Czytelnia Medyczna » Anestezjologia Intensywna Terapia » 2/2006 » Postępowanie anestezjologiczne z zastosowaniem deksmedetomidyny u chorego z zespołem Prader-Williego – opis przypadku

- reklama -

Fitomed
kosmetyki ziołowe

Profesjonalny, stricte ręczny serwis narciarski Warszawa

- reklama -

*Tomasz Gaszyński¹, Janusz Strzelczyk², Waldemar Machała¹, Wojciech Gaszyński¹

Postępowanie anestezjologiczne z zastosowaniem deksmedetomidyny u chorego z zespołem Prader-Williego – opis przypadku

Dexmedetomidine for sedation in Prader-Willi syndrome. Case report

¹Katedra Anestezjologii i Intensywnej Terapii UM w Łodzi
kierownik: prof. dr hab. n. med. W. Gaszyński
²Klinika Chirurgii Ogólnej i Transplantacyjnej USK 1 im. N. Barlickiego w Łodzi
kierownik: prof. dr hab. n. med. J. Strzelczyk

Summary
Background.Prader-Willi syndrome (PWS) is characterized by hypothalamic dysfunction resulting in obesity, hypotonia, hypogonadism, and behavioural disturbance. It may be associated with hyperlipidemia, diabetes, and hypertension. Intubation in these patients may be difficult due to the obesity, short neck, and limited jaw mobility. Dexmedetomidine is a new a₂-adrenergic receptor agonist that offers a unique ”cooperative sedation,” anxiolysis, and analgesia with no respiratory depression. We describe a case when it was used for intraoperative and postoperative sedation in a patient with Prader-Willi syndrome.
Case report. A 24-yr-old man, height 155 cm, body weight 141 kg, BMI 59 kg m^-2, was scheduled for gastric reduction surgery. Due to impaired respiratory function (hypercapnia and hypoxia at rest), the surgery was postponed and a gastric balloon introduced under 0.2 ?g kg^-1min^-1 dexmedetomidine sedation. The drug produced satisfactory (Ramsay score 5) sedation, without respiratory depression and the procedure was uneventful. Boussignac CPAP was used in the postoperative period.
After 9 months and a weight loss of 21 kg, the patient´s condition improved markedly and the signs of respiratory insufficiency were no longer present. It was decided to proceed with the gastric reduction surgery, which was performed under general anaesthesia with sevoflurane, fentanyl and cisatracurium. Before extubation, the patient received 100 mg dexmedetomidine and 100 mg tramadol. He was extubated and transferred to the recovery area, where sudden apnoea occurred. An LMA was inserted and after 20 min of ventilation, the patient regained consciousness. Mask CPAP was then applied. The rest of the postoperative period was uneventful, and opioids were not required.
Discussion and conclusion. Morbidly obese patients have severe respiratory impairment such as hypoventilation and obstructive sleep apnoea. Opioids can be associated with potentially profound respiratory depressant effects in these patients, as occurred in the described case (fentanyl). The analgesic effects of dexmedetomidine have been demonstrated in numerous studies, producing clinically effective sedation and reduction of analgesic requirements. Dexmedetomidine can be recommended for sedation and analgesia in cases similar to the one described.

Słowa kluczowe: choroby, genetyczne, zespół Prader-Willi, otyłość, sedacja, deksmedetomidyna, chirurgia, zmniejszenie żołądka.

Key words: diseases, genetic, Prader-Willi syndrome, obesity, sedation, dexmedetomidine, surgery, gastric reduction.

Polecane książki z księgarni medycznej BORGIS:

Anestezjologia kliniczna z elementami intensywnej terapii i leczenia bólu t.1/2

Anestezja praktyczna

Anestetyczne środki wziewne przewodnik

Zespół Prader-Williego ( Prader-Willi Syndrome – PWS) jest rzadką chorobą dziedziczną, występującą z częstością około 1/15 tys. urodzeń, polegającą na zaburzeniach w chromosomie 15 [1]. W obrazie klinicznym obserwuje się upośledzenie umysłowe, otyłość, zaburzenia metaboliczne np. hiperlipidemię, cukrzycę oraz inne choroby wynikające z otyłości (np. nadciśnienie tętnicze) [1]. Postępowanie w PWS polega między innymi na leczeniu otyłości. Z uwagi na upośledzenie umysłowe chorego najskuteczniejsze jest leczenie operacyjne. Problemy anestezjologiczne z jakimi można się spotkać w PWS są różnorodne, ale te najbardziej istotne wynikają ze znacznej nadwagi i obejmują trudności w intubacji oraz wentylacji zastępczej, a w okresie pooperacyjnym – zagrożenie niewydolnością oddechową. Zastosowanie metod i środków umożliwiających minimalizację powikłań jest u tych chorych bardzo istotne. Nowym środkiem do sedacji chorych, pozbawionym ryzyka wystąpienia depresji oddechowej jest deksmedetomidyna – specyficzny agonista receptorów „a₂-adrenergicznych w OUN. Deksmedetomidyna posiada komponentę działania analgetycznego, dlatego jest użyteczna w leczeniu bólu pooperacyjnego jako dodatek do innych środków. W przypadku chorych z niewydolnością oddechową powstałą na podłożu zaburzeń napędu oddechowego, złożona analgezja pooperacyjna pozwala znacznie zredukować dawki opioidów lub nawet całkowicie zrezygnować z ich stosowania.

Opis przypadku

Mężczyzna, lat 24, z rozpoznanym PWS, został zakwalifikowany do operacyjnego leczenia otyłości znacznego stopnia metodą Roux-en-Y-Gastric Bypass. Chory pomimo upośledzenia umysłowego był w pełnym kontakcie i współpracujący. Jego masa ciała wynosiła 141 kg, wzrost 155 cm, zaś wskaźnik BMI ( Body Mass Index) 59 kg m^-2. Wywiad ujawnił występowanie zespołów bezdechów sennych, hipowentylacji związanej z otyłością oraz cukrzycy typu II. Badanie fizykalne ujawniło cechy sugerujące trudności w intubacji: krótka szyja, duży obwód szyi na wysokości chrząstki tarczowatej (słabo uwidocznionej) z zatarciem konturów żuchwy, ograniczona ruchomość szyi z powodu dużej ilości podskórnej tkanki tłuszczowej, szeroki kark, niewielki stopień otwarcia ust (III stopień wg skali Mallampatiego). Chory w pozycji leżącej miał zasinione usta, a SpO₂ wynosiło 89-92%. Pomimo to nie zgłaszał duszności. Badanie gazometryczne krwi tętniczej, wykonane podczas oddychania powietrzem atmosferycznym, ujawniło hipoksję i hiperkapnię (tab. I). Znaczące różnice w porównaniu do norm należnych stwierdzono również w badaniu spirometrycznym (tab. II). Równocześnie nie stwierdzano innych klinicznych cech niewydolności oddechowej, takich jak tachypnoe i tachykardia, co wskazywało na adaptację chorego do obecnego stanu.

Tab. I. Wartości gazometryczne krwi tętniczej przed i po leczeniu przygotowawczym do operacji

	Przed leczeniem	Po leczeniu
pH	7,45	7,327
PaCO₂ (mm Hg)	56,4	41,0
PaO₂ (mm Hg)	54,2	65,7
HCO₃	38,3	21,0
BE	+11,8	-4,7
SaO₂ (%)	88,8	91,6

Tab. II. Wartości spirometryczne przed i po leczeniu przygotowawczym do operacji

	Przed leczeniem	Po leczeniu
FEV1 [l]	1,57	1,98
FVC EX [l]	1,73	2,35
FVC IN [l]	1,71	2,18
PEF [l/s]	5,03	5,27
MEF₂₅ (l s^-1)	1,16	1,00
MEF₅₀ (l s^-1)	2,59	2,94
MEF₇₅ (l s^-1)	4,64	4,81
PIF (l s^-1)	2,16	2,54

FEV₁ – natężona objętość wydechowa 1 s; FVC – natężona pojemność życiowa; PEF – szczytowy przepływ wydechowy; MEF – maksymalny przepływ wydechowy; PIF – szczytowy przepływ wdechowy

Ze względu na duże prawdopodobieństwo wystąpienia powikłań oddechowych w okresie pooperacyjnym zabieg chirurgiczny odroczono, a chorego poddano leczeniu przygotowującemu. Polegało ono na założeniu balona żołądkowego i ponownej kwalifikacji do operacji po znaczącym zmniejszeniu masy ciała.

Założenie balona żołądkowego wykonywane jest zazwyczaj w sedacji z użyciem benzodwuazepin i niewielkiej dawki opioidu. W opisywanym przypadku, ze względu na istniejące obciążenia oddechowe, podjęto decyzję o użyciu deksmedetomidyny (Precedex, Abbott, USA). Środek podano drogą dożylną, w dawce początkowej 1:mg kg^-1, a następnie kontynuowano we wlewie ciągłym 0,2:mg kg^-1 min^-1. Dawki środka wyliczono wg skorygowanej masy ciała: (masa rzeczywista – masa należna) + [(masa rzeczywista – masa należna) x 0,4].

Całkowity czas procedury wyniósł 23 min, a dawka sumaryczna deksmedetomidyny – 515:mg. Podczas zabiegu stosowano tlenoterapię bierną przez maskę nosową, z przepływem tlenu 3 l min^-1, uzyskując wartości SpO₂ przekraczające 94%. Sedacja była niezwykle skuteczna (5 stopień wg skali Ramsay´a), bez cech depresji oddechowej i innych powikłań. Po przewiezieniu chorego do sali pooperacyjnej, za pomocą maski twarzowej zastosowano CPAP +12 cm H₂O, przy przepływie tlenu 10 l min^-1, i F_IO₂ 0,6. Przebieg okołooperacyjny był niepowikłany, chory został wypisany do domu po 2 kolejnych dniach.

Ponowne przyjęcie do szpitala nastąpiło po 9 miesiącach i utracie 21 kg, czyli 15% wyjściowej masy ciała (wskaźnik BMI – 50 kg m^-2). Usunięto balon żołądkowy i chorego zakwalifikowano do właściwego zabiegu. Obraz kliniczny wskazywał na polepszenie wydolności układu oddechowego: nie stwierdzono sinicy w pozycji leżącej, a w badaniu gazometrycznym krwi brak było cech retencji CO₂ (tab. I). Poprawie uległy oceniane parametry spirometryczne (tab. II). Operację wykonano w znieczuleniu ogólnym. Zastosowano sewofluran (1,8-2,2%) w mieszaninie tlenu z powietrzem. Wentylację zastępczą prowadzono sposobem IPPV. Podczas znieczulenia użyto łącznie 0,55 mg fentanylu i 24 mg cisatrakurium. Podstawowe monitorowanie anestezjologiczne obejmowało EKG, SpO₂, NIBP i E_TCO₂, a wartości ocenianych parametrów w trakcie całego zabiegu były prawidłowe. Głębokość snu anestetycznego kontrolowano metodą BIS. Operacja trwała 112 min, a znieczulenie – 128 min.

Do wczesnej analgezji pooperacyjnej użyto 100 mg tramadolu i 100 mg deksmedetomidyny – oba środki podano dożylnie przed zakończeniem znieczulenia. Po wybudzeniu i przewiezieniu do sali pooperacyjnej u chorego wystąpił epizod bezdechu ze spadkiem SpO₂<84% i utratą świadomości. Zastosowano wentylację zastępczą poprzez maskę krtaniową (wentylacja maską twarzową była mało skuteczna) workiem samorozprężalnym. Po około 20 min powrócił wydolny oddech własny i chory odzyskał świadomość. Ponownie zastosowano CPAP przez maskę twarzową z identycznymi parametrami jak podczas poprzedniej hospitalizacji.

Dolegliwości bólowe chorego w okresie pooperacyjnym były umiarkowane (VAS 4-6 pkt) i nie towarzyszyły im tachykardia, pocenie się ani trudności w oddychaniu. W analgezji stosowano tramadol i ketoprofen, w dożylnych dawkach powtarzanych. Nie podawano środków opioidowych z uwagi na możliwość wystąpienia bezdechu. Po 5 dniach od zabiegu chory, w stanie ogólnym dobrym, został wypisany do domu.

Dyskusja

Przydatność deksmedetomidyny u chorych z otyłością znacznego stopnia dokumentują pojedyncze publikacje [2]. Jest to środek zalecany do sedacji chorych z prawdopodobnym wystąpieniem niewydolności oddechowej z powodu upośledzenia napędu oddechowego. W opisanym przypadku, mimo młodego wieku, chory miał cechy hipowentylacyjnej niewydolności oddechowej (retencja CO₂ i względna hipoksja) z powodu znacznej otyłości, do której był zaadaptowany.

Leczenie trudnych przypadków otyłości znacznego stopnia powinno być kompleksowe. Przygotowanie chorego do właściwego zabiegu poprzez czasowe założenie balona żołądkowego jest metodą polecaną. Nawet niewielka utrata masy ciała wywołuje znaczącą poprawę wydolności układu oddechowego. U chorych po zabiegach leczenia otyłości, którzy poddawani byli plastyce powłok w znieczuleniu ogólnym, obserwowano znaczną poprawę podatności płuc. Była ona u nich wyższa niż u osób z podobnym BMI przed leczeniem odchudzającym, co więcej, podobna do podatności płuc u chorych z prawidłową masą ciała [3].

Stosowanie CPAP przez maskę twarzową lub nosową to zaakceptowana metoda leczenia między innymi bezdechów sennych, hipowentylacji w przebiegu różnych chorób oraz hipoksji np. w obrzęku płuc. W opisanym przypadku wykorzystano CPAP w systemie Boussignac. System ten jest raczej przeznaczony do stosowania w ratownictwie medycznym, ale ze względu na prostotę i niski koszt może być alternatywą dla innych urządzeń do nieinwazyjnego CPAP w okresie pooperacyjnym.

Cechą charakterystyczną PWS jest nadmierna reakcja na środki sedacyjne. Z tych powodów powinny być one stosowane bardzo ostrożnie lub zastąpione monoanestezją wziewną [4]. W opisanym przypadku pierwsze podanie deksmedetomidyny było niepowikłane, za drugim razem u chorego wystąpił epizod bezdechu we wczesnym okresie pooperacyjnym. Należy raczej wiązać to z resztkowym działaniem opioidu stosowanego podczas znieczulenia ogólnego. Wiadomo powszechnie, że stężenie fentanylu może wtórnie wzrastać we krwi chorego po zakończeniu podawania, z powodu uwalniania go do krwi z tkanek, głównie tłuszczowych. Deksmedetomidyna mogła spotęgować działanie fentanylu. Z drugiej strony, opisywana jest ogólna skłonność do pooperacyjnych powikłań oddechowych w tej grupie chorych, niezwiązana bezpośrednio z rodzajem środków użytych do znieczulenia [5].

Warto też pamiętać, że na przebieg budzenia po znieczuleniu ogólnym i okres pooperacyjny ma wpływ somnolencja, zaburzenia napędu oddechowego, bezdechy pochodzenia ośrodkowego i z obturacji dróg oddechowych, epizody zarzucania i aspiracji treści żołądkowej do płuc w wyniku zmniejszonej perystaltyki przewodu pokarmowego, oraz zaburzenia napięcia mięśniowego związane z niedoczynnością tarczycy (tab. III).

Tab. III. Problemy anestezjologiczne u chorych z zespołem Parder-Williego (wg Amerykańskiego Towarzystwa PWS) [6]

Choroba, odchylenie od normy	Implikacje anestezjologiczne
Otyłość	Obturacyjna choroba płuc, cukrzyca, nadciśnienie płucne: przerost prawej komory serca, zaburzenia napędu oddechowego - mniejsza wrażliwość na hiperkapnię, trudności w utrzymaniu drożności dróg oddechowych w trakcie sedacji
Wysoki próg bólu	U niektórych chorych może maskować zagrożenia powikłaniami
Zaburzenia funkcji podwzgórza	Niestabilna ciepłota ciała, zaburzenia termoregulacji. Nie ma zagrożenia hipertermią złośliwą, ale nie zaleca się stosowania środków zwiotczających z grupy depolaryzujących
Lepka ślina i wydzielina drzewa oskrzelowego	Trudności w utrzymaniu drożności dróg oddechowych, trudności z odkrztuszaniem wydzieliny po znieczuleniu ogólnym, często zepsute zęby
Hipotonia	Większa wrażliwość na hipotensyjne działanie środków znieczulenia ogólnego
Objawowa niedoczynność tarczycy	Postępowanie jak w przypadku niedoczynności tarczycy
Obrzęk tkanki podskórnej, wrażliwość skóry na zranienia	Trudności w uzyskaniu drogi dożylnej

Z wymienionych powodów leczenie chorych z zespołem Prader-Williego i otyłością znacznego stopnia oraz zaburzeniami napędu oddechowego powinno być kompleksowe i kilkuetapowe. Powinno ono umożliwić uzyskanie optymalnej wydolności oddechowej przed planowanym zabiegiem chirurgicznym. Spostrzeżenia własne sugerują, że deksmedetomidyna jest w tych przypadkach użytecznym środkiem sedacyjnym.

Polecane książki z księgarni medycznej BORGIS:

Anestezjologia dziecięca

Wstrząs septyczny. Znieczulenie z użyciem małych przepływów

Anestetyczne środki wziewne

Piśmiennictwo

1. Lirk P, Keller C, Colvin J, Rieder J, Wulf K:Anaesthetic management of the Prader-Willi syndrome. Eur J Anaesth 2004; 21: 830-831.

2. Hofer RE, Sprung J, Sarr MG, Wedel DJ:Anesthesia for a patient with morbid obesity using dexmedetomidine without narcotics. Can J Anaesth 2005; 52: 176-180.

3. Gaszyński T, Strzelczyk J, Gaszyński W:Weight loss improves significantly mechanical ventilation conditions in morbidly obese patients. Case Rep Clin Pract Rev 2003; 4: 280-282.

4. Rinaldi S, Rizzo L, Di Filippo A, Secchi S, Paternoster G, La Torre MS, Pascente C, Stanzani MR:Monopharmacologic general anaesthesia with sevoflurane in paediatric patient with Prader-Willi syndrome. Minerva Anestesiol 2002; 68: 783-790.

5. Pavone M, Paglietti MG, Petrone A, Crino A, De Vincentiis GC, Cutrera R:Adenotonsillectomy for obstructive sleep apnea in children with Prader-Willi syndrome. Pediatr Pulmonol 2005; 10: 210-6.

6. Loker J, Rosenfield L: Anesthesia and Prader-Willi syndrome. http://www.pwsausa.org/research/anesthesia.htm.

otrzymano: 2005-12-31
zaakceptowano do druku: 2006-04-11

Adres do korespondencji:
*Tomasz Gaszyński
Katedra Anestezjologii I Intensywnej Terapii UM w Łodzi
ul. Kopcińskiego 22, 91-153 Łódź
tel. 0-42 677-66-40, tel./fax. 0-42 678-37-48
e-mail: profwpg@hotmail.com

Anestezjologia Intensywna Terapia 2/2006

Powrót na górę strony

Pozostałe artykuły z numeru 2/2006:

- reklama -