Zastanawiasz się, jak wydać pracę doktorską, habilitacyjną lub monografie? Chcesz dokonać zmian w stylistyce i interpunkcji tekstu naukowego? Nic prostszego! Zaufaj Wydawnictwu Borgis - wydawcy renomowanych książek i czasopism medycznych. Zapewniamy przede wszystkim profesjonalne wsparcie w przygotowaniu pracy, opracowanie dokumentacji oraz druk pracy doktorskiej, magisterskiej, habilitacyjnej. Dzięki nam nie będziesz musiał zajmować się projektowaniem okładki oraz typografią książki.

© Borgis - Anestezjologia Intensywna Terapia 3/2005, s. 193-196
Waldemar Iwańczuk
Spontaniczna czynność ruchowa po rozpoznaniu śmierci pnia mózgu – opis przypadku
Spontaneous movements in a brain stem dead patient. Case report
Oddział Anestezjologii i Intensywnej Terapii Szpitala Zespolonego im. L. Perzyny w Kaliszu
ordynator: dr n. med. G. Saładajczyk
Summary
Brain stem death has been defined as the irreversible loss of all functions of the brain and brainstem. Criteria for the diagnosis of brain death include total lack of responses, persistent apnea and the absence of brain stem reflexes. Spontaneous and reflex movements may occur, originating from the spinal cord neurons. They do not exclude brain death and are observed in approximately 13-87% of brain dead patients. Case report. A 44-year-old man was admitted to the hospital because of a subarachnoid hemorrhage from a ruptured aneurysm. The treatment was unsuccessful and the patient was declared brain dead 24 hours after admission. He was identified as a potential organ donor. Eight hours later, he twice raised his torso and crossed his arms in a prayer position. His movements were accompanied by a significant adrenergic response (tachycardia, dramatically increased blood pressure, hyperthermia and hypercapnia). Hyperventilation was started and after 30 minutes all signs resolved, the patient becoming bradycardic and subsequently asystolic. Discussion. The described situation was probably caused by severe adrenergic stimulation during herniation of brain stem structures, and may occur in brain stem dead patients. So-called Lazarus signs have been observed previously, including during organ collection. Lack of knowledge of this phenomenon may lead to misinterpretation, canceling of organ collection and legal consequences
Słowa kluczowe: mózg, śmierć mózgu.
Key words: brain, brain death.
Według obowiązujących w Polsce wytycznych śmierć pnia mózgu rozpoznaje się na podstawie badania klinicznego, pod warunkiem stwierdzenia trwałego bezdechu i braku odruchów w obszarze unerwienia nerwów czaszkowych, po uprzednim zidentyfikowaniu przyczyny uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego i wykluczeniu stanów prowadzących do odwracalnego upośledzenia jego funkcji [1]. Po śmierci mózgu możliwe jest przetrwanie czynności rdzenia kręgowego w postaci odruchów. Mogą one pojawić się także po początkowej nieobecności. Stwierdzenie ich nie wyklucza rozpoznania śmierci mózgu.
Częstość występowania odruchów rdzeniowych według różnych autorów wynosi 14-87% [2, 3, 4, 5, 6]. Natomiast niezwykle rzadko opisywano pojawienie się spontanicznych ruchów imitujących świadomą czynność ruchową [6, 7, 8, 9, 10]. Przedstawiony przypadek jest przykładem występowania samoistnej kompleksowej czynności rdzenia po rozpoznaniu śmierci pnia mózgu.
OPIS PRZYPADKU
44-letni mężczyzna został przyjęty do Oddziału Intensywnej Terapii z powodu krwawienia podpajęczynówkowego i upojenia alkoholowego. W chwili przyjęcia stan chorego oceniono jako bardzo ciężki (3 pkt w skali GCS). Został zaintubowany, zastosowano oddech kontrolowany. W tomografii komputerowej głowy stwierdzono masywne krwawienie podpajęczynówkowe w obu półkulach mózgu, z obecnością krwi w układzie komorowym i z towarzyszącym nasilonym obrzękiem mózgu. Chory został zakwalifikowany do zabiegu założenia drenażu komorowego.
Po operacji uzyskano przejściową kilkugodzinną poprawę stanu neurologicznego, polegającą na zwężeniu dotychczas szerokich źrenic, pojawieniu się wyprostnych reakcji na silne bodźce bólowe, reakcji źrenic na światło oraz odruchów: rogówkowego, wymiotnego i kaszlowego. Chory był nadal leczony wentylacją zastępczą w sedacji midazolamem. Po upływie kilkunastu godzin stwierdzono brak odruchów pniowych i przerwano sedację. W 2 dobie hospitalizacji po wykonaniu badań toksykologicznych, które wykazały brak alkoholu i midazolamu w surowicy, wysunięto podejrzenie śmierci pnia mózgu, które potwierdzono dwoma seriami badań, zgodnie z obowiązującymi polskimi wytycznymi z 1996 r. Komisyjnie stwierdzono zgon chorego, a następnie powiadomiono lokalnego koordynatora Poltransplantu o fakcie przebywania w oddziale potencjalnego dawcy narządów.
W trakcie badania neurologicznego, a także podczas dwóch prób bezdechu, podczas których nastąpił wzrost prężności dwutlenku węgla w krwi tętniczej z 47 mm Hg (6,3 kPa) do 87 mm Hg (11,6 kPa) i z 45 mm Hg (6,0 kPa) do 110 mm Hg (14,7 kPa), nie obserwowano czynności mięśni.
Po 16 h od pojawienia się klinicznych oznak śmierci mózgu i 8 h od rozpoznania śmierci mózgu, zaobserwowano kilkusekundowe wygięcie pleców i uniesienie tułowia na wysokość około 30 cm. Czynności tej towarzyszył wzrost ciśnienia w drogach oddechowych i włączenie alarmu wysokiego ciśnienia zaprogramowanego na 40 mm Hg (5,3 hPa). Po 5 min wystąpiło odwiedzenie, a następnie przywiedzenie ramion i zgięcie kończyn górnych w stawach łokciowych i nadgarstkowych z jednoczesnym położeniem przedramion i dłoni na klatce piersiowej jak w geście modlitwy. Po następnych 3 min doszło do uniesienia obu kończyn dolnych i ich wzajemnego skrzyżowania. Czynność ta powtórzyła się dwukrotnie. W tym okresie obserwowano nasilenie trwających od kilku godzin objawów znacznego pobudzenia adrenergicznego, których manifestacją były: przyspieszenie czynności serca do 145 min-1, zaczerwienienie skóry twarzy, wzrost temperatury do 41,5°C, ciśnienia tętniczego do 240/140 mm Hg i znaczne zwiększenie metabolizmu, czego przejawem był wzrost prężności dwutlenku węgla w krwi tętniczej z 45 (6,0 kPa) do 90 mm Hg (12,0 kPa) w ciągu kilkudziesięciu minut. Dopiero zwiększenie wentylacji do 20 l min-1 doprowadziło do normalizacji powyższych wartości. Po około 30 min doszło do stopniowego zwolnienia rytmu serca i zatrzymania krążenia w mechanizmie asystolii.
W czasie sekcji zwłok znaleziono pęknięty tętniak prawej tętnicy kręgowej, obrzęk mózgu, krew w układzie komorowym oraz liczne wybroczyny i ogniska martwicze w pniu mózgu, głównie w obrębie wzgórza i mostu. Przez cały okres opieki nad potencjalnym dawcą trwały rozmowy z jego rodziną w celu uzyskania akceptacji pobrania narządów.
DYSKUSJA
W 1968 r. w Harvard Medical School sformułowano pierwsze kryteria śmierci mózgu, obejmujące brak jakichkolwiek form reaktywności układu nerwowego (w tym odruchów rdzeniowych), a także bezdechu i linii izoelektrycznej w zapisie EEG [11]. W 1976 r. w Wielkiej Brytanii opracowano kryteria rozpoznawania śmierci mózgu w oparciu o rozpoznanie śmierci pnia mózgu [12]. Z powodu ogromnego zainteresowania tą problematyką Pallis [13] opublikował w British Medical Journal szeroki komentarz uzasadniający przyjęcie koncepcji śmierci pnia mózgu jako podstawy do rozpoznania śmierci mózgu. W artykule tym podtrzymał opinię, że wystarczającym kryterium dla rozpoznania śmierci mózgu jest trwałe i nieodwracalne zniszczenie jego pnia, akceptując tym samym ograniczenie diagnostyki do klinicznego badania odruchów w obszarze unerwienia nerwów czaszkowych. Jednocześnie stwierdził on wprost, że zastosowanie instrumentalnych badań, takich jak badanie przepływu mózgowego czy też wykonanie badań elektrofizjologicznych, nie jest konieczne do rozpoznania śmierci mózgu.
W pierwszej połowie lat siedemdziesiątych pojawiły się doniesienia o przetrwaniu odruchów rdzeniowych, a w latach osiemdziesiątych – opisy samoistnej czynności ruchowej po rozpoznaniu śmierci mózgu [2, 4, 6, 10]. Według klasycznej definicji, odruch jest reakcją układu nerwowego na bodziec, realizowaną za pomocą: receptora, neuronów: dośrodkowego, centralnego i odśrodkowego oraz efektora. W przypadku odruchów rdzeniowych efektorem jest mięsień, a receptorami zakończenie nerwowe reagujące na ból, dotyk, temperaturę i nagłe rozciągnięcie ścięgien. Pojawiające się w stanie śmierci mózgu automatyzmy rdzeniowe trudno zinterpretować w oparciu o tę definicję, gdyż powstają one w odpowiedzi na zmianę warunków homeostazy ustroju, a nie pod wpływem bodźców zewnętrznych i są wynikiem bezpośredniej stymulacji lub samowzbudzania motoneuronów. Może to powodować trudności przy rozpoznawaniu śmierci pnia mózgu, ponieważ w polskich wytycznych brak informacji o możliwości ich wystąpienia.
Warto dodać, że obecne polskie przepisy, opracowane na podstawie przepisów brytyjskich, nie przewidują stosowania obiektywnych metod stwierdzających brak przepływu mózgowego nawet wtedy, gdy badanie kliniczne jest niemożliwe do przeprowadzenie lub jego interpretacja jest niejednoznaczna. Wynika to z faktu, iż w Polsce, podobnie jak w Wielkiej Brytanii, obowiązuje definicja śmierci pnia mózgu. W większości krajów europejskich protokół diagnostyczny uwzględnia zastosowanie potwierdzających badań instrumentalnych, a we Francji, Hiszpanii, Włoszech, Danii i Holandii są one obowiązkowe [14].
Opisano różne formy nietypowej automatycznej czynności ruchowej, spowodowanej w zdecydowanej większości przypadków hiperkapnią i hipoksemią. Należą do nich: zginanie kończyn w dwóch lub trzech stawach i ich unoszenie, zginanie tułowia, składanie dłoni w geście modlitwy, zginanie i prostowanie palców, skurcze mięśni międzyżebrowych bez wytworzenia objętości oddechowej, skurcze pojedynczych mięśni, miokimie, przywodzenie i odwodzenie ramion, ruchy kończyn dolnych naśladujące chodzenie w miejscu. Obserwowano także ruchy kończyn sprowokowane przygięciem głowy, podobnie jak w objawach oponowych Brudzińskiego: karkowym i łonowym [3, 4, 6, 7, 8, 9, 10].
W 1984 roku Ropper [7] sfotografował taką złożoną czynność ruchową, manifestującą się najczęściej początkowo obustronnym odwiedzeniem ramion, a następnie zgięciem kończyn górnych w stawach łokciowych, nadgarstkowych i międzypaliczkowych, w końcu przywiedzeniem ramion i złożeniem dłoni jak do modlitwy na klatce piersiowej. Czynność ta wystąpiła u 4 zmarłych z rozpoznaną śmiercią mózgu, po 6-15 min od odłączenia respiratora i raz w czasie próby bezdechu. Zjawisko to, na podobieństwo sytuacji opisanej w Ewangelii zostało nazwane „objawem Łazarza”. Częstość tego objawu Saposnik [6] określa na 2,6%, Dosemeci [3] na 1,5%, a Fabregas [15] na 0,5%. Występuje ono pod wpływem hiperkapnii i hipoksji podczas próby bezdechu lub po zaprzestaniu wentylacji po stwierdzeniu zgonu.
W naszym Oddziale „objaw Łazarza” wystąpił trzykrotnie w okresie 10 lat i w 229 przypadkach stwierdzonej śmierci mózgu, w tym dwukrotnie podczas próby bezdechu. U 120 dawców, z powodu zastosowania środków zwiotczających podczas pobrania narządów, nie zaistniały warunki do jego powstania po wyłączeniu respiratora w aparacie do znieczulenia.
Opisana w niniejszym doniesieniu sytuacja była pod pewnymi względami wyjątkowa, gdyż automatyzmy rdzeniowe były bardzo różnorodne i wystąpiły spontanicznie podczas wentylacji, najprawdopodobniej sprowokowane znacznym pobudzeniem adrenergicznym w obszarze pogranicza pomiędzy martwą śródczaszkową częścią ośrodkowego układu nerwowego i nadal żywym, prawidłowo ukrwionym rdzeniem kręgowym.
W 1982 r. Mandel [10] opisał 28-letniego mężczyznę, u którego przez 9 dni po rozpoznaniu śmierci mózgu potwierdzonej badaniami instrumentalnymi, utrzymywały się naprzemienne ruchy kończyn dolnych imitujące czynność chodzenia w miejscu. Ruchy te były początkowo spontaniczne (4 dni), a następnie występowały tylko w odpowiedzi na ból. Niezwykle rzadko po śmierci mózgu obserwowano skurcze mięśni twarzy. Saposnik [6] przedstawił opis rytmicznych skurczów mięśni lewego policzka trwających od 2 do 10 min, które pojawiły się w 6 h po stwierdzeniu śmierci mózgu, jednocześnie sugerując, że źródłem opisanych miokimii jest obwodowa aktywność nerwu twarzowego.
Fabregas [15] opisał ruchy przypominające sztywność odmóżdżeniową i prężenia po instrumentalnym rozpoznaniu śmierci mózgu. Jest to spostrzeżenie istotne, ponieważ obecność prężeń jest jednym z wykluczeń przed rozpoczęciem procedury rozpoznawania śmierci mózgu. Santamaria [16] przedstawił niezwykły przypadek otwierania lewej powieki w odpowiedzi na stymulację okolicy sutkowej po śmierci mózgu stwierdzonej metodami przyrządowymi. Autor konkluduje, że było to związane z przetrwałym odruchem autonomicznym, związanym z czynnością mięśni gładkich: tarczkowego górnego i dolnego. Mięśnie te unerwione są przez nerwy współczulne odchodzące ze zwoju szyjno-tętniczego wewnętrznego i poprzez zwój skrzydłowo-podniebienny i rzęskowy oraz przez szczelinę oczodołową dolną i górną docierają do oczodołu. Blokada zwoju gwiaździstego znosiła ten odruch.
Opieka nad potencjalnym zmarłym dawcą trwa zazwyczaj wiele godzin, ze względu na koordynację pobrania i rozmowy z rodziną zmarłego. Pomimo wiedzy o istocie tego zjawiska, istnienie spontanicznych ruchów u potencjalnych zmarłych dawców jest trudnym momentem dla personelu OIT, praktycznie przesądza też o sprzeciwie rodziny na pobranie narządów, jeżeli jest ona ich świadkiem. Ponadto pojawienie się spontanicznych ruchów po ich początkowej nieobecności może nasuwać wątpliwości co do prawidłowości przeprowadzonego postępowania i prowadzić do niepotrzebnych komentarzy u mniej zorientowanych członków zespołów medycznych. Wątpliwości tego rodzaju pojawiają się nawet w oddziałach, w których ze względu na profil prowadzonej działalności, rozpoznawanie śmierci mózgu jest stosunkowo częstą i rutynową procedurą.
WNIOSKI
1. Po śmierci mózgu mogą wystąpić odruchy oraz ruchy spontaniczne w obszarze unerwienia nerwów rdzeniowych. Fakt ten powinien zostać uwzględniony w komentarzu do kryteriów diagnostycznych.
2. Polskie kryteria powinny być uzupełnione o zalecenie wykonania instrumentalnych badań potwierdzających w sytuacjach wątpliwych.
Piśmiennictwo
1. Komunikat Ministra Zdrowia z dnia 29.09.1996 r. o wytycznych w sprawie kryteriów stwierdzania trwałego i nieodwracalnego ustania funkcji pnia mózgu (śmierci mózgowej). Dziennik Urzędowy MZiOS Nr 14, poz. 36.
2. Jorgensen EO: Spinal man after brain death. The unilateral extension-pronation reflex of the upper limb as an indication of brain death. Acta Neurochir 1973; 28: 259-273.
3. Dosemeci L, Cengiz M, Yilmaz M, Ramazanoglu A: Frequency of spinal reflex movements in brain-dead patients. Transplant Proc 2004; 36: 17-19.
4. Ivan LP: Spinal reflexes in cerebral brain death. Neurology 1973; 23: 650-652.
5. Bohatyrewicz R, Krawczyk L, Dyaczyńska-Herman A, Kojder I, Wilk J, Majewska J, Banaś S: Odruchy rdzeniowe u dawców narządów z rozpoznaniem śmierci mózgu. Anest Inten Terap 1995; 27: 59-61.
6. Saposnik G, Bueri JA, Maurino J, Saizar R, Garretto NS: Spontaneous and reflex movements in brain death. Neurology 2000; 54: 221-223.
7. Ropper AH: Unusual spontaneous movements in brain-dead patients. Neurology 1984; 34: 1089-1092.
8. Heytens L, Verlooy J, Gheuens J, Bossaert L: Lazarus sign and extensor posturing in a brain-dead patient. Case report. J Neurosurg 1989; 71: 449-451.
9. Urasaki E, Tokimura T, Kumai J, Wada S, Yokota A: Preserved spinal dorsal horn potentials in a brain-dead patient with Lazarus sign. Case report. J Neurosurg 1992; 76: 710-714.
10. Mandel S, Arenas A, Scasta D: Spinal automatism in cerebral death. N Engl J Med. 1982; 307: 501.
11. A definition of irreversible coma. Report of the ad Hoc Committee of Harvard School to Examine the Definition of Brain Death. JAMA 1968; 205: 337-340.
12. Diagnosis of brain death. Statement issued by the honorary secretary of the Conference of Medical Royal Colleges and their Faculties in the United Kingdom on 11 October 1976. Br Med J 1976; 2: 1187-1188.
13. Pallis Ch: From brain death to brain stem death. Br Med J 1982; 285: 1487-149.
14. Haupt WF, Rudolf J: European brain death codes: a comparison of national guidelines. J Neurol 1999; 246: 432-437.
15. Marti-Fabregas J, Lopez-Navidad A, Caballero F, Otermin P: Decerebrate-like posturing with mechanical ventilation in brain death. Neurology 2000; 54: 224-227.
16. Santamaria J, Orteu N, Iranzo A, Tolosa E: Eye opening in brain death. J Neurol 1999; 246: 720-722.
Adres do korespondencji:
Oddział Anestezjologii i Intensywnej Terapii
Szpital Zespolony im. L. Perzyny
ul. Poznańska 79, 62-800 Kalisz

Anestezjologia Intensywna Terapia 3/2005