Wydawnictwo Medyczne Borgis
Czytelnia Medyczna » Nowa Stomatologia » 3/2002 » Objawy zespołu Melkerssona-Rosenthala. Opis przypadku
- reklama -
Ski Spa - serwis narciarski Warszawa


- reklama -
Pobierz odtwarzacz Adobe Flash Player
© Borgis - Nowa Stomatologia 3/2002, s. 151-153
Anna Maria Wasilewska, Irena Kozak, Sylwia Małgorzata Słotwińska

Objawy zespołu Melkerssona-Rosenthala. Opis przypadku

Symptoms of Melkersson-Rosenthal syndrome. Report of one case
z Zakładu Stomatologii Zachowawczej IS AM w Warszawie
Kierownik Zakładu: prof. dr hab. Maria Wierzbicka
Zespół Melkerssona-Rosenthala (M.R.) charakteryzuje się zapaleniem i obrzmieniem warg, nawracającym porażeniem jedno- lub obustronnym nerwu twarzowego i występowaniem bruzdowato zgrubiałego języka (lingua plicata). Najczęściej występującym objawem z tej triady jest obrzęk wargi lub obu warg (chelitis granulomatosa), uważany przez niektórych autorów za postać poronną zespołu M.R. (1, 2). Według Klaussa i Brunstinga zespół M.R. może występować pod następującymi postaciami: a) nawracającego obrzęku warg, twarzy i porażenia nerwu twarzowego; b) pofałdowanego języka oraz obrzęku warg i twarzy; c) pofałdowanego języka i nawracającego porażenia nerwu twarzowego; lub d) wszystkich powyższych objawów jednocześnie (3). Nawracające obrzęki okolicy twarzy mają zróżnicowaną lokalizację. Najczęściej występują w obrębie błony śluzowej policzków, podniebienia i dziąseł (4, 5, 6). Obrzęki pojawiają się nagle, bez widocznej przyczyny i po dłuższym lub krótszym okresie trwania cofają się. Obrzęki nie wykazujące cech remisji wymagają interwencji chirurgicznej. Obrzęk obu warg lub jednej, częściej górnej, jest stałym objawem zespołu Melkerssona-Rosenthala i zwykle poprzedza porażenie nerwu twarzowego, które może mieć charakter porażenia całkowitego lub częściowego z okresami zaostrzeń i remisji (7). Aleksander obserwował porażenie nerwu u 90% badanych pacjentów z zespołem M.R. W większości przypadków było to porażenie jednostronne. Zgrubiały, pofałdowany język o przerosłych brodawkach i cechach zwyrodnienia jest najmniej typowym objawem i występuje u 77% pacjentów (8).
Zespołowi Melkerssona-Rosenthala mogą towarzyszyć inne objawy. Opisano zmiany obrzękowe w obrębie czoła, powiek, nosa, podbródka, ślinianki przyusznej, klatki piersiowej, a także w okolicy odbytu czy na grzbiecie ręki o gruźliczym utkaniu, będące wynikiem przewlekłego stanu zapalnego. Objawem towarzyszącym może być ponadto powiększenie węzłów chłonnych. Odnotowano również, aczkolwiek sporadycznie pojawiające się, migrenowe bóle głowy, zaburzenia psychiczne, zaburzenia neurowegetatywne, zaburzenia smaku, węchu, słuchu czy krwawienia z nosa. Zauważono ponadto współistnienie zespołu Melkerssona-Rosenthala z zespołem napięcia przedmiesiączkowego, chorobą wrzodową, chorobą Cronh´a, dysfagią i padaczką. Chorobę obserwuje się u osób w różnym wieku (9, 10, 11, 12).
Etiopatogeneza zespołu Melkerssona-Rosenthala nie została do tej pory dokładnie wyjaśniona. Istnieją sugestie, że rozwój choroby jest uwarunkowany predyspozycjami genetycznymi oraz alergizującym działaniem bakterii i toksyn z wewnątrzustrojowych ognisk zakażenia, w tym także z jamy ustnej, nosowo-gardłowej, zatok obocznych nosa oraz migdałków podniebiennych. Według Mazurkiewicz za takim podłożem zespołu przemawia znacznie podwyższone OB, dodatnie, późne odczyny bakteryjne ze streptolizyną oraz poprawa zmian po sanacji ognisk zakażenia i leczeniu. Autorka przebadała chorych w kierunku wewnątrzustrojowych ognisk zakażenia. U wszystkich chorych stwierdzono liczne ubytki próchnicowe (13).
Wg Rosenthala, porażenie nerwu twarzowego, występowanie języka pofałdowanego i obrzęk twarzy, są wynikiem wrodzonych nieprawidłowości tkankowych w obrębie twarzy. Inni autorzy, wskazując na podłoże alergiczne, podawali przypadki pacjentów z zespołem M.R., u których współistniała astma oskrzelowa lub katar sienny (13).
Obserwacja objawów zespołu Melkerssona-Rosenthala u osób z tej samej rodziny wskazuje także na możliwe genetyczne uwarunkowanie. Lygidikas i wsp. znaleźli 6 przypadków zespołu M.R. w czterech pokoleniach jednej rodziny (14). Podobne obserwacje poczynili inni autorzy. Nally obserwował objawy zespołu u ojca i 3 synów. Należy brać także pod uwagę dysfunkcję układu wegetatywnego i zaburzenia w układzie naczyń limfatycznych. Badania histopatologiczne obrzękłych tkanek wykazują niespecyficzne nacieki komórkowe, pogrubienie nabłonka naczyń i poszerzenie naczyń limfatycznych skóry (14, 15).
Zespół Melkerssona-Rosenthala to ogólnoustrojowa choroba o złożonej etiologii wymagająca leczenia skojarzonego, polegającego na eliminacji ognisk zakażenia oraz zastosowania antybiotyków, leków przeciwzapalnych i przeciwalergicznych (16, 17, 18).
OPIS PRZYPADKU
Chory D.E., lat 50 (nr karty: 2581/D) zgłosił się 07.12.2000 r. do Zakładu Stomatologii Zachowawczej ze skierowaniem od lekarza dermatologa z Kliniki Dermatologii AM w Warszawie w celu leczenia zachowawczo-chirurgicznego, mającego na celu usunięcie możliwych ognisk infekcji w obrębie jamy ustnej. Chory został skierowany przez klinikę Dermatologiczną z rozpoznaniem zespołu Melkerssona-Rosenthala. Pierwsze objawy choroby polegające na niedomykaniu lewej powieki, wystąpiły u pacjenta w 1993 r. Poprzedzone były silnymi bólami części potylicznej głowy. Następnie dołączyła się częściowa utrata czucia lewej połowy twarzy. W tym samym roku lekarz neurolog stwierdził porażenie nerwu twarzowego o nieznanej etiologii. Pacjentowi podano dexametazon, wit. PP, wit. B1, B12, zalecono masaże twarzy i elektrostymulację. Rok później dołączyło się łzawienie lewego oka, a w lipcu 1996 r. pojawił się obrzęk wargi górnej i okolicy podnosowej oraz krwawienie z dziąseł. Lekarz rodzinny na podstawie powyższych objawów rozpoznał zespół Melkerssona-Rosenthala, wskazując na tło alergiczne. Podjęte leczenie nie było skuteczne. We wrześniu 1999 r. lekarz skierował pacjenta do Kliniki Dermatologii AM w Warszawie, gdzie w listopadzie i grudniu pacjent był hospitalizowany. Przeprowadzone liczne badania, nie wykazały żadnych nieprawidłowości; nie stwierdzono cech świeżych ognisk zakażenia. Zalecono następujące leki: encorton, clemastin, kalipoz, alugastrin. Do grudnia 2000 r. obserwowano jedynie okresy remisji i zaostrzeń, które występowały średnio, co dwa miesiące. W tym samym czasie podjęto decyzję o skierowaniu pacjenta do Zakładu Stomatologii Zachowawczej. W dniu przyjęcia w badaniu zewnątrzustnym stwierdzono: wygładzenie czoła po stronie lewej, utrudnione zamykanie lewej powieki; obrzmienie okolicy podnosowej, rumień policzka po stronie lewej, obrzęk wargi górnej (ryc. 1, 2, 3 – strona obok). W wyniku przeprowadzonych badań klinicznych stwierdzono liczne ubytki próchnicowe oraz zgrubiałą, pofałdowaną powierzchnię grzbietową języka. Zdjęcie RTG wykazało torbiel korzeniową w okolicy korzeni zębów 22, 23, nieprawidłowe wypełnienie kanału zęba 12 (leczonego endodontycznie w 1997 r.), zapalenie tkanek okołowierzchołkowych w okolicy korzeni zębów 32, 41. Podjęto decyzję o leczeniu endodontycznym zębów: 22, 23, 32, 41; postępowanie zakończono 20.02.2001 r. Następnie pacjent był leczony w Zakładzie Chirurgii Stomatologicznej, gdzie w okresie marzec-kwiecień 2001 r. wykonano zabieg wyłuszczenia torbieli oraz ekstrakcję zębów 14, 22, 23. Równolegle zaprzestano podawania leków, których pacjent nie przyjmuje do dnia dzisiejszego. Podczas wizyty kontrolnej w Zakładzie Stomatologii Zachowawczej (15.03.2002 r.) stwierdzono niewielką poprawę (mniejsze w porównaniu ze stanem wyjściowym obrzmienie okolicy podnosowej i wargi górnej). Wykonano zabieg usunięcia złogów kamienia nazębnego, a następnie zabieg fluoryzacji. Podczas kolejnej wizyty kontrolnej 22.03.2001 r. stwierdzono ubytki niepróchnicowego pochodzenia w zębach 42, 43, 44, które wypełniono. Nadal utrzymuje się porażenie nerwu twarzowego, pofałdowany język oraz niewielkie obrzmienie okolicy podnosowej i wargi górnej; jednak od ponad pół roku nie zaobserwowano okresów zaostrzeń objawów choroby.
Ryc. 1. Obrzmienie okolicy podnosowej i obrzęk wargi górnej.
Ryc. 2. Porażenie mięśni mimicznych twarzy po stronie lewej.
Ryc. 3. Pofałdowany język.
Należy podkreślić, że język pofałdowany występuje u pacjenta od urodzenia, co może sugerować współistnienie jedynie tego stanu, obok pozostałych objawów zespołu Melkerssona-Rosenthala. Wywiad rodzinny jest bez obciążeń, co nie przemawia w tym przypadku, za podłożem genetycznym. Pacjent podał natomiast okresowe występowanie, jeszcze przed pojawieniem się pierwszych objawów zespołu M.R., kataru siennego, co może sugerować tło alergiczne. Ponadto, zaobserwowana poprawa stanu chorego po przeprowadzeniu sanacji jamy ustnej, może wskazywać, na związek zespołu Melkerssona-Rosenthala z zębopochodnymi ogniskami zakażenia.
Piśmiennictwo
1. Alioglu Z et al.: Melekrsson-Rosenthal syndrom: report of there cases. Neurol-Sci., 2000, Feb, 21, 1, 57-60. 2. Cederna P.S. et al.: Melkersson-Rosenthal syndrom: reduction cheiloplasty utilizing a transmodiolar labial suspension suture. Aesthetic-Plast-Surg., 1998, Mar-Apr, 22, 2, 102-105. 3. Klauss S.N., Brunsting L.A.: Melkersson´s syndrom (Persistent Swelling of the Face Recurrent Facial Paralysis and Lingue Plicata): Report of a case. Proc. Staft. Mayo Clinic., 1959, 34, 365-370. 4. Worsaae N., Pindborg J.J.: Granulomatous gingival manifestations of Melkersson-Rosenthal syndrom. Oral. Surg-Oral Med- Oral Path., 1980, 49, 2, 131-137. 5. Michałowski R.: Choroby warg i błony śluzowej jamy ustnej. PZWL., Warszawa 1981. 6. Knychalska-Karwan Z. i wsp.: Rozrost dziąseł w przebiegu niepełnej postaci zespołu Melkerssona-Rosenthala. Czas. Stomat., 1989, XLII, 1, 64-73. 7. Urbaniak B.: Odległe wyniki leczenia zespołu Melkerssona-Rosenthala Czas. Stomat., 2000, 53, 12, 758-764. 8. Aleksander W.A. et al.: Melkersson-Rosenthal syndrom. Oral Surg., 1972, 30, 599-603. 9. Kaźmierczak-Kosicka B., Wiaderek M.P.: Przypadek zespołu Melkerssona-Rosenthala u 13-letniej dziewczynki Prz. Pediatr., 1992, 22, 3, 321-324. 10. Dutt S.N. et al.: Total decompression of facial nerve for Melkersson-Rosenthal syndrom. J. Laryngol. Otol., 2000, Nov, 114, 11, 870-873. 11. Ilnyckyj A. et al.: Crohn´s disease and the Melkersson-Rosenthal syndrom. Can-J-Gastroentrol., 1999, Mar, 13, 2, 152-154. 12. Stein S.L., Mancini A.J.: Melkersson-Rosenthal syndrom in childhood: successful management with combinations steroid and minocycline therapy. J-Am-Acad-Dermatol., 1999, Nov, 41, 5/1, 746-748. 13. Mazurkiewicz W.: Badania nad etiologią i patogenezą tzw. zespołu Melkerssona-Rosenthala i cheilitis granulomatosa – praca doktorska. W-wa 1964. 14. Krzeska-Malinowska I., Nyckowska J.: Zespół Melkerssona-Rosenthala. Otolar. Pol., 1999, 53, 3, 331-335. 15. Ziąber J. et al.: Dwa przypadki zespołu Melkerssona-Rosenthala. Lek. Wojs., 1994, 70, 9/10, 549-551. 16. Jarząb G., Fetkowska-Mielnik K.: Nowa metoda w leczeniu poronnej postaci zespołu Melkerssona-Rosenthala. Czas. Stomat., 1973, XXVI, 3, 275-278. 17. Cockerham K.P. et al.: Melkersson-Rosenthal syndrom: new clinicopathologic findings in 4 cases. Arch. Ophtalmol., 2000, Feb, 118, 2, 227-232. 18. Ziem P.E. et al.: Melkersson-Rosenthal syndrome in chilhood: a challenge in differential diagnosis and treatment. Br-J-Drematol., 2000, Oct, 143, 4, 860-863.
Nowa Stomatologia 3/2002
Strona internetowa czasopisma Nowa Stomatologia

Zamów prenumeratę

Serdecznie zapraszamy do
prenumeraty naszego czasopisma.

Biuletyn Telegram*

W celu uzyskania najnowszych informacji ze świata medycyny oraz krajowych i zagranicznych konferencji warto zalogować się w naszym
Biuletynie Telegram – bezpłatnym newsletterze.*
*Biuletyn Telegram to bezpłatny newsletter, adresowany do lekarzy, farmaceutów i innych pracowników służby zdrowia oraz studentów uniwersytetów medycznych.
- reklama -
Strona główna | Reklama | Kontakt
Wszelkie prawa zastrzeżone © 1990-2014 Wydawnictwo Medyczne Borgis Sp. z o.o.
Chcesz być na bieżąco? Polub nas na Facebooku: strona Wydawnictwa na Facebooku
polityka cookies