Zastanawiasz się, jak wydać pracę doktorską, habilitacyjną lub monografie? Chcesz dokonać zmian w stylistyce i interpunkcji tekstu naukowego? Nic prostszego! Zaufaj Wydawnictwu Borgis - wydawcy renomowanych książek i czasopism medycznych. Zapewniamy przede wszystkim profesjonalne wsparcie w przygotowaniu pracy, opracowanie dokumentacji oraz druk pracy doktorskiej, magisterskiej, habilitacyjnej. Dzięki nam nie będziesz musiał zajmować się projektowaniem okładki oraz typografią książki.

© Borgis - Nowa Stomatologia 3/2009, s. 82-89
*Halszka Boguszewska-Gutenbaum, Anna Grzybowska, Jadwiga Janicha, Faride Valipour Kolti
Dysplazja zębiny – opis jednostki chorobowej
DENTIN DYSPLASIA – DESCRIPTION OF DISEASE
Zakład Stomatologii Dziecięcej Instytutu Stomatologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
Kierownik Zakładu: dr n. med. Aleksander Remiszewski
3 ***
Zespoły chorobowe, w których występuje uogólnione zaburzenie tkanek rozwijających się z tych samych listków zarodkowych, często uwarunkowane są genetycznie. Objawom ogólnym mogą towarzyszyć zmiany w jamie ustnej, na przykład w postaci nieprawidłowości twardych tkanek zęba. Wrodzone zaburzenia twardych tkanek zęba mogą dotyczyć szkliwa – amelogenesis imperfecta (AI), zębiny i cementu – dentinogenesis imperfecta (DI), dentinal dysplazja (DD).
Wśród wrodzonych zaburzeń twardych tkanek zęba, dysplazja zębiny jest jednostką chorobową spotykaną najrzadziej. Częstość jej występowania wg Witkopa wynosi 1:100 000, u osób obu płci ujawnia się z jednakowym nasileniem (1). Patologia ta występuje u ogólnie zdrowych pacjentów w uzębieniu mlecznym i stałym. Choroba jest uwarunkowana genetycznie, dziedziczona w sposób autosomalnie dominujący. Prawdopodobnie związana jest z nieprawidłowością w chromosomie 4q 13-21 (2, 3). Istnieje przypuszczenie, że przyczyną dysplazji zębiny jest migracja nieprawidłowych komórek nabłonkowych pochewki Hertwiga do brodawki zębowej. Komórki te indukują odontoblasty do niewłaściwego ich różnicowania się, co powoduje odkładanie patologicznej zębiny (4, 5, 6, 7). Rozpoznanie zaburzenia stawia się na podstawie wyników badania podmiotowego, przedmiotowego i radiologicznego. Bardzo pomocnym w diagnostyce byłoby przeprowadzenie badań genetycznych.
Pierwsze doniesienia o dysplazji zębiny przedstawił w 1920 roku Ballschmide, opisując tę jednostkę chorobową jako zęby „bezkorzeniowe”. W 1939 r. Rushton wprowadził termin dysplazji zębiny (cyt. za 8). W 1973 r. Shields zaproponował podział tego schorzenia na typ I i II, a w 1975 r. Witkop, typ I dysplazji zębiny określił jako korzeniowy, typ II jako koronowy (5, 9). Ciola i wsp., Eastman i wsp. wyodrębnili typ III dysplazji zębiny (DDIII) określany jako ogniskowa lub włóknista, łącząca cechy dysplazji typu I i II. Dysplazję typu III zaobserwowano jedynie w uzębieniu stałym (10, 11, 12).
W tabelach przedstawiono cechy charakterystyczne dla dysplazji zębiny typu I i II widoczne w badaniu klinicznym – tabela 1 i radiologicznym – tabela 2. Jedynie objawy najbardziej typowe lub występujące zmiennie opisano w tekście poniżej tabel.
Tabela 1. Cechy dysplazji zębiny typu I i II – badanie kliniczne.
 Typ ITyp II
koronakształtzęby mleczneprawidłowyprawidłowy*
zęby stałeprawidłowyprawidłowy
barwazęby mleczneprawidłowaprzebarwienie*
zęby stałeprawidłowaprawidłowa /nieprawidłowa*
ścieraniezęby mlecznenietak
zęby stałenienie
podatność na próchnicęzęby mlecznemałamała
zęby stałemałamała
reakcja miazgi na bodźcezęby mlecznebrakosłabiona
zęby stałebrakosłabiona
ruchomość patologicznazęby mlecznetak*nie
zęby stałetak*nie
stan przyzębia brzeżnegozęby mlecznenieprawidłowy*prawidłowy
zęby stałenieprawidłowy*prawidłowy
utrata zębówzęby mlecznetak*nie
zęby stałetak*nie
*Cechy występujące zmiennie opisane w tekście poniżej tabeli.
Tabela 2. Cechy dysplazji zębiny typu I i II – badanie radiologiczne.
 TYP ITYP II
kształt linii szkliwno-zębinowejzęby mlecznebrak danychbrak danych
zęby stałepółksiężycowatybrak danych
kontrast zębinyzęby mleczneprawidłowybrak danych
zęby stałezmniejszony*brak danych
komora zębakształtzęby mlecznebrak danychbrak danych
zęby stałenieprawidłowy*nieprawidłowy
zębiniakizęby mlecznebrak danychbrak danych
zęby stałetak*tak
obliteracjazęby mlecznetak*brak danych
zęby stałetak*tak*
korzeńdługośćzęby mlecznezmieniona*prawidłowa
zęby stałezmieniona*prawidłowa
kształtzęby mlecznezmieniony*prawidłowy
zęby stałezmieniony*prawidłowy
zębiniakizęby mlecznebrak danychbrak danych
zęby stałetak*brak danych
obliteracjazęby mlecznebrak danychbrak danych
zęby stałetakbrak danych
rozrzedzenie struktury kostnej powstałe z bezuchwytnej przyczynyzęby mlecznebrak danychbrak danych
zęby stałetakzwiększone ryzyko występowania zmian*
*Cechy występujące zmiennie opisane w tekście poniżej tabeli.
Na podstawie badania klinicznego (tab. 1) w dysplazji zębiny typu I (DDI) w uzębieniu mlecznym i stałym stwierdzono, że stopień ruchomości patologicznej zębów związany jest z długością korzeni uwarunkowaną zaawansowaniem choroby (podtyp a, b, c, d – wyjaśnienie przy rycinie 1) (13). W tym typie dysplazji w uzębieniu zarówno mlecznym, jak i stałym, zaobserwowano stan zapalny przyzębia brzeżnego o różnym nasileniu w zależności od stopnia patologicznej ruchomości zębów. U niektórych pacjentów stwierdzano przedwczesną utratę zębów mlecznych i stałych zależną od stopnia długości korzeni (8, 12, 14, 15, 16, 17). W badaniu klinicznym zębów mlecznych z dysplazją zębiny typu II (DDII) obserwowano zmienioną barwę koron zębów na kolor opalizujący, bursztynowy lub/i niebieski. W uzębieniu stałym wyżej wymieniona cecha nie występowała lub widoczna była w mniejszym nasileniu (7, 8, 16, 18).
Ryc. 1. Dysplazja typu I w obrazie radiologicznym (podtypy) wg Carroll i wsp.
W obrazie radiologicznym (tab. 2) zębów stałych u pacjentów z dysplazją zębiny typu I (DDI) obserwowano występowanie zmniejszonego kontrastu zębiny (8, 9). Stwierdzano także nieprawidłowy kształt komory zębów stałych, różny w zależności od podtypu choroby – rycina 1. W zębach stałych obserwowano niekiedy występowanie w komorze zęba zębiniaków (19). U pacjentów z dysplazją zębiny typu I w uzębieniu mlecznym i stałym stwierdzano obliterację komór pojawiającą się jeszcze przed wyrznięciem zębów. Zaobserwowano także zmianę długości i kształtu korzenia, różną w zależności od stopnia zaawansowania zmian chorobowych – rycina 1. W kanałach korzeniowych zębów stałych w podtypie d odnotowywano obecność zębiniaków położonych luźno w miazdze lub przyściennie w 1/3 przykomorowej części korzenia (4, 15, 16, 17, 18, 20, 21, 22, 23, 24, 25, 26, 27, 28, 29).
Charakterystyczne jest występowanie ognisk rozrzedzenia struktury kostnej w okolicy wierzchołków korzeni, niezwiązanych z występowaniem próchnicy zębów. Przyczyną ich powstawania może być słabszy i wadliwy rozwój kości oraz przenikanie stanu zapalnego przez poprzeczną linię słabszej mineralizacji w okolicy szyjki zębów lub przez przyzębie brzeżne. Niektórzy autorzy podają, że istnieje możliwość „samozatrucia” miazgi w czasie trwania czynnego procesu obliteracji jamy zęba (14). Witkop wyjaśnia mechanizm powstawania zmian okołowierzchołkowych w zębach z dysplazją typu I nieprawidłowym działaniem pochewki Hertwiga. Oderwane fragmenty pochewki Hertwiga mogą powodować tworzenie się torbieli (5).
W badaniu radiologicznym komór zębów stałych u pacjentów z dysplazją zębiny typu II (DDII) obserwowano nieprawidłowy kształt komory zęba, różny w zależności od stopnia obliteracji. Komora przyjmowała kształt ostu lub tuby. Proces obliteracji komory rozpoczynał się po wyrznięciu zęba (14, 17, 25, 28, 29, 30, 31, 32). W dysplazji zębiny typu II opisywano zwiększone ryzyko występowania zmian w postaci rozrzedzenia struktury kostnej w okolicy wierzchołków korzeni zębów stałych (12).
Zespoły chorobowe związane z niedorozwojem tkanki mezodermalnej występują stosunkowo rzadko. Rozpoznanie stawia się na podstawie badania podmiotowego, klinicznego i radiologicznego (ryc. 2, 3).
Ryc. 2. Zdjęcie pantomograficzne pacjenta M.M. lat 12 z DDI – uzębienie mieszane.
Ryc. 3. Zdjęcie pantomograficzne pacjenta A.G. lat 6 z DDII – uzębienie mieszane.
Dysplazja zębiny w uzębieniu mlecznym rozpoznawana jest bardzo rzadko. Wynika to z braku dostatecznej wiedzy rodziców i lekarzy stomatologów o dziedzicznym pochodzeniu tej jednostki chorobowej. Z reguły przyczyną zgłoszenia się dziecka do stomatologa jest fakt przedwczesnej utraty zębów mlecznych lub zwiększonej ruchomości zębów (DDI), a niekiedy przebarwienie koron zębów mlecznych (DDII). Choroba próchnicowa zębów u tych pacjentów występuje w mniejszym nasileniu.
Również w przypadku pacjentów z uzębieniem stałym, najczęstszą przyczyną zgłoszenia się do lekarza była zwiększona ruchomość zębów lub nieznaczne przebarwienie koron zębów. Bardzo często dysplazja zębiny bywa wykrywana przypadkowo w trakcie diagnostyki radiologicznej wykonywanej, np. ze względów ortodontycznych. Na zdjęciu pantomograficznym szczęk pacjentów z dysplazją zębiny typu I widoczne są: obliteracja komory zęba, krótkie korzenie, zmiana kształtu korzeni na stożkowaty lub w kształcie litery W (zęby trzonowe), zębiniaki w 1/3 przykomorowej części kanału, zmiany okołokorzeniowe. W okolicy szyjki zęba może być również widoczne miejsce słabszej mineralizacji. W dysplazji zębiny typu II stwierdza się: obliterację komory po wyrznięciu zęba, kształt komory w kształcie tuby lub ostu, zębiniaki w komorze.
Leczenie dysplazji zębiny jest bardzo trudne ze względu na genetyczną etiologię tej choroby. Celem leczenia jest utrzymanie jak najdłużej własnego uzębienia u młodego pacjenta. W zależności od rodzaju dysplazji zębiny i podtypu przeprowadza się leczenie zachowawcze, periodontologiczne, ortodontyczne, chirurgiczne i protetyczne. W działaniach profilaktycznych u pacjentów z dysplazją zębiny należy uwzględnić: odpowiednią higienę jamy ustnej, właściwą dietę, częste kontrole stomatologiczne, profilaktykę fluorową, lakowanie bruzd i szczelin. Prawidłowe usuwanie płytki nazębnej wpływa na zmniejszenie występowania choroby próchnicowej i zapobiega rozwojowi chorób przyzębia. Zlikwidowanie nawyków parafunkcyjnych powoduje zmniejszenie obciążenia zębów niewłaściwie działającymi siłami. Leczenie zachowawcze choroby próchnicowej zębów przeprowadza się w sposób rutynowy. Leczenie endodontyczne jest znacznie utrudnione i uwarunkowane stopniem obliteracji kanału korzeniowego, często nie daje pozytywnego rezultatu i kończy się niepowodzeniem. W przypadku obecności zmian okołowierzchołkowych powodujących dolegliwości bólowe sugeruje się leczenie poprzez wykonanie kiretażu okołowierzchołkowego. Unika się w ten sposób skrócenia i tak już krótkich korzeni. Wspomagającym leczeniem w przypadku znacznej ruchomości zębów może być czasowe ich unieruchomienie, np. szyną wykonaną z włókna szklanego. Leczenie ortodontyczne pacjentów z dysplazją zębiny niejednokrotnie wymaga modyfikacji ze względu na zwiększoną możliwość wystąpienia resorpcji krótkich korzeni zębów pod wpływem działania sił ortodontycznych.
W podsumowaniu należy podkreślić, że leczenie pacjentów z dysplazją zębiny wymaga opieki wielospecjalistycznej. Często, mimo prowadzonego leczenia zachowawczego, periodontologicznego i ortodontycznego, nie uzyskuje się oczekiwanych rezultatów, w konsekwencji czego dochodzi do utraty zębów stałych u pacjentów w bardzo młodym wieku. Zachodzi wtedy konieczność leczenia protetycznego, dostosowanego do wieku i warunków zgryzowych pacjenta.
Pomimo pojawiających się w piśmiennictwie coraz to nowych doniesień i opisów dotyczących przypadków pacjentów z dysplazją zębiny, nadal etiologia, diagnostyka i leczenie tej jednostki chorobowej pozostają niewyjaśnione do końca.
Piśmiennictwo
1. Witkop CJ: Genetics and Dental Heath. New York, Toronto, London 1961, 227-235. 2. Dean JA et al.: Dentin dysplasia, type II linkage to chromosome 4q., J Craniofac Genet Dev Biol 1997; 17(4): 172-7. 3. MacDougall M: Dental structural diseases mapping to human chromosome 4q21., Connect Tissue Res 2003; 44 Suppl 1: 285-91. 4. Wesley RK et al.: Dentin dysplasia type I. Clinical, morphologic, and genetic studies of a case. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1976; 41(4): 516-24. 5. Witkop CJ Jr: Amelogenesis imperfecta, dentinogenesis imperfecta and dentin dysplasia revisited: problems in classification. J Oral Pathol 1988; 17(9-10): 547-53. 6. O Carroll MK, Duncan WK, Perkins TM: Dentin dysplasia: review of the literature and a proposed subclassification based on radiographic findings. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1991; 72(1): 119-25. 7. Kuczyńska E, Kiernicka M: Wrodzone nieprawidłowości budowy twardych tkanek zębów – problem klasyfikacji. Przegląd Stomatologii Wieku Rozwojowego 1993; 12(4): 26-28. 8. Janicha J,Perendyk J: Zespół dziedzicznej dysplazji zębiny w świetle aktualnego piśmiennictwa. Klinika Stomatologiczna 1994/1; 8-10. 9. Shields ED, Bixler D, el-Kafrawy AM: A proposed classification for heritable human dentine defects with a description of a new entity. Arch Oral Biol 1973; 18(4): 543-53. 10. Eastman JR, Melnick M, Goldblatt LI: Focal odontoblastic dysplasia: dentin dysplasia type III? Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1977; 44(6): 909-14. 11. Ciola B, Bahn SL, Goviea GL: Radiographic manifestations of an unusual combination Types I and Type II dentin dysplasia. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1978; 45(2): 317-22. 12. Kaczmarek U, Fita K: Dysplazja zębiny. Mag Stom 2004; nr 4, 57-61. 13. O Carroll MK, Duncan WK, Perkins TM: Dentin dysplasia: review of the literature and a proposed subclassification based on radiographic findings. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1991; 72(1): 119-25. 14. Szpringer M, Janicha J: Dysplazja zębiny. Czas Stomat 1974; 27(3): 213-217. 15. Borysewicz G: Dysplazja zębiny korzeniowej. Mag Stom 1997; 10: 40-43. 16. Secomska-Hulisz M et al.: Dysplazja zębiny typu I. Opis przypadku. Czas Stomat 1999; LII, 1: 45-49. 17. Kaczmarczyk-Stachowska A et al.: Rzadki przypadek dysplazji zębiny typu I. Czas Stomat 2002; LV, 3: 161-64. 18. Jędrusik-Pawłowska M et al.: Dysplazja zębiny typu I – opis przypadku i przegląd piśmiennictwa. Twój Przegląd Stomatologiczny 2006; 3: 52-53. 19. Ansari G, Reid JS: Dentinal dysplasia type I: review of the literature and report of a family. ASDC J Dent Child 1997; 64(6): 429-34. 20. O Carroll MK, Duncan WK: Dentin dysplasia type I. Radiologic and genetic perspectives in a six-generation family. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1994; 78(3): 375-81. 21. Vieira AR, Modesto A, Cabral MG: Dentinal dysplasia type I: report of an atypical case in the primary dentition. ASDC J Dent Child 1998; 65(2): 141-4. 22. Kalk WW, Batenburg RH, Vissink A: Dentin dysplasia type I: five cases within one family. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1998; 86(2): 175-8. 23. Shankly PE, Mackie IC, Sloan P: Dentinal dysplasia type I: report of a case. Int J Paediatr Dent 1999; 9(1): 37-42. 24. Comer TL, Gound TG: Hereditary pattern for dentinal dysplasia type Id: a case report. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2002; 94(1): 51-3. 25. Pawlicki R et al.: Morfologiczne badania zębów z klinicznym rozpoznaniem dysplazji zębiny typu I. Czas Stomat 2002; LV, 9: 547-51. 26. Syryńska M, Janiszewska-Olszowska J: Dziedziczna dysplazja zębiny typu Ic – opis trzech przypadków. Czas Stomat 2005; LVIII, 7: 520-24. 27. Ravanshad S, Khayat A: Endodontic therapy on a dentition exhibiting multiple periapical radiolucencies associated with dentinal dysplasia Type 1. Aust Endod J 2006; 32(1): 40-2. 28. Kim JW, Simmer JP: Hereditary dentin defects. J Dent Res 2007; 86(5): 392-9. 29. Hart PS, Hart TC: Disorders of human dentin. Cells Tissues Organs 2007; 186(1): 70-7. 30. Duncan WK et al.: Type I dentin dysplasia: report of two cases. Ann Dent 1991; 50(2): 18-21. 31. Melnick M et al.: Dentin dysplasia, type II: a rare autosomal dominant disorder. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1977; 44(4): 592-9. 32. Jasmin JR, Clergeau-Guerithault S: A scanning electron microscopic study of dentin dysplasia type II in primary dentition. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1984; 58(1): 57-63.
otrzymano: 2009-06-20
zaakceptowano do druku: 2009-07-24

Adres do korespondencji:
*Halszka Boguszewska-Gutenbaum
Zakład Stomatologii Dziecięcej Instytutu Stomatologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
ul. Miodowa 18, 00-246 Warszawa
tel.: (22) 502 20 31
e-mail: pedodoncja@wam.edu.pl

Nowa Stomatologia 3/2009
Strona internetowa czasopisma Nowa Stomatologia