Zastanawiasz się, jak wydać pracę doktorską, habilitacyjną lub monografie? Chcesz dokonać zmian w stylistyce i interpunkcji tekstu naukowego? Nic prostszego! Zaufaj Wydawnictwu Borgis - wydawcy renomowanych książek i czasopism medycznych. Zapewniamy przede wszystkim profesjonalne wsparcie w przygotowaniu pracy, opracowanie dokumentacji oraz druk pracy doktorskiej, magisterskiej, habilitacyjnej. Dzięki nam nie będziesz musiał zajmować się projektowaniem okładki oraz typografią książki.

© Borgis - Nowa Pediatria 4/2010, s. 115-120
*Paweł Łaguna1, Piotr Żbikowski2, Jarosław B. Ćwikła3, Karol Scipio del Campo4, *Michał Matysiak1
Radiosynowektomia u dzieci z artropatią hemofilową z wykorzystaniem 186Re
Isotopic synovectomy with 186Re in paediatric patients with haemophilia
1Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
Kierownik Katedry i Kliniki: prof. dr hab. n. med. Michał Matysiak
2Klinika Ortopedii i Traumatologii Centralnego Szpitala Klinicznego MSWiA w Warszawie
Kierownik Kliniki: dr hab. n. med. Ireneusz Kotela
3Zakład Radiologii i Diagnostyki Obrazowej Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego
Kierownik Zakładu: prof. dr hab. n. med. Jerzy Walecki
4Sekcja Rehabilitacji; SPSK Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
Summary
Radiosynovectomy (RS) is performed to destroy chronic synovitis, which cause chronic intrarticular bleeding in patients with hemophilia. The aim of this study is to present our experiences in performing RS in young patients with congenital bleeding disorders.
Material and methods: Overall 83 RS in 43 patients were carried out between 2006 and 2010, it consists of 28 knee joints (34%), 35 elbow joints (42%), 17 ankle joints (20%) and 3 shoulder (4%). 20 patients had more than single radiosynovectomy. Patients who was treated included 36 with arthropathy accompanying Haemophilia A complicated by present of inhibitors in 5 cases, 4 children with haemophilia B (2 with inhibitor) and 3 with von Willebrand disease type 3. In this paper we present methods used in synovectomy and procedures carried out before and after radiosynovectomy.
Conclusions: Radiosynovectomy performed in children with congenital bleeding disorders and haemarthrosis improves the range of motion in most of the patients, significant reduces the number of bleedings into the joint, reduce pain of affected joint as well as improves quality of life in most of the patients and is completely safe to performed.
Wprowadzenie
Przyczyną wrodzonych osoczowych skaz krwotocznych jest najczęściej niedobór lub zaburzenie funkcji pojedynczego czynnika krzepnięcia krwi. Niedobór czynnika VIII występuje w hemofilii A, a niedobór czynnika IX w hemofilii B (1). Objawy kliniczne w obu chorobach są jednakowe, a ich nasilenie zależy od stopnia niedoboru czynnika krzepnięcia. W ciężkiej postaci hemofilii, w której aktywność czynnika jest niższa niż 1% normy występuje skłonność do łatwego siniaczenia się i nawracające wylewy do mięśni i stawów, których następstwem jest nieodwracalne zniszczenie chrzęstnych oraz kostnych struktur stawu. Postępujący proces włóknienia doprowadza z czasem do znacznego ograniczenia ruchomości w stawie, jego deformacji, ograniczenia ruchomości i zaników sąsiadujących grup mięśniowych, czyli do zjawisk określanych mianem artropatii hemofilowej (2, 3, 4).
Jeżeli mimo substytucyjnego podawania brakującego czynnika i stałej rehabilitacji dochodzi do wylewów do stawu, w celu zapobieżenia dalszemu niszczeniu stawu należy rozważyć synowektomię. Terminem synowektomia określa się zniszczenie lub usunięcie przerośniętej, zmienionej chorobowo i łatwo krwawiącej błony maziowej stawu. Wyróżniamy następujące metody usunięcia błony maziowej ze zmienionego stawu: synowektomię chirurgiczną w tym artroskopową, synowektomię chemiczną oraz radioizotopową z podaniem dostawowym izotopu promieniotwórczego (RS).
W przedstawianej pracy przeglądowej omawiamy stosowane przez nasz zespół metody postępowania przed i po zabiegu radiosynowektomii z wykorzystaniem radioizotopu 186Re (koloidalny siarczek renu).
Materiał i metody stosowane w RS
W Katedrze i Klinice Pediatrii, Hematologii i Onkologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego w okresie od roku 2006 r. do 2010 wykonano 83 zabiegi radiosynowektomii u 43 pacjentów chorujących na wrodzone skazy krwotoczne. Średnia wieku leczonych chorych wynosiła 12 lat (rozpiętość wieku od 7 do 16 lat).
Wśród leczonych było 36 pacjentów z artropatią w przebiegu hemofilii A, w tym u 5 powikłaną obecnością inhibitora czynnika VIII, 4 z hemofilią B, w tym 2 z inhibitorem czynnika IX i 3 z chorobą von Willebranda typ 3.
Spośród wykonanych 83 zabiegów, w 28 przypadkach RS dotyczyła stawów kolanowych (34%), 35 stawów łokciowych (42%), 17 stawów skokowych (20%) oraz w 3 przypadkach barków (4%). Prawie połowa (20 chorych) miało więcej niż jeden zabieg RS.
Zabieg wykonywano za pomocą dostawowego podania radioizotopu renu 186Re (koloidalny siarczek renu, IBA-Bio, Francja). Do zabiegu kwalifikowano pacjentów z dodatnim wywiadem w kierunku nawracających krwawień dostawowych, włączając każde dziecko chore na ciężką postać hemofilii z nawracającymi kilkakrotnie w ciągu 6 miesięcy wylewami do tego samego stawu oraz dzieci, u których doszło do nawracających wylewów do stawów pomimo prowadzonego leczenia profilaktycznego.
W każdym przypadku, przed kwalifikacją do zabiegu, wykonano u chorych badanie przedmiotowe, mające na celu ocenę zmian w stawie objętym wylewem na podstawie skali Colorado, w modyfikacji dla dzieci. Skala obejmuje punktową ocenę obrzęku, zaniku mięśni, deformacje w stawie, chrobotanie podczas ruchu, zakres ruchów biernych i czynnych, obecność przykurczu, brak stabilizacji, ból samoistny lub przy wykonywaniu ruchu w stawie, sposób chodzenia oraz dystans chodzenia.
Poza badaniem przedmiotowym, przed zabiegiem RS u każdego chorego wykonywano także badania obrazowe. Były to konwencjonalne badania rtg stawu/stawów przynajmniej w 2 projekcjach w pozycji stojącej, oceniane według klasyfikacji Pettersona (tab. 1). Większa liczba punktów oceniona na podstawie zdjęć rtg odpowiadała większym zniszczeniom w stawie badanym. Maksymalna liczba uzyskanych punktów wynosiła 12.
Tabela 1. Klasyfikacja radiologiczna do oceny stawów u pacjentów z hemofilią wg klasyfikacji Pettersona (5).
Zmiany radiologiczneOpisPunktacja
OsteoporozaNieobecna0
Obecna1
Przerost nasady (grubo-beleczkowy)Nieobecny1
Obecny2
Nieregularność powierzchni podchrzęstnejNieobecne0
Lekkie1
Wyraźne2
Zwężenie szpary stawowejNieobecne0
< 50%1
> 50%2
Torbiele podchrzęstneNieobecne0
Pojedyncza torbiel1
Mnogie torbiele (> 1)2
Nadżerki krawędzi stawówNieobecne0
Obecne1
Niestosunek powierzchni stawowychNieobecny0
Lekki1
Wyraźny2
Deformacja kościNieobecna0
Lekka1
Wyraźna2
Badanie USG stawu wraz z oceną tkanek miękkich stawu wykonywano przed każdym zabiegiem radiosynowektomii (RS) i pełniło ono rolę jednego z badań kwalifikujących do zabiegu obok oceny klinicznej i radiologicznej. Na podstawie badania USG oceniano struktury tkanek miękkich w obrębie stawu, takie jak: obecność przerostu zmienionej zapalnie błony maziowej z charakterystyką jej echogeniczności i echostruktury, oraz oceną obecności i ilości płynu stawowego. Pomiar grubości fałdu błony maziowej wykonywany był wyjściowo oraz cyklicznie w ramach klinicznego ?follow-up?. Badanie każdorazowo wykonywano w przyjętych standardowych powtarzanych projekcjach obrazowania, które umożliwiały ocenę skuteczności terapii na podstawie potencjalnej redukcji grubości błony maziowej. Badania kontrolne USG wykonywano po zabiegu RS co 3 miesiące przez pierwszy rok obserwacji, a następnie co 4-6 miesięcy w zależności od wskazań klinicznych lekarza prowadzącego. Ocenie USG były poddane również inne struktury wewnątrzstawowe (6, 7).
Technicznie badanie USG każdorazowo wykonywano z użyciem sondy liniowej szerokopasmowej 7-15 MHz z dynamicznym ogniskowaniem, według jednorodnego ustalonego schematu badania z pomiarem grubości fałdu błony maziowej. W przypadku stawu kolanowego wykonywano pomiar w zachyłku nadrzepkowym w projekcji strzałkowej oraz skośnej (przednio-bocznej tworzącej kąt 45 stopni). W obrębie stawu łokciowego wykonywano pomiar maksymalnej grubości błony maziowej w zachyłku tylnym przy zgięciu w stawie pod kątem prostym, natomiast w zachyłku przednim przy maksymalnym wyproście, ale bez przeprostu. W przypadku stawu skokowego pomiar grubości błony maziowej wykonywano w pozycji strzałkowej, przednio-bocznej lub bocznej w zależności od optymalnego uwidocznienia przerosłej błony maziowej. Dla barku stosowano obrazowanie zmienionej błony maziowej w okolicach kaletki kruczo-barkowej oraz przedziale tylnym stawu ramiennego. W celu zmniejszenia potencjalnego błędu obrazowania w badaniach kontrolnych, kolejne badanie wykonywane były przez tego samego operatora, za pomocą tego samego sprzętu i algorytmu obrazowania, opisanego dla danego stawu. Z uwagi na opisane zagadnienia oraz charakterystykę stawów, u dzieci należy dążyć do wykorzystania najwyższej klasy aparatów sonograficznych. Należy podkreślić, że z uwagi na leczenie radioizotopowe obraz zmian może być rozciągnięty w czasie i potencjalne zmiany mogą być słabo dostrzegalne.
Dodatkowo w badaniu USG możliwa była ocena pozostałych tkanek miękkich stawu, takich jak aparat więzadłowo-ścięgnisty, wraz z oceną zmian przeciążeniowo-zwyrodnieniowych w obrębie przyczepów więzadeł, ścięgien, troczków oraz torebki stawowej, ocenę chrząstki szklistej oraz chrząstki łąkotek, obrąbków stawowych. Dodatkowo każdorazowo oceniono krawędzie nasad tworzących dany staw z oceną potencjalnych zmian o typie wżerów erozyjnych, osteofitów etc.
Wykorzystanie badania przekrwienia za pomocą Power lub kolor Doppler (PD/CD) miało stosunkowo niewielkie znaczenie z uwagi na dość niską powtarzalność badania, brak standardów metodologii badania oraz problemy z oceną jakościową przekrwienia.
Po zakwalifikowaniu pacjenta do zabiegu RS w oparciu o dodatni wywiad oraz wyniki badań rtg oraz USG wykonywano przed zabiegiem łuskę gipsową oraz badania laboratoryjne obejmujące test na obecność antykoagulantu oraz oznaczenie poziomu inhibitora. Po uzyskaniu wyników przeprowadzono radiosynowektomię w osłonie brakującego czynnika.
Przygotowanie hematologiczne bezpośrednio przed zabiegiem radiosynowektomii (RS)
Substytucja u pacjentów bez inhibitora przed zabiegiem polegała na podaniu brakującego czynnika krzepnięcia. U chorych z hemofilią A 10-15 min przed zabiegiem podawano czynnik VIII w dawce 40-50 j/kg.cc dożylnie. Kolejne 2 dawki 30-40 j/kg.cc co 8-12 godzin, a następnie 4-5 dawkę 30-40 j/kg.cc co 24 godziny.
Pacjenci z hemofilią B otrzymywali 10-15 minut przed zabiegiem czczynnik IX w dawce 40-50 j/kg.cc. Kolejne 2 dawki 30-40 j/kg.cc co 12-18 godzin, a następnie 4-5 dawkę 30-40 j/kg.cc co 24 godziny.
Substytucja u pacjentów ze stwierdzonym inhibitorem > 5 jB/ml polegała na podaniu przed zabiegiem – rVIIa w dawce 90-100 μg/kg.cc, a następnie w 2., 5. i 8. godzinie po zabiegu rVIIa w dawce 90-100 μg/kg.cc. Po 3 godzinach po ostatniej dawce rFVIIa, a następnie po 24 godzinach podawano koncentrat aktywowanych czynników zespołu protrombiny (APCC-FIBA) w dawce 80 j/kg.cc.
Techniczne aspekty wykonywania zabiegu radiosynowektomii (RS)
Termin radiosynowektomia (RS) oznacza leczenie polegające na dostawowym podaniu radioaktywnych preparatów takich jak: krzemian lub cytrynian itru (90Y), koloidalny siarczek renu (186Re) lub cytrynian erbu (169Er). Terapia ta ma na celu zlikwidowanie procesu zapalnego w obrębie wewnątrzstawowej błony maziowej.
W przypadku dzieci chorych na hemofilię stosowany jest głównie radioizotop renu (186Re). Emituje on cząstki beta o max energii 1,07 MeV, średnio 0,349 MeV. Średni zasięg promieniowania beta wynosi 1,1 mm, max 3,7 mm w obrębie tkanek miękkich. Dodatkowo 9% promieniowania stanowią kwanty gamma o energii 137 keV. Fizyczny czas połowicznego zaniku radioznacznika wynosi 3,7 dnia.
Dostawowe podanie koloidalnego siarczku renowego (186Re) lub krzemianu/cytrynianu itru (90Y) jest zaaprobowanym przez Europejskie i Amerykańskie Towarzystwa Medycyny Nuklearnej (EANM i SNM) standardowym postępowaniem w leczeniu nawracających artropatii, nie tylko w przypadku chorych na hemofilię. Lekarz odpowiedzialny za leczenie tego typu musi posiadać wiedzę na temat fizycznych zjawisk dotyczących samego procesu leczenia oraz patofizjologicznych podstaw procesu chorobowego, jak również jego naturalnego przebiegu. Dodatkowo powinien być on zaznajomiony z alternatywnymi procedurami terapeutycznymi.
Kwalifikacja do zabiegu oraz sposób jego przeprowadzenia powinny być konsultowane każdorazowo w zespole terapeutycznym, obejmującym specjalistów z dziedziny hematologii dziecięcej, ortopedii oraz medycyny nuklearnej. Każdorazowo lekarze ci powinni osiągnąć konsensus w sprawie zarówno celowości leczenia, jak i sposobu jego przeprowadzenia.
Należy także pamiętać, że tego typu terapia musi być przeprowadzona zgodnie z wytycznymi ochrony radiologicznej. Miejsce podania radioizotopów powinno spełniać wymagania określone przez odpowiednie przepisy, podobnie kwalifikacje personelu wykonującego oraz asystującego.
Technika zabiegu radiosynowektomii (RS)
Nakłucie stawu wykonywane było z różnorodnych dostępów z uwagi na potencjalne trudności opisane powyżej. W przypadku stawu kolanowego był to przedział boczny zachyłka nadrzepkowego, a w przypadku stawu łokciowego przedział boczny stawu ramienno-promieniowego. Dostęp do stawu skokowego uzyskano w jego bocznej części stawu skokowo-goleniowego, a do barku z równych stron w zależności od zajęcia odpowiedniej kaletki czy przedziału stawu.
Zabieg wykonywany był z jednego wkłucia igłą nr 8. W przypadku stwierdzenia wysięku lub krwiaka w badaniu fizykalnym i/lub w badaniu USG, szczególnie w przypadku stawów kolanowych, stosowano igłę nr 12. Po infiltracji skóry, tkanki podskórnej i torebki stawowej 0,5-2% roztworem lignokainy wprowadzano igłę do jamy stawu i ewakuowano płyn stawowy lub krwiak, a w przypadku braku wypływu płynu stawowego położenie igły potwierdzano w badaniu USG, podając 2-3 ml roztworu lignokainy do jamy stawu z jednoczasową obserwacją igły oraz płynu w jamie stawowej w czasie rzeczywistym.
Następnie podawano do stawu roztwór 188Re koloidu siarczkowego rozcieńczonego lignokainą. Dawka i objętość podawanego roztworu radioizotopu uzależniona była od wielkości stawu oraz wieku chorego. W przypadku stawów kolanowych podawano średnio 162 MBq (100-220 MBq), w przypadku stawów łokciowych – 98 MBq (70-120 MBq), skokowych – 75 MBq (60-90 MBq), oraz barków – 95 MBq (70-140 MBq). Igłę wycofywano przy ciągłym podawaniu roztworu lignokainy w celu całkowitego usunięcia z niej radioznacznika. Po wycofaniu igły ze stawu do tkanki podskórnej podawano 2-3 ml roztworu lignokainy, aby maksymalnie ?uszczelnić? miejsce wkłucia. Po zabezpieczeniu rany sterylnym opatrunkiem, przez ok. 1 minutę wykonywano ruchy czynne i bierne w pełnym dostępnym zakresie, aby rozprowadzić radiokoloid w obrębie stawu. Następnie unieruchamiano staw w łusce gipsowej przez okres 3-5 dni.
Ograniczenia radiosynowektomii
Bezwzględnymi przeciwwskazaniami do zabiegu radiosynowektomii były z jednej strony brak przygotowania hematologicznego, a z drugiej ostra faza krwawienia do stawu z obecnością świeżej krwi, zespołem bólowym oraz znacznym ograniczeniem ruchomości w stawie. Do przeciwwskazań zaliczano także wysoki poziom inhibitora i brak reakcji na prowadzoną immuntolerancję, oraz podejrzenie infekcji w obrębie stawu lub w otaczających tkankach miękkich (skóra) w miejscu nakłucia. Zabiegu nie wykonywano przy braku współpracy chorego oraz w przypadku RS stawu kolanowego przy pękniętej kaletce brzuchato-półbłonistej (torbiel Bakera).
Względnymi przeciwwskazaniami do RS uznaliśmy brak znaczącego przerostu błony maziowej w ocenie klinicznej oraz USG, brak cech reakcji zapalnej w obrębie stawu na podstawie badania klinicznego oraz badań obrazowych, oraz usztywnienie w stawie z brakiem zgięcia i wyprostu w stawie. W grupie tej znalazły się również wąska lub zamknięta szpara stawowa z brakiem możliwości wprowadzenia radioizotopu, znacznego stopnia niestabilność stawu z destrukcją kości oraz znacznego stopnia ubytek chrząstki szklistej na powierzchni kości, a także niedawno wykonany zabieg chirurgiczny w obrębie leczonego stawu (< 6 tygodni po artroskopii lub < 2 tygodnie po punkcji).
Technika wykonania zabiegu RS barku, stawu łokciowego, kolanowego oraz skokowego wg E.C. Rodriguez-Merchan et al. (8).
Powikłania w trakcie oraz bezpośrednio po zabiegu RS
Decydując się na wykonanie zabiegu RS, musimy pamiętać, że radioznacznik wywołuje miejscowy stan zapalny błony maziowej, co może w niektórych przypadkach prowadzić do wystąpienia zespołu bólowego stawu. Dolegliwości te zwykle ustępują po 2-3 dniach po leczeniu objawowym. Sam zabieg może też, mimo zastosowanej profilaktyki, wywołać krwawienie do jamy stawu. W przypadku naszych pacjentów w 4 przypadkach na 83 wykonane procedury (5%) wystąpiło krwawienie do jamy stawowej.
Badanie poterapeutyczne
Po każdym zabiegu RS u dzieci chorych na hemofilię wykonywano badania poterapeutyczne polegające na sprawdzeniu rozmieszczenia i dystrybucji radioznacznika w stawie oraz ewentualnego wycieku pozastawowego radiokoloidu. Badanie wykonywano za pomocą standardowej dwugłowicowej gamma kamery. Akwizycja obrazów była ok. 30-60 min po wykonanym zabiegu RS z wykorzystaniem kolimatora niskoenergetycznego o wysokiej rozdzielczości LEHR z pikiem energetycznym ustawionym na poziomie 137 keV oraz 15% oknem energetycznym. Obrazowanie było dokonywane w technice planarnej typu ?spot? przez okres 15 min. Interpretacja obrazów obejmowała ocenę gromadzenia w obrębie stawu oraz potencjalną ocenę ognisk wycieku radioznacznika poza staw. W badaniach poterapeutycznych na 83 wykonane zabiegi wyciek poza obwód stawu stwierdzono w 2 przypadkach (2,5%).
Rehabilitacja chorego po RS
Po wykonaniu zabiegu niezwykle istotnym elementem terapii jest rehabilitacja. Bezpośrednio po zabiegu pacjent ma założony opatrunek uciskowy i staw poddany leczeniu unieruchomiony jest w longecie gipsowej. Ćwiczenia rehabilitacyjne wprowadzamy dopiero 4-6 dni po zabiegu. Czas ten uzależniony jest od rodzaju stawu poddanego terapii oraz od obecności lub braku obrzęku stawu. Ćwiczenia rehabilitacyjne przeprowadzane są zawsze w osłonie brakującego czynnika. Każdego kolejnego dnia wprowadzamy następne ćwiczenie. Obciążenie stawu dostosowujemy do wieku dziecka, masy jego ciała i sprawności danego stawu przed zabiegiem. Zaczynamy od ćwiczeń bez obciążenia, zwiększając stopniowo zarówno samo obciążenie, jak i czas trwania ćwiczeń. Podczas wykonywania ruchów rotacyjnych stosujemy bardzo małe obciążenia. Każde ćwiczenie wykonujemy 8-12 razy w serii, stosując od 3 do 5 serii dla każdego z nich.
Przykład schematu ćwiczeń po zabiegu RS na stawie kolanowym:
– ćwiczenia czynne i bierne bez obciążenia,
– ćwiczenia czynne zginania i prostowania w odciążeniu, – ćwiczenia izometryczne mięśnia czworogłowego uda,
– ćwiczenia czynne-wolne zginania i prostowania przeciw ciężarowi kończyny,
– ćwiczenia czynne-wolne zginania i prostowania z obciążeniem,
– pionizacja po podaniu czynnika.
Dyskusja
Synowektomia w leczeniu pacjentów z hemofilią stosowana jest już od 1969 r., kiedy to Storti po raz pierwszy opisał ją w odniesieniu do stawu kolanowego. Zabieg ten przeprowadzony był metodą otwartej chirurgii. W jego efekcie znaczne zmniejszenie częstości krwawień u chorych na hemofilię (9).
Poszukując innych sposobów przeprowadzenia synowektomii w 1971 r., Ahiberg po raz pierwszy zastosował synowektomię izotopową, wykorzystując radioaktywne złoto. Rozwinięciem metod terapeutycznych było usunięcie w 1980 r. błony maziowej u pacjenta z hemofilią przy wykorzystaniu artroskopu (10) oraz synowektomia chemiczna z użyciem rifampiciny (11).
Spośród wszystkich dostępnych obecnie sposobów wykonania synowektomii, najbardziej skuteczna jest synowektomia chirurgiczna. Ma ona jednak wiele wad, do których zalicza się zarówno długi czas hospitalizacji, jak i konieczność długotrwałej rehabilitacji pooperacyjnej, zwiększone zużycie koncentratów czynników krzepnięcia oraz możliwość wystąpienia powikłań po zabiegu. Biorąc pod uwagę powyższe ograniczenia związane z zabiegiem chirurgicznym oraz ograniczenia skuteczności chemicznej synowektomii, wydaje się, iż najbardziej korzystną metodą leczenia dzieci chorych na hemofilię może być radiosynowektomia. Na podstawie uzyskanych wyników po zabiegu RS udało się znacząco zredukować średnią ilość krwawień do stawu z 2,9 w miesiącu do 0,25 w miesiącu w ciągu piewszych 3 miesięcy obserwacji oraz 0,39 w ciągu kolejnych 3 miesięcy obserwacji. Całościowo w ciągu roku obserwacji stwierdzono redukcję liczby krwawień do stawów miedzy 80-95% w zależności od grupy leczonej. Wybierając 186Re jako radioizotop do zabiegu, kierowano się następującymi parametrami: optymalna penetracja cząstek beta średnio w obrębie tkanek miękkich 1,1 mm, maksymalnie 3,7 mm, wystarczająco długi czas fizycznego połowicznego rozpadu wynoszący 3,7 dnia, procentujący odpowiednio długim napromieniowaniem zgromadzonego radioizotopwu w obrębie zmienionej błony maziowej oraz obecność komponenty promieniowania gamma, co znacznie podnosi jakość obrazów poterapeutycznych w obrazowaniu za pomocą standardowej gamma kamery. Dodatkowo taka charakterystyka radioizotopu jest pomocna w ocenie dozymetrii wewnętrznej i obliczeniu otrzymanej dawki promieniowania przez błonę maziową oraz okoliczne tkanki wokół stawu. Dodatkowo służy ocenie potencjalnego wycieku radioizotopu poza staw.
Powyższa charakterystyka 186Re wydaje się optymalna z uwagi na przestrzeń stawową dziecka, która jest o wiele mniejsza niż u osoby dorosłej. W dotychczasowym piśmiennictwie światowym istnieje niewielka liczba publikacji o szerokim zastosowaniu radioizotopu Renu u dzieci chorych na hemofilię.
W powyższej pracy staraliśmy się przedstawić zarówno schemat przygotowania pacjenta do synowektomii radioizotopowej, jak zarys techniki wykonania tego zabiegu, oraz dalsze postępowanie lecznicze i rehabilitacyjne po samym zabiegu.
Nowością tej pracy jest fakt, iż zabieg z wykorzystaniem RS 186Re koloid siarczkowy wykonaliśmy na różnych stawach, w tym na stawach kolanowych, łokciowych, skokowych i barkach. U wszystkich chorych zyskaliśmy zmniejszenie ilości krwawień oraz poprawienie ruchomości w stawach, a tym samym jakości ich życia. W żadnym przypadku nie doszło do powikłań związanych ze stosowaniem izotopu, co dowodzi pełnego bezpieczeństwa przeprowadzonej terapii.
Bardzo ważnym elementem, wręcz kluczowym, kontynuowania leczenia po zabiegu jest odpowiednia rehabilitacja. W naszej klinice opracowaliśmy schematy ćwiczeń dotyczące każdego stawu. Ćwiczenia są dobierane indywidualnie do każdego pacjenta. Ważny jest obraz rtg stawu oraz zmiany w badaniu USG. Przy kolejnych wizytach w Klinice pacjent oprócz badania fizykalnego, kontrolnego USG stawu otrzymuje kolejny zestaw do ćwiczenia w domu.
WNIOSKI
1. Radiosynowektomia (RS) z użyciem 186Re prowadzi do znaczącego ograniczenia częstości krwawień do stawów u młodych chorych bez względu na postać hemofilii.
2. RS przyczynia się do ograniczenia dolegliwości bólowych i poprawy ruchomości stawów u większości chorych na hemofilię, a tym samym poprawia jakość ich życia.
3. RS powinna być stosowana rutynowo jako wstępne leczenie u młodych chorych z artropatią hemofilową w przebiegu różnych postaci hemofilii.
Piśmiennictwo
1. Żbikowski P et al.: Artropatia hemofilowa – patogeneza, obraz kliniczny i możliwości diagnostyczne. J Transfusion Med 2010; 3: 18-26. 2. Lafeber FP, Miossec P, Valentino LA: Physiopathology of haemophilic arthropathy. Haemophilia 2008; 14: 3-9. 3. Hoots W et al.: Pathogenesis of haemophilic synovitis; clinical aspects haemophilia 2007; 13 (supl 3): 4-9. 4. Valentino LA et al.: Pathogenesis of haemophilic synovitis: experimental studies on blood-induced joint damage. Haemophilia 2007; 13 (supl 3): 10-13. 5. Pettersson H: Modern radiologic evaluation and follow-up of hemophilic arthropathy. In: Wiedel J, Gilbert M eds. Management of Musculoskeletal Problems in Hemophilia. New York: The National Hemophilia Foundation 1986; 7-12. 6. Klukowska A et al.: Correlation between clinical, radiological and ultrasonographical image of knee joints in children with haemophilia. Hemophilia 2001; 7: 286-92. 7. Zhukotynski J et al.: Sonography for assessment of haemophilic arthropathy in children: a systematic protocol Haemophilia 2007; 13: 293-304. 8. Rodriguez-Marchan EC et al.: Radioactive synoviorthesis for the treatment of haemophilic synovitis. Haemophilia 2007; 13 (supl 3) 32-37. 9. Storti E et al.: Synovectomy, a new approach to haemophilic arthropathy. Acta Haemat 1969; 41193-205. 10. Wiedel JD et al.: Arthroscopic Synovectomy of the Knee in Hemophilia: 10- to 15-Year Follow up. Clin Orthop 1996; 328: 46-53. 11. Fernandez-Palazii F et al.: Synovectomy with rifampicine in haemophilic haemarthrosis. Haemophilia 2000; 6: 562-565.
otrzymano: 2010-11-03
zaakceptowano do druku: 2010-12-06

Adres do korespondencji:
*Paweł Łaguna
Katedra i Klinika Pediatrii Hematologii i Onkologii WUM
ul. Marszałkowska 24, 00-579 Warszawa
tel.: (22) 621-53-62
e-mail: skazy@litewska.edu.pl

Nowa Pediatria 4/2010
Strona internetowa czasopisma Nowa Pediatria