Chcesz wydać pracę habilitacyjną, doktorską czy monografię? Zrób to w Wydawnictwie Borgis – jednym z najbardziej uznanych w Polsce wydawców książek i czasopism medycznych. W ramach współpracy otrzymasz pełne wsparcie w przygotowaniu książki – przede wszystkim korektę, skład, projekt graficzny okładki oraz profesjonalny druk. Wydawnictwo zapewnia szybkie terminy publikacji oraz doskonałą atmosferę współpracy z wysoko wykwalifikowanymi redaktorami, korektorami i specjalistami od składu. Oferuje także tłumaczenia artykułów naukowych, skanowanie materiałów potrzebnych do wydania książki oraz kompletowanie dorobku naukowego.

© Borgis - Nowa Pediatria 3/2005, s. 108-110
Lidia Zawadzka-Głos, Mieczysław Chmielik, Anna Bielicka, Eliza Brożek
Chirurgiczne leczenie niewykształcenia nozdrzy tylnych
Surgical treatment of choanal atresia
z Kliniki Otolaryngologii Dziecięcej Akademii Medycznej w Warszawie
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Mieczysław Chmielik
Streszczenie
Choanal atresia is a congenital malformation of the facial cranium. Treatment of choice in children with this malformation is surgical patency restoration. The paper shows different methods of management, focusing on endoscopic patency restoration of choanal atresia from transnasal or palatine approach. In both cases most problematic appears to be secondary stenosis requiring reoperation.
WPROWADZENIE
Niewykształcenie nozdrzy tylnych jest wrodzoną wadą rozwojową twarzoczaszki występującą 1 na 5000-8000 żywych urodzeń. Po raz pierwszy wadę tę opisał w 1775 roku Roederer. W literaturze najczęściej przytaczane są cztery teorie próbujące wyjaśnić etiologię niewykształcenia nozdrzy tylnych: 1) przetrwanie błony nosowo-policzkowej, 2) zaburzenia w rekanalizacji błony policzkowo-gardłowej, 3) nieprawidłowy nadmierny wzrost wyrostków kości podniebienia, 4) infekcje wewnątrzmaciczne płodu. Nabyte zarośnięcie nozdrzy tylnych może powstać po przedłużonej intubacji przez nos, po zabiegach operacyjnych w obrębie nozdrzy tylnych oraz po niektórych chorobach zakaźnych, np. po kile czy błonicy. U ponad 60% dzieci z niewykształceniem nozdrzy tylnych spotyka się inne wady rozwojowe, np. niedorozwój żuchwy, niewykształcenie ucha zewnętrznego, wadę serca, opóźnienie rozwoju umysłowego, niski wzrost, mikrocefalię, rozszczep podniebienia, niedosłuch, przepuklinę oponową (1). W 1981 roku Pagon zaproponował określenie CHARGE dla zespołu wad często ze sobą powiązanych. Zespół CHARGE oznacza: C – coloboma, H – heart disease, A – atresia choanae, R – retarded growth and development and/or central nervous system anomalies, G – genital hypoplasia, E – ear anomalies and/or deafness (2, 3, 4). Badania genetyczne dowodzą istnienia specyficznych aberracji chromosomalnych, będących przyczyną CHARGE. Niewykształcenie nozdrzy tylnych częściej występuje u dziewcząt niż u chłopców. Opisywane są pojedyncze przypadki rodzinnego występowania niewykształcenia nozdrzy tylnych (5, 6).
Zarośnięcie nozdrzy może być kostne (pełna przegroda kostna), kostno-błoniaste, gdy wskutek zaburzeń kanalizacji powstaje zwężenie kostne z całkowitą przegrodą błoniastą w miejscu nozdrzy tylnych oraz błoniaste, gdy obecna jest przegroda błoniasta, natomiast otwór kostny jest prawidłowo wykształcony (7). Ocenia się, że w około 90% przypadków zarośnięcie ma charakter kostny lub kostno-błoniasty. Niewykształcenie nozdrzy tylnych może być obustronne (częściej) lub jednostronne. W przypadku jednostronnej niedrożności częściej objęta jest procesem chorobowym strona prawa.
Z uwagi na fakt, że noworodek nie potrafi oddychać przez usta, obustronne niewykształcenie nozdrzy tylnych jest dla niego stanem zagrożenia życia. W przypadku wystąpienia tej wady zaraz po urodzeniu obserwuje się sinicę i ciężką niewydolność oddechową związaną z niedrożnością górnych dróg oddechowych. Zabezpieczenie drożności górnych dróg oddechowych za pomocą rurki ustno-gardłowej oraz karmienie w pierwszych dniach życia przez sondę jest standardem postępowania u dziecka z niewykształceniem nozdrzy tylnych. Podczas gdy nierozpoznana obustronna niedrożność nozdrzy tylnych może być przyczyną śmierci noworodka, jednostronne występowanie tej wady może pozostać niezauważone w pierwszych tygodniach lub miesiącach życia dziecka. Pacjenci z jednostronnym niewykształceniem nozdrzy tylnych mają symptomy o różnym stopniu nasilenia począwszy od poważnych trudności w oddychaniu, aż po jedynie niemożność wydmuchania nosa po stronie niedrożnej (8, 9). Inne objawy towarzyszące temu rodzajowi wady to trudności w karmieniu dziecka oraz zaleganie śluzowej wydzieliny i brak węchu po stronie niedrożnej.
W diagnostyce omawianej wady najprostszymi badaniami są próba przeprowadzenia cienkiego cewnika przez jamy nosa do nosogardła oraz próba przedmuchania jam nosa balonem Politzera. Ocena drożności nosa u noworodka powinna być stałym elementem badania neonatologicznego. W przypadku podejrzenia niewykształcenia nozdrzy tylnych powinno się wykonać tomografię komputerową twarzoczaszki i nosogardła, która pozwala ocenić rodzaj przegrody w okolicy nozdrzy tylnych (kostna czy błoniasta) oraz warunki anatomiczne w tej okolicy przed planowanym zabiegiem udrożnienia nozdrzy tylnych. Uzupełnieniem jest badanie endoskopowe jam nosa. Obecnie coraz rzadziej wykonuje się badania radiologiczne z podaniem środka kontrastowego do niedrożnej jamy nosa i oceną jego przechodzenia do nosogardła.
OMÓWIENIE
Jedynym słusznym leczeniem niewykształcenia nozdrzy tylnych jest ich operacyjne udrożnienie. Zabieg wykonuje się tak szybko, jak to jest dla dziecka potrzebne u pacjentów z obustronną postacią wady, natomiast przy jednostronnym niewykształceniu operację można wykonać w 3-5 roku życia. Zabieg polega na wytworzeniu trwałego połączenia pomiędzy jamami nosa a nosogardłem poprzez zniesienie bloku kostnego lub przegrody błoniastej w miejscu nozdrzy tylnych. Wśród metod leczenia operacyjnego omawianej wady największe znaczenie zyskały: metoda z dojścia przez nos albo przez podniebienie. Historycznie znane są dojścia do nozdrzy tylnych przez przegrodę nosową oraz przez zatokę szczękową. Pierwszej udokumentowanej w piśmiennictwie operacji udrożnienia nozdrzy tylnych dokonał w 1854 roku Emmert, wykonując ją z dojścia przez nos. W 1911 r. Van Eicken oraz w 1918 r. White zaproponowali resekcję tylnej części lemiesza oraz przegrody kostnej przesłaniającej nozdrze tylne po podśluzówkowej resekcji przegrody nosa, zalecając stosowanie tej metody jedynie u dorosłych. Również jedynie u dorosłych stosowano dojście do nozdrzy tylnych przez zatokę szczękową. Poza dobrym wglądem w pole operacyjne metoda ta zapewniała szybkie dojście do tętnicy szczękowej w przypadkach masywnych krwawień. Obecnie największe znaczenie mają metody z dojścia przez nos lub przez podniebienie. Dojście przez podniebienie u niemowląt i małych dzieci zaproponował po raz pierwszy Ruddy. Metoda ta umożliwia wygodne i dobre opracowanie chirurgiczne nozdrzy tylnych, jednak wiąże się z większą utratą krwi w czasie zabiegu, możliwością przejściowej lub trwałej dysfunkcji podniebienia (10), nasilonymi dolegliwościami bólowymi w jamie ustnej oraz ryzykiem powstania przetoki nosowo-ustnej. Niektórzy uważają, że interwencja chirurgiczna w rejonie podniebienia u dzieci poniżej 6 roku życia może być przyczyną zaburzeń rozwoju środkowej części twarzoczaszki oraz wad zgryzu (11), jednak autorzy pracy na podstawie własnych doświadczeń nie zaobserwowali takich powikłań u pacjentów leczonych z dojścia przez podniebienie. W ciągu ostatnich kilkunastu lat dzięki zastosowaniu technik endoskopowych coraz większe znaczenie zyskują operacje z dojścia przez nos. Przeszkodą w zastosowaniu metod endoskopowych są towarzyszące deformacje przegrody nosa zwężające jamę nosa.
W Klinice Laryngologii Dziecięcej w Warszawie udrożnienie nozdrzy tylnych przeprowadza się w znieczuleniu ogólnym z intubacją dotchawiczą wykorzystując dojście przez nos lub przez podniebienie. Podczas operacji przez nos pierwszym etapem jest nacięcie błony śluzowej w obrębie nozdrzy tylnych w kształcie litery T lub H, następnie dłutem lub frezą znosi się blaszkę kostną przesłaniającą nozdrza tylne. Po wykonaniu otworów w obrębie nozdrzy tylnych oraz opracowaniu płatów śluzówkowych wprowadza się separatory do jam nosa.
Podczas operacji przez podniebienie w pierwszym etapie odpreparowuje się od kości płat śluzówkowy podniebienia twardego, pozostawiając okostną. Następnie dochodzi się do bloku kostnego w obrębie nozdrzy tylnych. Operując tą metodą należy zwrócić szczególną uwagę na kanał skrzydłowo-podniebienny oraz kanał podniebienny tylny, które łatwo mogą ulec uszkodzeniu (12). Niezależnie od zastosowanego dojścia operacyjnego po zabiegu w miejscu wytworzonych nozdrzy utrzymuje się przez okres od tygodnia do 3 miesięcy (zwykle przez 6 tygodni) separatory wykonane najczęściej z rurek intubacyjnych. Separatory zeszywa się za wytworzonymi nozdrzami tylnymi oraz przed nozdrzami przednimi, co zapobiega ich przypadkowemu usunięciu. Bardzo ważna jest właściwa toaleta separatorów. Oprócz częstego odsysania wydzieliny z separatorów pomocne jest nawilżanie powietrza w otoczeniu dziecka, zakrapianie soli fizjologicznej do separatorów oraz inhalacje z soli fizjologicznej. Utrzymanie drożności separatorów w przypadku noworodków i niemowląt umożliwia im oddychanie „przez nos” oraz normalne karmienie. Po zastosowaniu dojścia przez podniebienie ze względu na ranę podniebienia w pierwszych dniach po zabiegu dziecko niechętnie je i pije. W tym czasie, oprócz leków przeciwbólowych, powinno się podawać dziecku dietę płynno-papkowatą, a po każdym posiłku wykonywać toaletę jamy ustnej. Rutynowo w niepowikłanym okresie okołooperacyjnym nie podaje się antybiotyku.
Problemem w leczeniu omawianej wady jest wtórne zwężanie się nozdrzy. Wymaga to niejednokrotnie reoperacji. Aby zapobiec powstawaniu ziarniny i bliznowaceniu w rejonie nozdrzy tylnych w niektórych ośrodkach laryngologicznych stosowana jest mitomycyna – lek hamujący proliferację fibroblastów. Parasad i Holland opisują mniejszy odsetek nawrotów zwężenia po jednorazowej miejscowej iniekcji mitomycyny wykonywanej podczas zabiegu (13, 14). Goettmann i wsp. zalecają poszerzanie balonem w nawrotach błoniastego zwężenia nozdrzy tylnych (15).
Holzman i wsp. w leczeniu jednostronnego niewykształcenia nozdrzy tylnych dodatkowo usuwają dolną część ściany przedniej oraz dno zatoki klinowej formując w ten sposób szeroki kanał dla przepływu powietrza z jam nosa do nosogardła, co również ma zapobiegać nawrotom zwężenia (16).
W Klinice Otolaryngologii Dziecięcej w Warszawie w okresie od 1959-2002 roku wykonano 175 operacji udrożnienia nozdrzy tylnych. Analizie poddano 13 dzieci operowanych w Klinice Otolaryngologii Dziecięcej w latach 1996-2002 z powodu niewykształcenia nozdrzy tylnych. Wiek pacjentów wahał się od 4 miesięcy do 14 lat. Wśród badanych było 8 chłopców i 5 dziewczynek. Obustronne niewykształcenie nozdrzy tylnych występowało u 5 dzieci (w tym 4 chłopców i 1 dziewczynki). U pozostałych 8 dzieci stwierdzono jednostronne niewykształcenie nozdrzy tylnych, przy czym u 6 dzieci – prawostronne, a u 2 – lewostronne. U 5 dzieci z obustronnym niewykształceniem nozdrzy tylnych występowały inne anomalie rozwojowe takie jak: wrodzona wada serca, opóźnienie rozwoju psychoruchowego, anomalie rozwojowe żeber, dystrofia, niewykształcenie odbytu, niedoczynność tarczycy, zaniki siatkówki i naczyniówki. W tej grupie wystąpił u jednej dziewczynki obustronny niedosłuch odbiorczy wymagający aparatowania. W grupie 8 dzieci z jednostronnym niewykształceniem nozdrzy tylnych obserwowano w 1 przypadku wrodzoną wadę serca, w 1 przypadku opóźnienie rozwoju psychoruchowego, w 1 przypadku ubytek tęczówki oka prawego. U pozostałych 5 dzieci jednostronne niewykształcenie nozdrzy tylnych było jedyną anomalią rozwojową. Pięcioro dzieci było operowanych z dojścia przez podniebienie, a 8 z dojścia przez nos.
PODSUMOWANIE
W przypadku noworodka z obustronnym niewykształceniem nozdrzy tylnych niezmiernie ważne jest rozpoznanie wady natychmiast po urodzeniu, gdyż tylko wtedy można zapewnić mu właściwą opiekę medyczną i pielęgnację. W dalszej kolejności planuje się leczenie operacyjne. W leczeniu chirurgicznym niewykształconych nozdrzy tylnych stosuje się obecnie dwie podstawowe metody: z dojścia przez nos oraz przez podniebienie. Wybór metody zależy od rodzaju wady, wieku dziecka, towarzyszących anomalii rozwojowych oraz dostępnego instrumentarium. Niezależnie od zastosowanej metody nadal problemem pozostają nawroty zwężenia po chirurgicznym udrożnieniu.
Piśmiennictwo
1. Leclerc J.E., Fearon B.: Choanal atresia and associated anomalies. Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol., 1987 Oct, 13(3):265-72. 2. Kaplan L.C.: Choanal atresia and its associated anomalies. A further support for the CHARGE Association. Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol., 1985 Mar, 8(3):237-42. 3. Thelin J.W. et al.: CHARGE syndrome. Part II. Hearing loss. Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol., 1986 Dec, 12(2):145-63. 4. Wright C.G. et al.: Auditory and temporal bone abnormalities in CHARGE association. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol., 1986 Sep-Oct, 95(5 Pt 1):480-6. 5. Brown D.P., Israel S.M.: Audiologic findings in a set of fraternal twins with CHARGE association. J. Am. Acad. Audiol., 1991 Jul, 2(3):183-8. 6. Chia S.H. et al.: Unilateral choanal atresia in identical twins: case report and literature review. Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol., 2002 Feb 25, 62(3):249-52. 7. Wiatrak B.J.: Unilateral choanal atresia: initial presentation and endoscopic repair. Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol., 1998, 46:27-35. 8. Cozzi F. et al.: Clinical manifestations of choanal atresia in infancy. J. Pediatr. Surg., 1988 Mar, 23(3):203-6. 9. Schwartz M.L., Savetsky L.: Choanal atresia: clinical features, surgical approch, and long-term follow-up. Laryngoscope, 1986 Dec, 96(12):1335-9. 10. Ranocha C. i wsp.: Niewykształcenie nozdrzy tylnych - postępowanie operacyjne. Otolaryngologia Polska, 1997, t L (suplement 22), 398-403. 11. Deutsch E. et al.: Transnasal endoscopic management of choanal atresia. Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol., 1997, 40:19-26. 12. Chmielik M.: Otorynolaryngologia dziecięca. PZWL, Warszawa 2001. 13. Parasad M. et al.: Topical mitomycin as an adjunct to choanal atresia repair. Arch. Otolaryngol. Head. Neck. Surg., 2002 Apr, 128(4):398-400. 14. Holland B.W., McGuirt W.F. Jr.: Surgical management of choanal atresia: improved outcome using mitomycin. Arch. Otolaryngol. Head. Neck. Surg., 2001 Nov, 127(11):1375-80. 15. Goettmann D. et al.: Treatment of a recurrent choanal atresia by balloon dilatation. Cardiovasc. Intervent. Radiol., 2000 Nov-Dec, 23(6):480-1. 16. Holzmann D., Ruckstuhl M.: Unilateral choanal atresia: surgical technique and long term results. J. Laryngol. Otol., 2002 Aug, 116(8):601-4.
Nowa Pediatria 3/2005
Strona internetowa czasopisma Nowa Pediatria