywnej opieki kardiologicznej [1, 3, 4, 6, 8, 12, 27, 29, 29, 30].

Nagła zmiana stosunków anatomicznych, duże wahania objętości płynów ustrojowych, jak również szybkie zmiany hemodynamiczne, jakie obserwuje się w pierwszych dniach połogu również mogą przyczynić się do odwrócenia przecieku wewnątrzsercowego, a także do tak zwanej poporodowej niewydolności lewokomorowej [2, 17, 23].

Wybór znieczulenia do cięcia cesarskiego u pacjentek z nieskorygowaną chirurgicznie wadą serca jest niezmiernie trudny, zaś dostępne w piśmiennictwie doniesienia podkreślają niebezpieczeństwo jakie niesie za sobą w tych przypadkach anestezja [1-3, 31, 32]. Wieloletnia patologia układu krążenia prowadzi bowiem do licznych zmian narządowych, związanych z upośledzeniem ich funkcji, zaś nawet niewielka ingerencja zaburzająca homeostazę ustroju niejednokrotnie prowadzi do trwałego ich uszkodzenia lub śmierci [2, 3, 31, 33]. Badając jakość życia pacjentów z wrodzonymi wadami serca, Lane i wsp. [34] wyraźnie podkreślają problem ograniczenia tolerancji badanych wszelkiego wysiłku fizycznego lub emocjonalnego. Wymienieni autorzy podkreślają też fakt, że wada wrodzona serca nie stanowi sama w sobie problemu, zaś chęć do normalnego życia niejednokrotnie przewyższa niebezpieczeństwa z nim związane. Stąd też pojawiają się coraz częściej głosy sugerujące konieczność terapeutycznej sterylizacji (!) pacjentek obciążonych złożonymi, siniczymi wadami serca [35, 36].

Trudno jest zatem jednoznacznie określić tak zwany „złoty standard” postępowania w omawianych przypadkach. Analizując – na podstawie dostępnego piśmiennictwa – okołooperacyjną śmiertelność wśród pacjentów z zespołem Eisenmengera Martin i wsp. [31] stwierdzili niższy odsetek zgonów (5%) wśród pacjentów znieczulanych przewodowo w porównaniu z grupą znieczulaną ogólnie (18%). Także Portnoy i Vadhera [37] podkreślają zalety znieczulenia zewnątrzoponowego u pacjentek z siniczą wadą serca. Stosunkowo proste, ich zdaniem, wyrównanie zaburzeń hemodynamicznych towarzyszących blokadzie zewnątrzoponowej, jak również ograniczone dawki leków i regionalny charakter anestezji w znaczący sposób ograniczają śmiertelność wśród pacjentek z nieskorygowaną chirurgicznie, siniczą wadą serca. Wielu autorów podkreśla również fakt stosunkowo powolnych zmian obwodowego oporu naczyniowego (SVR), jaki obserwuje się podczas znieczulenia przewodowego [11, 37, 38]. Wydawać się zatem może, że zastosowanie odpowiednich dawek alfa-adrenomimetyku powinno zapobiec zmianom SVR, a co za tym idzie – zmianom obciążenia następczego komory lewej oraz przecieku wewnątrzsercowego. Opisując znieczulenie zewnątrzoponowe pacjentki z zespołem Eisenmengera Cole i wsp. [11] podkreślają zalety efedryny, stosowanej w przypadkach poindukcyjnego spadku ciśnienia tętniczego krwi. Wprawdzie stosowana w takich sytuacjach noradrenalina lub fenylefryna zwiększają SVR, lecz zdaniem cytowanych autorów powodują one również wzrost oporów w naczyniowym łożysku płucnym (PVR), co może w konsekwencji doprowadzić do zjawiska Eisenmengera. Można by zatem sądzić, że efedryna jest lekiem z wyboru w przypadkach poindukcyjnej hipotonii u pacjentek z siniczą wadą serca znieczulanych zewnątrzoponowo do cięcia cesarskiego. Powszechnie jednak wiadomo, że lek ten powoduje tachykardię i sprzyja komorowym zaburzeniom rytmu serca, co w znacznym stopniu ogranicza jego zastosowanie w omawianych przypadkach. Z drugiej strony wiadomo, że krytykowana przez Cola i wsp. [11] fenylefryna jest lekiem z wyboru w przypadku zaburzeń o charakterze przecieku wewnątrzsercowego. Nie można zatem dokładnie określić idealnego w takich przypadkach alfa-adrenomimetyku, a jego wybór powinien bez wątpienia zależeć od doświadczenia anestezjologa oraz zaistniałej sytuacji klinicznej.

Ważny i godny podkreślenia jest również fakt możliwości zewnątrzoponowego leczenia bólu pooperacyjnego, a także ciągłego kontaktu z pacjentką [39, 40]. Wzrost ciśnienia, jaki obserwuje się podczas reakcji bólowej, a co za tym idzie wzrost SVR i PVR na pewno nie pozostają bez wpływu na wielkość przecieku wewnątrzsercowego. Z tych też powodów wielu autorów podkreśla zalety ciągłego znieczulenia zewnątrzoponowego z zastosowaniem środków narkotycznych [2, 9, 11, 14].

Analizując dostępne doniesienia, nie sposób pominąć znieczulenia ogólnego jako alternatywy postępowania [5, 9, 11, 31, 41, 42]. Obserwowany podczas tego typu anestezji spadek obciążenia wstępnego komory prawej, jak również wzrost obciążenia komory lewej wydają się być korzystnym zjawiskiem, zwłaszcza w przypadkach pacjentek z obecnym przeciekiem wewnątrzsercowym. Także lepsza kontrola tachykardii oraz znacznie mniejsze wahania oporów obwodowych wydają się przemawiać na korzyść takiego znieczulenia. Nie bez znaczenia w omawianych przypadkach pozostaje jednak wzrost ciśnień w drogach oddechowych, towarzyszący sztucznej wentylacji płuc. Powszechnie bowiem znany jest fakt niekorzystnego działania tych ciśnień na pracę serca, szczególnie zaś na funkcję przegrody międzykomorowej. Również niekorzystny wydaje się pointubacyjny wzrost ciśnienia tętniczego krwi oraz oporów naczyniowych [5, 9, 11, 23, 42]. Przeprowadzając analizę niekardiochirurgicznych operacji, wykonywanych u pacjentów z zespołem Eisenmengera Ammash i wsp. [41] podkreślają niebezpieczeństwo zarówno złej jak i przedłużonej intubacji. Zdaniem cytowanych autorów ekstubacja pacjenta powinna być przeprowadzona niezwłocznie po zakończonym zabiegu. Także Cole i wsp. [11] opisując przypadek ciężarnej pacjentki z nieskorygowaną chirurgicznie siniczą wadą serca, podkreślają niebezpieczeństwo płynące ze zmian hemodynamicznych, jakie obserwuje się podczas intubacji. Ich zdaniem dodatkowe niebezpieczeństwo stanowi ponadto bezpośredni okres pooperacyjny a zwłaszcza zaburzająca, i tak bardzo chwiejną równowagę, hipoksja dyfuzyjna. Z tych też powodów wspomniani autorzy sugerują w omawianych przypadkach wybór anestezji regionalnej.

Ważnym, choć niejednokrotnie bagatelizowanym problemem są nagłe zmiany hemodynamiczne, jakie występują podczas porodu. Szybki wzrost obciążenia wstępnego komory prawej oraz towarzyszący mu spadek obciążenia następczego komory lewej mogą sprzyjać zjawisku Eisenmengera. Wydaje się przy tym, że rodzaj anestezji może w znaczący sposób zapobiegać niekorzystnym zmianom. Obserwując zmiany ośrodkowego ciśnienia żylnego podczas znieczulenia zewnątrzoponowego porodu Corall i wsp. [43] nie zanotowali istotnych zmian wartości badanego parametru. Także Newsome i wsp. [44], badając zmiany hemodynamiczne zachodzące w trakcie znieczulenia zewnątrzoponowego u ciężarnych, nie zaobserwowali istotnych wahań ośrodkowego ciśnienia żylnego, jak również ciśnienia zaklinowania. Z drugiej jednak strony wiadomo, że niekontrolowany spadek oporów naczyniowych, jak również znacznego stopnia tachykardia mogą w znaczącym stopniu wpłynąć na jakość i kierunek przecieku wewnątrzsercowego [2, 11, 45]. Z tego też powodu część autorów poleca znieczulenie ogólne, jako bezpieczniejszą alternatywę postępowania [35, 42, 46, 47].

Trudno jest zatem jednoznacznie wskazać standard postępowania. Bez wątpienia najważniejszym czynnikiem wpływającym na wybór anestezji pozostaje nadal doświadczenie anestezjologa jak również bardzo dokładna ocena stanu klinicznego pacjentki.