Artykuły w Czytelni Medycznej o SARS-CoV-2/Covid-19

Zastanawiasz się, jak wydać pracę doktorską, habilitacyjną lub monografię? Chcesz dokonać zmian w stylistyce i interpunkcji tekstu naukowego? Nic prostszego! Zaufaj Wydawnictwu Borgis – wydawcy renomowanych książek i czasopism medycznych. Zapewniamy przede wszystkim profesjonalne wsparcie w przygotowaniu pracy, opracowanie dokumentacji oraz druk pracy doktorskiej, magisterskiej, habilitacyjnej. Dzięki nam nie będziesz musiał zajmować się projektowaniem okładki oraz typografią książki.

Poniżej zamieściliśmy fragment artykułu. Informacja nt. dostępu do pełnej treści artykułu tutaj
© Borgis - Postępy Nauk Medycznych 6/2011, s. 499-503
*Dariusz Kata, Sławomira Kyrcz-Krzemień
Zespoły mielodysplastyczne – współczesna diagnostyka, klasyfikacja i leczenie Część I: Diagnostyka, klasyfikacja i stratyfikacja prognostyczna zespołów mielodysplastycznych
Myelodysplastic syndromes – current diagnostic approach, classification and treatment Part I: Diagnosis, classification an prognostic stratification of myelodysplastic syndromes
Katedra i Klinika Hematologii i Transplantacji Szpiku Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach
Kierownik Katedry i Kliniki: prof. dr hab. med. Sławomira Kyrcz-Krzemień
Streszczenie
Zespoły mielodysplastyczne są heterogenną grupą nabytych klonalnych chorób krwiotwórczej komórki macierzystej, charakteryzujących się nieefektywną hematopoezą, opornymi cytopeniami i zwiększonym ryzykiem transformacji do ostrej białaczki szpikowej. W pracy przedstawiono aktualne poglądy dotyczące diagnostyki, klasyfikacji i stratyfikacji prognostycznej zespołów mielodysplastycznych. W celu ustalenia rozpoznania, jak również określenia czynników prognostycznych, niezbędne jest wykonanie badania morfologii krwi z oceną rozmazu krwi obwodowej w mikroskopie świetlnym i badania szpiku: cytologicznego, histopatologicznego, cytochemicznego i cytogenetycznego. Przedstawiono szczegółowe kryteria diagnostyczne zgodne z wytycznymi Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) oraz stratyfikację ryzyka opartą na Międzynarodowym Indeksie Rokowniczym (IPSS) i indeksie prognostycznym bazującym na klasyfikacji WHO (WPSS).
Summary
Myelodysplastic syndromes are a group of acquired heterogeneous clonal disorders of hematopoietic stem cell characterized by ineffective hematopoiesis, refractory cytopenias and an increased risk of transformation into acute myeloid leukemia. This work presents recent views on diagnostic work-up, classification and prognostic stratification of myelodysplastic syndromes. In order to establish diagnosis, as well as to identify prognostic factors blood morphology tests including peripheral blood smear assessment with light microscope, and cytological, histopathological, cytochemical and cytogenetic marrow examinations are required. Precise diagnostic criteria according to World Health Organization (WHO) guidelines and risk stratification based on the International Prognostic System Score (IPSS) and WHO based Prognostic Scoring System (WPSS) are presented.
Wstęp
Zespoły mielodysplastyczne (MDS – myelodysplastic syndrome) są heterogenną pod względem obrazu klinicznego grupą nabytych klonalnych chorób krwiotwórczej komórki macierzystej, charakteryzujących się nieskuteczną hematopoezą, czyli nieprawidłowym różnicowaniem się i dojrzewaniem komórek szpiku (jednej lub kilku szeregów komórkowych), cytopeniami obserwowanymi w krwi obwodowej oraz zwiększonym ryzykiem transformacji do ostrej białaczki szpikowej (OBSz). Biorąc pod uwagę etiologię MDS wyróżnia się pierwotny MDS oraz wtórny – poprzedzony określonym mutagennym czynnikiem, najczęściej przebytą chemioterapią lub radioterapią (therapy related – MDS, tMDS). Leki cytostatyczne, których zastosowanie najczęściej prowadzi do rozwoju tMDS to środki alkilujące i inhibitory topoizomerazy II. W populacji ogólnej MDS występują z częstością 5 na 100 000 osób, jednakże wśród osób w wieku 70 lat lub więcej częstość występowania zwiększa się i wynosi 22-45 na 100 000 i dalej wzrasta z wiekiem (1). Mediana wieku zachorowań na MDS wynosi 60-70 lat. 80% wszystkich MDS rozwija się u osób > 60. r.ż. Na wtórne zespoły mielodysplastyczne zapadają z reguły ludzie młodsi o ok. 10 lat w porównaniu z chorującymi na zespoły pierwotne.
Kryteria rozpoznania MDS
W celu ustalenia rozpoznania MDS należy dokonać szczegółowej interpretacji objawów klinicznych, ponieważ wiele leków oraz infekcji wirusowych może być przyczyną zmian morfologicznych w szpiku kostnym podobnych do obserwowanych w MDS (1, 2, 3).
Badania niezbędne dla określenia szczegółowej diagnozy, jak również identyfikacji czynników prognostycznych obejmują: 1) morfologię krwi z oceną rozmazu krwi obwodowej w mikroskopie świetlnym, 2) ocenę szpiku: cytologiczną, histopatologiczną, cytochemiczną i cytogenetyczną.
W tabeli 1 przedstawiono minimalne kryteria rozpoznania MDS. Dla rozpoznania MDS niezbędne jest spełnienie obydwu kryteriów wstępnych oraz co najmniej jednego z kryteriów swoistych dla MDS (4). W tabeli 2 przedstawiono najbardziej charakterystyczne cechy dysplazji poszczególnych linii komórkowych.
Tabela 1. Mninimalne kryteria rozpoznania MDS.
A. Kryteria wstępne
1. Utrzymująca się cytopenia jednej, dwóch lub trzech linii komórkowych: erytroidalna (hemoglobina < 11g/dl); granulocytowa, (bezwzględna liczba neutrofili < 1,5 × 109/L); megakariocytowa (liczba płytek < 100 × 109/L).
2. Wykluczenie innych chorób, które mogą być przyczyną cytopenii lub dysplazji
B. Kryteria swoiste dla MDS
1. Dysplazja co najmniej 10% komórek w jednej z następujących linii komórkowych: erytroidalnej, granulocytowej lub megakariocytowej lub obecność > 15% pierścieniowatych syderoblastów.
2. Obecność 5-19% blastów w rozmazie szpiku.
3. Typowe zmiany cytogenetyczne.
C. Kryteria dodatkowe (nieobligatoryjne)
1. Nieprawidłowy immunofenotyp komórek szpiku potwierdzający monoklonalny charakter komórek linii erytroidalnej i/lub granulocytowej.
2. Wyraźny brak wzrostu kolonii komórek szpiku.
Tabela 2. Morfologiczne cechy dysplazji komórek szpiku.
Linia erytroidalna
a. Jądro komórkowe poliploidalne kształty jądra, mostki wewnątrzjądrowe
- mostki między jądrami
- rozpad jądra
- formy wielojądrowe
- zmiany megaloblastyczne
- wielopłatowość jąder
b. Cytoplazma
- pierścieniowate syderoblasty
- wakuolizacja
Linia granulocytowa
- zbyt małe lub zbyt duże formy prekursorów
- dwupłatowe jądra komórkowe (pseudo Pelger-Huet)
- nieregularna hipersegmentacja jąder
- zmniejszenie ziarnistości cytoplazmy
- ziarnistości pseudo Chediak-Higashi
- pałeczki Auera
Linia megakariocytowa
- mikromegakariocyty (7-15 μm, jednopłatowe jądra komórkowe, brak synchronizacji między dojrzewaniem jądra i cytoplazmy, eozynofilia cytoplazmy)
- megakariocyty normalnej wielkości, ale z jedno lub dwupłatowymi jądrami
- formy wielojądrowe
Klasyfikacja MDS

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.

Płatny dostęp do wszystkich zasobów Czytelni Medycznej

Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu oraz WSZYSTKICH około 7000 artykułów Czytelni, należy wprowadzić kod:

Kod (cena 30 zł za 30 dni dostępu) mogą Państwo uzyskać, przechodząc na tę stronę.
Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.

Piśmiennictwo
1. Greenberg PL: The myelodysplastic syndromes. [W:] Hoffman R, Benz E, Shattil S i wsp. (red.): Hematology: basic principles and practice. Wyd. 3. Churchill Livingstone, New York 2000; 1106-1129
2. Kouides P, Bennett J: Morphology and classification of the myelodysplastic syndromes and their pathologic variants. Semin Hematol 1996; 33: 95-110.
3. Kaloutsi V, Kohlmeyer U, Maschek H et al.: Comparison of bone marrow and hematologic findings in patients with human immunodeficiency virus infection and those with myelodysplastic syndromes and infectious diseases. Am J Clin Pathol 1994; 101: 123-129.
4. Valent P, Horny H-P, Bennett JM et al.: Definitions and standards in the diagnosis and treatment of the myelodysplastic syndromes: consensus statement and report from a working conference. Leuk Res 2007; 31: 727-736.
5. Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT et al.: Proposals for the classification of the myelodysplastic syndromes. Br J Haematol 1982; 51: 189-99.
6. Brunning R, Bennett J, Flandrin G et al.: Myelodysplastic syndromes. [W:] Jaffe E, Harris N, Stein H et al.: (red.): WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. IARC, Lyon 2008.
7. Harris N, Jaffe E, Diebold J et al.: WHO classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid tissues: report of the clinical advisory committee meeting. J Clin Oncol 1999; 17: 3835-3849.
8. Vardiman JW, Harris NL, Brunning RD: The World Health Organization (WHO) classification of the myeloid neoplasms. Blood 2002; 100: 2292-2302.
9. Greenberg P, Cox C, Le Beau MM et al.: International scoring system for evaluating prognosis in myelodysplastic syndromes. Blood 1997; 89: 2079-2088.
10. Greenberg P, Cox C, Le Beau MM et al.: Erratum: International scoring system for evaluating prognosis in myelodysplastic syndromes. Blood 1998; 91: 1100.
11. Malcovati L, Germing U, Kuendgen A et al.: Time-dependent prognostic scoring system for predicting survival and leukemic evolution in myelodysplastic syndromes. J Clin Oncol 2007; 25: 3503-3510.
12. Sanz G, Nomdedeu B, Such E et al.: Independent impact of iron overload and transfusion dependency on survival and leukemic evolution in patients with myelodysplastic syndrome (Abstract 640) Blood 2008; 112(suppl).
13. Cazzola M, Barosi G, Bergamaschi G et al.: Iron loading in congenital dyserythropoietic anaemias and congenital sideroblastic anaemias. Br J Haematol 1983; 54: 649-654.
14. Porter J: Pathophysiology of iron overload. Hematol/Oncol Clin 2005; 19 (suppl. 1): 7-12.
15. Nolte F, Hoffmann WK: Myelodysplasic syndromes: molecular pathogenesis and genomic changes. Ann Hematol 2008; 87: 777-795.
16. Zurlo MG, De Stefano P, Borgna-Pignatti C et al.: Survival and causes of death in thalassaemia major. Lancet 1989; 2 (8653): 27-30.
17. Bullen JJ: The significance of iron in infection. Rev Infect Dis 1981; 3: 1127-1138.
18. Hartmann J, Sinzig U, Wulf G et al.: Evidence for a suppression of the colony forming capacity of erythroid progenitors by iron overload patients with MDS (Abstract 2694). Blood 2008; 112.
19. Garcia-Manero G: Prognosis of myelodysplastic syndromes. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2010; 2010: 330-337.
20. Della Porta MG, Malcovati L, Boveri E et al.: Clinical relevance of bone marrow fibrosis and CD34-positive cell clusters in primary myelodysplastic syndromes. J Clin Oncol 2009; 27: 754-762.
otrzymano: 2011-03-24
zaakceptowano do druku: 2011-05-11

Adres do korespondencji:
*Dariusz Kata
Katedra i Klinika Hematologii i Transplantacji Szpiku
Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach
ul. Dąbrowskiego 25, 40-032 Katowice
tel.: (32) 259-12-81
e-mail: klinhem@sum.edu.pl

Postępy Nauk Medycznych 6/2011
Strona internetowa czasopisma Postępy Nauk Medycznych