Chcesz wydać pracę doktorską, habilitacyjną czy monografię? Zrób to w Wydawnictwie Borgis – jednym z najbardziej uznanych w Polsce wydawców książek i czasopism medycznych. W ramach współpracy otrzymasz pełne wsparcie w przygotowaniu książki – przede wszystkim korektę, skład, projekt graficzny okładki oraz profesjonalny druk. Wydawnictwo zapewnia szybkie terminy publikacji oraz doskonałą atmosferę współpracy z wysoko wykwalifikowanymi redaktorami, korektorami i specjalistami od składu. Oferuje także tłumaczenia artykułów naukowych, skanowanie materiałów potrzebnych do wydania książki oraz kompletowanie dorobku naukowego.

© Borgis - Nowa Pediatria 3/2005, s. 96-99
Mieczysław Chmielik1, Beata Zając1, Anna Bielicka1, Aleksander Wasiutyński2
Guzy zatok przynosowych u dzieci w materiale Kliniki Otolaryngologii Dziecięcej Akademii Medycznej w Warszawie w latach 1990-2001
Tumors of paranasal sinuses in pediatric patients – material of Pediatric ENT Department in Warsaw during 1990-2001
1z Kliniki Otolaryngologii Dziecięcej Akademii Medycznej w Warszawie
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Mieczysław Chmielik
2z Zakładu Patomorfologii Wieku Rozwojowego Akademii Medycznej w Warszawie
Kierownik Zakładu: prof. dr hab. med. Aleksander Wasiutyński
Streszczenie
Cases of paranasal sinuses tumors in children diagnosed and treated in Pediatric ENT Department in Warsaw between 1990 and 2001 are reported in article. Paranasal sinuses tumors were diagnosed in 12 patients. Fibroma ossificans turned out to be the most common histological type of tumor (58%). Xantogranuloma, non-Hodgkin´s lymphoma, haemangioendothelioma were diagnosed in single cases. Clinical presentation, characteristic and surgical approach to these lesions are presented.
WSTĘP
Guzy zatok przynosowych występują w wieku dziecięcym bardzo rzadko. Pod względem budowy histologicznej wyróżniamy nowotwory pochodzenia nabłonkowego i nowotwory nienabłonkowe (mezenchymalne). Guzy nabłonkowe o charakterze łagodnym; brodawczaki i gruczolaki w obrębie zatok przynosowych u dzieci opisywane są sporadycznie. Nowotwory nabłonkowe złośliwe (raki, gruczolakoraki) praktycznie nie występują. Najczęstszymi guzami zatok przynosowych u dzieci są nowotwory pochodzenia nienabłonkowego, przy czym przeważają zmiany o charakterze łagodnym.
MATERIAŁ I METODA
Przedstawiony w pracy materiał opracowano retrospektywnie na podstawie danych z historii chorób leczenia szpitalnego oraz okresowych badań kontrolnych w Poliklinice. Badania histopatologiczne wykonano w Zakładzie Patomorfologii Wieku Rozwojowego AM w Warszawie.
WYNIKI I OMÓWIENIE
W latach 1990-2001 w Klinice Otolaryngologii Dziecięcej leczono z powodu guzów zatok przynosowych 12 pacjentów (6 dziewczynek i 6 chłopców) (tab. 1) w wieku od 1 miesiąca do 12 roku życia. W 4 przypadkach rozpoznano włókniaka kostniejącego (fibroma ossificans) (tab. 1 – pacjent nr 1, 2, 3, 4). Najczęściej współistniejącymi objawami była jednostronna niedrożność nosa, deformacja twarzy, krwawienia z nosa. U dwóch pacjentów guzy były bardzo rozległe, obejmowały zatoki przynosowe oraz podstawę i jamę czaszki. Pierwszy pacjent – nr 2 (G.Ch.) po usunięciu guza z zatoki szczękowej i sitowej został skierowany do dalszego etapu leczenia w Klinice Neurochirurgii CZD. U kolejnego pacjenta – nr 4 (K.P.) ze względu na rozległość guza i penetrację do jamy czaszki odstąpiono od radykalnego zabiegu chirurgicznego. Dalsze leczenie prowadzono w Oddziale Onkologii Instytutu Matki i Dziecka. W dwóch pozostałych przypadkach po leczeniu chirurgicznym nie obserwowano odrostu guza.
Tabela 1.
Pacjent
Płeć
Wiek
ObjawyLokalizacja guzaLeczenie operacyjneBadanie hist.-pat.Okres pooperacyjny - obserwacja
1. M.L.
 m.
9 lat
- ograniczenie drożności nosa
- krwawienie z nosa
- bóle głowy
prawa zatoka szczękowa i sitowaI - usunięcie guza - dojście operacyjne: m. Caldwella-Luca i ethmoidektomia zewnątrznosowa
II - reoperacja
Fibroma ossificans12 mies. po zabiegu - wznowa. Reoperacja. Bez wznowy w okresie 7 lat po reoperacji
2. G.Ch.
 m.
10 lat
- ograniczenie drożności nosa
- zaleganie wydzieliny w nosie
- deformacja bocznej ściany nosa
prawa zatoka szczękowa i sitowa, podstawa czaszkiUsunięcie guza - dojście operacyjne: m. Denkera i ethmoidektomia zewnątrznosowaFibroma ossificansPacjent skierowany do dalszego etapu leczenia w Klinice Neurochirurgii
3. N.M.
ż.
5 lat
- deformacja policzka
- asymetria ustawienia gałek ocznych
prawa zatoka szczękowaUsunięcie guza - dojście operacyjne m. Caldwella-LucaFibroma ossificansBez wznowy po upływie 6 lat od zabiegu
4. K.P.
m.
6 lat
- deformacja policzka i nosa
- wytrzeszcz gałki ocznej
- niedrożność nosa
- krwawienie z nosa
prawa zatoka szczękowa, sitowa, podstawa czaszki, oczodół, przednia jama czaszkiUsunięcie guza - dojście operacyjne: ethmoidektomia zewnątrznosowa i m. Caldwella-Luca (zabieg nieradykalny)Fibroma ossificansPacjent skierowany do dalszego leczenia w Oddziale Onkologii
5. W.K.
m.
1 msc.
- deformacja policzkaprawa zatoka szczękowaUsunięcie guza - dojście operacyjne: m. Caldwella-LucaFibromaBez wznowy 4 lata po zabiegu
6. M.U.
ż.
11 lat
- bóle głowy
- ostre zapalenie zatoki czołowej
- w wywiadzie
lewa zatoka czołowaUsunięcie guza - operacja osteoplastyczna zatoki czołowejOsteomaBez wznowy 5 lat po zabiegu
7. M.T.
ż.
12 lat
- bóle głowy
- nawracające zapalenia zatok
lewa zatoka czołowaUsunięcie guza - operacja osteoplastyczna zatoki czołowejOsteomaBez wznowy rok po zabiegu
8. K.W.
ż.
4 lata
- niedrożność lewej jamy nosa
- asymetria bocznej ściany nosa i policzka
lewa zatoka szczękowa i sitowaUsunięcie guza - dojście operacyjne: m. Caldwella-Luca i ethmoidektomia zewnątrznosowaTętniakowata torbiel kostnaBez wznowy 6 lat po zabiegu
9. M.D.
m.
7 msc.
- przypadkowe stwierdzenie guza w lewej jamie nosalewa zatoka szczękowa i jama nosaUsunięcie guza drogą wewnątrznosowąHemangioma capillareBez wznowy 9 lat po zabiegu
10. K.M.
ż.
2 lata
- krwawienie z lewej jamy nosa
- niedrożność lewej jamy nosa
lewa jama nosa i zatoka szczękowaUsunięcie guza drogą wewnątrznosową i m. Caldwell-LucaXantogranuloma juvenileBez wznowy 10 lat po zabiegu
11. S.W.
m.
10 lat
- nawracające zapalenie zatoklewa zatoka szczękowaI - usunięcie guza metodą endoskopową
II - reoperacja m. Caldwella-Luca
Hamartoma NaczyniowyBez wznowy rok po zabiegu
12. A.N.
 ż.
9 lat
- niedrożność prawej jamy nosaprawa zatoka szczękowa i jama nosaPobranie szerokiej biopsji drogą wewnątrznosową i m. Caldwella-LucaNon Hodgkin lymphomaLeczona w Klinice Onkologii i Hematologii
Fibroma ossificans jest guzem o charakterze łagodnym. W jego budowie histologicznej wyróżnić można elementy tkanki kostnej, włóknistej i kostniwo. Najczęstsze umiejscowienie dotyczy żuchwy (75%), ale może występować także w szczęce i zatokach przynosowych (10-20%). W przypadkach guzów zlokalizowanych w szczęce i zatokach obserwowano bardziej agresywny i szybszy wzrost oraz większą tendencję do wznowy. U dzieci leczenie polega na chirurgicznym wyłuszczeniu guza. W przypadkach odrostu guza zalecany jest bardziej rozległy zabieg z usunięciem marginesu tkanek zdrowych. W obrazie radiologicznym charakterystyczne dla fibroma ossificans jest wyraźne ograniczenie guza od otaczających tkanek. Fibroma ossificans zaliczany jest do grupy łagodnych schorzeń włóknisto-kostnych do których należą także: dysplazja włóknista (fibrous dysplasia), włókniak kostniwiejący (cementyfying fibroma, cementoossifying fibroma), kostniak zarodkowy (benign osteoblastoma), torbiel tętniakowata kości (aneurysmal bonę cyst).
W piśmiennictwie klasyfikacja i terminologia dotycząca tej grupy schorzeń bywa niejasna i myląca ze względu na podobny obraz kliniczny. Szczególne trudności diagnostyczne sprawia różnicowanie dwóch jednostek – włókniaka kostniejącego i dysplazji włóknistej. Obraz histopatologiczny w niektórych przypadkach nie jest rozstrzygający. Do ustalenia rozpoznania mogą przyczynić się charakterystyczne objawy radiologiczne. W przypadku włókniaka kostniejącego widoczny jest owalny guz, dobrze ograniczony od otaczających tkanek. Dysplazja włóknista w obrazie radiologicznym ma charakter bardziej rozlany, trudno jest ustalić granice zmiany (3, 7, 11, 13, 14, 16).
W przedstawianym materiale u 2 pacjentów rozpoznano kostniaki o typowej lokalizacji w obrębie zatoki czołowej. (tab. 1 – pacjent nr 6, 7). Dominującym objawem klinicznym był ból głowy i nawracające zapalenie zatoki czołowej. W obu przypadkach leczenie operacyjne polegało na wykonaniu operacji osteoplastycznej zatoki czołowej i usunięciu guza.
Kostniaki (osteoma) są łagodnymi, wolno rosnącymi guzami zbudowanymi z dojrzałej, dobrze zróżnicowanej tkanki kostnej. Zaliczane są do najczęściej występujących nowotworów niezłośliwych zatok przynosowych. Najbardziej typową lokalizacją kostniaków jest zatoka czołowa, rzadziej rozwijają się w obrębie sitowia. Umiejscowienie w obrębie zatoki szczękowej lub klinowej zdarza się wyjątkowo. Objawy kliniczne zależą od lokalizacji guza, dość często obserwować można wieloletni bezobjawowy przebieg schorzenia. Wskazania do leczenia chirurgicznego istnieją w przypadkach potwierdzonej radiologicznie progresji guza oraz objawów klinicznych takich jak: bóle głowy i twarzy, nawracające zapalenia zatoki czołowej, powikłania zapaleń zatok, deformacje twarzoczaszki, zaburzenia widzenia i przemieszczenie gałki ocznej. Leczenie kostniaków polega na chirurgicznym usunięciu guza (4, 8, 12).
W przedstawionej grupie pacjentów rozpoznano pojedyncze przypadki łagodnych guzów zatok przynosowych takich jak: naczyniak, hamartoma wywodzący się z tkanki naczyniowej, włókniak. Dwa zasługują na szczególną uwagę ze względu na wyjątkowo rzadkie występowanie w obrębie zatok przynosowych. Są to tętniakowata torbiel kostna (tab. 1 – pacjent nr 8) i xantogranuloma (tab. 1 – pacjent nr 10).
Tętniakowata torbiel kostna (aneurysmal bone cyst) jest łagodną zmianą o nieznanej etiologii, występującą u pacjentów w pierwszych dwóch dekadach życia. Najczęściej rozwija się w obrębie kości długich, a także w kościach płaskich klatki piersiowej, miednicy i w kręgosłupie. W obrębie kości czaszki i twarzoczaszki stwierdzanych jest tylko 3% do 6% wszystkich przypadków torbieli tętniakowatej. W literaturze opisano pojedyncze przypadki lokalizacji tej zmiany w zatokach przynosowych. Tętniakowata torbiel kostna zaliczana jest do grupy schorzeń włóknisto-kostnych, pod względem budowy histologicznej nie wykazuje cech nowotworu. Makroskopowo przedstawia się jako miejscowe torbielowate rozdęcie kości z licznymi komunikującymi się przestrzeniami w których przebiegają poszerzone naczynia krwionośne. W budowie histologicznej widoczne są poszerzone przestrzenie naczyniowe wysłane śródbłonkiem, które otacza tkanka łączna włóknista i kostna z wielojądrzastymi komórkami olbrzymimi. Mimo łagodnego charakteru w obrazie mikroskopowym, może szybko powiększać się powodując niszczenie prawidłowej struktury kości, dość często zdarzają, się nawroty. Głównym objawem klinicznym jest deformacja i rozdęcie kości. Leczenie polega na chirurgicznym usunięciu zmiany (5, 9, 11, 14).
Xantogranuloma juvenile jest łagodną chorobą rozrostową układu siateczkowo-limfatycznego rozwijającą się w skórze u niemowląt i małych dzieci pod postacią pojedynczych lub mnogich guzków o średnicy od kilku do 20 milimetrów. Guzki mogą być obecne od urodzenia lub pojawiają się w pierwszych miesiącach życia, zanikają samoistnie po upływie 1-2 lat. Najczęstszą pozaskórną lokalizacją xantogranuloma jest gałka oczna, rzadziej płuca, wątroba, jądra, ośrodkowy układ nerwowy. W piśmiennictwie nie znaleźliśmy doniesienia o występowaniu tego typu zmiany w obrębie zatok przynosowych (2, 6, 10).
W grupie 12 pacjentów z guzami zatok przynosowych tylko w 1 przypadku rozpoznano nowotwór złośliwy. W obrębie zatoki szczękowej i prawej jamy nosa u 9. letniej dziewczynki stwierdzono obecność chłoniaka nieziarniczego. Po pobraniu biopsji pacjentka została skierowana do dalszego leczenia w Klinice Onkologii i Hematologii Dziecięcej (tab. 1 – pacjent nr 12).
Chłoniaki są najczęściej występującymi nienabłonkowymi nowotworami złośliwymi w obrębie zatok przynosowych. W przypadku chłoniaków nieziarniczych u dzieci pierwotna lokalizacja pozawęzłowa występuje w ok. 59% przypadków. Chłoniaki nieziarnicze w obrębie nosa, zatok przynosowych, gardła i w jamie ustnej stanowią ok. 16%. Dominującymi objawami klinicznymi chłoniaków o pierwotnej lokalizacji w zatokach przynosowych są: jednostronna niedrożność nosa, krwawienia z nosa, bóle twarzy i zębów, deformacja twarzy. W badaniach radiologicznych zazwyczaj widoczne są objawy destrukcji kostnej. Leczenie chłoniaków nieziarniczych polega na stosowaniu złożonej chemioterapii. Postępowanie chirurgiczne ogranicza się do pobrania wycinka z masy guza (1, 15).
Piśmiennictwo
1. Bumpous J.M. et al: Non-Hodgkin´s lymphomas of the nose and paranasal sinuses in the pediatric population. Ann. Otol. Laryngol., 1994, 103, 294-300. 2. Chmielik M. i wsp.: Xantogranuloma juvenile zatoki szczękowej. Otolaryng. Pol., 1995, 48(6), 602-605. 3. Commis DJ. et al.: Fibrous dysplasia and ossifying fibroma of the paranasal sinuses. J. Laryngol. Otol., 1998, 112, 964-968. 4. Czecior E. i wsp.: Olbrzymi kostniak zatok przynosowych penetrujący do przedniego dołu czaszkowego. Otolaryng. Pol., 2000, 54(5), 591-593. 5. Ghanam H.B., Hady M.Z.: Aneurysmal bone cyst of the maxillary sinus. J. Laryngol. Otol., 1990, 104, 501-503. 6. Kheradvar A.: Juvenile xantogranuloma: concurrent involvement of skin and eye. Cornea 2001, 20(7), 760-762. 7. Marvel J.B. et al.: Ossifying fibroma of the mid-face and paranasal sinuses: Diagnostic and therapeutic considerations. Otolaryng. Head Neck Surg., 1991, 104(6), 803-807. 8. Narożny W. i wsp.: Kostniak zatoki szczękowej. Otolaryngol. Pol., 2000, 54(5), 587-589. 9. Portier F. et al.: Aneurysmal bone cyst in the sphenoid bone: treatment with minimally invasive surgery. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol., 2001, 110, 331-334. 10. Rampini P.M. et al.: Isolated cervical juvenile xantogranuloma in childhood. Spine 2001, 25(12), 1392-1395. 11. Saito K. et al.: Benign fibroosseous lesions involving the skull base, paranasal sinuses, and nasal cavity. J. Neurosurg., 1998, 88, 1116-1119. 12. Smith M.E., Calcaterra T.: Frontal sinus osteoma. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol., 1989, 98, 896-900. 13. Vaidya A.M. et al.: Juvenile aggresive ossifying fibroma presenting as an ethmoid sinus mucocele. Otolaryngol. Head Neck Surg., 1998, 119(6), 665-668. 14. Wenig B.M. et al.: Aggressive Psammomatoid Ossifying Fibromas of Sinonasal Region. Cancer 1995, 76(7), 1155-1164. 15. Wolner N. et al.: Primary Nasal-Paranasal oropharyngeal Lymphoma in the Pediatric Age Group. Cancer 1990, 65, 1438-1443. 16. Young-Chul Ch. et al.: Ossifying fibroma arising in the right ethmoid sinus and nasal cavity. Int. J. Ped. Otorhinolaryngol., 2000, 54, 159-162.
Nowa Pediatria 3/2005
Strona internetowa czasopisma Nowa Pediatria