Chłoniaki z obwodowych limfocytów T są rzadkimi nowotworami wywodzącymi się z post-grasiczych limfocytów T, które pojawiają się w węzłach chłonnych i wielu innych lokalizacjach pozawęzłowych, takich jak: skóra, jelita, wątroba, śledziona. Komórki NK (naturalnej cytotoksyczności) są ściśle związane z komórkami T, a nowotwory wywodzące się z tych komórek są razem ujęte w klasyfikacji WHO. Częstość występowania chłoniaków T-komórkowych w populacji zachodniej Europy waha się od 10 do 15% chłoniaków nieziarniczych, ale wśród populacji azjatyckiej sięga nawet 45% wszystkich chłoniaków. Znacznie rzadziej występują nowotwory wywodzące się z komórek naturalnej cytotoksyczności (NK) – stanowią około 2% przypadków. Częstość występowania podtypów chłoniaków T-komórkowych jest różna w zależności od szerokości geograficznej. W Europie występują głównie chłoniaki z obwodowych limfocytów T (PTCL-NOS), anaplastyczne (ALCL) i angioimmunoblastyczne (AITL), natomiast w Azji przeważają chłoniaki z komórek NK, związane z wirusem Epstein-Barr (EBV). Chłoniaki T-komórkowe często współistnieją z infekcją wirusową. Wspomniany wirus EBV związany jest z chłoniakami z komórek NK i chłoniakiem angioimmunoblastycznym, natomiast wirus HTLV1 współistnieje z białaczką T-komórkową dorosłych (ATLL). Stosowana w chłoniakach B-komórkowych czysto morfologiczna klasyfikacja, oparta na klasycznych czynnikach, takich jak wielkość i wygląd komórki oraz typ jej wzrostu, nie ma zastosowania w diagnostyce tych nowotworów ze względu na dużą różnorodność cech w wielu podtypach chłoniaków T-komórkowych. Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) definiuje podtypy chłoniaków T-komórkowych w oparciu o ich lokalizację pierwotną: postacie białaczkowe, węzłowe i pozawęzłowe (tab. 1).

Danych dotyczących występowania i rokowania w poszczególnych podtypach chłoniaków T-komórkowych dostarcza International T cell Lymphoma Project (ITLP), w którym przeanalizowano dane pochodzące od 1314 pacjentów z 22 ośrodków na świecie (6). Wyniki tego opracowania są podane zbiorczo w tabeli 2.

Podstawą rozpoznania chłoniaków jest badanie histopatologiczne, do którego należy pobrać cały węzeł chłonny lub fragment zajętego narządu. Diagnoza właściwego podtypu chłoniaka powinna być potwierdzona przez hematopatologa w referencyjnym ośrodku. Opiera się na badaniu immunofenotypowym z wykorzystaniem przeciwciał monoklonalnych. Pomocna bywa również cytometria przepływowa, cytogenetyka i badania molekularne. Klonalność komórek potwierdza obecność rearanżacji genu dla receptora T-komórkowego (TCR) wykonane badaniem PCR.