Ludzkie koronawirusy - autor: Krzysztof Pyrć z Zakładu Mikrobiologii, Wydział Biochemii, Biofizyki i Biotechnologii, Uniwersytet Jagielloński, Kraków

Zastanawiasz się, jak wydać pracę doktorską, habilitacyjną lub monografię? Chcesz dokonać zmian w stylistyce i interpunkcji tekstu naukowego? Nic prostszego! Zaufaj Wydawnictwu Borgis – wydawcy renomowanych książek i czasopism medycznych. Zapewniamy przede wszystkim profesjonalne wsparcie w przygotowaniu pracy, opracowanie dokumentacji oraz druk pracy doktorskiej, magisterskiej, habilitacyjnej. Dzięki nam nie będziesz musiał zajmować się projektowaniem okładki oraz typografią książki.

Poniżej zamieściliśmy fragment artykułu. Informacja nt. dostępu do pełnej treści artykułu tutaj
© Borgis - Nowa Pediatria 3/2001, s. 7-13
Anna Zawadzka-Krajewska1, Katarzyna Grzela1, Wioletta Zagórska1, Anna Sulikowska-Rowińska2
Trudności diagnostyczne w rozpoznawaniu pierwotnej dyskinezji rzęsek – astma czy pierwotna dyskinezja rzęsek?
Diagnostic difficulties with recognizing of the primary ciliary dyskinesia
– asthma or primary ciliary dyskinesia?
1z Kliniki Pneumonologii Chorób Alergicznych i Hematologii
I Katedry Pediatrii Akademii Medycznej w Warszawie
Kierownik Kliniki: doc. dr hab. med. Marek Kulus
2z Zakładu Anatomii Patologicznej Akademii Medycznej w Warszawie
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Aleksander Wasiutyński
Streszczenie
We presented the medical history of eleven children with the primary ciliary dyskinesia (PCD). The initial diagnosis in this group was asthma bronchiale becouse of symptoms of reccurent respiratory tract infections with additional wheezes. The patients were treated with inhaled anti-inflammatory drugs without clinical improvement.
Pierwotna dyskinezja rzęsek (PCD – primary ciliary dyskinesia) jest rzadkim zespołem objawów klinicznych spowodowanym nieprawidłową ruchomością rzęsek, wynikającą ze zmian w ich ultrastrukturze. W większości przypadków zaburzenie dziedziczone jest autosomalnie recesywnie (15).
Objawy kliniczne w okresie noworodkowym manifestują się w postaci przyspieszonego oddechu, zapalenia płuc występującego zwykle u dzieci urodzonych o czasie, bez czynników ryzyka zakażenia wrodzonego (16). Do innych objawów należą: zespół zaburzeń oddychania noworodków (RDS – respiratory distress syndrom) (9, 16), przewlekające się zapalenie błony śluzowej nosa, dekstrokardia lub odwrócone ułożenie trzewi, złożona wada serca (3, 4), zarośnięcie przełyku (3, 4), zarośnięcie dróg żółciowych (1), wodogłowie (5).
U niemowląt i dzieci starszych, ze względu na skłonność do nawracających obturacyjnych zapaleń oskrzeli, często rozpoznawana jest astma oskrzelowa (3, 11). Do innych objawów zalicza się przewlekły wilgotny kaszel, refluks żołądkowo-przełykowy, rozstrzenie oskrzeli, przewlekłe zapalenie błony śluzowej nosa i zatok, przewlekłe wysiękowe zapalenie uszu (3, 11, 12). Ustalenie rozpoznania możliwe jest na podstawie badania ruchomości rzęsek: metodą przyżyciową (test sacharynowy) i przez ocenę ruchu pobranych rzęsek w mikroskopie świetlnym kontrastowo-fazowym. Ostateczne rozpoznanie powinno być potwierdzone badaniem ultrastruktury rzęsek w mikroskopie elektronowym.
MATERIAŁ I METODY
W latach 1998-2000 w Klinice Pneumonologii, Chorób Alergicznych i Hematologii I Katedry Pediatrii AM w Warszawie hospitalizowanych było 11 dzieci z rozpoznaniem pierwotnej dyskinezji rzęsek. Dzieci były w wieku od 2 do 12 lat (6 dziewczynek i 5 chłopców). Zostały skierowane do kliniki z rozpoznaniem astmy oskrzelowej. Rozpoznanie opierało się na skłonności do nawracających obturacyjnych zapaleń oskrzeli i dobrej odpowiedzi na podanie leków z grupy beta2-mimetyków. Ze względu jednak na postępujący przebieg choroby i brak oczekiwanej poprawy po zastosowaniu wziewnych leków przeciwzapalnych (kromony, steroidy) dzieci wymagały pogłębionej diagnostyki, ustalenia ostatecznego rozpoznania i wdrożenia prawidłowego leczenia.
U pacjentów wykonano następujące badania:
– zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej,
– badanie spirometryczne (u dzieci 6-cioletnich i starszych),
– testy skórne z alergenami wziewnymi i pokarmowymi,
– test potowy,
– oznaczenie stężenia w surowicy krwi immunoglobuliny A, M, G, E,
– badanie laryngologiczne: ocena uszu, zatok i noso-gardła,
– zdjęcie rentgenowskie zatok obocznych nosa (zgodnie ze wskazaniami laryngologicznymi),
– 24-godzinną pH-metrię przełyku w kierunku refluksu żołądkowo-przełykowego,
– tomografię komputerową klatki piersiowej przy podejrzeniu rozstrzeni oskrzeli,
– ocenę ultrastruktury rzęsek w mikroskopie elektronowym.
Materiał do badania rzęsek pobierano szczypczykami spod środkowej małżowiny nosa w okresie międzyinfekcyjnym, co najmniej 4 tygodnie po ostatniej infekcji górnych i dolnych dróg oddechowych. Wszystkie przypadki prezentujemy w tabelach 1, 2, 3. Dwa z nich, ze względu na przebieg kliniczny jak również trudności diagnostyczne, zostały opisane szczegółowo.
Przypadek pierwszy
A.L. 2-letnia dziewczynka z C III, P III, urodzona o czasie porodem prawidłowym. Masa ciała urodzeniowa 3870 g, 55 cm długości, ocena w skali Apgar na 10 punktów. Rodzice i dwoje starszego rodzeństwa są zdrowi.
W 10 dniu życia dziecko było operowane z powodu niedrożności spowodowanej niedokonanym zwrotem jelita krętego.
Z powodu nawracających obturacyjnych zapaleń oskrzeli w 8 miesiącu życia dziewczynka była ponownie hospitalizowana. Stwierdzono wówczas zapalenie płuc i obturacyjne zapalenie oskrzeli. Nie ustalono przyczyny nawracających zakażeń układu oddechowego.
W wieku 10-ciu miesięcy była hospitalizowana z powodu zapalenia oskrzeli i obustronnego zapalenia uszu. W drugim roku życia wielokrotnie była leczona ambulatoryjnie antybiotykami z powodu zapaleń oskrzeli i uszu. U dziecka rozpoznano astmę oskrzelową jedynie na podstawie przewlekle utrzymującego się kaszlu i skłonności do obturacyjnych zapaleń oskrzeli i leczono bez efektu steroidami wziewnymi i kromonami przez ponad 10 miesięcy.
Tabela 1. Badanie wykonane w celu ustalenia przyczyny nawracających zakażeń układu oddechowego i obturacji oskrzeli.
Lp.InicjałyPłećWiekRozpoznanie wstępneOpis zdjęcia klatki piersiowej
1A.L.K2Podejrzenie astmy oskrzelowejMiąższ płucny bez zagęszczeń. Przepona i zachyłki przeponowo-żebrowe wolne.
2K.S.K2Astma oskrzelowa. Zapalenie płuc. Obustronne zapalenie uszu.Miąższ płucny bez zagęszczeń ogniskowych, niewielkie obwodowe rozdęcie obu płuc. Przepona i zachyłki przeponowo-żebrowe wolne.
3J.D.K11Astma oskrzelowaMiąższ płucny bez zagęszczeń ogniskowych, obfity rysunek oskrzelowy. W dolnym prawym polu płucnym linijne cienie - zrosty opłucnej. Mierne rozdęcie obwodowych części obu płuc. Serce wielko-ści prawidłowej.
4W.K.M8Podejrzenie astmy oskrzelowej. Obs. kaszluMiąższ płucny bez zagęszczeń. Mierne rozdęcie obwodowych części płuc.
5M.M.K12Nawracające obturacyjne zapalenie oskrzeli. Podejrzenie astmy oskrzelowej.Marskość? w obrębie płata środkowego z dyskretnym przeciągnięciem cienia śródpiersia na stronę prawą. Rozedma w okolicy nadprzeponowej prawej.
6A.M.M8Podejrzenie rozstrzeni oskrzeli. Astma oskrzelowa.Wyraźne zwiększenie rysunku podścieliskowego w częściach przywnękowych płuc, większe po stronie prawej. Serce wielkości prawidłowej.
7A.W.M4Podejrzenie rozstrzeni oskrzeli. Astma oskrzelowa.Zagęszczenia miąższowe w kącie sercowo-przeponowym po stronie prawej. Podejrzenie utrwalonych zmian oskrzelowo-miąższowych w tej okolicy. Drobne zagęszczenia miąższowe w dolno-przyśrodkowej części lewego płuca.
8B.D.M6Astma oskrzelowa.Miąższ płucny bez zagęszczeń, zróżnicowany stopień jasności podobojczykowych pól płucnych. Po stronie lewej zaznacza się skłonność do tworzenia się przepukliny śródpiersiowej.
9P.T.M4Podejrzenie astmy oskrzelowejPłuca bez zagęszczeń ogniskowych, upowietrznione prawidłowo. Przepona i zachyłki przeponowo-żebrowe wolne. Serce wielkości prawidłowej.
10J.K.K11Nawracające zapalenia płuc i oskrzeli.Astma oskrzelowa.Prawostronne przywnękowe zagęszczania miąższu płucnego. Płuco lewe bez zmian. Przepona i jamy opłucnowe wolne.
11W.P.K8Obturacyjne zapalenia oskrzeli. Podejrzenie rozstrzeni oskrzeli. Podejrzenie astmy oskrzelowej.Marskość płata dolnego płuca lewego, płuco prawe upowietrznione prawidłowo, zachyłek przeponowo-żebrowy po stronie lewej zatarty, po prawej wolny.
Tabela. 2. Badanie wykonane w celu ustalenia przyczyny nawracających zakażeń układu oddechowego i obturacji oskrzeli.
Lp.InicjałyBadanie spirometryczneTesty skórneStężenie chlorków w pocieImmunoglobuliny A, M, GImmunoglobulina E
1A.L.BrakUjemneNormaNormaNorma
2K.S.BrakUjemneNormaNormaNorma
3J.D.Restr./obtur.UjemneNormaNormaNorma
4W.K.Restr./obtur.UjemneNormaNormaNorma
5M.M.Restr./obtur.UjemneNormaNormaNorma
6A.M.Restr./obtur.UjemneNormaNormaPodwyższony
7A.W.BrakUjemneNormaNormaNorma
8B.D.Restr./obtur.UjemneNormaNormaNorma
9P.T.BrakUjemneNormaNormaPodwyższony
10J.K.Restr./obtur.UjemneNormaNormaNorma
11W.P.Restr./obtur.UjemneNormaNormaPodwyższony
Restr./obtur. – zaburzenia spirometryczne typu mieszanego restrykcyjno-obturacyjnego.
Tabela 3. Badanie wykonane w celu ustalenia przyczyny nawracających zakażeń układu oddechowego i obturacji oskrzeli.
Lp.InicjałyZapalenie ucha środkowegoZapalenie zatok obocznych nosaRefluks żołądkowo--przełykowyRozstrzenie, zniekształcające zapalenie oskrzeliOpis ultrastruktury rzęsek
1A.L.TakNieNieNieWe wszystkich rzęskach brak ramion dyneinowych zewnętrznych i wewnętrznych, we wszystkich prawidłowy układ tubul
2K.S.TakNieTakNieWe wszystkich rzęskach brak obu ramion dyneinowych przy tubulach obwodowych
3J.D.NieTakNieTakWe wszystkich rzęskach brak ramion dyneinowych przy tubulach obwodowych, brak szprych promienistychi zaburzenia budowy włókna osiowego
4W.K.NieTakNieTakWe wszystkich rzęskach brak obu ramion dyneinowych, 80% miało prawidłowy układ tubul, 20% miało pojedyncze tubule obwodowe
5M.M.TakTakNieTakWe wszystkich rzęskach brak wewnętrznychi zewnętrznych ramion dyneinowych
6A.M.TakTakNieNieWe wszystkich rzęskach brak wewnętrznychi zewnętrznych ramion dyneinowych
7A.W.NieNieNieTakW 65% rzęsek brak obu ramion dyneinowych, w 32% rzęsek brak ramion dyneinowych wewnętrznych
8B.D.NieNieNieTakW 90% rzęsek brak obu ramion dyneinowych wewnętrznych, w 5% rzęsek brak tubul centralnych
9P.T.NieNieNieNieWe wszystkich rzęskach brak obu ramion dyneinowych
10J.K.TakTakNieTakW 77% rzęsek brak obu ramion dyneinowych,w 23% ramiona dyneinowe częściowo zachowane
11W.P.TakNieNieTakWe wszystkich rzęskach brak obu ramion dyneinowych, w kilku rzęskach występują dodatkowe tubule

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.

Płatny dostęp do wszystkich zasobów Czytelni Medycznej

Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu oraz WSZYSTKICH około 7000 artykułów Czytelni, należy wprowadzić kod:

Kod (cena 30 zł za 30 dni dostępu) mogą Państwo uzyskać, przechodząc na tę stronę.
Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.

Piśmiennictwo
1. Baruch G.R. et al.: Immotile cilia syndrome including polysplenia, situs inversus and extrahepatic biliary atresia. Am. J. Med., Genet, 1989, 33:390-3. 2. Buchdahl R.M. et al.: Ciliary abnormalities in respiratory disease. Arch. Dis. Child. 1988, 63:238-43. 3. Bush A. et al.Primary ciliary dyskinesia:diagnosis and standardes of care.Eur. Respir. J. 1998, 12:982-8. 4. Gemou Engesaeth V. et al.:.New assotiations of primary ciliary dyskinesia syndrome.Pediatr. Pulm. 1993, 16:9-12. 5. Greenstone M.A. et al.: Hydrocephalus and primary ciliary dyskinesia. Arch. Dis. Child. 1984, 59:481-2. 6. Ip M. et al.: Analysis of factors associated with bronchial hyperactivity to metacholine in bronchiectasis. Lung 1991, 169:43-51. 7. Koch Y.Y. et al.: The effect of regular salbutamol on lung function and bronchial responsiveness in patients with primary ciliary diskinesia. Chest 2000, 117:427-33. 8. Kurzawa R. i wsp.: Wytyczne postępowania w astmie oskrzelowej u dzieci. Med. Prakt., Pediatr. 2000, 2 (wydanie spec.), 2-25. 9. Losa M. et al.: Kartagener syndrome: on uncommon cause of neonatal respiratory distress? Eur. J. Pediatr. 1995, 145:236-8. 10. Martinez F.D.: Recognizing early asthma.Allergy 1999, 54:Suppl.24-8. 11. Meeks M.Bush: A.Primary ciliary dyskinesia (PCD). Ped. Pulmonol. 2000, 29:307-16. 12. Mygind N., Pedersen M.: Nose-sinus- and ear- symptoms in 27 patients with primary ciliary dyskinesia. Eur. J. Respir. Dis. 1983, 127:Suppl.96-101. 13. Rang J. et al.: Prevalance of asthma, atopy and bronchial hyperactivity in bronchiectasis: a controlled study. Thorax 1989, 44:948-51. 14. Phillips G.E. et al.Airway response of children with primary ciliary dyskinesia to exercise and b2-agonist challange. Eur. Respir. J. 1998, 1389-91. 15. Rott H.D.: Genetic of Kartagener´s syndrome. Eur. J. Resp. Dis. 1983, 64: Suppl.127,1-4. 16. Whitelaw A. et al.: Immotile cilia syndrome: a new cause of neonatal respiratory distress. Arch. Dis. Child. 1981, 56:432-5.
Nowa Pediatria 3/2001
Strona internetowa czasopisma Nowa Pediatria