Zastanawiasz się, jak wydać pracę doktorską, habilitacyjną lub monografie? Chcesz dokonać zmian w stylistyce i interpunkcji tekstu naukowego? Nic prostszego! Zaufaj Wydawnictwu Borgis - wydawcy renomowanych książek i czasopism medycznych. Zapewniamy przede wszystkim profesjonalne wsparcie w przygotowaniu pracy, opracowanie dokumentacji oraz druk pracy doktorskiej, magisterskiej, habilitacyjnej. Dzięki nam nie będziesz musiał zajmować się projektowaniem okładki oraz typografią książki.

© Borgis - Nowa Pediatria 5/1999
Wojciech Kubica
Wrodzona rozedma płuc u dzieci
Congenital lobar emphysema in children
z II Katedry i Kliniki Kardiochirurgii Ogólnej Dzieci Akademii Medycznej w Warszawie
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Maciej A. Karolczak
Wrodzona rozedma płuc (WPR) może powodować ciężką niewydolność oddechową w wieku noworodkowym lub niemowlęcym. Rozedma płatowa wymaga leczenia chirurgicznego często, ze wskazań nagłych.
Rozedma dotyczy zwykle jednego płata i obejmuje jeden z płatów górnych lub płat środkowy, niezwykle rzadko dotyczy płata dolnego. Sporadyczne występowanie tłumaczy się siłą wydechową płatów dolnych z udziałem przepony. Rozedma może wystąpić segmentarnie, może obejmować dwa płaty lub całe płuco (8).
Schemat 1. Częstość procentowa umiejscowienia WRP u dzieci.
Przyczyną WRP jest zewnątrz lub wewnątrzpochodna częściowa niedrożność oskrzela doprowadzającego, lub pierwotne zmiany w pęcherzykach płucnych (w 50% przypadków etiologia pozostaje nie wyjaśniona).
Częściowa zewnątrzpochodna niedrożność oskrzela może być spowodowana uciskiem przez nieprawidłowo przebiegające naczynie lub wadami śródpiersia przedniego przemieszczającymi wnękę płuca (12).
Częściowa wewnątrzpochodna niedrożność oskrzela może być spowodowana przez nadmierne pofałdowanie błony śluzowej, zaleganie wydzieliny w świetle oskrzela (2), częściowy lub całkowity brak chrząstek ściany oskrzela, skręcenie lub nieprawidłowy przebieg oskrzela.
Wszystkie te czynniki poprzez powstanie mechanizmu wentylowego, powodują utrudnienie wydechu, przez zwężone lub zapadające się oskrzele i nadmierne rozdęcie płata.
Rozedma częściej występuje u chłopców.
Znane są doniesienia o rodzinnym występowaniu WRP (15).
Na szybki powrót do zdrowia po leczeniu operacyjnym WRP wpływa wzrost płuc trwający do 8-10 roku życia. Wzrost płuc jest spowodowany zwiększeniem liczby oskrzelików i pęcherzyków (9).
Objawy
Występują na ogół w okresie noworodkowym, ale u ok. 50% pacjentów WRP pojawia się do 6 miesiąca życia. Intensywność objawów zależy od obecności ogromnego płata płucnego zajmującego zbyt wiele miejsca w klatce piersiowej, co powoduje niedodmę pozostałych płatów, przemieszczenie śródpiersia z uciskiem na wielkie naczynia i niedodmę drugiego płuca. Narastanie niewydolności oddechowej następuje równolegle z narastaniem rozedmy, która powiększa się szybko od chwili pojawienia się pierwszych objawów.
Obserwuje się duszność, okresową sinicę, kaszel, przedłużony i słyszalny wydech, różnego stopnia przyspieszenie czynności serca i oddechu. Objawy te mogą nasilać się przy karmieniu. Klatka piersiowa po stronie rozedmy najczęściej jest bardziej uwypuklona.
Nad polem przylegania rozedmowego płata do ściany klatki piersiowej odgłos opukowy jest nadmiernie jawny a szmer oddechowy osłabiony (4). Radiogram klatki piersiowej wykazuje obecność rozległego przejaśnienia w obrębie jednego z płatów płucnych, zajmującego część lub całą połowę klatki piersiowej. Rysunek oskrzelowo-naczyniowy w obrębie przejaśnienia jest zachowany. Stwierdza się niedodmę pozostałych płatów płucnych, spłaszczenie przepony, poszerzenie międzyżebrzy strony zajętej i przemieszczenie śródpiersia w stronę przeciwną.
Na zdjęciu przeglądowym przednio-tylnym często stwierdza się przepuklinę przednią śródpiersia w postaci przechodzenia strefy przejaśnienia na przeciwną stronę klatki piersiowej. Przepuklinę przednią śródpiersia uwidacznia się wyraźniej na zdjęciu bocznym w postaci rozległej, przejrzystej przestrzeni między mostkiem a śródpiersiem, odsuwającej śródpiersie ku tyłowi.
Rozpoznanie radiologiczne rozedmy nie jest trudne. Różnicować ten obraz należy z rozedmą zastępczą, śródmiąższową, agenezją płuca, odmą opłucnową i torbielą oskrzelowopochodną z nadciśnieniem.
Obraz radiologiczny jest typowy, stwierdza się ponadto narastanie zmian w kolejnych badaniach.
W diagnostyce WRP niezwykle rzadko korzysta się z tomografii komputerowej, angiografii (13), scyntygrafii (1) i bronchografii.
Konieczne i ważne jest różnicowanie WRP z nabytą rozedmą śródmiąższową. Występuje ona częściej u wcześniaków i noworodków jako powikłanie RDS i wspomaganej mechanicznie wentylacji.
Wspomagana wentylacja może doprowadzić do przedostawania się powietrza podopłucnowo. Proces ten, jeżeli się zacznie, zwykle postępuje, zajmując coraz to większe obszary płucne. Może dojść do powstania odmy opłucnowej lub śródpiersiowej, a przy wytworzeniu się mechanizmu zastawkowego do nadmiernego rozdęcia jednego płata sugerującego rozedmę płatową. Próby leczenia zachowawczego polegają na stosowaniu CPAP 0,2-0,4 kPa, aby zapobiec zapadaniu się dróg oddechowych w czasie wydechu, lub na wyłączeniu zajętego obszaru z wentylacji. Stosując wentylację wybiórczą można uzyskać samoistne ustąpienie rozedmy śródmiąższowej (16).
Pojawia się coraz więcej doniesień o skuteczności sztucznej wentylacji o wysokiej częstotliwości (HF JV) w leczeniu śródmiąższowej rozedmy płuc (6, 7, 10). Często dochodzi jednak do konieczności leczenia operacyjnego – lobektomii lub bilobectomii (1).
W WRP stan dziecka najczęściej nie pozwala na długie rozważania i poszukiwania przyczyny choroby. Rzadko można sobie pozwolić na parodniową obserwację kliniczną dziecka, zarówno ze względu na narastanie niewydolności oddechowej, jak i możliwość zakażenia rozedmowego płata, co bardzo pogarsza rokowanie.
Leczenie
Rozpoznanie rozedmy płatowej jest wskazaniem do operacyjnego usunięcia płata rozedmowego. Ciężki stan dziecka, obecność towarzyszącej wady serca (ok. 10% przypadków) lub wcześniactwo nie są przeciwwskazaniem do operacji. Ukazały się doniesienia o jednoczesnej korekcji chirurgicznej towarzyszącej wady serca (3).
Po otwarciu klatki piersiowej w ranę wstawia się olbrzymi, rozdęty, bladoróżowy płat płucny nie zapadający się przy wydechu. Zwykle rozedma obejmuje cały płat, rzadziej występuje segmentarnie. Czasami w obrazie makroskopowym na powierzchni płata stwierdza się obecność cienkościennych pęcherzy podopłucnowych. Najbezpieczniejsze jest wykonanie resekcji całego płata.
Już w czasie operacji obserwujemy rozprężanie się pozostałych płatów i powrót śródpiersia na właściwe miejsce.
Przebieg pooperacyjny jest zwykle nie powikłany, dzieci szybko wracają do zdrowia.
W naszej Klinice w latach 1979-1999 z powodu WRP operowano 20 dzieci, w tym 4 noworodki. Typowe objawy to: stridor, kaszel, duszność, okresowa sinica, tachykardia. W badaniu przedmiotowym:
– uwypuklenie klatki piersiowej po stronie chorej,
– wzmożony odgłos opukowy,
– osłabienie szmeru pęcherzykowego.
W badaniach radiologicznych:
– przejaśnienie płata lub płatów rozedmowych,
– skąpy rysunek naczyniowy płuc,
– niedodma płatów sąsiednich,
– przesunięcie śródpiersia w stronę zdrową,
– przepuklina płata rozedmowego do śródpiersia przedniego,
– poszerzenie przestrzeni międzyżebrowych.
Jeden noworodek zmarł (4 punkty Apg, masa ciała 1350 g). U pozostałych operowanych dzieci nie było powikłań. Na zdjęciach radiologicznych obserwowano powrót śródpiersia do położenia prawidłowego. Ustąpiły objawy niewydolności oddechowej. Uwypuklenie klatki piersiowej ustępowało zwłaszcza u dzieci najmłodszych.
Wczesne chirurgiczne leczenie wrodzonej rozedmy płuc zapobiega (5, 14):
– narastaniu zmian patologicznych w zdrowej tkance płuc i upośledzeniu wydolności oddechowej,
– występowaniu trwałych zniekształceń klatki piersiowej i kręgosłupa.,
Opis przypadków choroby
Przypadek 1
Noworodek przysłany w 10 dniu życia z powodu niewydolności oddechowej i przetrwałego przewodu tętniczego. Stwierdzono WRP płata górnego po stronie lewej i potwierdzono przetrwały przewód tętniczy (ryc. 1).
Ryc. 1. Rozedma płata górnego płuca lewego. Przemieszczenie śródpiersia i serca na stronę prawą. Lewa kopuła przepony spłaszczona. Zdjęcie w 10 dniu życia.
Wykonano torakotomię tylno-boczną lewą i resekowano rozedmowy płat górny lewy oraz zamknięto PDA. Stan dziecka uległ szybkiej poprawie. Wypisany po 14 dniach po zabiegu w stanie dobrym.
Przypadek 2
Noworodek przysłany z wrodzoną przepukliną przeponową lewostronną. Czynność serca przyśpieszona do 180, serce przesunięte w prawo, sinica wokół ust, osłabienie szmeru pęcherzykowego po stronie lewej. Po wykonaniu badania radiologicznego stwierdzono rozedmę płata górnego płuca lewego (ryc. 2).
Ryc. 2. Rozedma płata górnego płuca lewego. Przemieszczenie śródpiersia i serca na stronę prawą. Zdjęcie wykonane w 1 dobie życia.
Po wykonaniu resekcji rozedmowego płata górnego nastąpiła poprawa stanu ogólnego. Wypisany po 15 dniach od zabiegu w stanie dobrym.
Przypadek 3
Niemowlę z rozpoznaniem odmy opłucnej przez dwa miesiące nieskutecznie leczone drenażem jamy opłucnej prawej. Po wykonaniu badania bronchograficznego stwierdzono rozedmę płata środkowego płuca prawego (ryc. 3). Po zabiegu operacyjnym w stanie dobrym wypisane do domu po 20 dniach hospitalizacji.
Ryc. 3. Badanie bronchograficzne w 2 miesiącu życia w czasie którego stwierdzono rozedmę płata środkowego płuca prawego.
Ryc. 4. Radiogram klatki piersiowej (przypadek 3) wykonany w trzecim dniu po zabiegu usunięcia płata środkowego płuca prawego.
Wszystkie operowane dzieci z WRP pozostają w naszej obserwacji.
Piśmiennictwo
1. Ahluwalia J.S. et al.: Successful outcome of severe unilateral pulmonary interstitial emphysema after bi-lobectomy in a very low birthweight infant. J. R. Soc Med. 1996, Mar 89(3):167. 2. Aleem M.A.: Unilateral obstructive emphysema of lung caused by mucus plugs. J. Indian Med. Assoc. 1995 Aug 93(8):327. 3. Bauer C.R. et al.: Surgical resection for pulmonary emphysema in the newborn infant. J. Pediatr. 1978, 1978 Oct 93(4):656-61. 4. Ceglecka-Tomaszewska K. i wsp.: Objawy kliniczne wad układu oddechowego. Ped. Pol. 1984, 59:743-4. 5. Eigen et al.: Congenital lobar emphysema: longterm evaluation of surgically and conservatively treated children. Am. Rev. Resp. Dis. 1976, 113:823-831. 6. Johnston D. et al.: High frequency oscillatory ventilation; initial experience in 22 patients. J. Paediatr. Child. Health. 1995 Aug 31(2):297-301. 7. Kohlhauser C. et al.: Succesful treatment of severe neonatal lobar emphysema by high-frequency oscillatory ventilation. Pediatr Pulmonol 1995, Jan 19 (1):52-5. 8. Kuffer F. et al.: Congenital lobar emphysema in newborn infants. Helv. Paediatr. Acta. 1995 Jun 20(2):236-50. 9. McBride J.T. et al.: Lung growth and airway function after lobectomy in infancy for congenital lobar emphysema. J. Clin. Invest. 1980 Nov 66(5):962-70. 10. Nelle M. et al.: Effects of high-frequency oscillatory ventilation on circulation in neonates with pulmonary interstitial emphysema or RDS. Intensive Care Med. 1997, Jun 23(6):671-6. 11. Papanicolaou M. et al.: Pulmonary scintigraphy in pediatrics. Semin. Nucl. Med. 1980, 10:277-278. 12. Reszke S.: Choroby układu oddechowego. [W:] Chirurgia wieku dziecięcego red. W. Paradowska PZWL 1992, wyd. II, 114-117. 13. Staple T.W. et al.: The angiographic findings in four cases of infantile lobar emphysema. Am. J. Roentgenol 1996, 97:195-202. 14. Smólska i wsp.: Ocena operacyjnego leczenia wrodzonej rozedmy płuc. Polski Przegląd Chirurgiczny 1994, 66:638-643. 15. Wall M.A. et al.: Congenital lobar emphysema in a mother and daughter. Pediatrics 1982, 70:131. 16. Weintraub Z. et al.: Successful resolution of unilateral pulmonary interstitial emphysema in a premature infant by selective bronchial ballon catheterization. J. Pediatr. Surg. 1988 Nov 23(11):1005-6.
Nowa Pediatria 5/1999
Strona internetowa czasopisma Nowa Pediatria