© Borgis - Nowa Medycyna 1/2012, s. 10-14
*Dorota Dziuban1, Paweł Kowalczyk2, Maciej Filocha2
Co nas w kościach strzyka... czyli choroby szpiku a innowacyjne leki
Bone marrow diseases and new innovative drugs
1 Zakład Biologii Molekularnej, Instytut Biochemii i Biofizyki Polskiej Akademii Nauk, Warszawa
Dyrektor Instytutu: prof. dr hab. Piotr Zielenkiewicz
Kierownik Zakładu: prof. dr hab. Barbara Tudek
2Interdyscyplinarne Centrum Modelowania Matematycznego i Komputerowego Uniwersytetu Warszawskiego
Dyrektor Centrum: prof. dr hab. Marek Niezgódka
Summary
Bone marrow and it contains stem cells needed to produce health and life of blood cells: red blood cells (erythrocytes), white blood cells (leukocytes) and platelets. The latter are mainly responsible for coagulation processes in the human body. Illness or chemical poisoning of the body may inhibit the activity of bone marrow, and impair the production of blood cells. In this case, the blood begins to circulate more and more abnormal cells and the number of healthy begins to steadily decrease. This can cause the development of certain diseases imperceptibly blood and hematopoietic system, which can even lead to death. Also, cancer treatments such as chemo and radiation therapy can cause impaired bone marrow function. The only salvation for the patient’s bone marrow transplant is either (as in the case of acute leukemia) or the use of new innovative drugs spot. Research on many innovative drugs have demonstrated efficacy in patients in response. Drugs such as: azacitidina (Vidaza), decitabine (Decogen) and lenalidomide (Revlimid). Azacitidina (Vidaza) and decitabine (Decogen) are in the final phase of clinical trials and have already pre-registered in the United States of America.
Wstęp
Szpik kostny – budowa i funkcje
Szpik kostny (łac. medulla ossium) jest głównym narządem krwiotwórczym człowieka. Jest on jedyną tkanką krwiotwórczą u dorosłego człowieka. Dochodzi w nim do produkcji oraz dojrzewania komórek krwi. Jego postać aktywna, zwana czerwonym szpikiem kostnym, produkuje elementy morfotyczne krwi, takie jak erytrocyty, leukocyty (głównie granulocyty), trombocyty. Występuje również nieaktywna postać szpiku zwana szpikiem żółtym. Szpik czerwony został tak nazwany z powodu dużej ilości krwinek czerwonych oraz ich prekursorów, szpik żółty zaś z dużej ilości komórek tłuszczowych. W stanach dużego zapotrzebowania na krew szpik żółty może przekształcać się w szpik czerwony.
Szpik kostny jest miękką i silnie ukrwioną galaretowato-gąbczastą substancją wypełniającą jamy szpikowe kości długich (ryc. 1). Może również występować w małych jamkach, zwanych przestrzeniami międzybeleczkowymi (ryc. 2), w obrębie istoty gąbczastej kości. Masa całego szpiku u osoby dorosłej wynosi około 2,5 kg (1, 2).
Ryc. 1. Przekrój przez tkankę szpiku kostnego.
Ryc. 2. Przekrój przez tkankę szpiku kostnego (w powiększeniu).
Poza szpikiem kostnym narządami współodpowiedzialnymi za prawidłowe namnażanie się i dojrzewanie krwinek, zwłaszcza limfocytów są również narządy limfatyczne: węzły chłonne, grasica oraz śledziona. Rozróżniamy czerwony i żółty szpik kostny (tab. 1).
Tabela 1. Charakterystyka szpiku kostnego człowieka.
| Rodzaj szpiku | Budowa | Występowanie | Funkcje |
| czerwony | (łac. medulla ossium rubra) tkanka siateczkowata pochodzenia mezenchymalnego (rodzaj tkanki łącznej) oraz naczynia włosowate o specjalnej budowie – o cienkich ściankach i zatokowych poszerzeniach; elementy siateczki układają się na kształt sieci, w której oczkach zawieszają się komórki występujące w szpiku | w życiu płodowym i w okresie dojrzewania we wszystkich kościach;
u dorosłego gł. w kościach miednicy, kręgach, obojczykach, żebrach, mostku | u dziecka – wypełnia wszystkie kości, odpowiada to wysokiemu zapotrzebowaniu szybko rosnących niemowląt na energię i tlen transportowany w organizmie przez czerwone krwinki |
| żółty | składa się głównie z komórek tłuszczowych (stąd barwa), którego zawartość wraz z wiekiem każdego osobnika wzrasta | szpik kostny żółty (łac. medulla ossium flava) – znajduje się w kościach, w jamie szpikowej, ale nie w nasadach kości długich. Z wiekiem u dorosłych zwiększa się ilość żółtego szpiku kostnego | rodzaj szpiku hematologicznie nieczynnego; nie zachodzą w nim procesy krwiotworzenia; może ulec przemianie w szpik czerwony w sytuacji przedłużającego się zapotrzebowania na nowe krwinki, np. w przypadku anemii |
Gdy szpik działa prawidłowo...
Codzienna aktywność człowieka naraża go na różnego rodzaju urazy oraz okaleczenia. Dlatego też organizm musi stale być przygotowany na możliwość wzmożonej aktywności produkcji m.in. krwi. Żeby przezwyciężyć uraz szpik kostny musi działać prawidłowo.
Komórka krwi, jak każda inna komórka musi pochodzić od komórki występującej wcześniej. Najczęściej są to komórki macierzyste. Ich obecność jest niezwykle ważna, chociaż stanowią nikły procent wszystkich komórek występujących w całym szpiku kostnym. Poza tym, jak wcześniej wspomniano w czasie wzmożonego zapotrzebowania na krew (uraz, krwotok) szpik kostny żółty przekształca się w czerwony, co zwiększa ilość komórek produkowanych w tym samym czasie.
U noworodków cały szpik kostny jest czerwony i znajduje się we wszystkich kościach. Wraz z rozwojem organizmu szpik czerwony w większości kości zostaje zastępowany przez żółty, aby docelowo szpik czerwony znajdował się tylko w kościach płaskich (mostek, miednica, obojczyk itp.).
Gdy szpik kostny choruje...
Niestety nie zawsze szpik działa jak należy. Niewłaściwie dobrane leki, środki chemiczne, przebyte choroby czy promieniowanie nie pozostają bez znaczenia w kontakcie z szybko rozwijającymi się komórkami. Szpik kostny, jako intensywnie pracujący narząd jest szczególnie narażony na uszkodzenia. A w związku z tym, co następuje kaskadowo odbija się to na zdrowiu całego organizmu, co może prowadzić do różnych zaburzeń w prawidło działającym szpiku.
Pierwszymi objawami zaburzenia pracy szpiku kostnego są:
a) Anemia i zaburzenia krzepnięcia krwi
Anemia, czyli niedokrwistość, objawia się znacznym obniżeniem stężenia hemoglobiny bądź ilości erytrocytów we krwi. Stężenie hemoglobiny wskazujące na anemię wynosi u mężczyzn poniżej 13,5 g/dl, a u kobiet mniej niż 12,0 g/dl. Anemia może być spowodowana niedoborem komórek produkujących krwinki czerwone (erytroblastów) w szpiku kostnym lub hemoglobiny we krwi. Anemię wywołać może m.in. zaburzenie tworzenia się krwinek lub wzmożenie procesu ich rozpadania się, tj. niedokrwistość hemolityczna (3, 4).
b) Zaburzenia układu hemostatycznego krwi
Występują one pod postacią powikłań zakrzepowo-zatorowych, krwotocznych, a także zespołu rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego. Znane są jako skazy krwotoczne objawiające się m.in. przedłużającymi się okresami regeneracji tkanek i naczyń krwionośnych po urazach, tworzeniem się krwiaków i sińców oraz zwiększoną skłonnością do krwawień. Mogą być wywoływane zarówno czynnikami genetycznymi jak również przez szereg czynników związanych bezpośrednio i pośrednio z obecnością nowotworu. Mogą być też następstwem leczenia onkologicznego.
Kolejnymi chorobami związanymi z zaburzeniem pracy szpiku kostnego są choroby nowotworowe. Należą do nich m.in. szpiczak oraz białaczka (3, 4).
Szpiczak mnogi jest chorobą nowotworową szpiku kostnego mogącą występować w postaci nacieków w kilku różnych kościach jednocześnie. Chorobę inicjują zmiany nowotworowe o charakterze rozsianym w specyficznej linii limfocytów B zwanych komórkami plazmatycznymi, które są prawidłowymi komórkami szpiku kostnego (około 5%). Stanowią one wyspecjalizowaną postać limfocytów B i produkują przeciwciała zwalczające antygeny. Szpiczak mnogi jest najczęstszą chorobą nowotworową komórek plazmatycznych. Warto wiedzieć, że choroba występuje głównie w starszym wieku, bardzo rzadko poniżej 30. roku życia, a zasadniczo nie występuje u dzieci. Spotyka się go stosunkowo rzadko (1% nowotworów złośliwych), ale jest groźny (2% zgonów z powodu wszystkich zachorowań na raka). Aż 70% chorych na szpiczaka umiera w ciągu 5 lat od zachorowania, chociaż w ostatnich 10 latach dzięki zastosowaniu nowych leków (thalidomide, lenalidomide, bortezomib) długość życia znacznie się wydłużyła. Przyczyna występowania choroby nie jest znana. Mogą mu sprzyjać różne czynniki: osłabiony system odpornościowy, skłonności genetyczne, wirusy, narażenie na niektóre środki chemiczne i promieniowanie (3, 4).
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
24 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
59 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
119 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Patologia układu krwiotwórczego i limfatycznego – Materiały akademickie dla studentów IV roku Wydziału Lekarskiego Akademii Medycznej, Bydgoszcz 2003/4. 2. Szpik kostny, krew i hematopoeza – artykuł ze strony Fundacja Przeciwko Leukemii – http://www.ldn.org.pl/ 3. Ząbek M: Zaburzenia hemostatyczne w przebiegu chorób nowotworowych. Laboratorium Medyczne. Klinika Nowotworów Głowy i Szyi, Instytut Onkologii im. M. Skłodowskiej-Curie w Krakowie. Laboratorium 2007, 12. 4. Jurczyszyn A: Szpiczak mnogi. Poradnik dla pacjentów. Portal medyczny http://www.jurczyszyn.pl. 5. Bochenek A, Reicher M: Anatomia człowieka; t. 1. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1990. 6. Biochemia Harpera. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2004; 954 i dalsze. 7. Gromowski J, Krusia S: Podstawy patomorfologi. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1984. 8. Dmoszyńska A (red.): Atlas hematologii klinicznej. Wydawnictwo Czelej, Lublin 2004. 9. Mariańska B, Fabijańska-Mitek B, Windyga J: Badania laboratoryjne w hematologii. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2003. 10. Janicki K: Hematologia. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2001. 11. Hołowiecki J (red.): Hematologia kliniczna. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2007.
