Wydawnictwo Medyczne Borgis
Czytelnia Medyczna » Nowa Pediatria » 1/2003 » Współistnienie wrzodziejącego zapalenia jelita grubego i innych chorób z autoagresji. Opis dwóch nastoletnich chłopców
- reklama -
Usługi na jak najwyżym poziomie - serwis narciarski Warszawa
- reklama -
© Borgis - Nowa Pediatria 1/2003, s. 56-57
Łukasz Kałużny, Brygida Targońska, Iwona Ignyś, Marian Krawczyński

Współistnienie wrzodziejącego zapalenia jelita grubego i innych chorób z autoagresji. Opis dwóch nastoletnich chłopców

Coexistence of ulcerative colitis and others autoagressive diseases. Report of 2. teenagers patients
z Kliniki Gastroenterologii Dziecięcej i Chorób Metabolicznych Instytutu Pediatrii Akademii Medycznej im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. M. Krawczyński
Streszczenie
Immunopathogenesis is of central importance for inflammatory bowel disease and others autoagressive disorders. The two teenagers patients with ulcerative colitis and celiac disease and a second with ulcerative colitis and autoagressive hepatitis have been described.
Wstęp
Jednym z ważnych immunologicznych narządów człowieka jest przewód pokarmowy (1). U podstaw patogenezy nieswoistych zapaleń jelita grubego, celiakii, autoimmunologicznego zapalenia wątroby i innych chorób z autoagresji leżą podobne zaburzenia immunologiczne, jednak opisywane przypadki koincydencji tych zaburzeń są rzadkie (2-8).
Zarówno w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby, jak i w nieswoistych zapaleniach jelit (IBD) występuje wzrost frakcji gamma-globulin i immunoglobuliny G oraz obecność przeciwciał tkankowych w surowicy krwi (2). Podwyższone miano aminotransferaz stwierdza się u 17% pacjentów z IBD (4). W 1997 roku Seibold i in. (4) opisywali dwa przypadki współwystępowania autoimmunologicznego zapalenia wątroby i choroby Crohna oraz wrzodziejącego zapalenia jelita grubego. W innym opracowaniu zwraca on uwagę na występowanie przeciwciał pANCA nie tylko u chorych z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, ale także u niektórych pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby i innymi chorobami z autoagresji (9).
Rzadko również opisywane są przypadki koincydencji nieswoistych zapalenia jelita grubego i celiakii (8,10). Harvey i in. (7) w obu tych zaburzeniach spostrzegli statystycznie istotnie niższą w porównaniu do pacjentów zdrowych liczebność populacji limfocytów CD3+ WR16+. Gillberg i in. (4) opisali 6. pacjentów z celiakią (w tym dwóch z chorobą Duhringa) oraz nieswoistym zapaleniem jelita grubego. U jednego z nich wystąpiły także objawy stwardniającego zapalenia dróg żółciowych.
Poniżej przedstawiono 2. nastoletnich chłopców hospitalizowanych z powodu koincydencji chorób z autoagresji, podobnych do cytowanych z dostępnego piśmiennictwa (4, 6, 8, 10).
1. Współwystępowanie wrzodziejącego zapalenia jelita grubego i celiakii
Chłopiec 18-letni M.U. (nr hist. choroby 452/2002) został przyjęty do Kliniki z powodu luźnych stolców z domieszką świeżej krwi od około 3 tygodni, spadku masy ciała, znacznego osłabienia. Wśród danych z wywiadu zwracał uwagę fakt wystąpienia zapalenia płuc o wyjątkowo ciężkim przebiegu, leczonego trzema antybiotykami 6 tygodni przed przyjęciem do szpitala.
W chwili przyjęcia stan ogólny dziecka średni. W badaniu przedmiotowym stwierdzono niedobór masy ciała poniżej 3 centyla (45 kg), znaczną bladość powłok, zmiany grzybicze zlokalizowane pod napletkiem. W badaniach dodatkowych z odchyleń stwierdzono podwyższone miano odczynów zapalnych (OB. 40, CRP 2,42 mg%), podwyższone stężenie całkowitego IgE w surowicy krwi (254 IU/ml). W pasażu przewodu pokarmowego stwierdzono jelito kręte o przeroście drobno- i gruboziarnistym śluzówki, ziejącą zastawkę krętniczo-kątniczą. Wlew kontrastowy jelita grubego wykazał drobno- i gruboziarniste zmiany błony śluzowej. Gastroskopia wykazała w okolicy przedodźwiernikowej żołądka nadżerki oraz dwa linijne owrzodzenia w otoczeniu stanu zapalnego. Badaniem kolonoskopowym stwierdzono na całym badanym odcinku 80 cm zmiany zapalne, afty. Badanie histopatologiczne potwierdziło przewlekłe zapalenie jelita grubego. Autoprzeciwciała ANCA – ujemne.
Na podstawie całości obrazu klinicznego i wyników badań u chłopca rozpoznano wrzodziejące zapalenie jelita grubego. Dodatnie przeciwciała AGA w klasie IgG oraz dodatnie EmA w klasie IgA stanowiły podstawę do rozpoznania choroby trzewnej. Dodatnie okazały się również alergiczne testy skórne pokarmowe (soja). W leczeniu zastosowano mesalazynę ogólnie i miejscowo, omeprazol, leki objawowe. Rozpoczęto miejscowe i ogólne leczenie zmian grzybiczych. Wprowadzono częściowe żywienie pozajelitowe, dietę ubogoresztkową, bezglutenową. Stopniowo uzyskano poprawę ogólnego stanu chłopca i ustąpienie dolegliwości subiektywnych. Chłopiec pozostaje pod stałą opieką gastroenterologiczną – w obrębie roku nie spostrzegano nawrotu dolegliwości.
2. Współwystępowania wrzodziejącego zapalenia jelita grubego i autoimmunologicznego zapalenia wątroby
Chłopiec 17-letni M.B. (nr hist. choroby 7110/2001), przyjęty po raz pierwszy do Kliniki Gastroenterologii Dziecięcej i Chorób Metabolicznych w 12 roku życia z powodu luźnych stolców z krwią, utrzymujących się od 3 tygodni. W badaniach laboratoryjnych z odchyleń stwierdzano niedokrwistość z niedoboru żelaza (Hb 11,3 g%, Fe-33 mg/dl), wysokie odczyny zapalne (OB-100/, seromukoid 147 mg%), hypoalbuminemię (41,8%), hypergammaglobulinemię (g 38,56%, IgG-3290 mg/dl), autoprzeciwciała przeciw jądrom komórkowym w mianie 1:80. Badanie kolonoskopowe na długości 80 cm wykazało kruchą śluzówkę, z zatartą siatką naczyń, obecnością drobnych nadżerek i tendencją do krwawienia kontaktowego. Histopatologicznie potwierdzono wrzodziejące zapalenie jelita grubego. Włączono leczenie Sulfosalazyną, uzyskując poprawę stanu ogólnego oraz normalizację wyników badań.
W trakcie pięcioletniej obserwacji ambulatoryjnej okresowo notowano hypergammaglobulinemię i nieznacznie podwyższone odczyny zapalne bez towarzyszących objawów klinicznych, a w początkowym okresie jeden epizod miernej hypertransaminazemii (AlAT 100 U/l, AspAT 62 U/l). W wykonanym wówczas badaniu USG brzucha zmian nie stwierdzono. Badania wirusologiczne w kierunku zapalenia wątroby ujemne.
W 17 roku życia po kolejnym epizodzie podwyższenia miana aminotransferaz (ALAT-63, AspAT-52 U/l) ze znaczną hypergammaglobulinemią (IgG 4740mg/dl, g 32%) i wysokim OB (55), przyjęty ponownie do Kliniki. W trakcie pobytu na oddziale, poza podwyższonym mianem ww. parametrów, stwierdzono dodatnie autoprzeciwciała przeciw mięśniom gładkim i czynnikom jądrowym (ANF). W badaniu endoskopowym ujawniono zatarcie rysunku naczyniowego bez widocznych owrzodzeń. Histopatologicznie potwierdzono rozpoznanie wrzodziejącego zapalenia jelita grubego. Po wykonaniu biopsji wątroby i wykluczeniu wirusowego tła zapalenia wątroby (HBs, antyHBc, antyHCV, CMV, HCV RNA – ujemny) włączono leczenie immunosupresyjne (Imuran, Encorton) uzyskując w ciągu 2 tygodni spadek aktywności aminotransferaz (AlAT 167 do 21, AspAT 91 do 16 U/l), IgG (4130 do 2530 mg/dl) oraz obniżenie OB z 67 do 17.
Chłopiec pozostaje nadal pod opieką Poradni Gastroenterologicznej oraz Hepatologicznej. Po półrocznej kuracji odstawiono Encorton, nadal otrzymuje Imuran. Nie obserwowano nawrotu dolegliwości.
Podsumowanie
Przedstawione przypadki jak, i dane z piśmiennictwa, sugerują, że współwystępowanie chorób o podłożu autoimmunologicznym może być częstsze niż dotychczas przypuszczano. Dlatego też możliwość współistnienia wrzodziejącego zapalenia jelita grubego z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby, choroby Crohna i wrzodziejącego zapalenia jelita grubego z chorobą trzewną powinna być zawsze rozważana i badania diagnostyczne w kierunku tej koincydencji podejmowane.
Piśmiennictwo
1. Galperin C., Gershwin M.E.: Immunopathogenesis of gastrointestinal and hepatobiliary diseases, JAMA 1997, 278:1946-1955. 2. Pawłowska J., Socha J.: Przewlekłe autoagresywne zapalenie wątroby, [w:] Choroby wątroby i dróg żółciowych, PZWL Warszawa 1994, 144-148. 3. Grant A.J. et al.: MAdCAM-1 expressed in chronic inflammatory liver disease supports mucosal lymphocyte adhesion to hepatic endothelium. Hepatology 2001, 33:1065-1072. 4. Seibold F. et al.: Autoimmune hepatitis in inflammatory bowel disease: report of two unusual cases, Z. Gastroenterol. 1997, 35:29-32. 5. Maggiore G. et al.: Autoimmune hepatitis associated with anti-actin antibodies in children and adolescents, J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 1993, 17:376-381. 6. Snook J.A. et al.: The association of autoimmune disorders with inflammatory bowel disease, Q. J. Med. 1989, 72:835-840. 7. Harvey J. et al.: Leucocyte common antigen on T cells in normal and inflammed human gut, Immunology 1989, 68:13-17. 8. Gillberg R. et al.: Chronic inflammatory bowel disease in patients with coeliac disease, Scand. J. Gastroenterol. 1982, 17:491-496. 9. Seibold F. et al.: Neutrophil antibodies (pANCA) in chronic liver disease and inflammatory bowel disease: do they react with different antigens?, Eur. J. Gastroenterol. Hepatol. 1996, 8:1095-1100. 10. Mayberry J.F. et al.: Familial association between coeliac disease and ulcerative colitis: preliminary communication, J. R. Soc. MMed 1986, 79:204-205.
Nowa Pediatria 1/2003
Strona internetowa czasopisma Nowa Pediatria

Pozostałe artykuły z numeru 1/2003:

- reklama -
Strona główna | Reklama | Kontakt
Wszelkie prawa zastrzeżone © 1990-2012 Wydawnictwo Medyczne Borgis Sp. z o.o.