Ludzkie koronawirusy - autor: Krzysztof Pyrć z Zakładu Mikrobiologii, Wydział Biochemii, Biofizyki i Biotechnologii, Uniwersytet Jagielloński, Kraków

Zastanawiasz się, jak wydać pracę doktorską, habilitacyjną lub monografię? Chcesz dokonać zmian w stylistyce i interpunkcji tekstu naukowego? Nic prostszego! Zaufaj Wydawnictwu Borgis – wydawcy renomowanych książek i czasopism medycznych. Zapewniamy przede wszystkim profesjonalne wsparcie w przygotowaniu pracy, opracowanie dokumentacji oraz druk pracy doktorskiej, magisterskiej, habilitacyjnej. Dzięki nam nie będziesz musiał zajmować się projektowaniem okładki oraz typografią książki.

Poniżej zamieściliśmy fragment artykułu. Informacja nt. dostępu do pełnej treści artykułu tutaj
© Borgis - Postępy Nauk Medycznych 2/2012, s. 136-140
*Piotr Adrian Klimiuk1, Anna Kuryliszyn-Moskal2
Plamica Henocha i Schönleina**
Henoch-Schönlein purpura
1Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Stanisław Sierakowski
2Klinika Rehabilitacji, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Anna Kuryliszyn-Moskal
Streszczenie
Plamica Henocha i Schönleina jest postacią leukocytoklastycznego zapalenia naczyń o nieznanej patogenezie z towarzyszącym tworzeniem złogów głównie immunoglobuliny A w obrębie drobnych naczyń. Choroba zazwyczaj dotyczy skóry kończyn dolnych, jelit, kłębuszków nerkowych i towarzyszą jej bóle i zapalenie stawów. Przebieg choroby jest zazwyczaj samoograniczający. Jednakże zajęcie procesem chorobowym nerek może prowadzić do przedłużenia czasu trwania choroby. W pracy przedstawiono kliniczny i laboratoryjny obraz choroby, kryteria diagnostyczne i leczenie tego najczęstszego ostrego układowego zapalenia naczyń u dzieci.
Summary
Henoch-Schönlein purpura is a form of leukocytoclastic vasculitis of unknown pathogenesis with immunoglobulin A dominant immune deposits affecting small vessels. The disease typically involves skin of the lower limbs, bowels and glomeruli, and is associated with arthralgia or arthritis. The course of the disease is usually self limiting. However renal involvement may results in long term morbidity. The paper reviews clinical and laboratory features of the disease, diagnostic criteria and treatment of this most common acute systemic vasculitis of childhood.
Wstęp
Pierwszy opis kazuistyczny odpowiadający plamicy Henocha i Schönleina został opublikowany w 1802 roku przez Williama Heberdena. Przedstawił on 5-letniego pacjenta z obrzękiem, bólem stawów, krwiomoczem, bólem brzucha, smołowatymi stolcami i plamistą wysypką na kończynach dolnych. Dopiero w 1837 roku Johann Schönlein zauważył związek pomiędzy bólem stawów a plamistą wysypką. W latach późniejszych jego uczeń Eduard Henoch zaobserwował występowanie również zmian ze strony przewodu pokarmowego i nerek (1).
Definicja
Plamica Henocha i Schönleina to ostre samoograniczające leukocytoklastyczne zapalenie naczyń z występowaniem złogów, głównie IgA w obrębie małych naczyń (tętniczek i żyłek), obejmujące skórę głównie kończyn dolnych, jelita i kłębuszki nerkowe, związane z bólem i zapaleniem stawów (2).
Epidemiologia
Plamica Henocha i Schönleina jest uważana za najczęstsze ostre układowe zapalenie naczyń u dzieci. Początek zachorowania u dzieci ma miejsce między 2. a 10. rokiem życia (1, 2), a najczęściej około 6.-7. roku życia (3, 4). Natomiast w przypadku dorosłych średnia wieku pacjentów wynosi około 50 lat. Odnotowano jednak przypadki choroby u pacjentów w wieku 6 miesięcy, jak i 86 lat (4). Liczba zachorowań waha się od 6,1 aż do 70,3 na 100 000 dzieci rocznie (5, 6). U dorosłych choroba występuje zdecydowanie rzadziej, a liczba zachorowań wynosi 1,3-1,4 na 100 000 osób na rok (4). Częstość występowania jest zbliżona u obu płci, jakkolwiek wg większości opracowań, nieco częściej pojawia się u chłopców i mężczyzn (3, 7). Wykazano, że choroba jest częstsza u rasy kaukaskiej (3). Obserwuje się również pewną sezonowość zachorowań. U dzieci choroba występuje częściej w okresie jesienno-zimowym, zaś u dorosłych w okresie lata i zimy (7).
Etiologia i patogeneza
Plamica Henocha i Schönleina klasyfikowana jest jako leukocytoklastyczne zapalenie naczyń o charakterze nieziarniczym, w którym zajęte są głównie małe tętniczki i żyłki (8). Możliwa jest predyspozycja genetyczna do rozwoju choroby u osób z HLA-DRB1*01, HLA-DRB1*11, HLA-DRB1*14 i HLA-B35 (9). Wykazano częstsze występowanie plamicy Henocha i Schönleina u dzieci z rodzinną gorączką śródziemnomorską (10).
Etiologia choroby pozostaje nieznana, jakkolwiek wiadomo, że istotną rolę w patogenezie choroby odgrywa IgA. Wykazano bowiem zwiększone stężenie IgA w surowicy, krążące kompleksy zawierające IgA, złogi IgA w ścianach naczyń i mezangium nerek (11). Kompleksy zawierające IgA odkładają się również w jelitach. W plamicy Henocha i Schönleina charakterystyczne jest występowanie w kompleksach podklasy IgA1, o zaburzonej glikozylacji (4).
Obraz kliniczny
Polimorficzne zmiany skórne, które występują u wszystkich chorych, początkowo mogą mieć charakter pokrzywki lub rumieniowatej wysypki (osutki plamistej), przechodzących w charakterystyczną dla tej choroby wyczuwalną palpacyjnie plamistą wysypkę, określaną również jako plamica uniesiona. Zmiany skórne występują symetrycznie na kończynach dolnych, pośladkach i ramionach, ale mogą się również pojawiać, jakkolwiek rzadko na tułowiu i twarzy. Mogą im towarzyszyć również zmiany o charakterze pęcherzy i obrzęk naczynioruchowy. Zmiany o charakterze pęcherzy krwotocznych, w przeciwieństwie do dorosłych, u dzieci występują rzadko (12). Zmiany skórne mogą pojawiać się jednorazowo lub kolejnymi rzutami w ciągu kilku miesięcy od początku choroby i zwykle zanikają w trakcie kilku tygodni (1, 2).
Zajęcie stawów zazwyczaj dotyczy jedynie kilku stawów, głównie stawów kończyn dolnych (kolanowych i skokowych). Zmiany stawowe mają charakter zapalenia lub bólu stawu i ustępują samoistnie bez uszkodzenia struktury stawów (2). Dolegliwości stawowe u dzieci, szczególnie przed 2. rokiem życia, występują rzadziej niż u dorosłych i mają łagodniejszy przebieg (13).
Najczęstsze objawy zajęcia procesem chorobowym nerek obejmują mikroskopowy lub makroskopowy krwiomocz z lub bez białkomoczu. Zmiany nerkowe, jeżeli wystąpią, rozwijają się w większości przypadków w ciągu 4-6 tygodni od rozpoznania, a u prawie wszystkich pacjentów w ciągu pierwszych 6 miesięcy choroby (14). Obserwowane u niektórych pacjentów nadciśnienie tętnicze może mieć charakter samoistny lub nerkopochodny. Wykazano powiązanie zajęcia procesem chorobowym nerek z występowaniem antygenu HLA-B35 oraz polimorfizmem VEGF (vascular endothelial growth factor, czynnika wzrostu śródbłonka naczyniowego), IL-1β (interleukin 1β, interleukiny 1β), IL-1Ra (interleukin 1 receptor antagonist, antagonisty receptora dla interleukiny 1), IL-8 (interleukiny-8) i ICAM-1 (intercellular adhesion molecule 1, cząsteczki przylegania międzykomórkowego 1) (15). We krwi i w moczu pacjentów z plamicą Henocha i Schönleina z zajęciem nerek wykazano większe stężenia leukotrienu B4 (LTB4, leukotriene B4) a mniejsze lipoksyny A4 (LXA4, lipoxin A4) niż u chorych bez zajęcia nerek. LTB4 jest aktywatorem neutrofili i indukuje ich chemotaksję. Natomiast LXA4 hamuje aktywację i chemotaksję neutrofili oraz produkcję szeregu prozapalnych cytokin (IL-1β, IL-6, IL-8, TNF-α). Zaburzenia te mogą mieć wpływ na rolę neutrofili w patogenezie plamicy Henocha i Schönleina (16).
Zajęcie nerek u dzieci, szczególnie poniżej 2. roku życia, ma przebieg bardziej krótkotrwały i łagodniejszy niż u dorosłych (7, 13). Objęcie procesem chorobowym nerek jest zdecydowanie częstsze u dorosłych i dotyczy 50-80% pacjentów. Co więcej, zaawansowane zmiany w nerkach występują tylko u około 1% dzieci w porównaniu z 10-20% dorosłych pacjentów z zajęciem nerek w przebiegu plamicy Henocha i Schönleina (4).
Objawy ze strony przewodu pokarmowego – to rozlane bóle brzucha nasilające się po posiłkach i wymioty, także z domieszką krwi. Bóle brzucha maja charakter kolki i zazwyczaj lokalizują się w okolicy pępkowej i nadbrzusza. Brzuch może być wzdęty i bolesny przy obmacywaniu (17). Krwawienie może prowadzić nawet do wstrząsu hipowolemicznego. Zajęcie przewodu pokarmowego może objawiać się niedrożnością, wgłobieniem i perforacją jelit (18). Opisywano również przypadki ostrego zapalenia trzustki (19). Bóle brzucha występują częściej u dzieci niż u dorosłych, u których częstsze są biegunki (17). Również dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego u dzieci, szczególnie przed 2. rokiem życia, mają łagodniejszy przebieg (13).
Objawy ze strony narządów moczowo-płciowych – to zazwyczaj zapalenie jąder, wymagające różnicowania ze skrętem jądra. U niektórych pacjentów opisywano przypadki zwężenia, w tym obustronnego moczowodów (20). Do rzadkich objawów neurologicznych, występujących u około 2% pacjentów należą napady padaczkowe, krwawienie wewnątrzczaszkowe i zapalenie naczyń mózgu (1). Objawy ze strony płuc są jeszcze rzadsze i występują u mniej niż 1% chorych, a przebiegają pod postacią śródmiąższowego zapalenia płuc lub krwawienia z płuc (21). Powyższym dolegliwościom mogą towarzyszyć objawy ogólne, takie jak złe samopoczucie i umiarkowana gorączka.
Najczęstsze objawy kliniczne plamicy Henocha i Schönleina wraz z częstością ich występowania przedstawiono w tabeli 1.
Tabela 1. Najczęstsze objawy kliniczne plamicy Henocha i Schönleina (3).
Objawy (pojedyncze i w kombinacjach)Częstość (%)
Złe samopoczucie 31
Gorączka 29
Wyczuwalna palpacyjnie plamista wysypka o przeważającej lokalizacji na kończynach dolnych 89
Wyczuwalna palpacyjnie plamista wysypka – rozsiana 20
Wyczuwalna palpacyjnie plamista wysypka o przeważającej lokalizacji na kończynach dolnych lub rozsiana*100
Bóle brzucha60
Bóle jąder lub bolesność palpacyjna 16
Bóle mięśni lub bolesność palpacyjna 13
Zapalenie stawów42
Bóle stawów67
Zapalenie stawów lub bóle stawów*78
Nadciśnienie tętnicze6
*objawy występujące w kombinacjach.
Naturalny przebieg choroby
Jakkolwiek charakterystycznym objawem choroby jest wysypka plamista, to należy jednak pamiętać, że często (30-43% przypadków) poprzedzają ją dolegliwości stawowe lub bóle brzucha. U niektórych dzieci zaobserwowano poprzedzające infekcje górnych dróg oddechowych, w tym paciorkowcem β-hemolizującym grupy A, mykoplasmą, adenowirusami, parvowirusem B19, ospą wietrzną i opryszczką zwykłą (11, 22). Plamica Henocha i Schönleina występuje u dzieci jednak głównie w okresie jesienno-zimowym, w którym częstsze są również infekcje górnych dróg oddechowych. Poprzedzające infekcje górnych dróg oddechowych w przypadku dorosłych pacjentów są rzadsze (4).

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.

Płatny dostęp do wszystkich zasobów Czytelni Medycznej

Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu oraz WSZYSTKICH około 7000 artykułów Czytelni, należy wprowadzić kod:

Kod (cena 30 zł za 30 dni dostępu) mogą Państwo uzyskać, przechodząc na tę stronę.
Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.

Piśmiennictwo
1. McCarthy HJ, Tizard EJ: Clinical practice: diagnosis and management of Henoch-Schönlein purpura. Eur J Pediatr 2010; 169: 643-650.
2. Brogan P, Eleftheriou D, Dillon M: Small vessel vasculitis. Pediatr Nephrol 2010; 25: 1025-1035.
3. Ruperto N, Ozen S, Pistorio A et al.: EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part I: Overall methodology and clinical characterisation. Ann Rheum Dis 2010; 69: 790-797.
4. Saulsbury FT: Epidemiology of Henoch-Schönlein purpura. Cleve Clin J Med 2002; 69 (Suppl 2): SII87-SII89.
5. Aalberse J, Dolman K, Ramnath G et al.: Henoch Schonlein purpura in children: an epidemiological study among Dutch paediatricians on incidence and diagnostic criteria. Ann Rheum Dis 2007; 66: 1648-1650.
6. Gardner-Medwin JM, Dolezalova P, Cummins C et al.: Incidence of Henoch-Schönlein purpura, Kawasaki disease, and rare vasculitides in children of different ethnic origins. Lancet 2002; 360: 1197-1202.
7. García-Porrúa C, Calviño MC, Llorca J et al.: Henoch-Schönlein purpura in children and adults: clinical differences in a defined population. Semin Arthritis Rheum 2002; 32: 149-156.
8. Ozen S, Ruperto N, Dillon MJ et al.: EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides. Ann Rheum Dis 2006; 65: 936-941.
9. Saulsbury FT: Henoch-Schönlein purpura. Curr Opin Rheumatol 2010; 22: 598-602.
10. Ozçakar ZB, Yalçinkaya F, Cakar N et al.: MEFV mutations modify the clinical presentation of Henoch-Schönlein purpura. J Rheumatol 2008; 35: 2427-2429.
11. Saulsbury FT: Henoch-Schönlein purpura in children. Report of 100 patients and review of the literature. Medicine (Baltimore) 1999; 78: 395-409.
12. Trapani S, Mariotti P, Resti M et al.: Severe hemorrhagic bullous lesions in Henoch Schonlein purpura: three pediatric cases and review of the literature. Rheumatol Int 2010; 30: 1355-1359.
13. Al-Sheyyab M, El-Shanti H, Ajlouni S et al.: The clinical spectrum of Henoch-Schönlein purpura in infants and young children. Eur J Pediatr 1995; 154: 969-972.
14. Narchi H: Risk of long term renal impairment and duration of follow up recommended for Henoch-Schonlein purpura with normal or minimal urinary findings: a systematic review. Arch Dis Child 2005; 90: 916-920.
15. Brogan PA: What’s new in the aetiopathogenesis of vasculitis? Pediatr Nephrol 2007 Aug; 22(8): 1083-94.
16. Wu SH, Liao PY, Yin PL et al.: Inverse temporal changes of lipoxin A4 and leukotrienes in children with Henoch-Schönlein purpura. Prostaglandins Leukot Essent Fatty Acids 2009; 80: 177-183.
17. Ebert EC: Gastrointestinal manifestations of Henoch-Schonlein Purpura. Dig Dis Sci 2008; 53: 2011-2019.
18. Chang WL, Yang YH, Lin YT et al.: Gastrointestinal manifestations in Henoch-Schönlein purpura: a review of 261 patients. Acta Paediatr 2004; 93: 1427-1431.
19. Cheung KM, Mok F, Lam P et al.: Pancreatitis associated with Henoch-Schonlein purpura. J Paediatr Child Health 2001; 37: 311-313.
20. Siomou E, Serbis A, Salakos C et al.: Masked severe stenosing ureteritis: a rare complication of Henoch-Schönlein purpura. Pediatr Nephrol 2008; 23: 821-825.
21. Nadrous HF, Yu AC, Specks U et al.: Pulmonary involvement in Henoch-Schönlein purpura. Mayo Clin Proc 2004; 79: 1151-1157.
22. Calviño MC, Llorca J, García-Porrúa C: Henoch-Schönlein purpura in children from northwestern Spain: a 20-year epidemiologic and clinical study. Medicine (Baltimore) 2001; 80: 279-290.
23. Gonzalez-Gay MA, Calviño MC, Vazquez-Lopez ME et al.: Implications of upper respiratory tract infections and drugs in the clinical spectrum of Henoch-Schönlein purpura in children. Clin Exp Rheumatol 2004; 22: 781-784.
24. Ozaltin F, Bakkaloglu A, Ozen S et al.: The significance of IgA class of antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) in childhood Henoch-Schönlein purpura. Clin Rheumatol 2004; 23: 426-429.
25. Mills JA, Michel BA, Bloch DA et al.: The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Henoch-Schönlein purpura. Arthritis Rheum 1990; 33: 1114-1121.
26. Ozen S, Pistorio A, Iusan SM et al.: EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification criteria. Ann Rheum Dis 2010; 69: 798-806.
27. Ronkainen J, Koskimies O, Ala-Houhala M et al.: Early prednisone therapy in Henoch-Schönlein purpura: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. J Pediatr 2006; 149: 241-247.
28. Shenoy M, Ognjanovic MV, Coulthard MG: Treating severe Henoch-Schönlein and IgA nephritis with plasmapheresis alone. Pediatr Nephrol 2007; 22: 1167-1171.
29. Zaffanello M, Fanos V: Treatment-based literature of Henoch-Schönlein purpura nephritis in childhood. Pediatr Nephrol 2009; 24: 1901-1911.
30. Ronkainen J, Autio-Harmainen H, Nuutinen M: Cyclosporin A for the treatment of severe Henoch-Schönlein glomerulonephritis. Pediatr Nephrol 2003; 18: 1138-1142.
31. Edström Halling S, Söderberg MP, Berg UB: Treatment of severe Henoch-Schönlein and immunoglobulin A nephritis. A single center experience. Pediatr Nephrol 2009; 24: 91-97.
32. Chang WL, Yang YH, Wang LC et al.: Renal manifestations in Henoch-Schönlein purpura: a 10-year clinical study. Pediatr Nephrol 2005; 20: 1269-1272.
33. Goldstein AR, White RH, Akuse R et al.: Long-term follow-up of childhood Henoch-Schönlein nephritis. Lancet 1992; 339: 280-282.
34. Ronkainen J, Nuutinen M, Koskimies O: The adult kidney 24 years after childhood Henoch-Schönlein purpura: a retrospective cohort study. Lancet 2002; 360: 666-670.
otrzymano: 2011-12-08
zaakceptowano do druku: 2012-01-04

Adres do korespondencji:
*Piotr Adrian Klimiuk
Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych Uniwersytet Medyczny w Białymstoku
ul. M. Curie-Skłodowskiej 24A, 15-276 Białystok
tel.: +48 (85) 746-84-82
e-mail: klimp@umb.edu.pl

Postępy Nauk Medycznych 2/2012
Strona internetowa czasopisma Postępy Nauk Medycznych