Zastanawiasz się, jak wydać pracę doktorską, habilitacyjną lub monografie? Chcesz dokonać zmian w stylistyce i interpunkcji tekstu naukowego? Nic prostszego! Zaufaj Wydawnictwu Borgis - wydawcy renomowanych książek i czasopism medycznych. Zapewniamy przede wszystkim profesjonalne wsparcie w przygotowaniu pracy, opracowanie dokumentacji oraz druk pracy doktorskiej, magisterskiej, habilitacyjnej. Dzięki nam nie będziesz musiał zajmować się projektowaniem okładki oraz typografią książki.

© Borgis - Nowa Pediatria 1/2000
Jacek Moll, Jadwiga Moll, Elżbieta Makowiecka, Paweł Frieman, Małgorzata Świątnicka-Lucińska, Elżbieta Sosnowska
Korekcja złożonej wady serca ze współistniejącą wrodzoną skazą osoczową – opis przypadku
Correction of the complex congenital heart disease with coexisting congenital plasmatic diathesis. Case report
z Zakładu Anestezjologii i Intensywnej Terapii Kliniki Kardiologii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi
Kierownik Zakładu: dr med. Zbigniew Kaszyński
Streszczenie
The article presents the case af an infant with complex congenital heart disease in the shape of Hypoplastic right ventricle, tricuspid atresia, transposition of the great vessels and hypoplastic Arch of aorta with coexisting congenital plasmatic diathesis.
Decision of the surgical correction in this case is very difficult due to the high lethality, necessity of the palliative treatment of several stages and the high casts. However performing the operation in the high-specialistic centre, in optimum time for the patient-during his relative circulatory stabilization, infection recovery and supplementation of the coagulation factors in the perisurgical period/including bringing factor VIII/made it possible for the child to survive.
WSTĘP
Wrodzona złożona wada serca pod postacią hipoplazji prawej komory, atrezji zastawki trójdzielnej, przełożenia dużych naczyń tętniczych i hipoplazji łuku aorty występuje niezwykle rzadko, cechuje się wysoką śmiertelnością. Szansę na przeżycie mają te noworodki, które zostaną szybko zdiagnozowane, właściwie zaopatrzone w szpitalu macierzystym i w bezpieczny sposób przez zespół Karetki Neonatologicznej przekazane do ośrodków kardiochirurgicznych.
Zabieg operacyjny, który w tym przypadku ma charakter paliatywny, musi być wykonany jak najszybciej, a z drugiej strony w optymalnym momencie dla pacjenta. Rozwijająca się w okresie przedoperacyjnym posocznica, epizody niedotlenienia, towarzyszące wady rozwojowe innych narządów z ich niewydolnością zwiększają ryzyko niepowodzeń.
Decyzja o podjęciu leczenia kardiochirurgicznego w tej wadzie serca jest bardzo trudna ze względu na wysoką śmiertelność, konieczność wieloetapowej korekcji i jej paliatywny charakter oraz wysokie koszty leczenia, co w dzisiejszych realiach ma niebagatelne znaczenie.
Klinika Kardiochirurgii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi jest jednym z niewielu ośrodków w Polsce, gdzie podejmuje się ryzyko korekcji tego typu wady serca. Wrodzona ciężka postać skazy osoczowej uwarunkowanej niedoborem czynnika VIII i czynnika von Willebranda stanowi poważne obciążenie przy kwalifikacji pacjenta do zabiegu operacyjnego, a w szczególności do zabiegu kardiochirurgicznego w warunkach krążenia pozaustrojowego i głębokiej hipotermii.
Pomimo planowego trybu kwalifikacji i wyrównaniu niedoborów osoczowych czynników krzepnięcia przed zabiegiem, istnieje duże ryzyko wystąpienia nieprzewidzianych zaburzeń w układzie hemostazy. Związane jest ono z koniecznością heparynizacji przed podłączeniem krążenia pozaustrojowego, podażą protaminy po odłączeniu pompy oraz nieprzewidywalnością procesów zachodzących w układzie krzepnięcia w stanie głębokiej hipotermii i podczas ogrzewania pacjenta.
W dostępnym piśmiennictwie obejmującym okres pięciu lat nie znaleziono opisu pacjenta, który łączyłby w sobie dwa tak poważne schorzenia. Prowadzenie pacjenta w opisywanym przypadku prowadzono w oparciu o zalecenia Instytutu Hematologii w Warszawie.
OPIS PRZYPADKU
Miesięczne niemowlę (PK. Nr historii choroby 99-11501) zostało przyjęte do Kliniki Kardiologii ICZMP z Kliniki Pediatrii w Gdańsku z rozpoznaniem wrodzonej złożonej wady serca pod postacią serca jednokomorowego oraz wrodzonej skazy osoczowej celem kwalifikacji i przeprowadzenia zabiegu kardiochirurgicznego.
W chwili przyjęcia do ICZMP stan dziecka był bardzo ciężki, obserwowano objawy obrzęku płuc, hipoksemię. W trakcie hospitalizacji w Klinice Kardiologii ICZMP zastosowano leczenie moczopędne, włączono podaż Prostinu VR w stałym wlewie uzyskując poprawę saturacji i względną stabilizację krążeniową. Ze względu na rozwijające się objawy zapalenia płuc zastosowano antybiotykoterapię.
W oparciu o wyniki badań laboratoryjnych (poziom czynnika VIII; C poniżej 1%, poziom czynnika von Willebranda – 16%, wydłużony czas kaolinowo-kefalinowy i czas krwawienia) potwierdzono ciężką postać wrodzonej skazy osoczowej. Wobec niskiego poziomu czynnika VIII z towarzyszącymi objawami klinicznymi (powstanie wylewów krwawych do tkanek miękkich w okolicy prawego stawu łokciowego oraz lewego pośladka) jednorazowo przetoczono krioprecypitat.
W oparciu o kompleksowe badanie echokardiograficzne rozpoznano złożoną wadę serca pod postacią:
– hipoplazji prawej komory,
– atrezji zastawki trójdzielnej,
– przełożenia dużych naczyń tętniczych,
– hipoplazji łuku aorty.
Po rozważeniu wszystkich elementów ryzyka: ciężkiej postaci skazy osoczowej, braku możliwości zabezpieczenia preparatem czynnika VIII oraz charakteru wady serca wymagającej kilkuetapowej korekcji początkowo dziecko zdyskwalifikowano z zabiegu operacyjnego.
W ciągu kolejnych dni hospitalizacji w Klinice Kardiologii ICZMP intensywnym postępowaniem farmakologicznym uzyskano względną stabilizację stanu ogólnego, ustąpienie cech infekcji.
W tym czasie przeprowadzono konsultację w Instytucie Hematologii w Warszawie, gdzie otrzymano wyczerpujące wskazówki dotyczące prowadzenia okołooperacyjnego pacjentów obciążonych wrodzonym niedoborem czynnika VIII i czynnika von Willebranda. Dzięki uprzejmości Instytutu Hematologii stworzona została możliwość zabezpieczenia w preparat czynnika VIII.
Dziecko zakwalifikowano do pierwszego etapu korekcji wady serca modo Norwood (zespolenie aorty wstępującej z częścią pnia płucnego, plastyka łuku aorty i zespolenie systemowo-płucne) w warunkach zatrzymania krążenia i głębokiej hipotermii. W dniu poprzedzającym zabieg operacyjny rozpoczęto suplementację czynnika VIII preparatem Immunate (Immuno AG) w dawce 300 j co 12 godzin. Drugą dawkę preparatu podano na godzinę przed planowaną operacją uzyskując poziom czynnika VIII w surowicy krwi 240%.
Zabieg kardiochirurgiczny przeprowadzono w znieczuleniu ogólnym dotchawiczym analgetycznym (stały wlew Fentanylu).
Po indukcji znieczulenia (Atropina, Midazolam, Ketamina, Pavulon) wykonano intubację przez nos, założono centralne dostępy naczyniowe, dostęp tętniczy oraz cewnik do pęcherza moczowego.
W czasie zabiegu monitorowano:
– czynność akcji serca (EKG),
– ciśnienie tętnicze metodą bezpośrednią,
– wysycenie tlenem krwi tętniczej (pulsoksymetria),
– diurezę godzinową,
– temperaturę za pomocą elektrod doodbytniczej i przezprzełykowej,
– równowagę kwasowo-zasadową w oparciu o badanie gazometryczne z krwi tętniczej.
Pierwszy pomiar aktywowanego czasu krzepnięcia (ACT) wynosił 164 sekundy. Po podaniu Heparyny w dawce 3 miligramy/kilogram masy ciała uzyskano wydłużenie czasu ACT do 311 sekund.
Łączny czas krążenia pozaustrojowego wynosił 104 minuty, czas zakleszczenia aorty 11 minut. Czas zatrzymania krążenia pozaustrojowego w głębokiej hipotermii (18°C) wynosił 10 minut.
Kilkakrotnie podejmowano próby odłączenia pozaustrojowego. Ostatecznie hemodynamicznie wydolną czynność serca uzyskano stosując podaż Adrenaliny w dawce 0,4 mikrograma/kilogram masy ciała/minutę oraz Dopaminy w dawce 2,5 mikrograma/kilogram masy ciała/minutę.
W końcowym etapie zabiegu podano Protaminę w dawce 4-8 mg/kg masy ciała oraz preparat czynnika VIII w dawce 400 j, uzyskując skrócenie czasu ACT do 154 sekund oraz dobre warunki do wykonania hemostazy miejscowej.
W okresie pooperacyjnym stosowano wentylację sztuczną 100% tlenem, analgosedację stałym wlewem Fentanylu i Dornicum, kontynuowano stałą podaż adrenaliny, a następnie Dobutrexu i Dopaminy. Wobec klinicznych i radiologicznych objawów zapalenia płuc włączono antybiotykoterapię.
W kolejnych dobach wraz ze stopniową stabilizacją stanu ogólnego, poprawą wydolności krążeniowej zmniejszano wlew katecholamin, odstawiono sedację. Wraz z powrotem własnego napędu oddechowego stosowano wentylację wspomaganą i ostatecznie w szóstej dobie po zabiegu pacjentkę ekstubowano. W wykonanych badaniach narządowych oraz badaniu USG przez- ciemiączkowym nie stwierdzono odchyleń od stanu prawidłowego.
W okresie pooperacyjnym kontynuowano suplementację czynnika VIII preparatem Immunate w dawce 400 j, co 12 godzin przez sześć dni oznaczając poziom czynnika VIII w surowicy krwi 4 godziny po podaniu preparatu. Pierwszą dawkę leku podano 12 godzin po zakończonym zabiegu. W pierwszej dobie po zabiegu przetaczano preparat osocza, koncentrat płytkowy oraz koncentrat krwinek czerwonych. Poziom czynnika VIII w surowicy krwi w kolejnych dobach po zabiegu wynosił: I – 73% przy jednoczasowym wydłużeniu APTT do 69, przy braku klinicznych objawów zaburzeń hemostazy: objętość drenażu pooperacyjnego wynosiła 50 ml; II – 89%, APTT w normie; III – 81%; IV – 120%; V – 47% APTT w normie, nie obserwowano klinicznych objawów zaburzeń hemostazy; VI – 78%; VII – 58%.
W ósmej dobie dziecko w stanie stabilizacji oddechowo-krążeniowej przekazano do Kliniki Kardiochirurgii, gdzie stosowano suplementację czynnika VIII raz na dobę oraz Acesan. Oznaczane poziomu czynnika VIII w surowicy krwi wahały się od 11-70%. W 46 dobie po zabiegu dziecko w stanie ogólnym dobrym wypisano do domu.
OMÓWIENIE
Kwalifikacja pacjenta z wrodzoną złożoną wadą serca pod postacią hipoplazji prawej komory, atrezji zastawki trójdzielnej, przełożenia dużych naczyń tętniczych i hipoplazji łuku aorty do zabiegu kardiochirurgicznego jest bardzo trudna ze względu na wysoką śmiertelność w tej wadzie oraz paliatywny, wieloetapowy charakter zabiegu.
Współistnienie wrodzonej ciężkiej postaci skazy osoczowej powoduje, iż pomyślne przeprowadzenie jakiegokolwiek zabiegu wydaje się być prawie niemożliwe. Pomimo tak poważnego obciążenia i samego charakteru wady decyzję o przeprowadzeniu zabiegu operacyjnego podjęto opierając się na następujących przesłankach:
1. W Klinice Kardiochirurgii ICZMP korekcje anatomiczne lub zabiegi paliatywne u noworodków z wrodzonymi złożonymi wadami serca przeprowadzane są bardzo często.
2. Pacjentka została przyjęta do ICZMP dość późno, dopiero pod koniec pierwszego miesiąca życia. Do tego czasu pomimo ciężkiej postaci wady i braku podaży Prostinu VR była względnie stabilna krążeniowo.
3. Pomimo ciężkiej postaci wrodzonej skazy osoczowej przeżyła okres noworodkowy bez podaży preparatów osoczowych czynników krzepnięcia.
4. Operację przeprowadzono w trybie planowym, w optymalnym dla pacjentki momencie – po uzyskaniu względnej stabilizacji krążeniowej, wyleczeniu infekcji, przy braku obciążeń ze strony innych narządów i układów.
5. Po konsultacji w Instytucie Hematologii w Warszawie określono schemat suplementacji czynników krzepnięcia w okresie okołooperacyjnym.
6. Zaistniała możliwość sprowadzenia preparatu czynnika VIII.
Wyliczone dawki leku zakładały osiągnięcie poziomu czynnika VIII powyżej 100% normy bezpośrednio przed zabiegiem operacyjnym oraz powyżej 50% we wczesnym okresie pooperacyjnym. Osiągnięto poziomy przewyższające zamierzenia, podając preparat w odstępach 12-godzinnych przez okres 6 dni po zabiegu, a następnie zgodnie z wynikami badań laboratoryjnych (czas krwawienia APTT, poziom czynnika VIII w surowicy krwi).
Wybrano preparat Immunate (Immuno AG) ze względu na wysoki stopień oczyszczenia, małe ryzyko zakażenia wirusowego biorcy, małe ryzyko wytworzenia krążącego antykoagulantu o właściwościach przeciwciała przeciwko czynnikowi VIII.
Dobrze zaplanowana suplementacja osoczowych czynników krzepnięcia umożliwiła bezpieczne przeprowadzenie zabiegu i powodzenie działań w okresie pooperacyjnym. Korekcja m. Norwood stworzyła szansę na przeżycie i rozwój dziecka, jednak ciężka postać skazy osoczowej nadal pozostaje poważnym obciążeniem przy planowaniu kolejnych etapów leczenia kardiochirurgicznego.
Piśmiennictwo
1. Fisher D.: Management of Patient with Single Functional Ventricle, 22.04.1995. 2. Gregory G.A.: Pediatric Anesthesia, 1994, 5:141-145 3. Haar D.: Desmopression in the treatment of hemorrhagic diathesis. Ugeskr-Laeger 1995, 27:157:6713-5. 4. Lake C.: Pediatric Cardiac Anesthesia. 206-209.199. 5. Mayer J.E.: Factors associated with mrked reduction in morality for Fontan operations in patients with single ventricle. Journal of Thoracic Cardiovascular Surgery. 1992, 103-444. 6. Rippe J.M.: Manual of Intensive Care Medicine, 1992, 96:453-460. 7. Shore-Lesserson L.: Hemostasis in aortic and cardiothoracic surgery. Journal of Cardiosurgery, 12, 1997. 8. Tarhan S.: Cardiovascular Anesthesia and Postoperative Care 1985, 20:404-406. 9. Vargas F.J.: Anomalous systemic and pulmonary venous connections in conjunction with atriopulmonary anastomosis. Thoracic Cardiovascular Surgery 1997, 523-32. 10. Zimmerman T.S.: Structure and function of VIII procoagulant protein. Clinical Hematology 1995, 14:343.
Nowa Pediatria 1/2000
Strona internetowa czasopisma Nowa Pediatria