Chcesz wydać pracę doktorską, habilitacyjną czy monografię? Zrób to w Wydawnictwie Borgis – jednym z najbardziej uznanych w Polsce wydawców książek i czasopism medycznych. W ramach współpracy otrzymasz pełne wsparcie w przygotowaniu książki – przede wszystkim korektę, skład, projekt graficzny okładki oraz profesjonalny druk. Wydawnictwo zapewnia szybkie terminy publikacji oraz doskonałą atmosferę współpracy z wysoko wykwalifikowanymi redaktorami, korektorami i specjalistami od składu. Oferuje także tłumaczenia artykułów naukowych, skanowanie materiałów potrzebnych do wydania książki oraz kompletowanie dorobku naukowego.

© Borgis - Nowa Pediatria 3/2002, s. 189-191
Franciszek Iwańczak, Andrzej Stawarski
Wrzód samotny odbytnicy u dzieci
The solitary rectal ulcer syndrome in children
z II Katedry i Kliniki Pediatrii, Gastroenterologii i Żywienia Akademii Medycznej we Wrocławiu
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Franciszek Iwańczak
Streszczenie
The solitary rectal ulcer syndrome is an uncommon disease of the rectum in children, very often unrecognized or misdiagnosed. This is a review based on a literature and own experience, in which pathogenesis, clinical symptoms, histology, diagnostic procedure and therapy of the solitary rectal ulcer syndrome in children are described.
Wrzód samotny odbytnicy (solitary rectal ulcer syndrome – SRUS) jest rzadko opisywaną jednostką chorobową, częstość jej występowania wydaje się być większa niż wynika to z opublikowanych doniesień (19). Piśmiennictwo dotyczące tej choroby u dzieci jest bardzo skromne, z reguły publikowane dane dotyczą opisu kilku przypadków. Wydaje się, że wynika to częściowo z małej znajomości tej choroby, rozpoznawania wrzodziejącego zapalenia jelita grubego i w konsekwencji wdrażania długotrwałego leczenia charakterystycznego dla przewlekłych nieswoistych zapaleń jelit (2, 7, 14, 15). Pierwszy opis choroby podany został w 1829 r. przez Cruveilhier´a, a mikroskopowe kryteria rozpoznania wrzodu samotnego odbytnicy zostały opracowane w 1969 r. przez Madigana i Morsona (9).
ETIOPATOGENEZA
Etiopatogeneza wrzodu samotnego odbytnicy jest wynikiem złożonych zaburzeń czynnościowych występujących podczas defekacji. Występują nasilone trudności w rozpoczęciu defekacji wynikające z nieprawidłowej relaksacji mięśni przepony miednicznej (zwłaszcza mięśnia łonowo-odbytniczego; musculus pubo-rectalis) oraz zwiększonego napięcia zwieracza zewnętrznego odbytu. Utrzymywanie się tej dyssynergii mięśniowej powoduje, że proces defekacji i opróżniania odbytnicy z mas kałowych wymaga znacznego, wydłużonego w czasie wysiłku doprowadzającego do znacznego, nieprawidłowego wzrostu ciśnienia w jej świetle. Powoduje to wgłabianie się ściany odbytnicy do jej światła oraz blokowanie kanału odbytu wywołując uczucie niepełnego wypróżnienia oraz przedłużając parcie. Przewlekłe, powtarzające się uwypuklanie śluzówki odbytu w czasie defekacji doprowadza do pogrubienia ściany odbytnicy, a zwłaszcza do przerostu warstwy mięśniowej. Powtarzające się wgłabianie błony śluzowej do światła odbytnicy oraz zaburzenia relaksacji mięśni przepony miednicznej mogą doprowadzić do wypadania śluzówki odbytnicy. Z kolei powtarzający się, zlokalizowany w jednym miejscu uraz mechaniczny związany z wgłabianiem się śluzówki odbytnicy do jej światła prowadzi do miejscowego niedokrwienia, a następnie martwicy i w konsekwencji do owrzodzenia. U niektórych pacjentów owrzodzenie może być wywołane mechanicznym urazem w wyniku inicjacji defekacji palcem lub też przewlekłego, miejscowego stosowania leków (1, 9, 11, 13, 14, 17).
OBJAWY KLINICZNE
Objawy kliniczne w początkowym okresie choroby mogą być mało charakterystyczne, dodatkowo pacjenci niezbyt chętnie zgłaszają skargi na problemy związane z zaburzeniem rytmu wypróżnień lub rozpoczęciem defekacji. Najbardziej charakterystycznymi objawami, opisywanymi u większości pacjentów są: nadmierny i przedłużający się wysiłek podczas defekacji, zaparcia, uczucie niepełnego wypróżnienia oraz obecność świeżej krwi w stolcu. U części pacjentów występować mogą bóle brzucha, bóle w okolicy odbytu, domieszka śluzu w stolcu. W zaawansowanej postaci choroby u części pacjentów może występować wypadanie śluzówki odbytnicy. Inicjację defekacji palcem stwierdza się u prawie połowy pacjentów. U prawie 1/5 pacjentów obserwuje się zaburzenia osobowości (2, 7, 9, 15, 17, 19).
DIAGNOSTYKA WRZODU SAMOTNEGO ODBYTNICY
Wyniki badań laboratoryjnych u pacjentów z SRUS nie wykazują nieprawidłowości. Podstawowe znaczenie w rozpoznaniu wrzodu samotnego odbytnicy, oprócz danych anamnestycznych, mają wyniki badań endoskopowych, obrazowych oraz badanie histopatologiczne wycinków pobranych podczas endoskopii (1, 2, 7, 9, 14, 15, 17, 19).
Obraz endoskopowy wrzodu samotnego odbytnicy, wbrew nazwie choroby nie jest jednorodny. Wprawdzie najczęściej stwierdzaną i najbardziej typową patologią jest pojedyncze, płytkie, regularne, dobrze odgraniczone owrzodzenie o średnicy od kilku mm do kilku centymetrów, występujące na ścianie przedniej odbytnicy, na wysokości kilku centymetrów (6-10 cm), ale występować może również kilka owrzodzeń, zmiany polipowate lub nieregularne przekrwienie błony śluzowej. U części pacjentów powyższe zmiany mogą być również zlokalizowane na innych ścianach odbytnicy. Częstość występowania poszczególnych zmian endoskopowych (w oparciu o dane z piśmiennictwa) przedstawiono w tabeli 1 (2, 6, 7, 9, 11, 13, 14, 15, 17, 19).
Tabela 1. Częstość występowania zmian endoskopowych u pacjentów z zespołem wrzodu samotnego odbytnicy.
Obraz endoskopowy u pacjentów z SRUSCzęstość występowania
Pojedyncze owrzodzenie na ścianie przedniej lub przednio-bocznej odbytnicy35-87%
Obecność kilku owrzodzeń22%
Występowanie zmian polipowatych23%
Przekrwienie błony śluzowej13-43%
Wlew doodbytniczy wykonywany u pacjentów z SRUS w ok. 50% przypadków może nie wykazywać żadnych zmian. Z kolei najczęściej obserwowanymi w tym badaniu zmianami są: zwężenie odbytnicy, pogrubienie fałdów odbytnicy i nierówny, granulowany zarys błony śluzowej odbytnicy (3, 4, 5).
Jednym z najcenniejszych w diagnostyce SRUS badań jest defekografia. U większości pacjentów z zespołem wrzodu samotnego odbytnicy badaniem defekograficznym stwierdzić można przedłużoną w czasie i niekompletną ewakuację zawartości odbytnicy, nieregularność obrysów odbytnicy w spoczynku, obniżenie się mięśni tworzących przeponę miednicy. Rzadziej obserwuje się występowanie wypadania i wgłabiania się śluzówki odbytnicy oraz zmiany wartości kąta odbytniczo-prostniczego (3, 4, 5).
Ultrasonografia transrektalna może stanowić uzupełnienie metod diagnostycznych stosowanych przy rozpoznawaniu wrzodu samotnego odbytnicy. W badaniu ultradźwiękowym można stwierdzić pogrubienie ściany odbytnicy spowodowane przede wszystkim przerostem błony mięśniowej oraz zaburzenie echostruktury ściany spowodowane zatarciem granic pomiędzy jej poszczególnymi warstwami. Bezpośrednie uwidocznienie w trakcie dynamicznego badania ultradźwiękowego mięśnia łonowo-odbytniczego pozwala na wykazanie braku jego relaksacji w trakcie procesu defekacji (12, 19).
Badaniem niezbędnym w diagnostyce SRUS jest ocena histopatologiczna wycinków pobranych w trakcie endoskopii. Stwierdza się pogrubienie błony śluzowej odbytnicy z towarzyszącym obrzękiem blaszki właściwej, obecność procesów włóknienia o różnym nasileniu zmian, przerost blaszki mięśniowej oraz przemieszczenie mięśni gładkich pomiędzy krypty. Często stwierdzić można obecność powierzchownych zmian martwiczych. U części pacjentów obserwuje się zaburzenie architektoniki krypt, obecność w błonie podśluzowej drobnych torbieli wypełnionych śluzem, zaburzenie architektoniki błony mięśniowej wywołane krzyżowaniem się włókien mięśniowych warstw okrężnej i podłużnej oraz grupowaniem się w pęczki włókien warstwy podłużnej (1, 2, 6, 9, 19).
DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA WRZODU SAMOTNEGO ODBYTNICY
W różnicowaniu zespołu wrzodu samotnego odbytnicy uwzględnić należy: zmiany rozrostowe odbytnicy (rak, gruczolak), przewlekle nieswoiste zapalenia jelit (wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Leśniowskiego-Crohna), zapalenie jelit o innej etiologii (niedokrwienne, kolagenowe, rzekomobłoniaste, shigellozę, gruźlicę, owrzodzenia w przebiegu lambliozy, kiły drugorzędowej), polip hiperplastyczny, chłoniak i endometriozę (2, 8, 9, 19).
POWIKŁANIA
Powikłania w przebiegu zespołu wrzodu samotnego odbytnicy obserwowane są bardzo rzadko. Najczęściej opisywanymi są: zwężenie odbytnicy i masywny krwotok z owrzodzenia. Sporadycznie stwierdzano penetrację owrzodzenia do gruczołu krokowego. Dyskusje budzi możliwość wystąpienia transformacji nowotworowej w przebiegu owrzodzenia samotnego odbytnicy (1, 2, 8, 16).
LECZENIE
Leczenie zespołu wrzodu samotnego odbytnicy jest trudne, pozytywne jego efekty często obserwowane są dopiero po wielu miesiącach kuracji, nawrotowość objawów choroby jest znaczna. Generalnie nie stwierdzono korzystnego efektu stosowania ogólnego lub miejscowego leków przeciwzapalnych, cytoprotekcyjnych, glikokortykoidów czy antybiotyków. Podstawę leczenia zachowawczego stanowić powinno zastosowanie diety bogatoresztkowej, unormowanie rytmu wypróżnień oraz zaniechanie działań mechanicznych doprowadzających do miejscowego uszkadzania błony śluzowej odbytnicy. Skuteczną metodą w leczeniu SRUS u dzieci wydaje się być biofeedback pozwalający na modyfikację i zmianę nieprawidłowego sposobu defekacji. Zastosowanie tej metody powinno być poprzedzone bardzo szczegółową analizą sposobu defekacji oraz stopniowym wyeliminowaniem nieprawidłowych zachowań obserwowanych w przebiegu procesu opróżniania odbytnicy z mas kałowych (10, 15, 18). W przypadku braku poprawy po długotrwałym leczeniu zachowawczym, przy nasilonych objawach klinicznych choroby, stosuje się metody chirurgiczne. Najlepsze efekty uzyskuje się przy stosowaniu chirurgicznej rektopeksji (11). U pacjentów ze stwierdzanymi zmianami polipowatymi stosuje się polipektomię, choć w tych przypadkach wydaje się być to jedynie leczeniem objawowym. W pojedynczych przypadkach stwierdzano samoistne ustąpienie zmian chorobowych. Również wśród obserwowanych przez nas pacjentów, w jednym przypadku obserwowaliśmy samoistne ustąpienie wrzodu samotnego odbytnicy, po uregulowaniu defekacji.
Piśmiennictwo
1. Farouk R., Duthie G.S.: Rectal prolapse and rectal invagination. Eur. J. Surg. 1998, 164:323-332. 2. Godbole P. et al.: Solitary rectal ulcer syndrome in children., J. R. Coll. Surg. Edinb., 2000, 45, 6:411-4. 3. Goei R. et al.: Solitary rectal ulcer syndrome: Findings at barium enema study and defecography., Radiology, 1988, 168:303-6. 4. Goei R. et al.: The solitary rectal ulcer syndrome: Diagnosis with defecography. A. J. R., 1987, 149:933-6. 5. Halligan S. et al.: Evacuation proctography in patients with solitary rectal ulcer syndrome: Anatomic abnormalities and frequency of impaired emptying and prolapse. A. J. R., 1995, 164:91-5. 6. Kang Y.S. et al.: Pathology of the rectal wall in solitary rectal ulcer syndrome and complete rectal prolapse. Gut, 1996, 38:587-90. 7. Kiristioglu I. et al.: Solitary rectal ulcer syndrome in children. Turk. J. Pediatr., 2000, 42, 1:56-60. 8. Li S.C., Hamilton S.R.: Malignant tumors in the rectum simulating solitary rectal ulcer syndrome in endoscopic biopsy specimens. Am. J. Surg. Pathol., 1998, 22, 1:106-12. 9. Madigan M.R., Morson B.C.: Solitary ulcer of the rectum., Gut, 1969, 10:871-881. 10. Malouf A.J. et al.: Results of behavioral treatment (biofeedback) for solitary rectal ulcer syndrome. Dis. Colon Rectum, 2001, 44:72-6. 11. Marchal F. et al.: Solitary rectal ulcer syndrome: a series of 13 patients operated with a mean follow-up of 4.5 years. Int. J. Colorectal Dis., 2001, 16:228-233. 12. van Outryve M.J. et al.: Transrectal ultrasound study of the pathogenesis of solitary rectal ulcer syndrome. Gut, 1993, 34:1422-6. 13. Pescatori M., Quondamcarlo C.: A new grading of rectal internal mucosal prolapse and its correlation with diagnosis and treatment. Int. J. Colorectal Dis., 1999, 14, 4-5:245-9. 14. Stawarski A. i wsp.: Wrzód samotny odbytnicy u 14-letniego chłopca., Gastroenterol. Pol., 1998, 5, 1:95-7. 15. Stawarski A. et al.: Solitary rectal ulcer syndrome in three children. Gut, 2001, 49, (Suppl. III), abstract no. 2553. 16. Tsuchida K. et al.: Solitary rectal ulcer syndrome accompanied by submucosal invasive carcinoma., Am. J. Gastroenterol., 1998, 93, 11:2235-8. 17. Vaizey C.J. et al.: Solitary rectal ulcer syndrome. Br. J. Surg., 1998, 85, 12:1617-23. 18. Vaizey C.J. et al.: Prospective evaluation of the treatment of solitary rectal ulcer syndrome with biofeedback. Gut, 1997, 41:817-20. 19. Wrońska E. i wsp.: Wrzód samotny odbytnicy. Gastroenterol. Pol., 1998, 5, 6:567-570.
Nowa Pediatria 3/2002
Strona internetowa czasopisma Nowa Pediatria