Zastanawiasz się, jak wydać pracę doktorską, habilitacyjną lub monografie? Chcesz dokonać zmian w stylistyce i interpunkcji tekstu naukowego? Nic prostszego! Zaufaj Wydawnictwu Borgis - wydawcy renomowanych książek i czasopism medycznych. Zapewniamy przede wszystkim profesjonalne wsparcie w przygotowaniu pracy, opracowanie dokumentacji oraz druk pracy doktorskiej, magisterskiej, habilitacyjnej. Dzięki nam nie będziesz musiał zajmować się projektowaniem okładki oraz typografią książki.

© Borgis - Nowa Pediatria 3/2010, s. 93-95
*Agnieszka Tomik
Omdlenia kardiogenne u dzieci
Cardiac syncope in children
Klinika Kardiologii Wieku Dziecięcego i Pediatrii Ogólnej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
Kierownik Kliniki: dr hab. med. Bożena Werner, prof. nadzw. WUM
Summary
Cardiac syncope in children are rare (about 6-20% of cases) and could be caused by primary cardiac arrhythmias or structural cardiac and cardiopulmonary diseases. Cardiac arrhythmia may be primary cause of syncope due to non-stable cerebral flow with increased heart rate (HR) in the course of tachyarrhythmias (supra- or ventricular tachycardia), or decreased HR in bradyarrhythmias (sinus node dysfunction or atrioventricular conduction disorders. Life threatening arrhythmias may occur in patients with channelopathies (e.g. long QT or Brugada syndrome) or with accessory conduction pathways (e.g. Wolff- Parkinson-White syndrome). Syncope, as a direct result of severe underlying cardiac diseases, can be seen in severe aortic stenosis or hypertrophic cardiomyopathy. Some clinical features suggests cardiac syncope: presence of definitive structural heart disease, syncope during exertion or supine position, syncope preceded by palpitations or sudden death in family history. In most of the patients presenting with syncope, a careful history, physical examination and 12-lead ECG can often establish the diagnosis. In children with cardiac syncope additional tests such as: echocardiogram, exercise test, prolonged ambulatory ECG monitoring: conventional 24 – hour ambulatory ECG monitoring (Holter type), mobile cardiac outpatient telemetry (MCOT), external event recorders or implantable loop recorders (ILR) may be useful in order to estimate diagnosis. Diagnostic procedures, management and treatment in these group of patients should be carried out according to the guidelines of the Task Force on Syncope of the European Society of Cardiology published in 2009.
Key words: syncope, cardiac, children.
Omdlenia kardiogenne mogą występować w przebiegu organicznych chorób serca lub/i niemiarowości (1, 2, 3, 4). Do omdlenia dochodzi, gdy choroba układu sercowo-naczyniowego uniemożliwia zwiększenie rzutu serca w stopniu niezbędnym dla zaspokojenia potrzeb krążenia. W organicznych chorobach serca omdlenie wynika z utrudnienia odpływu krwi z komór lub dysfunkcji mięśnia sercowego, natomiast u dzieci z zaburzeniami rytmu i przewodzenia ze znacznego zwolnienia lub przyspieszenia częstości rytmu serca. Schorzeniami kardiologicznymi predysponującymi do omdleń u dzieci i młodzieży są:
1. Wady serca z utrudnieniem odpływu krwi z komór serca:
– zwężenie zastawki aortalnej,
– kardiomiopatia przerostowa,
– zwężenie drogi odpływu z prawej komory,
– choroby osierdzia/tamponada serca,
– guzy serca,
– nadciśnienie płucne,
– rozwarstwienie aorty (zespół Marfana).
2. Choroby serca związane z dysfunkcją mięśnia sercowego:
– zapalenie mięśnia sercowego,
– kardiomiopatia rozstrzeniowa,
– choroba Kawasaki,
– anomalie tętnic wieńcowych,
– niedokrwienie i zawał mięśnia sercowego.
3. Zaburzenia rytmu serca i przewodzenia:
– tachyarytmie:
- pierwotnie elektryczne choroby serca (zespół: wydłużonego QT, skróconego QT, Brugadów),
- częstoskurcz komorowy,
- wielokształtny częstoskurcz komorowy zależny od katecholamin,
- częstoskurcz nadkomorowy,
- trzepotanie, migotanie przedsionków,
- arytmie w zespole preeskscytacji,
- arytmie w arytmogennej kardiomiopatii prawej komory.
– bradyarytmie (< 40/min w czasie czuwania lub pauzy rytmu zatokowego > 3 sek.)
- blok przedsionkowo-komorowy III stopnia,
- blok przedsionkowo-komorowy II stopnia (typu Mobitza II),
- zespół chorego węzła zatokowego,
- blok dwuwiązkowy odnóg,
– zaburzenia funkcji wszczepialnych urządzeń (stymulatorów, kardiowerterów-defibrylatorów),
– arytmie pooperacyjne (po korekcji wad serca),
– proarytmie (arytmie polekowe).
Niezbędne do rozpoznania tych schorzeń jest starannie zebrany wywiad, badanie fizykalne ze szczególnym uwzględnieniem występowania szmeru nad sercem oraz oceną objawów niewydolności serca, pomiarem ciśnienia tętniczego oraz wykonanie badania elektrokardiograficznego. W przypadku wykrycia nieprawidłowości pacjent powinien być skierowany na konsultację specjalistyczną do kardiologa dziecięcego celem ustalenia dalszego postępowania diagnostycznego i leczenia. Specjalistyczne badania kardiologiczne obejmują: badanie radiologiczne klatki piersiowej, badanie echokardiograficzne, 24-godzinne badanie EKG metodą Holtera, wysiłkowe badanie EKG, u niektórych pacjentów również badanie elektrofizjologiczne. Jak wynika z piśmiennictwa u dzieci i młodzieży najczęstszą przyczyną omdleń są omdlenia odruchowe. Omdlenia kardiogenne stanowią jedynie 6-20% przyczyn omdleń u dzieci (3, 5). W grupie dzieci z omdleniami i chorobami serca ze względu na podwyższone zagrożenie nagłym zgonem sercowym konieczne jest wdrożenie właściwego postępowania diagnostyczno-leczniczego. Dzieci z omdleniami z przyczyn kardiologicznych częściej wymagają pomocy doraźnej i hospitalizacji. W roku ubiegłym ukazały się wytyczne Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego dotyczące postępowania u chorych z omdleniami, zawierające również podrozdział dotyczący pacjentów pediatrycznych (3). Według tych wytycznych, ocena wstępna pacjenta po przemijającej utracie przytomności obejmuje starannie zebrany wywiad, badanie przedmiotowe z pomiarem ciśnienia tętniczego i standardowy elektrokardiogram. Ocena wstępna powinna dać odpowiedź na 3 pytania: czy epizod był omdleniem, czy nie? Czy znana jest etiologia? Czy istnieją dane wskazujące na duże ryzyko incydentów sercowo-naczyniowych lub zgonu? Następnie konieczna jest stratyfikacja ryzyka (6, 7, 8, 9). Autorzy wymieniają następujące czynniki dużego ryzyka, które nakazują hospitalizację i pogłębienie badań diagnostycznych:
1. choroba organiczna serca, szczególnie przebiegająca z objawami niewydolności serca i małą frakcją wyrzutową lewej komory lub przebyty zawał serca,
2. cechy kliniczne lub elektrokardiograficzne sugerujące omdlenie arytmiczne:
a) omdlenie w czasie wysiłku lub w pozycji leżącej,
b) kołatania serca w czasie omdlenia,
c) blok dwuwiązkowy (blok prawej odnogi z blokiem przedniej lub tylnej wiązki lewej odnogi lub blok lewej odnogi),
d) bradykardia zatokowa (poniżej 40/min lub blok zatokowo-przedsionkowy u pacjenta, który nie przyjmuje leków o działaniu chronotropowo ujemnym ani nie jest sportowcem),
e) cechy preekscytacji,
f) wydłużony lub skrócony odstęp QT,
g) uniesienie odcinków ST w oprowadzeniach V1-V3 (w zespole Brugadów),
h) ujemne załamki T w prawostronnych odprowadzeniach przedsercowych, załamki epsilon i późne potencjały komorowe sugerujące arytmogenną kardiomiopatię prawej komory,
i) patologiczne załamki Q sugerujące kardiomipatię przerostową lub przebyty zawał serca,
j) zaburzenia czynności implantowanego stymulatora lub kardiowerter-defibrylatora,
3. nagły zgon sercowy w wywiadzie rodzinnym,
4. poważne choroby współistniejące:
a) ciężka niedokrwistość,
b) zaburzenia elektrolitowe.
O chorobie serca jako przyczynie omdlenia należy domniemywać u dzieci, u których występuje choroba serca, nagły zgon lub kanałopatia w wywiadzie rodzinnym, bodźcem wywołującym jest głośny hałas, strach lub bardzo silny bodziec emocjonalny, omdlenie występuje w czasie wysiłku fizycznego (w tym podczas pływania), w pozycji leżącej lub jest ono poprzedzone bólem w klatce piersiowej lub kołataniami serca oraz stwierdza się charakterystyczne zmiany w EKG. Omdlenie arytmiczne rozpoznajemy u pacjentów ze zmianami w EKG typu szybkiego częstoskurczu nadkomorowego bądź komorowego lub istotnej bradykardii zatokowej lub spowodowanej zaburzeniami przewodzenia najczęściej o typie bloku przedsionkowo-komorowego II lub III stopnia.
Podejrzewając omdlenie arytmiczne, należy wykorzystać jedną z poniżej opisanych metod monitorowania EKG. Można zastosować monitorowanie przyłóżkowe bądź 24-48-godzinne metodą Holtera. Jest ono przydatne jedynie u pacjentów z częstymi omdleniami. Możliwa jest również transmisja danych z zastosowaniem telemetrii (z zastosowaniem telefonii cyfrowej). W diagnostyce omdleń arytmicznych zastosowanie znajdują również zewnętrzne urządzenia typu Holter zdarzeń (tzw. event Holter) lub wszczepialne rejestratory EKG (implantable loop recorder ILR) (10, 11). Powiązanie samoistnego omdlenia z zarejestrowaną wówczas arytmią pozwala rozpoznać przyczynę omdlenia. Jeśli nie wystąpi omdlenie, mechanizm arytmiczny można rozpoznać w razie udokumentowania bloku przedsionkowo-komorowego III lub II stopnia typu Mobitz 2, pauz RR powyżej 3 sek. (z wyjątkiem stwierdzanych w czasie snu, u sportowców lub w przypadku przyjmowania leków o działaniu chronotropowo ujemnym) oraz szybkiego częstoskurczu nadkomorowego lub komorowego. Inne bezobjawowe rejestrowane zaburzenia rytmu, w tym bradykardia zatokowa, nie pozwalają rozpoznać przyczyny omdlenia. Niewystąpienie zaburzeń rytmu podczas omdlenia wyklucza omdlenie arytmiczne.
U pacjentów z omdleniami wysiłkowymi konieczna jest analiza wysiłkowego zapisu EKG. Próba ma wartość diagnostyczną, jeśli w czasie jej trwania lub krótko po niej wystąpi omdlenie równocześnie z zaburzeniami rytmu i/lub bez spadku ciśnienia, a także wtedy, gdy nawet bez omdlenia wywoła zaawansowany blok przedsionkwo-komorowy. U niektórych pacjentów z podejrzeniem arytmicznej przyczyny omdleń, zgodnie z obowiązującymi wytycznymi konieczne jest wykonanie inwazyjnego badania elektrofizjologicznego.
Omdlenie sercowo-naczyniowe rozpoznajemy u chorych z ciężkim zwężeniem zastawki aortalnej, kardiomiopatią przerostową, rozstrzeniową i arytmogenną kardiomioptią prawej komory, nadciśnieniem płucnym lub sporadycznie występującym w grupie pacjentów pediatrycznych ostrym rozwarstwieniem aorty (w zespole Marfana) lub w przypadku ostrego niedokrwienia z zawałem lub bez zawału mięśnia sercowego oraz u chorych ze śluzakiem lewego przedsionka. Należy podkreślić, że echokardiografia będąca głównym badaniem w rozpoznawaniu strukturalnych chorób serca pozwala wskazać mechanizm omdlenia tylko w niektórych sytuacjach takich jak stwierdzenia ciężkiego zwężenia zastawki aortalnej, guzów lub skrzeplin w sercu utrudniających przepływ krwi, tamponady serca, kardiomiopatii, rozwarstwienia aorty i wrodzonych nieprawidłowości tętnic wieńcowych.
Omdlenia w tej grupie chorych mogą mieć równocześnie podłoże arytmiczne. Należy pamiętać, że u jednego pacjenta mogą współistnieć różne przyczyny omdleń. Dziecko leczone z powodu zespołu wydłużonego QT może mieć również omdlenia odruchowe bądź wynikające z bradykardii polekowej.
Dzieci z omdleniami kardiogennymi wymagają stałej opieki i leczenia kardiologicznego. Konieczna jest zmiana ich trybu życia, często z ograniczeniem uczestnictwa w zajęciach sportowych. Często choroba ma wpływ na niższą samoocenę, kłopoty z nauką i ograniczone kontakty z rówieśnikami. Szczególnie istotne jest więc podjęcie właściwego i szybkiego leczenia tej grupy chorych. U dzieci ze strukturalnymi chorobami serca podejmowane jest leczenie zabiegowe: kardiochirugiczne lub interwencyjne przezskórne metodami kardiologii inwazyjnej. U dzieci z kardiomiopatiami stosowane jest leczenie farmakologiczne, w grupach ryzyka konieczna jest implantacja kardiowerter-defibrylatora (12). Omdlenia u osób z kardiomiopatiami są istotnym markerem zagrożenia nagłym zgonem sercowym (13, 14). U pacjentów z genetycznie uwarunkowanym zespołem wydłużonego QT wdrażane jest długotrwałe leczenie farmakologiczne, a w grupach wysokiego ryzyka konieczne jest wszczepienie kardiowerter-defibrylatora podobnie jak u chorych z innymi tzw. elektrycznymi chorobami serca, tj. z zespołem Brugadów czy katechaloaminorgicznym częstoskurczem komorowym (15, 16, 17, 18, 19, 20). Dzieci i młodzież z napadowymi częstoskurczami i zespołem preekscytacji kwalifikowane są do ablacji. Przezskórna ablacja prądem zmiennym jest preferowanym sposobem leczenia innych postaci arytmii, zniszczenie substratu arytmii jest najskuteczniejszym sposobem leczenia. Długotrwałe farmakologiczne leczenie antyarytmiczne jest dla młodego pacjenta uciążliwe i niesie zagrożenie wystąpienia działań niepożądanych leków. Zabieg ablacji poprzedzony badaniem elektrofizjologicznym wykonywany jest aktualnie u dzieci powyżej 4. roku życia, u dzieci młodszych tylko ze wskazań życiowych. Stymulacja serca jest wskazana u pacjentów z blokiem przedsionkowo-komorowym oraz w zespole chorego węzła zatokowego zgodnie z wytycznymi dotyczącymi stymulacji (21).
Właściwe, prowadzone zgodnie z obowiązującymi standardami, postępowanie diagnostyczne u dzieci i młodzieży z omdleniami pozwala wyodrębnić pacjentów ze schorzeniami kardiologicznymi i odpowiednio ukierunkować leczenie w celu zmniejszenia zagrożenia wystąpienia nagłego zgonu w tej grupie pacjentów.
Piśmiennictwo
1. Jhanjee R, Can I, Benditt DG: Syncope. Dis Med 2009; 55: 532-585. 2. Johnsrude CL: Current approach to pediatric syncope. Pediatr Cardiol 2000; 21: 522-531. 3. Moya A et al.: Guidelines for the diagnosis and management of syncope (version 2009) Eur Heart J 2009; 30: 2631-2671. 4. Gajek J: Postępowanie diagnostyczne i terapeutyczne u pacjentów z omdleniami w świetle obecnych zaleceń. W Dobrym Rytmie 2010; 14: 4-7. 5. Rękawek J et al.: Przyczyny omdleń dzieci leczonych w kardiologicznym ośrodku referencyjnym. Ped Pol 2005; 10: 740-744. 6. Vlahos AP, Kolettis TM: Family history of children and adolescents with neurocardiogenic syncope. Pediatr Cardiol 2008; 29: 227. 7. Alboni P et al.: Diagnostic value of history In patients with syncpoe with or without heart disease. J Am Coll Cardiol 2001; 37: 1921-1928. 8. Del Rosso A et al.: Clinical predictors of cardiac syncope at initial evaluation in patients referred urgently to a general hospital: the EGSYS score. Heart 2008; 94: 1620-1626. 9. Sarsin FP et al.: A risk score to predict arrhythmias in patients with serious outcomes. Ann Emerg Med 2006; 47: 448-454. 10. Brignole M et al.: Indications for the use of diagnostic implantable and external ECG loop recorders. Europace 2009; 11: 671-687. 11. Farwell D, Freemantle N, Sulke N: The clinical impact of impact of implantable loop recorders in patients with syncope. Eur Heart J 2006; 27: 351-356. 12. Corrado D et al.: Implantable cardioverter-defibrillator therapy for prevention of sudden death in patients with arrhytmogenic right ventricular cardiomypathy/dysplasia. Circulation 2003; 108: 3084-3091. 13. Olshansky B et al.: Syncope predicts the outcome of cardiomyopathy patients: analysis of the SCD-HeFT study. J Am Coll Cardiol 2008; 51: 1277-1282. 14. Spirito P et al.: Syncope and risk of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2009; 119: 1703-1710. 15. Wehrens XH et al.: Novel insights in the congenital long QT syndrome. Ann Intern Med 2002; 137: 981-992. 16. Goldenberg J, Moss AJ: Long QT syndrome. J Am Coll Cardiol 2008; 51: 2291-2300. 17. Giustetto C et al.: Short QT syndrome: clinical findings and diagnostic-therapeutic implications. Eur Heart J 2006; 27: 2440-2447. 18. Pezawas T et al.: Unexplained syncope in patients with structural heart disease and no documented ventricular arrhythmias: value of electrophysiologically guided imlantable cardiovetrer defibillator therapy. Europace 2003; 5: 305-312. 19. Sacher F et al.: Outcome after implantation of cardioverter -defibrillator in patients with Brugada syndrome: a multicenter study. Circulation 2006; 114: 2317-2324. 20. Zipes DP et al.: ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Europce 2006; 8: 746-837. 21. Epstein AE et al.: ACCC/AHA/NASPE 2002 guidelines update for implantation of cardiac pacemakers and antiarrhytmic device. Circulation 2008; 117: 350-408.
otrzymano: 2010-06-24
zaakceptowano do druku: 2010-07-26

Adres do korespondencji:
*Agnieszka Tomik
Klinika Kardiologii Wieku Dziecięcego i Pediatrii Ogólnej
Warszawski Uniwersytet Medyczny
ul. Marszałkowska 24, 00-576 Warszawa
e-mail: agnieszkatomik@wp.pl

Nowa Pediatria 3/2010
Strona internetowa czasopisma Nowa Pediatria