Wydawnictwo Medyczne Borgis
Czytelnia Medyczna » Postępy Nauk Medycznych » 1/2000 » Zakrzepica żył trzewnych. Etiologia, przebieg kliniczny i diagnostyka
- reklama -
Babuszka.pl
rosyjski online
z lektorem
Ski Spa - serwis narciarski Warszawa


- reklama -
Pobierz odtwarzacz Adobe Flash Player
© Borgis - Postępy Nauk Medycznych 1/2000, s. 31-41
Piotr Małkowski, Bogdan Michałowicz, Jacek Pawlak

Zakrzepica żył trzewnych. Etiologia, przebieg kliniczny i diagnostyka

Splanchnic venous thrombosis. Etiology, clinical features and diagnostics
Katedra i Klinika Chirurgii Ogólnej i Chorób Wątroby Akademii Medycznej w Warszawie
Kierownik Katedry: prof. dr hab. med. Marek Krawczyk
Streszczenie
Przyczyny zakrzepicy wrotnej oraz zespołu Budd-Chiari są różnorodne. Patologie te najczęściej wywoływane są marskością i nowotworami wątroby oraz chorobami powodującymi nadkrzepliwość krwi. W połowie przypadków etiologia zakrzepicy nie jest znana. Obraz kliniczny zakrzepicy żył trzewnych uzależniony jest od umiejscowienia niedrożności, szybkości jej narastania oraz od powstałych w układzie wrotnym zaburzeń hemodynamicznych, jak również od choroby współistniejącej z zakrzepicą. Ostra postać zakrzepicy układu wrotnego doprowadza do biernego przekrwienia jelit lub ich martwicy. Postać podostrą cechują bóle i wodobrzusze; objawy podobne są do przebiegu zespołu Budd-Chiari. Przewlekła zakrzepica żyły wrotnej charakteryzuje się objawami nadciśnienia wrotnego. W niedrożności żył wątrobowych dominuje oporne na leczenie wodobrzusze, dopiero później dochodzi do narastania nadciśnienia wrotnego i niewydolności wątroby. Ostre postacie zarówno zakrzepicy wrotnej jak i żył wątrobowych obarczone są wysoką śmiertelnością. W diagnostyce zmian zakrzepowych w obrębie układu żył trzewnych metodą z wyboru jest ultrasonografia z dopplerowską oceną przepływów krwi. Ze względu jednak na konieczność weryfikacji przypadków wątpliwych oraz przeprowadzenia wszechstronnej diagnostyki chorób współistniejących powinna być uzupełniana badaniem angiograficznym naczyń trzewnych oraz dynamiczną lub spiralną tomografią komputerową. Rutynowe stosowanie tych metod pozwala na coraz częstsze rozpoznawanie zakrzepicy żyły wrotnej i żył wątrobowych. Patologii tych należy poszukiwać zarówno u chorych z chorobami krwi i wątroby, jak i u chorych z niejasnymi dolegliwościami brzusznymi, szczególnie z wodobrzuszem.
Summary
Thrombosis of the portal system as well as of the hepatic veins (Budd-Chiari Syndrome) may be due to various causes. The most common are: liver cirrhosis, malignant tumors and haematological disorders resulting in hypercoagulability. In 50% of cases however the etiology of thrombosis remains uncertain. Clinical features of splanchic venous thrombosis depend on the localization of venous occlusion, dynamism of the thrombotic process and on the course of the underlying disease. Acute portal system thrombosis results in intestinal congestion or necrosis. Subacute from caues abdominal pains and ascites, resembling the symptoms of Budd-Chiari Syndrome. Chronic thrombotic occlusion of the portal system leads to the development of portal hypertension. The earliest and dominating symptom of hepatic veins occlusion is intractable ascites followed by liver failure and portal hypertension. Acute forms of portal and hepatic venous thrombosis are characterized by a high mortality rate. In the diagnostics of splanchnic venous thrombosis doppler-sonography is a method of choice. In order to verify the diagnosis and to establish the comprehensive diagnosis of the concommitant diseases it should be supplemented by angioigraphy and dynamic computed tomography. Routine application of these methods leads to an increasing rate of detectability of portal and hepatic venous thrombosis. The possibility of these lesions has to be taken under consideration in every case of a patient with hypercoagulability and with liver disease; it has also to be considered in case of vague abdominal symptoms coexisting with ascites.
Wstęp
Olbrzymi postęp, jaki dokonał się w ostatnich latach w zakresie metod diagnostycznych, nie tylko umożliwił klinicystom znaczne rozszerzenie ich wiedzy na temat znanych dotychczas jednostek chorobowych, ale także dostarczył informacji pozwalających na opisanie nowych zespołów czy jednostek chorobowych. Widać to bardzo dobrze na przykładzie zakrzepicy żylnej układu wrotnego oraz żył wątrobowych, będących tematem niniejszego artykułu.
Niedrożność żyły wrotnej znana była od dawna jako przyczyna tak zwanego „przedwątrobowego bloku przepływu wrotnego” („blok przedzatokowy”) powodującego rozwój nadciśnienia wrotnego i powstawanie żylaków przełyku. Charakter tej niedrożności określany był różnie – mówiono o atrezji, przekształceniu jamistym, zwłóknieniu, wreszcie o zakrzepicy. Nie było przy tym jasne, czy zakrzepica jest tylko jedną z postaci niedrożności żyły wrotnej, czy też może jest pierwszym etapem w rozwoju innych form bloku przepływu.
Zakrzepicę żył wątrobowych po raz pierwszy opisał w roku 1845 Budd, a Chiari w roku 1899 uznał ją za jednostkę chorobową. Zespół Budd-Chiari wywołany może być niedrożnością zarówno żył wątrobowych jak i podprzeponowego odcinka żyły głównej dolnej. Jest to rzadka patologia rozpoznawana ostatnio z większą częstotliwością. Do 1944 roku opisano w literaturze 50 chorych z zespołem Budd-Chiari, podczas gdy w ostatnim dwudziestoleciu leczono operacyjnie nieco ponad dwa tysiące chorych z tą patologią. W Japonii rozpoznaje się rocznie około 20 nowych przypadków zespołu Budd-Chiari. Jest on przyczyną powstawania „pozawątrobowego bloku odpływu” krwi z wątroby („blok pozazatokowy”) i w konsekwencji powoduje, podobnie jak zakrzepica żyły wrotnej, nadciśnienie wrotne. Uwidocznienie żył układu wrotnego, uzyskiwane w przeszłości przy pomocy naczyniowych technik radiologicznych, pozwalało wprawdzie na stwierdzenie przeszkody w przepływie przez układ wrotny, ale nie stwarzało ani możliwości określenia jej charakteru ani prześledzenia zmian zachodzących z biegiem czasu. Nie pozwalało ponadto na rozpoznanie bloku w przepływie krwi żylnej przez wątrobę na poziomie żył wątrobowych. Dopiero udoskonalone badania ultrasonograficzne z dopplerowskimi pomiarami przepływów pozwoliły na rozpoznanie wczesnych faz powstawania zakrzepicy, a następnie na śledzenie postępu jej samej oraz spowodowanych przez nią zmian w hemodynamice układu wrotnego. Badania ultrasonograficzne, uzupełniane w miarę potrzeby tomografią komputerową i badaniami angiograficznymi, umożliwiły przeprowadzenie licznych badań nad powstawaniem, rozwojem i skutkami procesu zakrzepowego w układzie wrotnym jak i w obrębie żył wątrobowych. Badania takie były również prowadzone w Klinice Chirurgii Ogólnej i Chorób Wątroby AM w Warszawie. Zespół pracujących tu lekarzy od ponad trzydziestu lat, początkowo w I Klinice Chirurgii AM, zajmował się leczeniem ponad 3000 chorych z nadciśnieniem wrotnym i żylakami przełyku, gromadząc w tej dziedzinie olbrzymie doświadczenie i czynnie uczestnicząc w dokonującym się postępie diagnostyki i leczenia. Od ponad dziesięciu lat wykonywane są resekcje wątroby a ostatnio jej przeszczepienia. Stąd autorzy mają prawo powoływać się na własne doświadczenie, opierające się na wyjątkowo dużej liczbie chorych ze zmianami zakrzepowymi żył trzewnych, powstałymi w wyniku chorób wątroby jak również innych patologii. W ostatnich latach, dzięki dokonującemu się postępowi w diagnostyce, udało się zgromadzić tak wiele nowych doświadczeń i spostrzeżeń, że można było podjąć próbę przedstawienia problemu diagnostyki zakrzepicy żył trzewnych w postaci niniejszego artykułu. Potrzeba publikacji takiego opracowania wynika z faktu, że jej przedmiot przestał być uważany za kazuistykę, budzącą zainteresowanie wąskiej grupy zajmujących się tym właśnie zagadnieniem lekarzy. Dziś już wiadomo, że przypadki zakrzepicy trzewnej mogą pojawić się wśród chorych leczonych przez internistów, ginekologów, hematologów i innych specjalistów, którzy wczesnym rozpoznaniem i wszczęciem prawidłowego leczenia mogą przyczynić się do uratowania chorego.
Anatomia żyły wrotnej i żył wątrobowych
Układ żyły wrotnej
75% krwi zaopatrującej wątrobę pochodzi z układu wrotnego. Układ ten tworzony jest przez bezzastawkowe żyły zbierające krew z żołądka, jelit, trzustki i śledziony: żyłę krezkową dolną, żyłę krezkową górną i żyłę śledzionową. Żyła krezkowa dolna uchodzi do żyły śledzionowej ku tyłowi od trzustki, na poziomie zagięcia dwunastniczo-jelitowego (Treitza). Tuż za głową trzustki żyła śledzionowa łącząc się z żyłą krezkową górną tworzy żyłę wrotną. Długość żyły wrotnej wynosi około 7 cm, a jej szerokość waha się od 0,4 do 1,0 cm, dochodząc podczas wykonywania manewru Valsalvy do 1,3 cm. We wnęce wątroby dzieli się na prawą i lewą gałąź; rzadziej bo w około 10% przypadków dochodzi do podziału na trzy gałęzie: dwie zaopatrujące prawy a jedna lewy płat wątroby. Prawa gałąź żyły wrotnej otrzymuje żyłę pęcherzykową a lewa, przebiegającą w więzadle obłym wątroby, żyłę pępkową. Żyła wrotna oddzielona jest od miąższu wątroby tkanką łączną pochodzącą z torebki Glissona, która otacza również pozostałe składniki triady wrotnej (przewody żółciowe i gałęzie tętnicy wątrobowej). Prawa i lewa gałąź żyły wrotnej zaopatrują odpowiednio IV-VIII oraz II i III segment wątroby (podział na segmenty wątroby według Couinaud) (3). Segment I (płat ogoniasty) otrzymuje krew wrotną zarówno z prawej jak i z lewej gałęzi żyły wrotnej. Gałęzie segmentarne żyły wrotnej dzielą się dalej i przechodzą w żyły międzyzrazikowe, które wraz z pozostałymi elementami triady wrotnej biegną wzdłuż krawędzi zrazików wątroby, oplatając ich powierzchnie boczne. Gałązki końcowe żyły wrotnej i tętnicy wątrobowej wnikają do zrazika i przechodzą w naczynia włosowate typu zatokowego. W zatokach wątroby krew wrotna miesza się z tętniczą w proporcjach uzależnionych między innymi od napięcia błony mięśniowej naczyń, stymulowanego włóknami nerwowego układu autonomicznego. Drobne i liczne żyły, które niezależnie od właściwej żyły wrotnej wstępują bezpośrednio do miąższu wątroby i kończą się w sieci włosowatej zrazików wątroby nazywamy żyłami wrotnymi dodatkowymi. Tworzą je: żyły żołądkowo-wątrobowe, biegnące w sieci mniejszej, żyły przeponowe, wnikające do wątroby przez powierzchnię tylną wątroby i przez więzadło sierpowate, żyły pęcherzyka i przewodu żółciowego oraz żyły przypępkowe zbierające krew z powłok brzusznych i poprzez więzadło obłe łączące się z lewą gałęzią żyły wrotnej. Poza wspomnianymi żyłami istnieją inne, liczne połączenia wrotno-układowe Żyła żołądkowa lewa wraz z żyłami żołądkowymi krótkimi poprzez żyły podśluzówkowe przełyku łączy się z dorzeczem żyły nieparzystej. Żyła odbytnicza górna za pośrednictwem splotu odbytniczego łączy się z żyłami biodrowymi. Żyły narządów leżących zewnątrzotrzewnowo (części dwunastnicy, wstępnicy, zstępnicy i trzustki) drenują krew do żył lędźwiowych, żył nerkowych lub do żyły głównej dolnej. Wzrost ciśnienia w układzie wrotnym spowodowany marskością wątroby lub zakrzepicą żył trzewnych powoduje poszerzenie naczyń, zastój krwi i rozwój krążenia obocznego. Wykorzystuje ono naturalnie istniejące, a zamknięte w warunkach prawidłowych wspomniane połączenie wrotno-układowe. Żołądkowo-przełykowe krążenie oboczne jest przyczyną powstawania żylaków przełyku; rekanalizacja żyły pępkowej i rozwój żył okołopępkowych może powodować „caput medusae”. Połączenia pomiędzy żyłą krezkową dolną a żyłą główną dolną wywołują żylaki odbytu; gałęzie żyły śledzionowej komunikujące się z lewą żyłą nerkową mogą wytwarzać spontaniczne połączenia śledzionowo-nerkowe. Rozwój krążenia obocznego, jego wielkość, rozległość oraz kierunek przepływającej w nim krwi wrotnej uzależnione są od umiejscowienia i stopnia nasilenia przeszkody wywołującej nadciśnienie wrotne (3, 10).
Żyły wątrobowe
Żyły wątrobowe rozpoczynają się w zrazikach wątroby drobnymi gałązkami, żyłami śródzrazikowymi, zbierającymi krew z otaczającego je miąższu, skanalizowanego przez włosowate naczynia zatokowe. Łącząc się przechodzą w żyły podzrazikowe, które w dalszym przebiegu tworzą żyły wątrobowe. Żyły wątrobowe leżą do przodu od gałęzi żyły wrotnej. Przebiegają od przodu ku górze i tyłowi wytwarzając duże pnie, które skośnie uchodzą do żyły głównej dolnej przed jej przejściem przez przeponę. Prawa żyła wątrobowa o długości 11?12 cm jest największą żyłą wątroby. Drenuje ona krew z segmentów: VI, VII oraz z części V i VIII. Pień prawej żyły wątrobowej utworzony jest z około 11 ramion i wpływa do prawego brzegu żyły głównej dolnej. W około 10-20% przypadków krew z segmentu VI jest drenowana żyłą wątrobową prawą dolną, samodzielnie wpadającą do żyły głównej dolnej. Żyła wątrobowa środkowa, o długości około 12 cm drenuje krew z segmentów: IV, V i VII. Uchodzi do lewego brzegu żyły głównej, zazwyczaj tworząc wspólny pień z lewą żyłą wątrobową (90%), lub rzadziej – samodzielnie (10%).
Lewa żyła wątrobowa drenuje segmenty: II, III i tylną część IV. Tworzona jest jako szeroki pień o różnej długości, zbierający gałęzie ze wspomnianych segmentów. Wpada do żyły głównej przeważnie z żyłą wątrobową środkową. Płat ogoniasty (segment I) drenowany jest 2-3 żyłami, które samodzielnie, bez udziału żył wątrobowych, wpadają do żyły głównej dolnej.
Odmiany żył wątrobowych występują dość licznie. Zmienne są: liczby gałęzi tworzących poszczególne żyły oraz przebieg głównych pni. Różna jest liczba małych żył drenujących segmenty prawej i lewej części wątroby (w tym segmentu I) wpadających bezpośrednio do żyły głównej dolnej. Poszczególne żyły wątrobowe mogą uchodzić do części piersiowej żyły głównej lub nawet, w bardzo rzadkich przypadkach, do prawego przedsionka serca. Mogą też łączyć się w jeden wspólny pień spływający do żyły głównej powyżej przepony, lub bezpośrednio do przedsionka obok jej ujścia (3, 10).
Etiologia i obraz kliniczny
Zakrzepica żył układu wrotnego i żył wątrobowych są patologiami o niejednorodnej etiologii (tab. 1, 2). U blisko połowy badanych chorych nie udaje się ustalić nawet prawdopodobnej jej przyczyny. Najczęstszymi poznanymi czynnikami etiologicznymi wspólnymi dla zakrzepicy wrotnej oraz zespołu Budd-Chiari są: marskość i nowotwory wątroby oraz choroby hematologiczne i inne stany sprzyjające nadkrzepliwości krwi (1, 2, 4, 7, 11).
Tabela 1. Etiologia zakrzepicy zyly wrotnej.
I. Choroby watroby
   1. Marskosc (pozapalna, poalkoholowa, zólciowa)
   2. Choroba Wilsona
   3. Wirusowe zapalenie watroby (hepatitis fulminans)
   4. Zespól Budd-Chiari

II. Nowotwory watroby
   1. Rak pierwotny
   2. Przerzuty

III. Stany nadkrzepliwosci
   1. Czerwienica
   2. Po splenectomii
   3. Niedobory enzymatyczne (niedobór bialek C i S 
   oraz antytrombiny III)
   4. Inne choroby hematologiczne

IV. Urazy
   1. Tepy uraz
   2. Urazy operacyjne (resekcje, przeszczep watroby, 
   operacje na ukladzie wrotnym, splenektomia)

V. Ucisk na zyle wrotna
   1. Guzy zapalne (torbiel, przewlekle zapalenie trzustki)
   2. Nowotwory (trzustki, zoladka, pecherzyka zólciowego)

VI. Ropne procesy zapalne (endophlebitis)
   1. Zapalenie wyrostka robaczkowego
   2. Zapalenie trzustki
   3. Choroba Crohna
   4. Zapalenie uchylków
   5. Zapalenie dróg zólciowych
   6. Omphalitis (w wyniku cewnikowania z. pepkowej)

VII. Wady wrodzone zyly wrotnej 
   (atrezja, agenezja, zwezenie).
Tabela 2. Przyczyny zespolu Budd-Chiarii.

   - Czerwienica
   - Napadowa nocna hemiglobinuria
   - Srodki antykoncepcyjne
   - Ciaza
   - Zwezenie zyly glównej dolnej
   - Przegrody w zyle glównej dolnej
   - Marskosc, guzy i ropnie watroby
   - Guzy zaotrzewnowe
   - Uraz
   - Zwlóknienie zyl watrobowych (veno-occlussive disease) (VOD)
   - Radioterapia
   - Chemioterapia
Do najczęstszych i najdawniej znanych przyczyn zakrzepicy żył trzewnych należy marskość wątroby. Niezależnie od czynników wyzwalających (alkoholizm, infekcja wirusem zapalenia wątroby, choroba Wilsona itp.) zmiany w architektonice wątroby powodują spowolnienie przepływu krwi wrotnej sprzyjające wtórnej zakrzepicy żyły wrotnej jak i żył wątrobowych. Marskość wątroby powikłana jest zakrzepicą wrotną w około 20% przypadków. Podobnie w około 20% przypadków zespołowi Budd-Chiari towarzyszy wtórna zakrzepica żyły wrotnej (6, 11, 15).
W nowotworach wątroby często dochodzi do zakrzepicy wewnątrzwątrobowych gałęzi żyły wrotnej. Spowodowana jest ona zastojem krwi wywołanym uciskiem guza lub bezpośrednim naciekaniem nowotworu na żyłę. Pierwotny rak wywodzący się z komórek wątroby niezależnie od postaci: jednoogniskowej, rozlanej czy też wieloogniskowej charakteryzuje się dużą tendencją do naciekania struktur naczyniowych. Częstość zakrzepicy żyły wrotnej w przebiegu guzów wątroby towarzyszących marskości oceniana jest na około 35%. Guzy przerzutowe znacznie rzadziej są przyczyną zakrzepicy żyły wrotnej. Duże guzy wątroby powodują niekiedy niedrożność żył wątrobowych (1, 9, 10, 11).
Przewlekłym chorobom układu krwiotwórczego, a w szczególności czerwienicy oraz stanom mieloproliferacyjnym, często towarzyszą zakrzepice żylne. Stany nadkrzepliwości wywołane przyjmowaniem niektórych leków a szczególnie doustnych środków antykoncepcyjnych są również często przyczyną zakrzepic żył trzewnych. Powstawaniu jej sprzyja także ciąża, poród oraz połóg. Również wrodzone braki enzymatyczne (białek: S, C, antytrombiny III) zwiększają prawdopodobieństwo powikłań zakrzepowych (1, 5, 7, 8, 10, 11, 15, 16, 18). Zakrzepica żyły wrotnej, śledzionowej i krezkowej górnej powstaje od 5% do 45% przypadków zapalnych i nowotworowych guzów trzustki. Niekiedy spowodowana może być uciskiem węzłów chłonnych w przebiegu raka żołądka lub pęcherzyka żółciowego lub chorób układowych takich jak gruźlica czy sarkoidoza (1, 9, 10). Podobnie niedrożność żył wątrobowych wywołana bywa guzami zaotrzewnowymi lub ropniem wątroby, rzadziej zwłóknieniem podprzeponowego odcinka żyły głównej dolnej. Spowodowana może być chemioterapią, naświetlaniem lub spożywaniem roślin zawierających pochodne alkaloidów pyrolizydyny (Senecio, Crotolaria falvia) (Azja, Afryka, Ameryka Płd.). Spośród chorych z ustaloną przyczyną zespołu Budd-Chiari w krajach zachodnich, przeważają przypadki wywołane zaburzeniami hematologicznymi podczas gdy w Azji (Japonia) niedrożności żył wątrobowych towarzyszy w około 80% wrodzone zwężenie żyły głównej dolnej (4, 11, 14, 17, 18). Ropne zapalenie żyły wrotnej jest rzadko spotykane, ale może być wynikiem: zapaleń: wyrostka robaczkowego, trzustki, pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych, choroby Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejącego zapalenia jelita grubego oraz innych procesów ropnych narządów, z których krew żylna drenowana jest układem wrotnym (1, 10). U noworodków infekcje żyły pępkowej, powstałe w wyniku jej cewnikowania, mogą propagować do żyły wrotnej. Zabiegi te, zdaniem niektórych autorów, zawsze doprowadzają do zakrzepicy żyły wrotnej. Wyniki retrospektywnych badań przeprowadzonych w naszym ośrodku przeczą jednak tak kategorycznemu stwierdzeniu. Spośród chorych z blokiem przedwątrobowym rozpoznawanym od dzieciństwa, jedynie u 13% udokumentowano jego związek z zakrzepicą żyły pępkowej (7, 9, 10). Prace innych autorów, tylko w kilku procentach przypadków, potwierdziły jednoznaczny związek zakrzepicy żyły wrotnej z zakażeniem żyły pępkowej w okresie noworodkowym.
Powyższe doniesienia stawiają pod znakiem zapytania znaczenie przetaczania krwi oraz płynów hiperosmotycznych do żyły pępkowej, jako głównego czynnika patogenetycznego zakrzepicy żyły wrotnej i przedwątrobowego nadciśnienia wrotnego u dzieci (1, 10).
Obraz kliniczny zakrzepicy żył trzewnych uzależniony jest od umiejscowienia i rozległości niedrożności, szybkości jej narastania oraz od powstałych w układzie wrotnym zaburzeń hemodynamicznych, jak również od choroby współistniejącej z zakrzepicą.
Ostra postać zakrzepicy wrotnej wywołana gwałtownie narastającą niedrożnością układu wrotnego powodującą zastój krwi w jego łożysku, doprowadza do biernego przekrwienia jelit, a następnie martwicy. Rozpoczyna się nagle silnymi bólami brzucha, którym towarzyszą krwiste biegunki. Narastają objawy zapalenia otrzewnej będącego konsekwencją krwotocznej martwicy jelit. Choroba trwa z reguły od kilku do kilkunastu godzin, a jej objawy kliniczne podobne są do niedokrwiennej martwicy jelit. Ostra zakrzepica nie jest częstym zjawiskiem, obarczona jest jednak wysoką śmiertelnością. W piśmiennictwie anglojęzycznym ostatnich 26 lat, w 45 doniesieniach, odnotowano jedynie 64 przypadki, z których ponad połowa zakończyła się zgonem chorych (5, 16). W naszej Klinice uratowano jedynie jednego chorego, spośród czterech leczonych z powodu rozległej martwicy jelit wywołanej zakrzepicą głównych pni wrotnych oraz żył krezki (9).
W podostrej zakrzepicy żyły wrotnej dochodzi do analogicznych zaburzeń hemodynamicznych układu wrotnego, ich powstawanie jest jednak bardziej rozłożone w czasie, spowodowane prawdopodobnie stopniowym, kilku lub kilkunastodniowym narastaniem zakrzepicy. Wzrost ciśnienia w układzie wrotnym nie jest tak dramatyczny jak w przypadku zakrzepicy ostrej; z reguły nie dochodzi do martwicy jelit. Narasta gwałtownie wodobrzusze, pojawiają się bóle i splenomegalia. Wywiad nie przekracza z reguły jednego, dwóch miesięcy. Obraz kliniczny podostrej zakrzepicy żyły wrotnej podobny jest do objawów zespołu Budd-Chiari (1, 7, 8, 9). Dalszy przebieg choroby uzależniony jest od możliwości adaptacyjnych nieobjętej procesem zakrzepowym części układu wrotnego do wytworzenia krążenia obocznego. Powstające dowątrobowe (hepatopetalne) krążenie omijające oraz powiększenie śledziony nie są w stanie rekompensować szybko narastającego nadciśnienia w układzie wrotnym. Po pewnym czasie dochodzi do rozwoju krążenia obocznego odwątrobowego (hepatofugalnego) i krwotoków z żylaków przełyku; postępuje niewydolność wątroby (10). W materiale naszej Kliniki obejmującym ponad 30 przypadków, podostra zakrzepica żył układu wrotnego dotyczyła przeważnie młodych kobiet przyjmujących doustne środki antykoncepcyjne, z rozpoznaną czerwienicą lub będących po porodzie. Nie leczona jest zagrożeniem życia spowodowanym krwotokami z żylaków przełyku i niewydolnością wątroby (7, 8, 15). U chorych z długo trwającą podostrą zakrzepicą z biegiem czasu może dojść do częściowej rekanalizacji zakrzepicy, powodującej wtórne obniżenie ciśnienia w układzie wrotnym. Opisywane są przypadki cofania się wodobrzusza w chwili wytworzenia wydolnego krążenia obocznego. W takiej sytuacji możemy mówić o przejściu zakrzepicy podostrej w przewlekłą (1, 9, 10).
Obraz kliniczny przewlekłej zakrzepicy wrotnej, nie jest uzależniony jak to ma miejsce w zakrzepicy ostrej i podostrej, od lokalizacji niedrożności ale od wielkości i wydolności wytworzonego krążenia obocznego oraz od kierunku przepływającej w nim krwi, jak również od choroby współistniejącej. U wszystkich chorych z przewlekłą zakrzepicą wrotną stwierdzane są ultrasonograficzne cechy nadciśnienia wrotnego. Nie we wszystkich przypadkach jednak manifestują się one klinicznie (12, 19). Klasycznym przykładem przewlekłej zakrzepicy żył układu wrotnego jest zespół nadciśnienia wrotnego w przebiegu bloku przedwątrobowego. Chorzy z blokiem przedwątrobowym mają zdrową wątrobę; nie stwierdza się zatem wodobrzusza, żółtaczki, hipoalbuminemii i zaburzeń krzepnięcia tak charakterystycznych dla marskości. Choroba często rozpoczyna się w dzieciństwie, gdy podczas pełnego zdrowia dochodzi do krwotoków z żylaków przełyku. Po zatrzymaniu krwawienia i uzupełnieniu krwi chorzy szybko wracają do zdrowia. W wywiadach podają wymienną transfuzję w okresie noworodkowym, uraz, appendectomię lub inną operację. Przeważnie jednak przyczyna zakrzepicy żyły wrotnej pozostaje nieznana (1, 2, 7, 10).
U pewnej grupy chorych z zewnątrzwątrobowym blokiem napływu krwi wrotnej w wyniku rekanalizacji zakrzepicy oraz rozwiniętego krążenia dowątrobowego (transformatio cavernomatosa venae portae) czy też, co zdarza się rzadziej, utworzenia wydolnego zaotrzewnowego krążenia hepatofugalnego (spontaniczne połączenia śledzionowo-nerkowe), dochodzi do normalizacji ciśnienia w układzie wrotnym. Żylaki ulegają zmniejszeniu, nie krwawią. Blok przedwątrobowy rozpoznawany jest również u dorosłych. Spowodowany może być urazem, operacją, zapaleniem trzustki lub chorobą hematologiczną; często przyczyna jest nie jasna (1, 10).
Towarzysząca marskości wątroby przewlekła zakrzepica żyły wrotnej zwiększa istniejące nadciśnienie wrotne. Duża tendencja do krwotoków z żylaków przełyku u chorych z podwójnym blokiem wynika z bardzo ograniczonych możliwości kompensacyjnych układu wrotnego (6, 7). Chorzy z podwójnym blokiem, w odróżnieniu od chorych z przewlekłą zakrzepicą, mają wodobrzusze, żółtaczkę i zaburzenia krzepnięcia. Objawy marskości wątroby u tych chorych mogą być jedynie potęgowane przez zmniejszenie perfuzji zatok wątroby oraz wzrost zastoju wrotnego, wywołanych wtórną zakrzepicą żyły wrotnej (6, 9, 10). Podobnie zakrzepica żyły wrotnej współistniejąca z zespołem Budd-Chiari nasila objawy nadciśnienia wrotnego i niewydolności wątroby spowodowane niedrożnością żył wątrobowych (15). Przewlekła zakrzepica żył układu wrotnego, nawet o długoletnim i łagodnym przebiegu, zawsze może doprowadzić do wzrostu ciśnienia wrotnego i powstania obarczonych dużą śmiertelnością krwotoków z żylaków przełyku (10).
Zespół Budd-Chiari zazwyczaj rozwija się tygodniami lub miesiącami. Przypadki o przebiegu ostrym lub piorunującym nie są częste i przeważnie powstają w przebiegu chorób hematologicznych a szczególnie napadowej nocnej hemiglobinurii (4, 11). Intensywność objawów zależy od stopnia utrudnienia odpływu krwi żylnej z wątroby oraz od liczby niedrożnych żył wątrobowych. Zawsze jednak dochodzi do jej biernego przekrwienia i obrzęku. Segmenty wątroby, z których odpływ krwi jest utrudniony lub zablokowany ulegają martwicy i zwłóknieniu. Segmenty z zachowanymi żyłami wątrobowymi oraz segment I (płat ogoniasty), mający bezpośredni spływ żylny do żyły głównej dolnej, ulegają kompensacyjnemu przerostowi. W obrazie klinicznym dominują: oporne na leczenie wodobrzusze, bóle oraz hepatosplenomegalia. Niewydolność wątroby i cechy nadciśnienia wrotnego pojawiają się dopiero w późniejszym okresie trwania choroby (4, 11, 14, 17, 18). Stopień zaburzeń czynności wątroby uzależniony jest od wielkości uszkodzonego miąższu. W przypadkach niepełnej niedrożności żył wątrobowych, w których nie dochodzi do narastania zakrzepicy dysfunkcja wątroby może ustabilizować się nawet na okres kilku lat. W miarę rozwoju krążenia obocznego umożliwiającego przepływ krwi z ominięciem przeszkody, dochodzi niekiedy do zmniejszenia przekrwienia biernego uszkodzonych segmentów wątroby, do ich częściowej regeneracji i usprawnienia funkcji. Pełna niedrożność trzech żył wątrobowych doprowadza z reguły do stopniowego narastania niewydolności wątroby i zgonu chorego.
Niezależnie od stopnia uszkodzenia komórki wątrobowej u wszystkich chorych z zespołem niedrożności żył wątrobowych rozwija się nadciśnienie wrotne ze wszystkimi jego konsekwencjami. Stopień jego nasilenia uzależniony jest od wielkości zaburzeń hemodynamicznych a więc od liczby niedrożnych żył wątrobowych oraz od rozwoju wrotnego krążenia obocznego. Niekiedy zastój w obrębie układu wrotnego doprowadza do jego zakrzepicy. Chorzy z zespołem Budd-Chiari powikłanym zakrzepicą wrotną obarczeni są blisko 100% śmiertelnością. Umierają zazwyczaj w mechanizmie masywnych, nawracających krwotoków z żylaków przełyku. Rokowanie u pozostałych chorych z zespołem Budd-Chiari również jest poważne (11, 15).
Diagnostyka
Początkowo do rozpoznania zakrzepicy układu wrotnego lub zespołu Budd-Chiari dochodziło przeważnie na stole operacyjnym lub sekcyjnym. Dotyczyło to głównie chorych na marskość i nowotwory wątroby. Liczba rozpoznanych przypadków zakrzepicy była niewielka. Dopiero lata doświadczeń klinicznych a przede wszystkim unowocześnienie metod diagnostycznych umożliwiły częstsze rozpoznawanie tej złożonej patologii.
Każdy chory z podejrzeniem zakrzepicy żył trzewnych poddawany być powinien serii badań diagnostycznych, pozwalających na pełną i wszechstronną ocenę jego stanu, rozpoznanie choroby podstawowej, określenie dynamiki zmian zakrzepowych oraz na wybór najwłaściwszej metody leczenia. Badania te mają określić:
– etiologię zakrzepicy,
– stan anatomiczny żył układu wrotnego i żył wątrobowych,
– hemodynamikę układu wrotnego i jej ewentualne zmiany (kierunek i wielkość przepływu krwi w głównych pniach oraz naczyniach krążenia obocznego),
– stopień nadciśnienia wrotnego, wyrażony wielkością żylaków przełyku i krwotokami,
– u chorych z niewydolnością wątroby stopień jej zaawansowania,
– stan pozostałych narządów i układów dla oceny możliwości i ryzyka ewentualnego leczenia.
Ze względu na fakt, że zakrzepica układu żył trzewnych powstawać może w przebiegu bardzo licznych i różnych chorób oraz stanów patologicznych, manifestujących się niekiedy wiele lat wcześniej, zebranie od chorego dokładnego wywiadu oraz przejrzenie kart informacyjnych dotychczasowego leczenia jest pierwszym, niezbędnym krokiem do poznania jej etiologii. Dokładne informacje dotyczące obecnej choroby takie jak: czas trwania (dni, miesiące, lata), występowanie bólów, powiększenie się obwodu brzucha, wzrost lub spadek wagi, pojawienie się żółtaczki, gorączki czy krwotoków z przewodu pokarmowego, powiązane z przebiegiem choroby oraz rozpoznaniem zakrzepicy żył trzewnych, pozwalają na ustalenie jej charakteru i stopnia nasilenia.
Dokładne badanie przedmiotowe pozwala na ocenę stanu świadomości (encefalopatia), stwierdzenie powiększonych węzłów chłonnych (choroby: hematologiczne, nowotworowe, układów), charakterystycznych stygmatów niewydolności wątroby (wodobrzusze, żółtaczka, pajączki naczyniowe na skórze, poszerzenie żył powłok brzucha, ginekomastia itp.), wykrycie patologicznych oporów w jamie brzusznej (hepatosplenomegalia, guzy), objawów otrzewnowych czy krwotoku z przewodu pokarmowego.
Poza badaniami obrazującymi morfologię układu wrotnego i wątroby istotne znaczenie w diagnostyce chorych z zakrzepicą żyły wrotnej ma endoskopia górnego odcinka przewodu pokarmowego. Badanie to powinno być wykonane u wszystkich chorych. Pozwala ono na stwierdzenie obecności, wielkości i rozległości żylaków przełyku i dna żołądka oraz innych patologii górnego odcinka przewodu pokarmowego. Pojawienie się żylaków przełyku znamionuje powstanie nadciśnienia wrotnego charakterystycznego dla przewlekłych postaci zakrzepic żył trzewnych. Ponieważ w dużym odsetku przypadków przyczyną zakrzepicy żył trzewnych jest patologia wątroby, istotne znaczenie ma rozpoznanie tej choroby i ocena stopnia jej zaawansowania. Niezbędnym wydaje się być wykonanie biopsji wątroby pozwalającej na rozpoznanie marskości lub guza wątroby. W przypadku zakrzepicy żył wątrobowych obraz mikroskopowy we wczesnym okresie trwania zespołu uwidocznia obrzęk i martwicę wokół zakrzepniętych żył śródzrazikowych oraz wynaczynione erytrocyty w obrębie hepatocytów. Zanik i włóknienie miąższu wątroby zaznaczone są w okresie późniejszym trwania choroby. Zespół wywołany VOD ma nieco inny obraz histopatologiczny. Większe żyły wątrobowe są niezmienione, żyły śródzrazikowe początkowo obrzęknięte, ulegają zwłóknieniu z wtórnym zanikiem miąższu; widoczne są także cechy cholestazy (11).
U chorych z „pozawątrobową” przyczyną zakrzepicy układu wrotnego lub żył wątrobowych przeprowadza się badania w kierunku chorób hematologicznych lub wrodzonych niedoborów enzymatycznych. Wykonuje się biopsję szpiku z jego rozmazem, badanie poziomu fosfatazy alkalicznej w leukocytach (czerwienica), ocenia się stężenie białek C i S oraz antytrombiny III w surowicy. Badania przeprowadzane w kierunku przewlekłych chorób układowych oraz zapalnych i nowotworowych guzów jamy brzusznej uzupełniają diagnostykę patologii mogących być przyczyną zakrzepicy układu żył trzewnych.
Diagnostyka radiologicznaDopiero lata czterdzieste naszego wieku dały początek radiologicznym metodom diagnostycznym umożliwiającym uwidocznienie układu żyły wrotnej. Pierwszą z nich była splenoportografia bezpośrednia. To najstarsze i ściśle związane z kliniką nadciśnienia wrotnego badanie, polegające na uwidocznieniu dorzecza żyły wrotnej przez nakłucie śledziony i podanie środka cieniującego, obarczone jest prawdopodobieństwem błędu mniejszym niż 5% (ryc. 1). Technika ta, mimo, że modyfikowana, między innymi przez zastąpienie igły elastycznym cewnikiem, obarczona jest dość znacznym odsetkiem powikłań. Krwotok występujący w 5% do 40% przypadków po nakłuciu śledziony, znacznie ograniczył, mimo jej wielu zalet, stosowanie splenoportografii (1, 6, 9).
Ryc. 1. Splenoportografia - niedroznosc zyly wrotnej.
Opierając się na fizjologicznym przepływie krwi w obszarze trzewnym wprowadzono do diagnostyki układu wrotnego mało inwazyjną i wysoce diagnostyczną arteriografię z fazą żylną. Najszersze zastosowanie znalazła arteriografia pnia trzewnego i tętnicy krezkowej górnej. W uzyskanych obrazach badania fazy żylnej można prześledzić zmiany zakrzepowe w obrębie układu wrotnego, jak również istniejące krążenie oboczne. W późnej fazie badania uwidocznić można niekiedy żyły wątrobowe (1, 9, 10) (ryc. 2).
Ryc. 2. Arteriografia trzewna.
Przez wiele lat, jedną z najcenniejszych metod oceny hemodynamiki krążenia wrotnego, było cewnikowanie żył wątrobowych. Z dostępu przez żyły przedramienia lub żyłę szyjną zewnętrzną wprowadzano cewnik do jednej z żył wątrobowych. Dokonywano pomiaru ciśnień, a po podaniu środka cieniującego oceniano anatomię żył wątrobowych. Badanie to pozwalało na różnicowanie przyczyn nadciśnienia wrotnego na blok przedzatokowy (zakrzepica żyły wrotnej) i pozazatokowy (marskość) jak również umożliwiało rozpoznanie niedrożności żył wątrobowych (6, 7, 13) (ryc. 3).
Ryc. 3. Cewnikowanie zyl watrobowych.
Rozwój nowych, nieinwazyjnych metod diagnostycznych układu wrotnego, takich, jak ultrasonografia i tomografia komputerowa, spowodowały stopniowe odejście od stosowania tej metody w praktyce klinicznej. Opisana powyżej technika dojścia do żył wątrobowych używana jest obecnie do wykonywania nieoperacyjnych zespoleń wątrobowo-wrotnych (ang. TIPS) u chorych z krwotokami z żylaków przełyku jak również w diagnostyce zakrzepicy żył wątrobowych (10).
Innym niezbędnym w diagnostyce zespołu Budd-Chiari badaniem jest kawografia z próbą uwidocznienia żył wątrobowych. Ukazująca się żyła główna dolna w większości przypadków jest zwężona, niekiedy z obecnością żylnego krążenia obocznego. Zwężenie żyły znacznie częściej jest spowodowane uciskiem przez powiększony płat ogoniasty niż jej niedrożnością (11) (ryc. 4). Niekiedy, podczas kawografii, za pomocą cewnika naczyniowego udaje się sforsować zwężone ujście żyły wątrobowej i po podaniu środka cieniującego uwidocznić jej przebieg (ryc. 5).
Ryc. 4. Kawografia w zespole Budd-Chiari.
Ryc. 5. Zwezenie ujscia zyly watrobowej prawej z poszerzeniem jej wewnatrzwatrobowych galezi.
Badaniem o wysokiej skuteczności w ocenie drożności układu żył trzewnych jest dynamiczna oraz spiralna tomografia komputerowa. Dynamiczną tomografię komputerową wykonuje się po szybkim dożylnym podaniu środka cieniującego. W spiralnej tomografii komputerowej, dzięki zsynchronizowaniu ruchu lampy rentgenowskiej z przesuwem stołu, na którym leży chory, uzyskujemy w kolejnych sekwencjach obraz wysyconych środkiem cieniującym zewnątrzwątrobowych oraz wewnątrzwątrobowych naczyń tętniczych i żylnych. Badania wykonane tą techniką pozwalają na ocenę zmian zakrzepowych w obrębie układu wrotnego jak również żył wątrobowych. W przewlekłej zakrzepicy żyła wrotna jest wąska, w ostrej natomiast przeważnie ulega znacznemu poszerzeniu (ryc. 6). Tomografia komputerowa jest przydatna w ocenie wrotnego krążenia obocznego szczególnie zaotrzewnowego. Nie informuje natomiast o kierunku i wielkości przepływu krwi przez naczynia wątroby. Ocena miąższu wątroby pozwala na rozpoznanie marskości lub guzów. W zespole Budd-Chiari nie uwidoczniają się żyły wątrobowe; śródwątrobowy odcinek żyły głównej dolnej jest zwężony. Wątroba jest niejednorodna z monstrualnie powiększonym płatem ogoniastym uciskającym żyłę główną dolną, widoczne jest masywne wodobrzusze (7, 9, 10, 11) (ryc. 7).
Ryc. 6. Tomografia komputerowa - ostra zakrzepica wrotna.
Ryc. 7. Tomografia komputerowa - zespól Budd-Chiari.
W ostatnich latach w badaniu drożności żył trzewnych wykorzystywana jest technika rezonansu magnetycznego. Zdaniem wielu autorów wyniki oceny drożności żył trzewnych z zastosowaniem rezonansu magnetycznego i tomografii komputerowej są podobne. Wysokie koszty i jak dotąd niewielka dostępność rezonansu jądrowego ograniczają szersze wykorzystanie tej metody.
Diagnostyka ultrasonograficznaUltrasonografia jest badaniem najłatwiej dostępnym, nieszkodliwym i nadającym się do wielokrotnego powtarzania u tego samego chorego. Podobnie jak tomografia komputerowa, pozwala na ocenę rozmiarów i struktury wątroby i śledziony z możliwością stwierdzenia zmian typowych dla marskości wątroby, jak również wykrycie guzów nowotworowych i zapalnych narządów jamy brzusznej, mogących być przyczyną zakrzepicy żył trzewnych.
W zespole Budd-Chiari echogeniczność wątroby jest niejednorodna („wątroba wyjedzona przez mole”), zaznacza się wyraźnie powiększenie segmentu I oraz obecność puchliny brzusznej (ryc. 8). W przewlekłej niedrożności żył wątrobowych, u chorych z ustabilizowaną czynnością spowodowaną prawdopodobnie wydolnym krążeniem obocznym, w obrazie ultrasonograficznym widoczne są niekiedy ogniska regeneracji o zbliżonej echogeniczności do zmian o charakterze nowotworowym (pierwotny rak wątrobowokomórkowy).
Ryc. 8. Ultrasonografia - zespól Budd-Chiari: powiekszony I segment watroby.
Ultrasonografia umożliwia ponadto uzyskanie dokładnego obrazu żył wątrobowych, wewnątrzwątrobowych gałęzi żyły wrotnej, jej pnia i dopływów. Ukazuje krążenie oboczne.
Badanie ultradźwiękowe pozwala na uwidocznienie zakrzepicy układu żylnego wątroby. W przypadkach świeżo powstałych zmian w obrębie naczyń wrotnych widoczne są odbicia o wyższej lub prawidłowej echogeniczności odpowiadające skrzeplinie. Żyła wrotna jest poszerzona, niekiedy do 1,5 cm lub więcej; jej średnica nie ulega zmianie podczas oddychania. Śledziona jest znacznie powiększona. Nie stwierdza się obecności krążenia obocznego (ryc. 9, 10).
Ryc. 9. Ultrasonografia - podostra zakrzepica zyly wrotnej; poszerzenie zyly do 1,7 cm.
Ryc. 10. Ultrasonografia - splenomegalia w przebiegu zakrzepicy wrotnej.
Dłużej trwająca zakrzepica wrotna powoduje rozwój zmian włóknistych, wzrost echogeniczności ze stopniowym zmniejszaniem się średnicy światła naczynia. Poza splenomegalią widoczne jest bogate krążenie oboczne. Możliwe jest niekiedy wykazanie rekanalizacji zakrzepicy.
W zespole Budd-Chiari z reguły nie widać żył wątrobowych lub są one bardzo wąskie (1, 6, 7, 9, 10, 11, 17, 18).
Zastosowanie głowicy dopplerowskiej do pomiarów przepływu krwi oraz głowicy kolor-doppler pozwala na dokładną ocenę zaburzeń przepływu krwi wrotnej. Można określić prędkość przepływu w żyłach układu wrotnego oraz w krążeniu obocznym jak również w obrębie żył wątrobowych. Przepływ w żyle wrotnej o prędkości 15-20 cm/sek. uważa się za prawidłowy (ryc. 11). W nadciśnieniu wrotnym prędkość przepływu krwi z reguły jest mniejsza i wynosi 10-15 cm/sek. Przepływ mniejszy niż 10 cm/sek. uważa się za znacznie spowolniały. W zakrzepicy układu wrotnego w miejscu niedrożności nie stwierdza się przepływu krwi wrotnej. Można natomiast zarejestrować przepływ przed i niekiedy za przeszkodą (ryc. 12, 13). Jest on często zaburzony i nierzadko dwukierunkowy. Widoczny jest również w wytworzonym krążeniu obocznym, szczególnie drogą żyły żołądkowej lewej oraz żył krótkich żołądka w okolicy śledziony.
Ryc. 11. Ultrasonografia - Doppler: drozna zyla wrotna z przeplywem dowatrobowym (19 cm/sek).
Ryc. 12. Ultrasonografia - Doppler: brak przeplywu w niedroznej zyle wrotnej.
Ryc. 13. Ultrasonografia - Doppler: brak przeplywu w niedroznej zyle sledzionowej.
W zespole Budd-Chiari nie stwierdza się charakterystycznego, dwufazowego przepływu krwi przez żyły wątrobowe (ryc. 14). W zależności od rozległości procesu zakrzepowego może być znacznie osłabiony i rejestrowany jedynie nad jedną z żył, lub co zdarza się częściej, jest w ogóle niewykrywalny (ryc. 15).
Ryc. 14. Ultrasonografia - Doppler: przeplyw przez drozna zyle watrobowa.
Ryc. 15. Ultrasonografia - Doppler: brak przeplywu w niedroznej zyle watrobowej.
Zastosowanie specjalnego środka cieniującego umożliwiającego wzmocnienie rejestracji dopplerowskiej przepływu krwi może wyjaśnić przypadki wątpliwe. Niedrożności żył wątrobowych towarzyszy czasem zastoinowy lub odwrócony, hepatofugalny przepływ w głównych pniach układu wrotnego. Fakt ten może tłumaczyć występowanie wtórnej zakrzepicy układu wrotnego towarzyszącej niekiedy zespołowi Budd-Chiari.
W zakrzepicach żył trzewnych z reguły rejestrowany jest wzmożony, kompensacyjny przepływ przez tętnicę wątrobową (ryc. 16) (1, 4, 6, 9, 12, 14, 17, 19, 20).
Ryc. 16. Ultrasonografia - Doppler: wzmozony przeplyw przez tetnice watrobowa (65 cm/sek) w zakrzepicy zyly wrotnej.
Powtarzanie badań ultrasonograficznych u chorych z zakrzepicą trzewną pozwala na ocenę dynamiki procesu zakrzepowego oraz monitorowanie wyników leczenia. Oceniany jest stopień ewentualnej rekanalizacji naczyń oraz rozwój wrotnego krążenia obocznego.
Lata doświadczeń klinicznych potwierdziły przydatność ultrasonografii w rozpoznawaniu drożności żył trzewnych. Co do tego zgodni są wszyscy autorzy. Niemniej jednak właściwa ocena zjawisk ultrasonograficznych zależy od jakości sprzętu oraz od doświadczenia osoby badającej. W kompetentnych rękach ultrasonografisty współpracującego z klinicystą, daje nieocenione usługi; w przeciwnym wypadku jest bezwartościowa.
Reasumując należy stwierdzić, że w diagnostyce zmian zakrzepowych w obrębie układu żył trzewnych metodą z wyboru jest ultrasonografia z dopplerowską oceną przepływów krwi. Ze względu jednak na weryfikację przypadków wątpliwych, przeprowadzanie wszechstronnej diagnostyki chorób współistniejących oraz konieczność uwidocznienia wszystkich naczyń wątroby przed ewentualnym leczeniem operacyjnym, powinna być uzupełniona badaniem angiograficznym naczyń trzewnych oraz dynamiczną lub spiralną tomografią komputerową. Wydaje się, że zróżnicowana etiopatogeneza zakrzepicy żyły wrotnej i żył wątrobowych, różnorodny przebieg kliniczny, wielokierunkowa diagnostyka wymagająca niekiedy stałej współpracy lekarzy różnych specjalności oraz konieczność leczenia nadciśnienia wrotnego i niewydolności wątroby przemawiają za tym, aby chorzy z zakrzepicą żył trzewnych leczeni byli w multidyscyplinarnych ośrodkach hepatologicznych.
Piśmiennictwo
1. Abbitt P.L.: Portal vein thrombosis: imaging features and associated etiologies. Curr. Probl. Diagn. Radiol. 1992, 21, 4: 115-147.
2. Belli L. et al.: Thrombosis of portal vein in absence of hepatic disease. S.G.O., 1989, 169: 46-49.
3. Bismuth H.: Surgical anatomy of the liver [W:] Liver Surgery pod red.: Bengmark S., Blaumgart L.H. (wyd.) Churchil Livingstone, Edinburgh, London, Melbourne and New York, 1986, vol 12: 1-7.
4. Dilawari J.B. et al.: Hepatic outflow obsruction (Budd-Chiari syndrome). Experience with 177 patients and a review of the literature Med. Baltimore. 1994, 73, 1: 21-36.
5. Gertsch P. et al.: Acute thrombosis of the splanchnic veins. Arch. Surg. 1993, 128, 3: 341-45.
6. Małkowski P. et al.: Diagnostyka i leczenie nadciśnienia wrotnego spowodowanego współistnieniem marskości wątroby i zakrzepicy żyły wrotnej. Pol. Przegl. Chir. 1993, 2: 131-138.
7. Małkowski P. et al.: Venous thrombosis of the portal system. Etiology, diagnosis and treatment – analysis of 225 cases. Radiol. Oncol. 1995, 29, 3: 198-202.
8. Małkowski P. et al.: Zakrzepica żył układu wrotnego w przebiegu stosowania doustnych środków antykoncepcyjnych. Medical Science Monitor, 1995, 1, 3: 318-20.
9. Małkowski P.: Zakrzepica żył układu wrotnego u dorosłych. Etiologia, obraz kliniczny, diagnostyka i leczenie. Praca habilitacyjna. Akademia Medyczna w Warszawie, 1996.
10. Małkowski P. (red.): Zakrzepica układu wrotnego 1997, Springer PWN Warszawa.
11. Małkowski P., Pawlak J.: Zespół Budd-Chiari. Pol. Przegl. Chir. 1998, 70: 286-290.
12. Matsutani S. et al.: Hemodynamics of the left gastric vein in portal hypertension. Gastroenterol. 1993, 105, 2: 513-508.
13. Michałowicz B.: Leczenie chirurgiczne chorych z nawracającymi krwotokami z żylaków przełyku. Praca habilitacyjna, AM, Warszawa, 1993.
14. Okuda H. et al.: Epidemiological and clinical features of Budd-Chiari syndrome in Japan. J. Hepatol. 1995, 21(1): 1-9.
15. Pawlak J. et al.: Trombolityczne leczenie zespołu Budd-Chiari współistniejącego z zakrzepicą żył trzewnych. Pol. Arch. Med. Wewn. 1993, 89: 171-77.
16. Rattner D.W. et al.: Portal vein thrombosis after elective splenectomy. An underappreciated, potentialy lethal syndrome. Arch. Surg. 1993, 128, 5: 565-569.
17. Ringe B. et al.: Which is the best surgery for Budd-Chiari syndrome: venous decompression or liver transplantation? A single – center experience with 50 patients. Hepatology, 1995, 21(5): 1337-44.
18. Shill M. et al.: The Budd-Chiari syndrome revisited. Gastroenterologist. 1994, 2, 1: 27-38.
19. Sugiura N. et al.: Extrahepatic portal vein obstruction in adults detected by ultrasound with frequent lack of portal hypertension signs. J. Gastroent. Hepatol. 1993, 8, 2: 161-167.
20. Tzakis A. et al.: Diagnosis of portal vein thrombosis: value of color Doppler imaging. A.J.R. 1991, 157: 293-96.
Postępy Nauk Medycznych 1/2000
Strona internetowa czasopisma Postępy Nauk Medycznych

Zamów prenumeratę

Serdecznie zapraszamy do
prenumeraty naszego czasopisma.

Biuletyn Telegram*

W celu uzyskania najnowszych informacji ze świata medycyny oraz krajowych i zagranicznych konferencji warto zalogować się w naszym
Biuletynie Telegram – bezpłatnym newsletterze.*
*Biuletyn Telegram to bezpłatny newsletter, adresowany do lekarzy, farmaceutów i innych pracowników służby zdrowia oraz studentów uniwersytetów medycznych.
Strona główna | Reklama | Kontakt
Wszelkie prawa zastrzeżone © 1990-2014 Wydawnictwo Medyczne Borgis Sp. z o.o.
Chcesz być na bieżąco? Polub nas na Facebooku: strona Wydawnictwa na Facebooku
polityka cookies