Ludzkie koronawirusy - autor: Krzysztof Pyrć z Zakładu Mikrobiologii, Wydział Biochemii, Biofizyki i Biotechnologii, Uniwersytet Jagielloński, Kraków

Chcesz wydać pracę habilitacyjną, doktorską czy monografię? Zrób to w Wydawnictwie Borgis – jednym z najbardziej uznanych w Polsce wydawców książek i czasopism medycznych. W ramach współpracy otrzymasz pełne wsparcie w przygotowaniu książki – przede wszystkim korektę, skład, projekt graficzny okładki oraz profesjonalny druk. Wydawnictwo zapewnia szybkie terminy publikacji oraz doskonałą atmosferę współpracy z wysoko wykwalifikowanymi redaktorami, korektorami i specjalistami od składu. Oferuje także tłumaczenia artykułów naukowych, skanowanie materiałów potrzebnych do wydania książki oraz kompletowanie dorobku naukowego.

Poniżej zamieściliśmy fragment artykułu. Informacja nt. dostępu do pełnej treści artykułu tutaj
© Borgis - Nowa Pediatria 4/2001, s. 39-41
Izabela Pągowska-Klimek1, Paweł Frieman1, Michał Nowicki2, Anna Jander2, Anna Kałużyńska2, Barbara Karwańska1
Toksyczna nekroliza naskórka
Toxic epidermal necrolysis (syndrom Lyella) complicated mofcase description
1z Zakładu Anestezjologii i Intensywnej Terapii ICZMP w Łodzi
Kierownik Zakładu: dr med. Wojciech Krajewski
2 z Kliniki Nefrologii i Dializoterapii ICZMP w Łodzi
Kierownik Kliniki: doc. dr hab. med. Michał Nowicki
Streszczenie
The authors present a severe case of TEN, accompanied by respiratory insufficiency, acute renal insufficiency and haemolytic anaemia. There was a coincidence between the beginning of the disease and trimethoprim-sulfamethoxazole administration. Because it is widely accepted that TEN is an immunologically mediated disease the authors applied immunosuppresion and plasmapheresis. Full recovery was achieved.
Wstęp
Toksyczna nekroliza naskórka to ciężki, zagrażający życiu zespół chorobowy manifestujący się rozległą utratą naskórka. Opisał go po raz pierwszy A. Lyell w 1956 roku. Zmiany złuszczające obejmować mogą, oprócz skóry, także błony śluzowe jamy ustnej, przewodu pokarmowego i narządów płciowych, spojówki a także nabłonek dróg oddechowych. Powikłaniem rozległej utraty naskórka są zmiany ogólnoustrojowe, których nasilenie jest proporcjonalne do wielkości uszkodzonej powierzchni.
Częstość występowania choroby ocenia się na 0,4-1,2 przypadki na milion w ciągu roku (2). Choroba wiąże się z dużym ryzykiem zejścia śmiertelnego, ocenianym u dzieci nawet na 25-75% (1, 3, 4). Obecnie przyjmuje się, że jedyną udokumentowaną przyczyną zespołu TEN jest ekspozycja na leki. Najczęściej wymieniane w piśmiennictwie leki to: sulfonamidy, leki przeciwdrgawkowe (fenytoina, karbamazepina, barbiturany), niesterydowe leki przeciwzapalne, antybiotyki laktamowe, inne leki przeciwbólowe i przeciwgorączkowe (1, 2). Chociaż bezpośredni mechanizm powstawania zmian chorobowych nie jest znany, powszechnie akceptuje się teorię o immunologicznym podłożu choroby. Istnieje wiele klinicznych, histologicznych i immunologicznych podobieństw pomiędzy TEN a chorobą „przeszczep przeciw gospodarzowi” (GVHD). Znaczną rolę w patogenezie choroby przypisuje się zaburzeniom funkcji limfocytów T (13). Nie ma w chwili obecnej jednolitej strategii terapeutycznej w TEN.
Przez wiele lat stosowano wysokie dawki kortykosterydów. Sterydoterapia wiązała się jednak z wysokim ryzykiem zakażenia i krwawień z przewodu pokarmowego (3, 8, 10). Niektóre pozycje piśmiennictwa zalecają jedynie ogólne postępowanie objawowe (pielęgnacja skóry, wyrównanie zaburzeń wodno-elektrolitowych) (3, 2).
Niesatysfakcjonujące wyniki leczenia zespołu (śmiertelność nadal oceniana jest na ok. 27%) (1, 3) oraz postulowane immunologiczne tło choroby, spowodowały zainteresowanie terapią immunosupresyjną z użyciem cyklosporyny. Cyklosporyna A hamuje reakcje odpowiedzi immunologicznej z udziałem limfocytów T, makrofagów i keratynocytów a także wpływa na wytwarzanie mediatorów reakcji zapalnych (czynnik martwicy guzów, nabłonkowy czynnik wzrostowy). Niektóre ośrodki zalecają zastosowanie w leczeniu TEN plazmaferezy (7, 11, 12), która daje możliwość usuwania z osocza czynników toksycznych i immunologicznych.
Opis przypadku
17-letni chłopiec został przyjęty do Oddziału Intensywnej Terapii Pediatrycznej Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki z Kliniki Chorób Zakaźnych AM w Łodzi z objawami uogólnionej nekrolizy naskórka oraz niewydolności oddechowej.
Z wywiadu wiadomo, że przed tygodniem u chłopca wystąpiły objawy infekcji górnych dróg oddechowych z gorączką. Zgodnie z zaleceniem lekarza pacjent przyjmował trimetoprim-sulfametaksazol (preparat Bactrim) – łącznie 13 tabletek a 480 mg. W tym samym czasie wg relacji rodziców przyjął również 1 tabletkę (500 mg) paracetamolu (preparat Apap). Stan chłopca ulegał stopniowemu pogorszeniu, utrzymywała się gorączka, bóle stawów, pojawiła się wysypka skórna początkowo plamista, następnie pęcherzowa. Pacjenta przyjęto do szpitala dziecięcego a następnie do Kliniki Chorób Zakaźnych. Tamże rozwinęły się typowe objawy złuszczania naskórka. Na podstawie obrazu klinicznego postawiono rozpoznanie zespołu Lyella.
Z powodu wystąpienia niewydolności oddechowej pacjenta zaintubowano, podjęto wentylację sztuczną i przekazano do ICZMP.
W chwili przyjęcia do oddziału pacjent w stanie ciężkim, zaintubowany, wentylowany sztucznie. Nekroliza naskórka dotycząca początkowo ok. 90% w ciągu 1. doby leczenia objęła 100% powierzchni skóry, a także błonę śluzową jamy ustnej i przewodu pokarmowego. Objaw Nikolskiego był dodatni. U pacjenta występowały krwiste i fusowate zalegania z żołądka oraz biegunka krwotoczna. Zmiany pęcherzowe dotyczyły również spojówek. W wydzielinie odsysanej z rurki intubacyjnej obserwowano fragmenty nabłonka drzewa oskrzelowego.
Już w 1 dobie pobytu stwierdzono kliniczne i laboratoryjne objawy niewydolności nerek, upośledzenia funkcji wątroby oraz niedokrwistości hemolitycznej. W rozmazie krwi obwodowej występowała limfopenia. Badaniem immunologicznym stwierdzono zmniejszoną liczbę limfocytów T pomocniczych, mniejszą aktywność limfocytów NK, zmniejszoną aktywność chemotaktyczną granulocytów.

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.

Płatny dostęp do wszystkich zasobów Czytelni Medycznej

Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu oraz WSZYSTKICH około 7000 artykułów Czytelni, należy wprowadzić kod:

Kod (cena 30 zł za 30 dni dostępu) mogą Państwo uzyskać, przechodząc na tę stronę.
Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.

Piśmiennictwo
1. Jezierska-Krupa B., Hyla-Klekot L.: Toksyczna nekroliza naskórka a zespół Stevensa-Johnsona. Ped. Pol., 1996, 615-619. 2. Roujeau J.C. et al.: Medication use and the risk of Steven-Johnson syndrome or toxicepidermal necrolysis. N. Eng. J. Med., 1995, 1600-1606. 3. Jones W. et al.: Journal of Pediatric Surgery, 1989, 167-170. 4. Szepietowski J. et al.: Toxic epidermal necrolysis successfully treated with cyclosporin. Report of three cases. J. of the Eur. Acad. of Dermatol. and Vener., 1997, 169-172. 5. Ołdak E. i wsp.: Toksyczna nekroliza naskórka (zespół Lyella) u 4-letniej dziewczynki. Przegl. Dermatol., 1997, 239-241. 6. Paquet P., Prierard G.: Would cyclosporin A be beneficial to mitigate drug induced toxic epidermal necrolysis? Dermatol., 1999, 198-202. 7. Egan C.A. et al.: Plasmapheresis as an adjunct treatment in toxic epidermal necrolysis. J. Am. Acad. Dermatol., 1999, 458-461. 8. Criton S. et al.: Toxic epidermal necrolysis-a retrospective study. Int. J. Dermatol., 1997, 923-925. 9. Lebargy F. et al.: Pulmonary complications in toxic epidermal necrolysis: a prospective clinical study. Intensive Care Medicine, 1997, 1237-44. 10. Engelhardt S.L. et al.: Toxic epidermal necrolysis an analysis of referral patterns and steroids and steroids usage. J. Burn. Care. Rehabil., 1997, 520-4. 11. Chaidemenos G.C. et al.: Mourellou Plasmapheresis in toxic epidermal necrolysis, Int. J. Dermatol., 1997. 12. Hermes B. et al.: Plasmapherese und immunopathogenetische Aspekte bei der toxischen epidermalen Nekrolyse Hautarzt. 1996, 749-53. 13. Villada G., Roujeau J.C.: Immunopathology of toxix epidermal necrolysis. Keratinocytes, HLA DR expression, Langerhans cells and mononuclear cells; an immunopathogenic study of five cases. Arch. Dermatol., 1992, 50-53. 14. Kaevad A.B., Stiller M.J.: Cyclosporin in dermatology; pharmacology and clicinal use. Int. J. Dermatol., 1994, 86-96.
Nowa Pediatria 4/2001
Strona internetowa czasopisma Nowa Pediatria