Chcesz wydać pracę doktorską, habilitacyjną czy monografię? Zrób to w Wydawnictwie Borgis – jednym z najbardziej uznanych w Polsce wydawców książek i czasopism medycznych. W ramach współpracy otrzymasz pełne wsparcie w przygotowaniu książki – przede wszystkim korektę, skład, projekt graficzny okładki oraz profesjonalny druk. Wydawnictwo zapewnia szybkie terminy publikacji oraz doskonałą atmosferę współpracy z wysoko wykwalifikowanymi redaktorami, korektorami i specjalistami od składu. Oferuje także tłumaczenia artykułów naukowych, skanowanie materiałów potrzebnych do wydania książki oraz kompletowanie dorobku naukowego.

© Borgis - Nowa Pediatria 1/2000
Maria Hortis-Dzierzbicka¹, Elżbieta Stecko², Zofia Dudkiewicz¹
Psychologiczne aspekty wady rozszczepowej twarzy
Psychosocial aspects of orofacial clefts
¹ z Kliniki Chirurgii Dzieci i Młodzieży Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie – Centrum Wad Twarzoczaszki
Kierownik Kliniki: doc. dr hab. n. med. Zofia Dudkiewicz
² Podyplomowe Studium Logopedyczne Uniwersytetu Warszawskiego
Kierownik: dr n. hum. Maria Przybysz-Piwko
Streszczenie
The paper presents psychosocial aspects of orofacial clefts. The frequency of such psychological problems as lo self-esteem, social withdrawal, avoiding of peer relations in children with clefts is striking. They are frequently associated with learning disabilities, delays in starting school and grade repetition. The functional habitation of CLP children should be provided both on medical and psychological plan.
Rozszczep wargi i/lub podniebienia jest jedną z najcięższych wad rozwojowych charakteryzującą się ponadto tym, że jej leczenie jest wieloetapowe i wieloletnie, a stygmat w zakresie wyglądu twarzy lub zaburzenia mowy często pozostają na zawsze, mimo długotrwałego i złożonego leczenia chirurgicznego, ortodontycznego, czy stosowania terapii mowy.
Chirurgia w wadzie rozszczepowej twarzy, zarówno pierwotna, jak i wtórna, jest chirurgią rekonstrukcyjną, bo mającą przywrócić wygląd twarzy odpowiadający normom społecznym i umożliwić nie zaburzoną lub zaburzoną w stopniu możliwie najmniejszym funkcję mowy. Poza samym wyglądem twarzy, często zaburzona bywa w wadzie rozszczepowej także jej ekspresja, a jako możliwość wyrażania różnych uczuć twarz jest przecież jednym z najważniejszych nośników niewerbalnej informacji.
Tak znaczny wpływ wady rozszczepowej na wygląd i mowę dziecka może wyzwalać współistnienie u pacjenta z rozszczepem znaczących psychopatologii, objawiających się niską samooceną, nadmierną wstydliwością, zaburzonymi relacjami z rówieśnikami, większą zależnością od rodziny. Ponadto dystans wobec osób z wadą rozszczepową wargi i podniebienia istnieje i ma również znaczenie psychologiczne. Wiąże się bowiem z traktowaniem ich jako ludzi „gorszych”. Podobnie, jak w innych przypadkach niepełnosprawności, wada rozszczepowa twarzy wywołuje uczucie wstydu i poczucie niższości. Wyeliminowanie tych uczuć nie jest łatwe dla człowieka dorosłego, a dziecko przerasta to zupełnie.
Konsekwencją tego rodzaju zachowań w dzieciństwie i okresie adolescencji, jeśli przetrwają one do wieku dorosłego, są niepowodzenia w zawiązywaniu więzów społecznych poza rodziną w życiu dorosłym, uczucie izolacji i stany depresyjne.
W amerykańskim piśmiennictwie medycznym już od wczesnych lat 70--tych pojawiają się dość często doniesienia mówiące o istnieniu licznych patologii dotyczących stanu psychicznego z wadą rozszczepową twarzy. Pojedynczy autorzy zwracają uwagę na trudności szkolne, występujące u tych dzieci, takie jak kłopoty z czytaniem, słabe wyniki w nauce, opóźnienia w rozpoczynaniu nauki szkolnej i powtarzanie klas (2).
Wycofywanie socjalne, unikanie kontaktów z obcymi, nadmierna wstydliwość w wieku dziecięcym i okresie dojrzewania stanowią odrębną jednostkę diagnostyczną w zaszeregowaniu American Psychiatric Association, jeśli występują w stopniu tak znacznym, że zaburzają funkcjonowanie społeczne w środowisku rówieśników oraz trwają co najmniej sześć miesięcy (14).
Dla potrzeb ewentualnych strategii postępowania interesująca wydaje się praca Krueckenberg i współpracowników, w świetle której dzieci w wieku przedszkolnym z rozszczepem wargi i podniebienia miały równie wysoką samoocenę jak grupa kontrolna dzieci nie obarczonych tą wadą (9). Ich zdaniem predyspozycje społeczne są u małych dzieci z rozszczepem podobne jak u ich zdrowych rówieśników. Problemy pojawiają się u nich później w miarę napotykania na liczne czynniki stresogenne, jak przykre reakcje na wygląd ich twarzy ze strony innych osób i stresujące procedury medyczne, jakim podlegają.
Ale już w grupie 58 przebadanych dzieci 7-letnich z wadą rozszczepową twarzy Broder i Strauss znajdują znaczące różnice w samoocenie w porównaniu z grupą dzieci zdrowych. Zwracają jednocześnie uwagę na celowość skriningu (przesiewu) psychosocjologicznego w wielospecjalistycznych ośrodkach zajmujących się leczeniem dziecka z wadą rozszczepową twarzy. W wybranych przypadkach, ich zdaniem, powinna mieć miejsce wczesna prewencyjna terapia psychologiczna (2).
Szczególnym okresem w życiu każdego człowieka jest okres adolescencji. Badania wskazują, że 20% populacji młodzieży w okresie dojrzewania ma zaburzenia zachowania w takim stopniu, że utrudniają one ich funkcjonowanie psychosocjalne. Większość tych zachowań mieści się w ramach „normy” typowej dla tego okresu życia, część tej młodzieży określa się natomiast jako zbuntowaną, a jej zachowania jako antysocjalne. W powstawaniu tychże zachowań, określanych jako agresywne i antysocjalne, biorą udział czynniki biologiczne, genetyczne, środowiskowe i psychologiczne. Bywają one skojarzone z opóźnieniem umysłowym, trudnościami w nauce, zaburzeniami mowy czy nadpobudliwością psychoruchową (6).
Dla młodzieży z rozszczepem wargi i podniebienia okres dojrzewania z nowymi w nim zadaniami, jak rozwój poczucia własnej osobowości i ustanowienie dobrych relacji z rówieśnikami przy jednoczesnym pewnym rozluźnieniu więzów z rodziną, może być szczególnie trudny. Do właściwych temu wiekowi wyzwań dołączają się u nich te, które wynikają ze zmagania się z przewlekłą chorobą, ewentualnego niezadowolenia z wyglądu twarzy, czy zaburzeń mowy oraz konieczności poddawania się wielokrotnym zabiegom chirurgicznym. Zabiegi te mogą zmienić czy poprawić ich wygląd, ale nie wyeliminują blizn. Stygmat wady, choćby niewielki, pozostaje (4, 8).
Pomimo wyżej opisanych dodatkowych obciążeń, wiele nastolatków z wadą rozszczepową twarzy przechodzi okres dojrzewania bez większych problemów. Część z nich jednak ucieka od środowiska rówieśników, czy jest przez nich odrzucana i to dla nich Kapp-Simon wypracowała program treningu zdolności społecznych (8).
Riski i Peterson-Falzone w doniesieniach sprzed kilku lat zwracają uwagę na znaczną częstość występowania zaburzeń mowy w tej grupie wiekowej (10, 11). Peterson-Falzone u przebadanych przez siebie 110 pacjentów z rozszczepem wargi i podniebienia w okresie dojrzewania zadowalającą mowę znajduje jedynie w 50% przypadków.
Broder i wsp. w pracy z 1998 roku znajdują zadziwiająco wysoki odsetek trudności szkolnych u przebadanych przez siebie dzieci z wadą rozszczepową twarzy w wieku 6-18 lat. Trudności w czytaniu występują u ich pacjentów aż u 46% badanych, 47% wykazuje niedostateczne postępy w nauce, 27% powtarzało klasę (3).
W Polsce już w latach 60-tych zwracał uwagę na towarzyszące wadzie rozszczepowej twarzy trudności emocjonalne, intelektualne i społeczne Bardach (1), ale po jego wyjeździe do USA, propagowane przez niego idee szerokiego „team approach” w odniesieniu do wady rozszczepowej, zostały w ogromnej mierze zaniechane.
Wpływ zaburzeń mowy na kształtowanie się osobowości dziecka analizuje Stecko w swej książce pt.: „Zaburzenia mowy u dzieci – wczesne rozpoznawanie i postępowanie logopedyczne”, Warszawa 1994. Podkreśla ona, że zaburzenia mowy czynnej u dzieci są często przyczyną niechęci w nawiązywaniu kontaktów z rówieśnikami i osobami obcymi. Niemożność nawiązania dialogu werbalnego wyzwala powstawanie u nich reakcji agresywnych lub postaw nadmiernej uległości (12).
Na problemy psychologiczne w leczeniu zespołowym pacjentów z rozszczepem wargi i podniebienia zwracaliśmy uwagę i my przy okazji zorganizowanej w Instytucie Matki i Dziecka II konferencji roboczej na temat „Rozszczep wargi i podniebienia. Dokumentacja” (7, 13). I, jak stwierdzają tu Jakima i Szczepańska, „... problemy psychosocjalne dzieci z rozszczepem wargi i podniebienia i ich rodzin są prawie białą kartą w polskim piśmiennictwie medycznym i psychologicznym”.
Niestety, jak dotąd nie mamy w Polsce żadnych danych pozwalających ocenić sytuację edukacyjną pacjentów z wadą rozszczepową twarzy – jaki ich procent w stosunku do normalnej populacji kończy naukę na niższych szczeblach edukacji, jaki procent kończy szkołę średnią i wyższą. Interesująca byłaby również wiedza dotycząca ich zadowolenia z osiągniętego statusu zawodowego, czy życiowego u osób dorosłych z rozszczepem, a zadowolenia z dotychczasowych osiągnięć u osób młodszych. Wiemy tylko orientacyjnie, zbierając wywiady i oceniając mowę pacjentów z rozszczepem wargi i/lub podniebienia, że jest sporo odroczeń obowiązku szkolnego, a nawet zdarzają się przypadki trafiania do szkół specjalnych z powodu zaburzonej mowy.
Mimo długiej już historii rozważań nad psychologicznymi skutkami urodzenia się dziecka z wadą rozszczepową twarzy dla rodziców dziecka oraz dla samego pacjenta, niewiele wypływa z nich jak dotąd skutków praktycznych. Nawet ostatnie materiały Eurocleftu (czerwiec 1999) wspominają tylko o konieczności pomocy rodzicom dziecka urodzonego z tą wadą. Dając szczegółowe wytyczne dla minimum standaryzowanej dokumentacji dotyczącej wyglądu twarzy, kośćca twarzoczaszki, mowy i słuchu, nie zalecają jednak nadal żadnego skriningu psychologicznego w poszczególnych okresach życia dziecka z tą wadą. Jedynie na koniec (15-18 r.ż. dziecka) jest zalecana ocena zadowolenia pacjenta/rodziny z efektu leczenia (5). Cały nacisk jest więc nadal kładziony na efekty kosmetyczne i usprawnianie funkcji narządu mowy i słuchu. Strona psychosocjologiczna zagadnienia jest, mimo że dostrzegana, w dalszym ciągu ewidentnie lekceważona.
A waga problemu jest ogromna, skoro jak stwierdzają w swym artykule z 1997 roku Turner i wsp. na podstawie wywiadów przeprowadzonych ze 112 pacjentami z wadą rozszczepową twarzy, aż 73% 15-20-latków z rozszczepem wargi i/lub podniebienia ma obniżony poziom ufności we własne siły, a 60% z nich uskarża się na dokuczanie ze strony otoczenia z powodu zaburzeń mowy bądź innych zaburzeń związanych z tą wadą (15). Turner i wsp. wskazują więc na równoważność „wyników psychologicznych” leczenia wady rozszczepowej w odniesieniu do tzw. wyników klinicznych.
Piśmiennictwo
1. Bardach J.: Rozszczepy wargi górnej i podniebienia. PZWL Warszawa 1967. 2. Broder H., Strauss R.P.: Self-concept of early primary school age children with visible and invisible defects. CPJ, 1989, 26:114-117. 3. Broder H.L. et al.: Learning disability, school achievement and grade retention among children with cleft: a two-center study. CP Craniofac J., 1998, 35:127-131. 4. Canady J.W.: Emotional effects of plastic surgery on the adolescent with a cleft. CP Craniofac J., 1995, 32:120-134. 5. Eurocleft: Standards for minimum records in cleft care. Manchester, June, 1999. 6. Greydanus D.E. et al.: The rebellious adolescent. Evaluation and treatment of opposition and conduct disorders. Ped. Clin. North Am. 1997, 44:1457-85. 7. Jakima S., Szczepańska K.: Ocena stanu psychicznego dzieci z rozszczepem podniebienia i wargi w wieku adolescencyjnym. Materiały naukowe z 2 konferencji roboczej „Rozszczep wargi i podniebienia” pod red. Z. Dudkiewicz. Warszawa 1996. 8. Kapp-Simon K.A.: Psychological interventions for the adolescent with cleft lip and palate. CP Craniofac J., 1995, 32:104-108. 9. Krueckenberg S.M. et al.: Social skills of preschoolers with and without craniofacial anomalies. CP Craniofac J., 1993, 30:475-481. 10. Peterson-Falzone S.J.: Speech outcomes in adolescents with cleft lip and palate. CP Craniofac J., 1995, 32:125-128. 11. Riski J.: Speech assessment of adolescents. CP Craniofac J., 1995, 32:109-113. 12. Szczepańska K. i wsp.: Problemy psychologiczne leczenia zespołowego dziecka z rozszczepem wargi i podniebienia. Materiały naukowe z II konferencji roboczej „Rozszczep wargi i podniebienia” pod red. Z. Dudkiewicz Warszawa 1996. 13. Tobiasen J.M. et al.: The psychosocial adjustment of pediatric craniofacial patients after surgery. CPJ, 1989, 26:207-208. 14. Turner S.R. et al.: Psychological outcomes amongst cleft patients and their families. Br. J. Plast. Surg., 1997, 50:1-9.
Nowa Pediatria 1/2000
Strona internetowa czasopisma Nowa Pediatria