© Borgis - Medycyna Rodzinna 3/2013, s. 116-119
*Marcin Gierach1, 2, Agnieszka Skowrońska2, Joanna Gierach1, Krzysztof Rosiński2, Roman Junik1
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby – opis przypadku
Autoimmune hepatitis – case report
1Katedra i Klinika Endokrynologii i Diabetologii, Collegium Medicum, Bydgoszcz, Uniwersytet Mikołaja Kopernika, Toruń
Kierownik Katedry: prof. prof. dr hab. n. med. Roman Junik
2Oddział Chorób Wewnętrznych, Nowy Szpital, Wąbrzeźno
Ordynator Oddziału: dr n. med. Marcin Gierach
Summary
Autoimmune hepatitis (AIH) is a disease of unknown etiology. In the course of the disease, Th lymphocytes become activated to recognise hepatocytes as antigens. In consequence, Th cells produce interleukins activating B cells, which in turn produce specific antibodies directed against liver cells and leading to their damage. Initially, the disease is asymptomatic, but left untreated it leads to chronic hepatitis. AIH is a rare disease, occurring at the frequency of 0.1-1.9 cases per million. Its incidence is four times higher in women than in men. The disease occurs in all ages, but most frequently during puberty and between 40 and 60 years of age. Diagnosing autoimmune hepatitis (AIH) is not always straightforward and, to date, there is no ultimate diagnostic test. The most common typical parameters used to establish the AIH status are the increased activity of transaminases, the presence of specific antibodies and hypergammaglobulinaemia. Most patients respond positively to standard treatment, but in approx. 20% patients, no improvement is obtained and complications occur. Here we present a case of a female patient admitted to the Internal Medicine Department for epigastric pain with concomitant increased aminotransferase levels. In patients who did not demonstrate remission, an alternative therapy should be carefully considered, as there are limited data on second-line therapies. In elderly patients with concomitant liver diseases or in pregnant patients, treating AIH is not straightforward and the therapy should be selected based on individual characteristics of every patient.
Wstęp
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AIH) to choroba o nieznanej etiologii. Może prowadzić do ostrego lub przewlekłego zapalenia wątroby. W przebiegu choroby dochodzi do aktywacji limfocytów Th, które rozpoznają hepatocyty jako antygeny. W konsekwencji produkują one interleukiny, aktywujące limfocyty B, które produkują specyficzne przeciwciała atakujące komórki wątroby, powodując ich uszkodzenie. W reakcji także uczestniczą makrofagi. Wzrost poziomu limfocytów B wiąże się z pojawieniem hipergammaglobulinemii (1). Na początku choroba przebiega bezobjawowo, a nieleczona prowadzi do przewlekłego zapalenia wątroby. Większość pacjentów pozytywnie odpowiada na standardowe leczenie, lecz u ok. 20% chorych niestety nie uzyskuje się poprawy po leczeniu i pojawiają się powikłania.
Przedstawiamy opis pacjentki, która była hospitalizowana na oddziale chorób wewnętrznych z powodu dolegliwości bólowych w nadbrzuszu z towarzyszącymi podwyższonymi poziomami aminotransaminaz.
Opis przypadku
73-letnia pacjentka została przyjęta na Oddział Chorób Wewnętrznych z powodu dolegliwości bólowych w nadbrzuszu utrzymujących się od kilku dni oraz podwyższonych parametrów wątrobowych.
W wywiadzie:
– pacjentka neguje nadużywanie alkoholu oraz przyjmowanie hepatotoksycznych leków,
– choroba zwyrodnieniowa stawów,
– zespół cieśni nadgarstka,
– stan po histerektomii z powodu mięśniaków w 1981 roku.
W badaniu przedmiotowym: stan ogólny dobry, czynność serca miarowa o częstości 72/min, brzuch miękki, nieco bolesny w prawym i środkowym nadbrzuszu, brzeg wątroby wyczuwalny ok. 3 cm poniżej łuku żebrowego w linii środkowo-obojczykowej prawej, o gładkim zarysie. Objaw Chełmońskiego ujemny.
W badaniach pomocniczych: nieprawidłowe wyniki badań dodatkowych przedstawiono w tabeli 1.
Tabela 1. Nieprawidłowe wyniki badań laboratoryjnych.
| Oznaczenie (jednostka) | Wynik | Norma |
| Leukocyty (10^3/uL) | 3,81 | 3,98-10,4 |
| Trombocyty (10^3/uL) | 128 | 163-337 |
| Limfocyty (%) | 56,7 | 20-45 |
| Monocyty (%) | 9,4 | 4-8 |
| Aminotransferaza alaninowa (IU/l) | 1007 | < 40 |
| Aminotransferaza asparganinowa (IU/l) | 917 | < 40 |
| ?-glutamylotransferaza (GGT) (IU/l) | 503 | < 35 |
| Albuminy (%) | 47,8 | 55-65 |
| β-globuliny (%) | 8,8 | 9-13 |
| ?-globuliny (%) | 30,6 | 14-20 |
Ponadto stwierdzono:
– prawidłowy poziom bilirubiny – 1,15 mg/dl
(0,3-1,2 mg/dl) oraz fosfatazy zasadowej – 165 IU/L (< 270 IU/L),
– prawidłowe poziomy parametrów zapalnych: CRP 1,9 mg/dl (0,08-3,1 mg/dl), Fibrynogen – 287 mg/dl
(180-350 mg/dl),
– obecność przeciwciał dsDNA SP100 (jądrowe białko granulocytów) oraz przeciwciał przeciwjądrowych ANA w mianie 1:3200 o typie świecenia homogennym i jąderkowym do przeciwciał przeciwcytoplazmatycznych o typie świecenia ziarnistym i filametowym,
– wykluczono HbsAg i anty-HCV,
– wykonano ręczny rozmaz krwi, w którym opisano wzmożoną granulopoezę, zmiany wodniczkowe i asynchronię w dojrzewaniu jądra i cytoplazmy w obrębie układu granulocytarnego,
– wykonano proteinogram: obniżony poziom albumin i β-globulin, podwyższony poziom γ-globulin.
Badania obrazowe:
– w USG jamy brzusznej opisano prawidłową wielkość wątroby, w prawym płacie uwidoczniono torbiele o dł. ok. 8 mm oraz hiperechogeniczny obszar o wymiarach 13 x 11 mm odpowiadający najprawdopodobniej naczyniakowi, dodatkowo opisano pogrubiałą ścianę pęcherzyka żółciowego do 8 mm bez obecności złogów,
– w tomografii komputerowej (TK) jamy brzusznej zauważono powiększoną wątrobę z cechami stłuszczenia, obszary hipodensyjne w prawym płacie o średnicy 12 mm, które nie ulegają wzmocnieniu po podaniu środka kontrastowego. W lewym płacie zauważono zmiany izodensyjne o średnicy 8 i 9 mm – obraz naczyniaka. Dodatkowo opisano powiększoną głowę trzustki oraz torbiele w obrębie warstwy korowej obu nerek.
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
24 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
59 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
119 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Parker R, Htun Oo Y, Adams D: Management of patiens with difficult autoimmune hepatitis. Therap Adv Gastroenterol 2012 Nov; 5(6): 421-437. 2. Gajewski P, Szczeklik A: Interna Szczeklika. Podręcznik chorób wewnętrznych. Medycyna Praktyczna, Kraków 2012. 3. Czaja AJ, Freese DK: Diagnosis and treatment of autoimmune hepatitis. Hepatology 2002; 36: 479-4974. 4. Feld JJ, Dinh H, Arenovich T et al.: Autoimmune hepatitis: effect os symptoms and cirrhosis on natural history and outcome. Hepatology 2005; 42: 53-62. 5. Oo YH, Hubscher SG, Adams DH: Autoimmune hepatitis: new paradigms in the pathogenesis, diagnosis, and management. Hepatol Int 2010; 4: 475-493. 6. Manns MP, Czaja AJ, Gorham JD et al.: Diagnosis and management of autoimmune hepatitis. Hepatology 2001; 51: 2193-2213. 7. Fujiwara K, Fukuda Y, Yokosuka O: Precise histological evaluation of liver biopsy specimen is indispenable for diagnosis and treatment of acute-onset autoimmune hepatitis. J Gastroenetrol 2008; 43: 951-958. 8. Hannes EM, Zeniya M, Czaja AJ et al.: Simplified criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis. Hepatology 2008; 48: 167-176. 9. Verma S, Torbenson M, Thuluvath PJ: The impact of ethnicity on the natural history of autoimmune hepatitis. Hepatology 2007; 46: 1828-1835. 10. Masoodi I, Alsayari K: Acute autoimmune hepatitis mimicking metastatic liver disease: A case report. World J Hepatol 2012; 4(7): 234-236. 11. Manns MP, Woynarowski M, Kreisel W et al.: Budesonide induces remission more effectively than prednisone in a controlled trial of patients with autoimmune hepatitis. Gastroeneterology 2010; 139: 1198-1206. 12. Alvarez F, Ciocca M, Canero-Velasco C et al.: Short-term cyclosporine induces a remission of autoimmune hepatitis in children. J Hepatol 1999; 30: 222-227. 13. Fernandes NF, Redekter AG, Vierling JM et al.: Cyclosporine therapy in patients with steroid resistant autoimmune hepatitis. Am J Gastroenterol 1999; 94: 241-248. 14. Aqel BA, Machicao V, Rosser B et al.: Efficacy of tacrolimus in the treatment of steroid reractory autoimmune hepatitis. J Clin Gastroenterol 2004; 38: 805-809. 15. Larsen FS, Vainer B, Eefsen M et al.: Low-dose tacrolimus ameliorates liver inflammation and fibrosis in steroid reractory autoimmune hepatitis. World J Gastroenterol 2007; 13: 3232-3236. 16. Kenzler S, Gerken G, Dienes HP et al.: Cyclophosphamide as alternative immunosuppressive therapy for autoimmune hepatitis – report of three cases. Z Gastroenterol 1997; 35: 571-578. 17. Greten TF, Ormandy LA, Fikuart A et al.: Low-dose cyclophosphamide treatment impairs regulatory T cells and unmasks AFP-specific CD 4+ T-cell responses in patients with advanced HCC. J Immunother 2010; 33: 211. 18. Sanntos ES, Arosemena LR, Raez LE et al.: Successful treatment of autoimmune hepatitis and idiopathic thrombocytopenic purpura with the monoclonal antibody, rituximab; case raport and review of literature. Liver Int 2006; 26: 625-629. 19. Vella FS, Simone B, Orlando P et al.: Chronic hepatitis C/autoimmune hepatitis overlap syndrome raport of two cases. Recent Prog Med 2004; 95: 472-475. 20. Coffin CS, Fraser HF, Panaccione R, Ghosh S: Liver diseases associated with anti-tumor necrosis factor-alpha use for inflammatory bowel disease. Inflamm Bowel Dis 2011; 17: 479-484. 21. Jansen TL: When rheumatology meets hepatology: are anti-TNFs safe in hepatitis B virus carriers? Arthritis Res Ther 2010; 12: 103. 22. Umekita K, Miyauchi S, Ueno S et al.: Improvement of rheumatoid arthritis and autoimmune hepatitis in a patient treated with tumor necrosis factor inhibitor, etanercept. Intern Med 2011; 50: 1245-1249. 23. Kenji F, Ryo R, Yasuhiro O et al.: Adult-onset Still’s Disease Complicated by Autoimmune Hepatitis: Successful treatment with Inliximab. Internal Medicine 2012; 51: 1125-1128. 24. Schramm C, Bubenheim M, Adam R et al.: Primary liver transplantation for autoimmune hepatitis: a comparative analysis of the Europen Liver Transplant Rregistry. Liver Transplant 2010; 16: 461-469. 25. Woźniak M, Woynarowski M, Socha J: Trudności diagnostyczno-terapeutyczne u pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby i zakażeniem HCV – opis przypadków. Przegląd Epidemiol 2005: 59: 601-604.
26. Leech S: Molecular mimicry in autoimmune diseases. Arch Dis Child 1998; 79: 448. 27. Verma S, Torbenson M, Thuluvath PJ: The impact of ethnicity on the natural history of autoimmune hepatitis. Hepatology 2007; 46: 1828-1835. 28. Barth E, Clawson J: A case of autoimmunehepatitis treated with rituximab. Case Report Gastroenterol 2010; 23: 502-509.
