Zastanawiasz się, jak wydać pracę doktorską, habilitacyjną lub monografie? Chcesz dokonać zmian w stylistyce i interpunkcji tekstu naukowego? Nic prostszego! Zaufaj Wydawnictwu Borgis - wydawcy renomowanych książek i czasopism medycznych. Zapewniamy przede wszystkim profesjonalne wsparcie w przygotowaniu pracy, opracowanie dokumentacji oraz druk pracy doktorskiej, magisterskiej, habilitacyjnej. Dzięki nam nie będziesz musiał zajmować się projektowaniem okładki oraz typografią książki.

© Borgis - Nowa Pediatria 3/2004, s. 119-128
Lidia Skobejko-Włodarska
Odpływ pęcherzowo-moczowodowy – współczesne poglądy i leczenie
Vesicoureteral reflux (vur) – current opinion and management
z Kliniki Urologii Dziecięcej Instytutu „Pomnika Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie Kierownik Kliniki: doc. dr hab. n. med. Małgorzata Baka-Ostrowska
Streszczenie
Traditionally, the vesicoureteral reflux has been considered as an anatomic defect in the area of the ureterovesical junction. It has been thought that short submucosal tunnels result in reflux. But examinations of children with refluxes showed that a significant role in the etiology of reflux play bladder and urethral dysfunction. The voiding abnormalities lead to a higher rate of reflux and, in essence, what we have traditionally considered "primary” reflux may be "secondary” to voiding dysfunction. In this understanding the treatment of reflux itself should focus not only on the correction of anatomical abnormalities, but also especially on the correction of voiding dysfunction and other functional abnormalities. For many years, open surgery was the standard method for the treatment of vesicoureteral reflux. In recent years, the endoscopic techniques for the correction of reflux have been developed as minimally invasive methods.
Odpływ pęcherzowo-moczowodowy polega na cofaniu się moczu z pęcherza do górnych dróg moczowych (moczowodu, miedniczki i kielichów nerkowych), co jest następstwem niewydolności połączenia moczowodowo-pęcherzowego pełniącego rolę jednokierunkowej zastawki, pozwalającej na przepływ moczu z moczowodu do pęcherza i zapobiegającej odpływowi w kierunku przeciwnym. Istnienie tego mechanizmu dostrzegł jako pierwszy Galen, już w 150 roku naszej ery. Odpływ pęcherzowo-moczowodowy u człowieka został po raz pierwszy opisany przez Pozziego w 1892 roku, który spostrzegł wypływanie moczu z dopęcherzowego odcinka moczowodu przeciętego przypadkowo podczas operacji ginekologicznej. Podstawy wiedzy o budowie trójkąta i śródściennych odcinków moczowodów uzyskano w oparciu o prace Bella (1812), Ellisa (1856) i Waldeyera (1892). Do rozwoju wiedzy o anatomii i fizjologii trójkąta i śródściennych odcinków moczowodów przyczynili się Hutch (1961), Stephens (1962), Tanagho (1963), Elbadawi (1972). Na zależność pomiędzy długością śródpęcherzowego odcinka moczowodu i stopniem rozwoju błony mięśniowej trójkąta pęcherza a występowaniem odpływu pęcherzowo-moczowodowego zwrócił uwagę Gruber (1929).
ETIOLOGIA ODPŁYWU PĘCHERZOWO- -MOCZOWODOWEGO – CZYNNIKI WRODZONE
Tradycyjna koncepcja pojawienia się odpływu pęcherzowo-moczowodowego oparta jest na powstaniu wrodzonych nieprawidłowości anatomicznych kompleksu moczowodowo-trójkątowego biorącego udział w wytwarzaniu mechanizmu przeciwodpływowego. Spowodowane są one błędem rozwojowym, polegającym na wyjściu zawiązka moczowodu z niewłaściwej części przewodu śródnercza (Wolffa), położonej zbyt doogonowo w stosunku do miejsca jego prawidłowego powstania, co odzwierciedla się skróceniem części podśluzówkowej moczowodu (ryc. 1). Nieprawidłowo położony zawiązek moczowodu dociera do obwodowo położonych części blastemy nerkowej, które nie są zdolne do przekształcenia się w prawidłowy miąższ nerki i tworzą obszary dysplazji (ryc. 1). Lyon (1969) stwierdził, że wygląd ujścia moczowodu jest zależny od stopnia skrócenia podśluzówkowego odcinka moczowodu (ryc. 2). Ujście moczowodu przybiera kształt podkowy czy stadionu wskutek niewielkiego skrócenia tego odcinka, a przy jego całkowitym braku ujście ma wygląd dołka golfowego (ryc. 3).
Ryc. 1. Zależność między miejscem powstania pączka moczowodowego w obrębie przewodu Wolffa i ostatecznym umiejscowieniem ujścia moczowodowego (Mackie i Stephens 1975).
Ryc. 2. Zależność położenia i wyglądu ujść moczowodowych.
Ryc. 3. Długość podśluzówkowego odcinka moczowodu A odpływ pęcherzowo-moczowodowy.
Powstanie dodatkowego zawiązka moczowodu (całkowite zdwojenie moczowodu) determinuje również nieprawidłowe położenie ujść moczowodowych w pęcherzu. Zgodnie z prawem Weigerta-Meyera ujście moczowodu dolnego segmentu podwójnej nerki leży wyżej i bardziej bocznie od ujścia moczowodu górnego segmentu tej nerki. Tym samym moczowód segmentu dolnego ze względu na krótszy odcinek kanału podśluzówkowego z bocznie położonym ujściem ma szczególne predyspozycje do wystąpienia odpływu. (ryc. 4).
Ryc. 4. Odpływ pęcherzowo-moczowodowy do obu układów zdwojonej nerki po stronie prawej oraz do układu dolnego zdwojonej nerki po stronie lewej.
Dodatkowymi wrodzonymi czynnikami anatomicznymi wpływającymi na niewydolność połączenia pęcherzowo-moczowodowego oprócz różnego stopnia skrócenia odcinka podśluzówkowego jest powstanie uchyłka okołomoczowodowego (Hutcha) tworzącego się wskutek wrodzonego braku lub słabości pochewki mięśniowej moczowodu (powięzi Waldeyera) oraz braku dostatecznego podparcia ze strony błony mięśniowej dla śródściennego odcinka moczowodu (ryc. 5).
Ryc. 5. Obustronne uchyłki okołomoczowodowe Hutcha (słabość pochewki mięśniowej moczowodu) (strzałki).
Czynnikiem mogącym wyzwolić odpływ pęcherzowo-moczowodowy nawet przy wydolności mechanizmu przeciwodpływowego jest wzrost ciśnienia śródpęcherzowego, szczególnie w czasie oddawania moczu. Do wzrostu ciśnienia mikcyjnego w pęcherzu przyczyniają się wrodzone wady przeszkodowe takie jak zwężenie dystalnej części cewki moczowej u dziewczynek oraz zastawki cewki tylnej u chłopców (ryc. 6).
Ryc. 6. Wrodzona wada przeszkodowa występująca u chłopców – zastawki cewki tylnej – zwraca uwagę masywny odpływ pęcherzowo-moczowodowy do poszerzonego i wydłużonego moczowodu oraz układu kielichowo-miedniczkowego nerki lewej (V) (strzałka), a także pęcherz z przerostem wypieracza, szyi pęcherza, pseudouchyłkami okołomoczowodowymi po stronie lewej (strzałki) oraz poszerzona cewka tylna z widocznym odpływem do pęcherzyków nasiennych (strzałki).
Wrodzone uszkodzenie centralnego układu nerwowego wpływa na nieprawidłową czynność pęcherza ze wzrostem ciśnienia śródpęcherzowego nie tylko w czasie oddawania moczu, ale również w okresie jego gromadzenia. Nieprawidłowo wysokie ciśnienie śródpęcherzowe w pęcherzu neurogennym zapoczątkowuje i podtrzymuje odpływy pęcherzowo-moczowodowe (ryc. 7).
Ryc. 7. Wrodzone uszkodzenie Centralnego Układu Nerwowego powodujące powstanie pęcherza neurogennego z nieprawidłowo wysokim ciśnieniem śródpęcherzowym i zależnymi od niego odpływami pęcherzowo-moczowodowymi.
ROLA NIEPRAWIDŁOWEJ CZYNNOŚCI PĘCHERZOWO-CEWKOWEJ W ETIOLOGII ODPŁYWU PĘCHERZOWO-MOCZOWODOWEGO
Badania dzieci z odpływami pęcherzowo-moczowodowymi bez wad przeszkodowych i bez wrodzonego uszkodzenia układu nerwowego, zwróciły uwagę na inny ważny czynnik sprzyjający ich powstawaniu, a mianowicie nieprawidłową czynność pęcherza z rozwojem wysokich ciśnień śródpęcherzowych.(1, 2, 3, 4, 5). Dostrzeżono również zależność pomiędzy występowaniem i stopniem odpływu a wiekiem i płcią (6, 7). Stało się jasne, że nie tylko wrodzona nieprawidłowa implantacja moczowodu do pęcherza, ale także zakażenia układu moczowego, zaburzona czynność pęcherza i cewki oraz nieprawidłowa perystaltyka moczowodu odgrywają znaczącą rolę w etiologii odpływu pęcherzowo-moczowodowego (7, 8, 9).
Zaburzona czynność pęcherza i cewki tak zwana dysfunkcja mikcji jest często rozpoznawana u dzieci badanych z powodu zakażeń układu moczowego (10). W jej powstaniu u dziecka bez wrodzonych nieprawidłowości centralnego układu nerwowego, odgrywają rolę dwa mechanizmy:
1. Nieskuteczność hamowania odruchu wypieracza
2. Nadmierna kompensacja ze strony zwieracza zewnętrznego
Dysfunkcyjna mikcja jest więc wynikiem dowolnego skurczu zwieracza zewnętrznego ze zwiększeniem jego napięcia przez dziecko dla zahamowania wycieku moczu podczas mimowolnych skurczów wypieracza. To wpływa na powstawanie wyższego ciśnienia śródpęcherzowego zarówno w czasie gromadzenia moczu, jak i w czasie mikcji. Wysokie ciśnienie śródpęcherzowe może wywierać wpływ na powstanie odpływu pęcherzowo-moczowodowego, szczególnie podczas mikcji, w momencie kiedy ciśnienie śródpęcherzowe jest najwyższe (1, 2, 3, 4, 5, 6). Jednak nie we wszystkich przypadkach dysfunkcyjnej mikcji rozwija się odpływ.
Jeśli jednak powstaje można go traktować jako wypadkową wrodzonych nieprawidłowości połączenia pęcherzowo-moczowodowego i wysokości ciśnienia śródpęcherzowego zależnego od nieprawidłowej czynności pęcherza.
Dysfunkcyjna mikcja charakteryzuje się przerywanym lub zmiennym strumieniem moczu, spowodowanym przerywanymi skurczami okołocewkowych mięśni poprzecznie prążkowanych u neurologicznie zdrowych osób. Klinicznymi objawami zaburzeń (dysfunkcji) mikcji jest pojawienie się nietrzymania moczu w dzień z lub bez towarzyszącego moczenia nocnego. Kliniczne objawy mogą zmieniać się zgodnie z nasileniem objawów zaburzeń mikcji. W przypadku znacznych zaburzeń czynności pęcherza i cewki rozwija się czynnościowa przeszkoda podpęcherzowa powodująca pojawienie się i zwiększanie się ilości zalegającego moczu po mikcji. Zakażenia układu moczowego mogą być wynikiem tego patologicznego mechanizmu i występują częściej u osób, u których rozwija się dysfunkcja mikcji.
Związek zachodzący pomiędzy dysfunkcją mikcji a powstaniem odpływu pęcherzowo-moczowodowego na podstawie badań urodynamicznych osób z tymi problemami został szczegółowo opisany stosunkowo niedawno, bo dziesięć lat temu. U osób z dysfunkcją mikcji stwierdzono obecność dwóch rodzajów zaburzeń potwierdzonych badaniem urodynamicznym (10, 11, 12, 13):
1. Nadreaktywności wypieracza
2. Wysokociśnieniowych pęcherzy z nieefektywnym opróżnianiem, spowodowanym powstaniem czynnościowej przeszkody podpęcherzowej o różnym stopniu nasilenia
Ocena wpływu środków antycholinergicznych na ustępowanie odpływów pęcherzowo-moczowodowych u pacjentów z nadreaktywnością wypieracza, wykazała wyższy wskaźnik wyleczeń z odpływu w przypadku ich stosowania (Koff) (13, 14). Zwrócono również uwagę na fakt, że powodem odpływu jest nie tylko wysokie ciśnienie generowane przez pęcherz w końcowej fazie gromadzenia moczu czy fazie mikcji, ale również anatomiczna dekompensacja pęcherza spowodowana jego nieprawidłową dynamiką z rozwojem w skrajnych przypadkach zespołu Hinmana lub leniwego pęcherza.
Wykrycie dysfunkcji mikcji u dzieci z odpływem staje się niezwykle ważnym zadaniem, gdyż brak jej rozpoznania może prowadzić nie tylko do nieskuteczności, ale i szkodliwości wybranego sposobu postępowania (15, 16, 17, 18, 19). Wieloośrodkowe, międzynarodowe badania pacjentów z odpływem pęcherzowo-moczowodowym wykazały u 55% z nich różne formy zaburzeń mikcji, a u 40% rozpoznano nadreaktywność wypieracza (6, 10, 11, 12, 13, 14, 15).
Odpływ pęcherzowo-moczowodowy spowodowany dysfunkcją mikcji, w której głównym elementem zaburzeń są mimowolne skurcze wypieracza czyli tak zwana nadreaktywność wypieracza, jest lepszy rokowniczo ze względu na dobrą pojemność pęcherza, dobrą podatność ściany pęcherza, brak wtórnych zmian w ścianie pęcherza. Odpływ w tych przypadkach pojawia się przy wysokim ciśnieniu śródpęcherzowym szczególnie w czasie mikcji. Zły rokowniczo, ze względu na małą pojemność pęcherza i wysokie ciśnienia generowane przez pęcherz oraz obecność wtórnych zmian w ścianie pęcherza jest odpływ powstający przy istnieniu czynnościowej przeszkody podpęcherzowej z zaleganiem moczu po mikcji. Refluks w tych przypadkach pojawia się już przy niskim ciśnieniu pęcherzowym i towarzyszy mu znaczne uszkodzenie górnych dróg moczowych (ryc. 8).
Ryc. 8. Odpływ pęcherzowo-moczowodowy spowodowany nieprawidłową czynnością pęcherza i cewki (dysfunkcją mikcji).
Kliniczne badania pokazały, że dysfunkcja mikcji jest czynnikiem wywierającym duży wpływ na nawroty zakażeń układu moczowego, większy nawet niż sam odpływ pęcherzowo-moczowodowy (7, 8, 10). Wyrównanie nieprawidłowej czynności dolnych dróg moczowych prowadzi do ustąpienia uporczywych zakażeń. Zakażenia, odpływ i dysfunkcja mikcji są ze sobą ściśle powiązane przyczynowo i skutkowo (ryc. 9).
Ryc. 9. Dysfunkcja mikcji a odpływ pęcherzowo-moczowodowy i zakażenia układu moczowego.
Nieprawidłowa czynność pęcherza i cewki może z wiekiem ulec spontanicznej poprawie lub wymagać dodatkowej terapii. Jednak należy zwrócić uwagę na fakt, że dysfunkcji mikcji częściej towarzyszą obustronne odpływy, nawracające zakażenia układu moczowego a procent samoistnego ustąpienia odpływów jest niski.
Wzrost częstości nawracających zakażeń, pojawianie się nowych blizn w miąższu nerek i nieskuteczność chirurgicznego leczenia może wiązać się z nierozpoznaną i nieleczoną dysfunkcją dolnych dróg moczowych. Z tego względu przy braku skuteczności leczenia powinno się weryfikować sposób postępowania i dążyć dostępnymi metodami do wykrycia i potwierdzenia rozpoznania nieprawidłowej czynności dolnych dróg moczowych.
ETIOLOGIA ODPŁYWU PĘCHERZOWO- -MOCZOWODOWEGO W OKRESIE NOWORODKOWO-NIEMOWLĘCYM
Stwierdzono istnienie zależności pomiędzy występowaniem i stopniem odpływu a wiekiem, płcią i nieprawidłową czynnością dolnych dróg moczowych (pęcherza i cewki) (6, 18, 22, 23). W okresie noworodkowym odpływy wysokiego stopnia pojawiają się częściej u chłopców i wspólistnieją z wysokim ciśnieniem śródpęcherzowym i nieprawidłowościami mikcji (6, 18, 22, 23). Charakterystyczna jest zmiana typu dysfunkcji następująca w ciągu pierwszego roku życia od wysokiego ciśnienia związanego z nadreaktywnością wypieracza w kierunku zwiększenia pojemności pęcherza z pogorszeniem skuteczności opróżniania i pojawieniem się zalegania po mikcji, co jest prognostycznie złym objawem (18, 19). Badania noworodków z wysokim stopniem odpływu wykazały, że do uszkodzenia nerek wskutek odpływu dochodzi częściej u chłopców niż dziewczynek (ryc. 10) (5, 6, 9, 18). Częstość występowania nieprawidłowej czynności pęcherza u niemowląt z wysokim stopniem odpływu pęcherzowo-moczowodowego jest wysoka i ocenia się, że może pojawić się u 50% chorych. Według danych szwedzkich (6, 10, 19) u 38% niemowląt z wysokim stopniem odpływu pęcherzowo-moczowodowego można rozpoznać nieprawidłową czynność pęcherza, u 22% nie mogąc jej jasno udowodnić należy ją podejrzewać, a tylko 40% dzieci demonstruje prawidłową czynność pęcherza. Dysfunkcja pęcherza w okresie niemowlęcym nie jest łatwa do rozpoznania ze względu na występowanie podobnych zmian w czynności pęcherza u zdrowych niemowląt bez obecności odpływów pęcherzowo-moczowodowych (20). Wysokie ciśnienie mikcyjne obserwowane u zdrowych niemowląt prawdopodobnie związane jest z małą pojemnością pęcherza oraz przerywaną aktywnością mięśni dna miednicy w czasie skurczu mikcyjnego wypieracza. Charakterystyczną cechą dla okresu noworodkowo-niemowlęcego jest wysoki wskaźnik samoistnego ustępowania odpływów (ryc. 11) (6, 7, 16, 18, 21). U 30%-40% noworodków płci męskiej z wysokim stopniem odpływu dochodzi do jego samoistnego wyleczenia.
Ryc. 10. Uszkodzenie nerek w wysokim stopniu odpływu pęcherzowo-moczowodowego u noworodków.
Ryc. 11. Ustępowanie odpływów pęcherzowo-moczowodowych we wczesnym dzieciństwie.
Tak jak w okresie noworodkowym odpływy pojawiają się częściej u chłopców, tak w 3 roku życia częściej występują u dziewczynek i towarzyszy im również nieprawidłowa czynność pęcherza i cewki.
ETIOLOGIA ODPŁYWU PĘCHERZOWO- -MOCZOWODOWEGO – PODSUMOWANIE
W aspekcie nowych poglądów na znaczącą rolę dysfunkcji mikcji w powstaniu i podtrzymywaniu odpływu pęcherzowo-moczowodowego możemy zadać sobie pytanie – Czy istnieje odpływ pierwotny w klasycznym rozumieniu, który wyłącznie jest spowodowany wrodzonymi anatomicznymi defektami połączenia moczowodowo-pęcherzowego? Czy dysfunkcja pęcherza jest głównym czynnikiem przyczyniającym się do wystąpienia odpływu w przypadku wrodzonych strukturalnych nieprawidłowości połączenia moczowodowo-pęcherzowego o różnym stopniu nasilenia? Czy w tym rozumieniu taki odpływ nie jest wtórny do dysfunkcji?
Odpływ pęcherzowo-moczowodowy pojawiający się i towarzyszący dysfunkcji jest objawem interakcji zachodzących pomiędzy nieprawidłową anatomią a czynnością. Dysfunkcja mikcji odgrywa znaczącą rolę w etiologii odpływu a jej ustąpienie wpływa na ustąpienie refluksu. Nieprawidłowa czynność pęcherza i cewki odgrywa o wiele bardziej znaczącą rolę w występowaniu nawrotowych zakażeń układu moczowego niż odpływ pęcherzowo-moczowodowy. Jej skuteczne leczenie przerywa łańcuch zakażeń (1, 2, 4, 5, 6, 7, 13, 14, 16, 18, 21).
POWSTAWANIE ZMIAN BLIZNOWATYCH W NERKACH
Przez wiele lat było niejasne, dlaczego u dzieci z nawracającym objawowym zapaleniem odmiedniczkowym nerek nie zawsze powstają zmiany bliznowate w miąższu, podczas gdy u innych nawet pojedynczy epizod zakażenia prowadzi do rozwoju takiego procesu. Badania anatomii układu kielichowo-miedniczkowego wyjaśniły mechanizm powstawania tych zmian w nerkach (5, 9, 18, 19). Czynnikiem sprzyjającym powstaniu bliznowacenia nerki jest budowa brodawki nerkowej złożonej, w której kanaliki wyprowadzające uchodzą prostopadle do powierzchni brodawki co umożliwia cofanie się do nich moczu w czasie wzrostu ciśnienia śródkielichowego powstajacego w wyniku wysokich odpływów pęcherzowo-moczowodowych (ryc. 12). Zjawisko to zostało odkryte w 1965 roku przez Brodeura i nazwane odpływem kielichowo-kanalikowym lub donerkowym. Polega on na wstecznym przedostaniu się moczu z kielichów poprzez kanaliki wyprowadzające, które uchodzą na powierzchni brodawek nerkowych do kanalików zbiorczych nerki i nefronów. Brodawki złożone znajdują się na ogół w kielichach biegunowych części nerki i tam też najwcześniej powstają zmiany bliznowate. Te obserwacje doprowadziły do powstania teorii uszkodzenia nerek w odpływach pęcherzowo-moczowodowych zwanej „Big Bang”. Według niej pacjenci u których pojawia się zakażenie układu moczowego, odpływ pęcherzowo-moczowodowy oraz odpływ donerkowy już przy pierwszej infekcji mogą rozwinąć proces bliznowacenia. Ci którzy rozwijają zakażenie układu moczowego z powstaniem odpływu pęcherzowo-moczowodowego, ale u których nie występuje odpływ donerkowy mogą nigdy nie rozwinąć zmian bliznowatych w nerkach mimo nawracającego klinicznie objawowego odmiedniczkowego zapalenia nerek.
Ryc. 12. Budowa brodawki prostej i złożonej.
OBJAWY ODPŁYWU PĘCHERZOWO- -MOCZOWODOWEGO
Nie są charakterystyczne tylko dla odpływu!
Objawem obecności odpływu pęcherzowo-moczowodowego może być:
- Poszerzenie moczowodu, miedniczki i kielichów stwierdzane prenatalnie czy w okresie późniejszym (22, 23). U 9% noworodków z wykrytym prenatalnie wodonerczem rozpoznaje się postnatalnie odpływ pęcherzowo-moczowodowy. Większość autorów wykazała, że odpływ pęcherzowo-moczowodowy występuje częściej u noworodków płci męskiej oraz przebiega z poszerzeniem dróg moczowych. U 65% dzieci odpływ ustępuje samoistnie w ciągu 2 lat; w tym 20% stanowią dzieci z wysokimi stopniami odpływu (IVş lub Vş). Co ciekawe, Godley i wsp.(18) wykazali niedawno, że u dzieci z odpływem i obustronnymi zmianami pozapalnymi w nerkach, stwierdzonymi badaniem wstępnym, obserwowano większe prawdopodobieństwo utrzymywania się odpływu w 16 miesiącu życia i zaburzeń czynności pęcherza moczowego (u 90%), podczas gdy u noworodków bez zmian w nerkach odpływ zwykle ustępował, a czynność pęcherza była prawidłowa (u 71%).
- Niewyjaśnione stany gorączkowe
- Zakażenie układu moczowego (podwyższona liczba krwinek białych w moczu, bakteriuria> 105 kolonii/ml). Stwierdzono dominujący wpływ nieprawidłowej czynności pęcherza i cewki na wystąpienie i nawroty zakażeń układu moczowego.
- Zaburzenia oddawania moczu o typie parć naglących, częstomoczu, popuszczania moczu w dzień, moczenia nocnego czy problemy z opróżnieniem pęcherza
DIAGNOSTYKA ODPŁYWÓW PĘCHERZOWO- -MOCZOWODOWYCH
Rozpoznanie odpływów pęcherzowo-moczowodowych opiera się na badaniu rentgenowskim pęcherza i cewki podczas wypełniania go środkiem kontrastowym i podczas mikcji zwane cystouretrografią mikcyjną (24). Pozwala ono na ocenę kształtu pęcherza, grubości ściany, obecności pseudouchyłków, obecności odpływów i ocenę cewki z możliwością rozpoznania wady przeszkodowej. W każdym przypadku zdjęcia cystograficzne powinny być nie tylko oceniane przez radiologa ale również klinicystę. Badaniem wspomagającym cystouretrografię mikcyjną jest badanie ultrasonograficzne pęcherza pozwalające dokładnie ocenić grubość ściany pęcherza oraz określić ilość zalegającego moczu (24).
W celu wykluczenia zaburzeń czynności pęcherza i cewki towarzyszących odpływowi niezbędne stało się badanie urodynamiczne oceniające czynność dolnych dróg moczowych w fazie gromadzenia moczu i podczas opróżniania pęcherza, pozwalające sprecyzować rodzaj obserwowanych zaburzeń i w dalszym etapie monitorować proces leczenia (10, 11, 12, 25).
Badanie endoskopowe polegające na wziernikowaniu pęcherza i cewki pozwala potwierdzić bądź wykluczyć wady przeszkodowe (zwężenie ujścia zewnętrznego cewki, zastawki cewki tylnej) oraz je usunąć. Endoskopowa ocena wyglądu ściany pęcherza i szyi pęcherza oraz ujść moczowodowych pozwala na przewidywanie możliwości samoistnego wycofania się odpływu lub jego kwalifikacji do leczenia chirurgicznego otwartego czy endoskopowego (25).
W każdym przypadku stwierdzenia obecności odpływu wymagana jest precyzyjna ocena stanu górnych dróg moczowych nie tylko w oparciu o badanie ultrasonograficzne z pomiarem wielkości nerek, podaniem wymiarów poszerzonych miedniczek, kielichów czy moczowodów, ale też w oparciu o badanie czynnościowe jakim jest scyntygrafia dynamiczna nerek (99 TC-MAG 3, 99 TC-DMSA) pozwalająca na wykrycie zmian bliznowatych w nerkach (26).
KLASYFIKACJA ODPŁYWÓW PĘCHERZOWO- -MOCZOWODOWYCH
Obecnie najpowszechniej stosowaną klasyfikacją odpływów pęcherzowo-moczowodowych jest system opracowany przez Heikela i Parkkulainena w 1966 roku oparty na 5-stopniowej skali, który został przyjęty i polecony do stosowania w 1976 roku przez Międzynarodowy Zespół do Badań nad Refluksem u Dzieci (International Reflux Study in Children – IRSC) (27).
I° – odpływ do nieposzerzonego moczowodu (ryc. 13)
Ryc. 13. I° odpływu pęcherzowo-moczowodowego.
II° – odpływ do moczowodu, miedniczki nerkowej i kielichów bez ich poszerzenia (ryc. 14)
Ryc. 14. II° odpływu pęcherzowo-moczowodowego.
III° – odpływ do moczowodu, miedniczki nerkowej i kielichów z niewielkim poszerzeniem dróg moczowych (ryc. 15)
Ryc. 15. III° odpływu pęcherzowo-moczowodowego.
IV° – umiarkowane poszerzenie moczowodu, miedniczki i kielichów z całkowitym wygładzeniem zarysów ich sklepień przy zachowanym uwypukleniu brodawek nerkowych (ryc. 16)
Ryc. 16. IV° odpływu pęcherzowo-moczowodowego.
V° – moczowód znacznie poszerzony o krętym przebiegu, poszerzona miedniczka, kolbowate zarysy kielichów (ryc. 17).
Ryc. 17. V° odpływu pęcherzowo-moczowodowego.
Zmiany bliznowate w nerkach są określane według skali opracowanej i zaproponowanej przez Smelie w 1975 roku (ryc. 18):
Ryc. 18. Zmiany bliznowate w nerkach według Smelie.
- a – stwierdza się nie więcej niż dwa obszary zbliznowacenia
- b – stwierdza się więcej niż dwa obszary zbliznowacenia z jednoczesnym przerostem miąższu nerkowego w postaci wyraźnego zgrubienia na ograniczonej przestrzeni
- c – uogólnione scieńczenie miąższu nerkowego z poszerzeniem kielichów nerkowych
- d – mała, bliznowata nerka
POSTĘPOWANIE W PRZYPADKU ODPŁYWU PĘCHERZOWO-MOCZOWODOWEGO
Rewizja tradycyjnej koncepcji odpływu pęcherzowo-moczowodowego w oparciu o badania dzieci z ich obecnością spowodowała przesunięcie punktu ciężkości z wrodzonych nieprawidłowości anatomicznych połączenia moczowodowo-pęcherzowego w kierunku nieprawidłowej czynności pęcherza i cewki jako najważniejszej przyczyny powstawania refluksu. Z tego powodu niezwykle ważna stała się ocena czynności dolnych dróg moczowych z podjęciem odpowiedniego leczenia mającego na celu wyeliminowanie stwierdzanych nieprawidłowości (3, 28). W przypadku dysfunkcji mikcji terapia oparta jest nie tylko o leczenie farmakologiczne (środki antycholinergiczne, alfa blokery), ale również o zmianę zachowań dziecka poprzez podaż odpowiedniej ilości płynów, regularne i częste opróżnianie pęcherza, odpowiednią postawę w czasie mikcji, opanowanie umiejętności rozluźniania mięśni dna miednicy (biofeedback)(29), regulację zaparć. W przypadku znacznego zalegania moczu po mikcji niepoddającego się leczeniu środkami farmakologicznymi (alfa blokery, inhibitory polisynaptyczne – Baclofen) wdraża się nawet okresowe cewnikowanie pęcherza (CIC).
W czasie leczenia zachowawczego zwraca się też szczególną uwagę na zabezpieczenie przed zakażeniami układu moczowego, natomiast nie powinno się leczyć antybiotykami bezobjawowej bakteriurii szczególnie u dzieci, u których stosuje się okresowe cewnikowanie (CIC).
Taktyka postępowania w odpływie pęcherzowo-moczowodowym obejmuje następujące elementy:
1. Poszukiwanie, rozpoznawanie i usuwanie nieprawidłowości anatomicznych powodujących przeszkodę anatomiczną.
2. Profilaktykę zakażeń układu moczowego.
3. Poszukiwanie, rozpoznawanie i leczenie dysfunkcji pęcherzowo-cewkowej.
4. Traktowanie leczenia chirurgicznego jako ostatniej opcji po usunięciu nieprawidłowości anatomicznych powodujących przeszkodę podpęcherzową lub czynnościowych.
5. Wybór leczenia endoskopowego jako najczęściej stosowanego rodzaju leczenia zabiegowego.
6. Zastosowanie tak zwanej „otwartej chirurgii” jako dalszej opcji w wybranych przypadkach.
Na wybór rodzaju leczenia – zachowawczego czy zabiegowego – składa się szereg czynników takich jak: wiek dziecka (większy procent samoistnego ustąpienia odpływu w okresie noworodkowo-niemowlęcym), czas trwania i stopień odpływu, skuteczność wyrównania zaburzeń czynności pęcherza, częstotliwość nawrotów zakażeń układu moczowego, stan nerek – rozwój i postępowanie procesu bliznowacenia miąższu, endoskopowy obraz ściany pęcherza i ujść moczowodowych (długość kanału podśluzówkowego). Leczenie zachowawcze odpływu pęcherzowo-moczowodowego podejmuje się po analizie wymienionych wyżej czynników i określeniu czy istnieje i jak duża jest szansa jego samoistnego ustąpienia (28, 29). W przypadku odpływu pęcherzowo-moczowodowego spowodowanego dysfunkcją wskazaniem do leczenia chirurgicznego jest brak skuteczności leczenia farmakologicznego, nawroty zakażeń układu moczowego, pojawienie się nowych blizn w nerkach, zwiększenie stopnia odpływu oraz pojawienie się problemów z podatnością ściany pęcherza. (15, 17, 30).
Leczenie zabiegowe endoskopowe polegające na podśluzówkowym wstrzyknięciu określonej substancji pod ujście moczowodu z odpływem, podczas wziernikowania pęcherza jest obecnie bardzo chętnie stosowaną metodą leczenia (ryc. 19). Wynika to z tego, że metoda jest prosta i obarczona małą ilością powikłań, a równocześnie przy braku skuteczności może być powtórzona (31, 32). Na uwagę zasługuje fakt, że zabieg wykonywany jest w krótkim znieczuleniu ogólnym, a okres hospitalizacji jest również niedługi. Endoskopowe leczenie odpływów określane jest mianem minimalnie inwazyjnego sposobu leczenia.
Ryc. 19. Zasada endoskopowego leczenia odpływów pęcherzowo-moczowodowych.
Ten rodzaj leczenia odpływów pęcherzowo-moczowodowych został zastosowany po raz pierwszy w 1981 roku przez Matouscheka, który użył do tego celu pastę polytetrafluoroethylenu czyli teflon, wykorzystywany poprzednio do leczenia wysiłkowego nietrzymania moczu. Sposób ten został następnie spopularyzowany przez O´Donnella i Puriego (33, 34). Skuteczność leczenia przy zastosowaniu teflonu według Puriego i Merckxa oceniana jest na 75,9% (33, 34). Cechami niekorzystnymi preparatu jest jego zdolność do migracji nawet na duże odległości do różnych narządów oraz tworzenie ziarniniaków. Innym materiałem używanym do leczenia odpływów jest kolagen pochodzenia zwierzęcego (wołowego) – Zyplast, Zyderm. Według Frey´a, Leonarda, Frankenschmidta skuteczność leczenia przy jego zastosowaniu oceniana jest na 59,8%. Cechami niekorzystnymi materiału jest jego zdolność do biodegradacji oraz ryzyko wywołania reakcji immunologicznych. Do leczenia endoskopowego wykorzystywane są również silikonowe mikroimplanty (Macroplastique), których wielkość cząsteczki pozwala również na migrację, podobnie jak w przypadku teflonu.
Nie znaleziono jeszcze idealnej substancji do leczenia endoskopowego odpływów pęcherzowo-moczowodowych, ale za najlepszą w chwili obecnej uważany jest Deflux (związki wchodzące w jego skład występują naturalnie w organiźmie) składający się z mikrosfer dextranomeru zawieszonych w kwasie hialuronowym w stosunku 1:1 (35). Substancja ta jest nieimmunogenna oraz posiada cząsteczkę o wielkości uniemożliwiającej migrację. Skuteczność preparatu przez Stenberga i Läckgrena została oceniona na 68,0% i jest porównywalna ze skutecznością teflonu i kolagenu.
Leczenie chirurgiczne klasyczne („chirurgia otwarta”) opiera się na zastosowaniu różnych metod operacyjnych, których zadaniem jest wydłużenie kanału podśluzówkowego moczowodu. Dostęp do moczowodu może być zarówno zewnątrz- (Lich-Gregoire) jak i wewnątrzpęcherzowy (Cohen, Leadbetter-Politano) (31).
Chirurgia otwarta zarezerwowana jest obecnie do wybranych przypadków z powikłaniami lub nieskutecznie leczonych.
Piśmiennictwo
1. Badachi Y. et al.: Vesicoureteric reflux and functional voiding dysfunction in children. J.Radiol.2003; 83: 1823-7. 2.Bauer S.B.: Special considerations of the overactive bladder in children. Urology. 2002; 60(Supppl.1): 43-9. 3.Herndon C.D. et al.: Changing concepts concering the management of vesicoureteral reflux. J.Urol. 2001; 166: 1439-43. 4.Greenfield S.P., Wan J.: The relationship between dysfunctional voiding and congenital vesicoureteral reflux. Curr.Opin.Urol. 2000; 10: 607-10. 5.Soygur T. et al.: Relationship among pediatric voiding dysfunction and vesicoureteral reflux and renal scars. Urology. 1999; 54: 905-8. 6.Sillen U.: Vesicoureteral reflux in infants. Pediatr.Nephrol. 1999; 13: 355-61. 7.McKenna P.H., Herndon C.D.: Voiding dysfunction associated with incontinence, vesicoureteral reflux and recurrent urinary tract infections. Curr.Opin.Urol. 2000; 10: 599-606. 8.Shapiro E., Elder J.S.: The office management of recurrent urinary tract infection and vesicoureteral reflux in children. Urol.Clin.North.Am. !998; 25: 725-34. 9.Naseer S.R., Steinhardt G.F.: New renal scars in children with urinary tract infections, vesicoureteral reflux and voiding dysfunction: a prospective evaluation. J.Urol. 1997; 158: 566-8. 10.Bachelard M. et al.: Urodynamic pattern in infants with urinary tract infection. J.Urol. 1998; 160: 522-6. 11.Schewe J., et al.: Voiding dysfunction in children: role of urodynamic studies. Urol.Int. 2002; 69: 297-301. 12.Hoebeke P. et al.: One thousand videourodynamic studies in children with non-neurogenic bladder sphincter dysfunction. BJU Int. 2001; 87: 575-80. 13.Koff S.A., Murtagh D.S.: The uninhibited bladder in children: effect of treatment on recurrence of urinary tract infection and on vesicoureteral reflux resolution. J.Urol. 1983; 130: 1138-41. 14.Koff S.A. et al.: The relationship among dysfunctional elimination syndromes, primary vesicoureteral reflux and urinary tract infections in children. J.Urol. 1998; 160: 1019-22. 15.Capozza N. et al.: Influence of voiding dysfunction on the outcome of endoscopic treatment for vesicoureteral reflux. J.Urol. 2002; 168: 1695-8. 16.Upadhyay J. et al.: Use of the dysfunctional voiding symptom score to predict resolution of vesicoureteral reflux in children with voiding dysfunction. J.Urol. 2003; 169: 1842-46. 17. Barroso U. Jr. et al.: Outcome of ureteral reimplatation in children with the urge syndrome. J.Urol. 2001; 166: 1031-5. 18.Godley M.L. et al.: The relationship between early renal status, and the resolution of vesicoureteric reflux and bladder function at 16 months. BJU Int. 2001; 87: 457-62. 19.Jakobsson B. et al.: Vesicoureteric reflux and other risk factors for renal damage: identification of high- and low-risk children. Acta Paediatr.Suppl. 1999; 88: 31-9. 20.Yeung C.K. et al.: Natural filling cystometry in infants and children. Br.J.Urol. 1995; 75: 531-7. 21.Schwab C.W. Jr et al.: Spontaneous resolution of vesicoureteral reflux: a 15-year perspective. J.Urol. 2002; 168: 2594-9. 22.Elder J.S.: Commentary. Importance of antenatal diagnosis of vesicoureteral reflux. J.Urol. 1992; 148: 1750-4. 23. Upadhyay J. et al.: Natural history of neonatal reflux associated with prenatal hydronephrosis: long-term results of a prospective study. J.Urol. 2003; 169: 1837-41. 24. Muensterer O.J.: Comprehensive ultrasound versus voiding cystourethrography in the diagnosis of vesicoureteral reflux. Eur.J.Pediatr. 2002; 161: 435-7. 25.Parekh D.J. et al.: J.Urol. 2001; 165: 215-8. 26. Godley M.L., Risdon R.A., Gordon I., Parkhouse H.F., Ransley P.G. Quantitative 99mTc-DMSA uptake in experimental pyelonephritis. J.Nucl.Med. 1999; 40: 643-9. 27.Lebowitz R.L. et al.: International system of radiographic grading of vesicoureteric reflux. The International Reflux Study in Children. Pediatr.Radiol. !985; 15: 105-9. 28.Greenfield S.P.: Management of vesicoureteral reflux in children. Curr.Urol.Rep. 2001; 2: 113-21. 29.Palmer L.S. et al.: Biofeedback therapy expedites the resolution of reflux in older children. J.Urol. 2002; 168: 1699-703. 30.Smellie J.M. et al.: Medical versus surgical treatment in children with severe bilateral vesicoureteric reflux and bilateral nephropathy: a randomised trial. Lancet. 2001; 357: 1329-33. 31.Aboutaleb H. et al.: Subureteral polydimethylsiloxane injection versus extravesical reimplantation for primary low grade vesicoureteral reflux in children: a comparative study. J.Urol. 2003; 169: 313-6. 32.Chertin B., Puri P.: Endoscopic management of vesicoureteral reflux: does it stand the test of time? Eur.Urol. 2002; 42: 598-606. 33.O´Donnell B., Puri P.: Treatment of vesicoureteric reflux by endoscopic injection of Teflon. Br.Med.J. 1984; 289: 7-9. 34.Puri P., O´Donnell B.: Endoscopic correction of grades IV and V primary vesicoureteric reflux: six to 30 month follow-up in 42 ureters. J.Pediatr.Surg. 1987; 22: 1087-91. 35.Kirsch A.J. et al.: Minimally invasive treatment of vesicoureteral reflux with endoscopic injection of dextranomer/hyaluronic acid copolymer: the Children´s Hospitals of Atlanta experience. J.Urol. 2003; 170: 211-5.
Nowa Pediatria 3/2004
Strona internetowa czasopisma Nowa Pediatria