© Borgis - Postępy Nauk Medycznych s2/2011, s. 39-43
*Lidia Rutkowska-Sak, Izabela Szczygielska, Elżbieta Hernik, Ewa Jednacz
Gorączka reumatyczna – wczoraj i dziś**
Rheumatic fever: yesterday and today
Klinika i Poliklinika Reumatologii Wieku Rozwojowego, Instytut Reumatologii w Warszawie
Kierownik Kliniki: prof. nadzw. dr hab. med. Lidia Rutkowska-Sak
Streszczenie
Gorączka reumatyczna (G.r) jest wieloukładową chorobą zapalną, która występuje głównie u dzieci w wieku 6-15 lat. Charakteryzuje się występowaniem zapalenia stawów, zapalenia mięśnia sercowego, pląsawicą, guzkami podskórnymi i rumieniem brzeżnym. W krajach rozwiniętych obserwuje się wyraźny spadek zachorowalności na G.r. Nadal jest jednak dużym problemem epidemiologicznym w krajach rozwijających się, gdzie jest jedną z najczęstszych przyczyn nabytych wad serca u dzieci i młodych dorosłych. Diagnoza G.r opiera się na obrazie klinicznym, ponieważ brak jest specyficznego testu diagnostycznego. Rozpoznanie G.r opieramy na kryteriach Jonesa, zmodyfikowanych w 1992 roku przez American Heart Association. Profilaktyka pierwotna gorączki reumatycznej opiera się na właściwym leczeniu zapalenia gardła o etiologii paciorkowcowej, a profilaktyka wtórna na długoletnim przyjmowaniu penicyliny.
Summary
Rheumatic fever (RF) is a multisystemic inflammatory disease, which occurs in children between 6-15-year-old. It is characterized by arthritis, myocarditis, chorea, subcutaneous nodules and erythema marginatum. In developed countries we can observe a visible decrease in morbidity of RF. It is a significant epidemiological problem in developing countries, where RF is one of common reason of acquired heart defects in children and youth. Diagnosis of RF is based on clinical view, because there are no specific diagnostic tests. We use Jones’ criteria modified in 1992 by the American Heart Association. Primary prophylaxis is based on efficient pharyngitis treatment, caused by streptococcus. Secondary prophylaxis is connected with administration of penicillin for many years.
Wstęp
Gorączka reumatyczna (G.r) jest wielonarządową chorobą zapalną, która rozwija się na podłożu autoimmunologicznym, w odpowiedzi na zakażenie gardła paciorkowcem ß-hemolizującym z gr. A, u osobników o szczególnej predyspozycji genetycznej (1).
Charakteryzuje się występowaniem zapalenia serca (carditis), zapalenia stawów (arthritis), pląsawicą (chorea minor), guzków podskórnych (moduli subcutanei) i rumienia brzeżnego (erythema marginatum). Trwałym następstwem przebytej gorączki reumatycznej jest nabyta wada serca. Jest to choroba, która może przebiegać rzutami. Po pierwszym epizodzie mogą występować kolejne, zwiększając ryzyko uszkodzenia serca. Ryzyko to jest tym wyższe, im młodszy jest pacjent.
Epidemiologia
Gorączka reumatyczna występuje w każdej szerokości geograficznej. Najczęściej chorują dzieci w wieku 6-15 lat, z jednakową częstotliwością chłopcy i dziewczynki, rzadko występuje u dzieci poniżej 4. r.ż., sporadycznie chorują dorośli do 45. r.ż.
Zachorowanie występuje w 2-3 tygodnie po infekcji paciorkowcowej gardła, nigdy po paciorkowcowym zapaleniu skóry. W klimacie umiarkowanym największą zapadalność na gorączkę reumatyczną obserwuje się zimą i wczesną wiosną (2, 3). Najczęściej chorują osoby mieszkające w dużych skupiskach ludzkich, o niskim statusie socjalno-ekonomicznym (3-5).
Szacuje się, że rocznie występuje na świecie 470 tys. nowych przypadków gorączki reumatycznej i 230 tys. zgonów z powodu przewlekłej reumatycznej choroby serca (2, 6). Większość zachorowań obserwowana jest w krajach rozwijających się – Afryka, Indie, Etiopia oraz Australia (wśród Aborygenów) i Nowa Zelandia (wśród Maorysów).
Wg WHO, od lat 50. XX stulecia, w krajach Europy Zachodniej i w Ameryce Północnej obserwujemy znaczny spadek zachorowalności na G.r. Zachorowalność obniżyła się z 200/100 tys./rok do 0,5-3/100 tys./rok, co ściśle wiąże się z poprawą statusu ekonomicznego, wprowadzeniem w latach 50. ubiegłego stulecia antybiotyków i powszechnym dostępem do opieki medycznej (3, 5, 7).
Należy jednakże podkreślić, że w ostatnich latach opisywano endemiczne występowanie choroby (3, 5, 8). Przykładem może być zarejestrowany w połowie lat 80. oraz w latach 90. ubiegłego wieku wzrost liczby zachorowań w Stanach Zjednoczonych, Chile, Grecji i we Włoszech. Największa epidemia miała miejsce w Salt Lake City, gdzie zarejestrowano ponad 200 nowych przypadków choroby (9).
Obecnie zapadalność na gorączkę reumatyczną w krajach rozwiniętych wynosi 0,5/100 000/rok (3). Choroba wydaje się w ostatnich latach przebiegać łagodniej, z mniejszą liczbą rzutów.
W Polsce sytuacja epidemiologiczna G.r przedstawia się podobnie jak w innych krajach rozwiniętych. W latach 50. ubiegłego wieku należała do chorób społecznych, zachorowalność wynosiła od 5 do 8,7%. Od lat 70. XX wieku obserwujemy systematyczny spadek zachorowalności, który w latach 80. wynosił 0,06% (3). Obecnie odnotowuje się pojedyncze przypadki choroby. Od 1985 roku w Klinice Reumatologii Wieku Rozwojowego Instytutu Reumatologii w Warszawie hospitalizujemy 1-2 chorych na 2-3 lata, w latach 2005-2010 hospitalizowano zaledwie 5 dzieci z udokumentowaną gorączką reumatyczną. Sytuacja w innych ośrodkach reumatologicznych dla dzieci w Polsce przedstawia się następująco: ośrodek łódzki – 29 pacjentów (w latach: 1991-2001), ośrodek poznański – 86 dzieci (w latach: 1983-1993) (5, 10).
Etiopatogeneza
Etiopatogeneza gorączki reumatycznej jest złożona i ciągle jeszcze niejednoznaczna. Oparta jest na czynnikach genetycznych i reakcji autoimmunologicznej.
Uważa się, że dochodzi do nadmiernej odpowiedzi immunologicznej zarówno komórkowej, jak i humoralnej, w wyniku zakażenia paciorkowcem β-hemolizującym z gr. A, ale tylko jego reumogennymi typami (M 1,3,5, 6,14,18). W mechanizmie mimikry molekularnej dochodzi do reakcji autoimmunologicznej, w postaci reakcji krzyżowej między paciorkowcowymi epitopami N-acetyloglukozaminy i białka M a poszczególnymi tkankami gospodarza. Autorektywne limfocyty T mogą aktywować limfocyty B do produkcji zarówno przeciwciał przeciwpaciorkowcowych, jak i swoistych autoprzeciwciał skierowanych przeciwko tkankom gospodarza (6). Wynikiem tego są występujące w surowicy autoprzeciwciała dla miozyny i tropomiozyny (mięsień sercowy), lamininy (zastawki serca), wimetyny (błona maziowa), keratyny (skóra), lizogangliozydom (podwzgórze i jądro ogoniaste), które są odpowiedzialne za procesy zapalne w G.r
W gorączce reumatycznej podkreśla się również rolę czynników genetycznych. Wykryto powiązanie G.r z allelami MHC klasy II ( DR i DQ) na chromosomie 6. U rasy białej istnieje powiązanie z antygenami HLA -DR 7, HLA-DR1, HLA DRW 6 (7).
Swoistym wskaźnikiem G.r wydaje się być przeciwciało monoklonalne IgM oznaczone symbolem D8/17 (wyprodukowane przez myszy immunizowane limfocytami B pochodzącymi od chorych na G.r). U chorych na G.r wykryto obecność antygenu na limfocytach B, który reaguje z przeciwciałem D8/17. Obecność tego antygenu, wykrytego za pośrednictwem przeciwciał D8/17, stwierdza się u prawie 100% chorych na G.r bez względu na narodowość. Potwierdzenie obecności tego markera jest szczególnie istotne u chorych z czystą pląsawicą, gdy nie ma innych objawów choroby reumatycznej. Antygen ten wydaje się identyfikować populację specjalnego ryzyka wystąpienia G.r, choć wymaga to dalszych badań (7).
Klinika
Warto pamiętać, że pierwsze kryteria gorączki reumatycznej sformuował w 1898 roku William Cheadle. Choroba była w tamtym czasie znana w Londynie. Opisywane jej objawy to: guzki podskórne, zapalenie serca, rumień brzeżny oraz zapalenie wielostawowe (3).
Obraz kliniczny G.r. zawarty jest w kryteriach Jonesa (z 1944 roku) – patrz tabela 1, zmodyfikowanych w 1992 roku przez American Heart Association (AHA) (1, 3).
Tabela 1. Kryteria diagnostyczne gorączki reumatycznej (zmodyfikowane kryteria Jones’a – 1992 r.).
| Kryteria większe | Kryteria mniejsze |
Zapalenie serca
Zapalenie stawów
Pląsawica
Rumień brzeżny
Guzki podskórne | Gorączka
Bóle stawów, bez innych cech zapalenia
Wskaźniki laboratoryjne ostrej fazy: OB, CRP
Wydłużony odstęp P-R w EKG |
Oraz dowody świadczące o przebytym zakażeniu paciorkowcowym:
– posiew wymazu z gardła lub szybki test antygenowy
– podwyższone/ narastające/ miano p/ciał p/paciorkowcowych w surowicy. |
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
24 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
59 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
119 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Gutowska-Grzegorczyk G: Współczesny obraz gorączki reumatycznej u dzieci- rozpoznanie, leczenie i profilaktyka. Novartis Poland. Warszawa 2001.
2. Undas A: Gorączka rematyczna. [W:] Choroby wewnętrzne- stan wiedzy na 2010 rok. Red. Szczeklik A, Medycyna Praktyczna 2010; 324-326.
3. Grzanka K, Kucharz E: Epidemiologia gorączki reumatycznej. Wiadomości Lekarskie 2003; 7-8: 353-358.
4. Kerdemelidis M, Lennon D, Arroll B at al.: The primary prevention of rheumatic fever, Journal of paediatrics and Child Health 2010; 46: 534-548.
5. Korman E, Bornakowska-Zabel E, Olejnik J et al.: Gorączka reumatyczna u dzieci z makroregionu Wielkopolski w latach 1983-1993. Pediatria Praktyczna 1998; 6: 69-80.
6. Smolewska E: Gorączka reumatyczna. [W:] Reumatologia. Red. Puszczewicz M, Medical Tribune Polska 2010; 308-311.
7. Gibofsky A, Zabriskie J: Poststrptoccocal arthritis and rheumatic fever. Textbook of rheumatology. Kelley’s, Saunders Elsevier 2009; 1771-1783.
8. Markowitz M: Rheumatic fever in the eighties. Pediatr Clin North Am 1986; 33: 1141-1150.
9. Markowitz M: Rheumatic fever-a half century perspective. Pediatrics 1998; 102: 272-274.
10. Brózik H, Smolewska E, Biernacka M et al.: Gorączka reumatyczna-choroba zapomniana. Pediatria Polska 2002; 8: 641-647
11. Gutowska-Grzegorczyk G: Gorączka reumatyczna. Reumatologia 2000; 38, suplement: 62-69.
12. Karaaslan D, Demiroren S, Oran B et al.: Criteria for judging the improvement in subclinical rheumatic valvitis. Cardiol Young 2003; 13: 491-494.
13. Janiec I, Werner B, Wójcicka-Urbańska B: Trudności diagnostyczno-terapeutyczne u dziecka z gorączką reumatyczną. Standardy medyczne 2008; 3: 310-314.
14. Vasan RS, Shrivastava S, Vijayakumar M: Echocardiographic evaluation of patients with acute rheumatic fever and rheumatic carditis. Circulation 1996; 94: 73-82.
15. Szymanowska Z, Pośnik-Urbańska A: Choroba Kawasaki – obserwacje własne. Pol Przeg Kardiol 2003; 5: 443-449.
16. Lloyd Y, Tani L, Veasy G et al.: Rheumatic fever in children younger than 5 years: is the presentation different? Pediatrics 2003; 112: 1065-1068.
17. Grzanka K, Pieczyrak R, Kotulska A et al.: Zmiany dotyczące układu nerwowego u chorych na gorączkę reumatyczną. Reumatologia 2005; 43: 211-215.
18. Murphy TK, Goodman WK, Ayoub EM et al.: On defining Sydenham’s chorea: where we draw the line? Biol Psychiatry 2000; 47: 851-857.
19. Church A J, Dale R C, Lees A J et al.: Tourette’s syndrome: a cross sectional study to examine the PANDAS hypothesis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74: 602-608
20. Jankovic J: Tourete’s syndrome. N Engl J Med 200; 345: 1184-1192.
21. Garvey M A, Giedd J, Swedo SE: PANDAS: the search for environmental triggers of pediatric neuropsychiatric disorders. Lessons from rheumatic fever. J Child Neurol 1998; 13: 137-141.
22. Krysta K, Klasik A, Olszewska J et al.: Zaburzenia obsesyjno-kompulsyjne po pląsawicy Sydenhama. Postępy Psychiatrii i Neurologii 2005; 1: 24-26.
23. Hryniewicz W, Radzikowski A, Zielonka T et al.: Narodowy Program Ochrony Antybiotyków. Rekomendacje postępowania w pozaszpitalnych zakażeniach układu oddechowego 2009. www.antybiotyki.edu.pl
24. Gerber MA, Baltimore RS, Eaton CB et al.: Prevention of rheumatic fever and diagnosis and treatment of acute streptococcal pharyngitis: a scientific statement from the American Heart Association Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease Committee of the Council on Cardiovascular Disease in the Young , the Interdisciplinary Council on Functional Genomics and Translational Biology, and the Interdisciplinary Council on Quality of Care and Outcomes Research: Endorsed by the American Academy of Pediatrics, Circulation 2009; 119: 1541-1551
