© Borgis - Postępy Nauk Medycznych 12/2015, s. 846-851
*Agnieszka Baranowska-Bik, Wojciech Zgliczyński
Guzy szyszynki
Pineal tumors
Klinika Endokrynologii, Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, Szpital Bielański, Warszawa
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Wojciech Zgliczyński
Streszczenie
Guzy szyszynki w populacji ogólnej stanowią ok. 1% wszystkich guzów ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Częściej obserwuje się je u dzieci (stanowią ok. 3-8% wszystkich zmian w OUN) niż u dorosłych. Zmiany ogniskowe szyszynki i jej okolicy mają różną etiologię. Guzy szyszynki można podzielić na wywodzące się z: komórek miąższu szyszynki (szyszyniaki, guzy miąższu szyszynki o pośrednim zróżnicowaniu, guzy brodawkowate okolicy szyszynki, szyszyniaki zarodkowe), z komórek zarodkowych (germinalne i niegerminalne), z komórek nerwowych (m.in. glejaki i gwiaździaki) oraz pochodzące z komórek struktur sąsiednich (naczyniaki, oponiaki). Szyszynka może być również miejscem zmian przerzutowych.
Zmiany ogniskowe szyszynki charakteryzują się szerokim spektrum objawów klinicznych w zależności od typu histologicznego guza, zdolności wydzielania onkoprotein, stopnia i szybkości ekspansji. Diagnostyka i leczenie pacjentów z guzami szyszynki wymaga indywidualnego podejścia opartego na współczesnej wiedzy i wykorzystaniu nowoczesnych technik radiologicznych i laboratoryjnych. Część zmian ma wysoki stopień złośliwości, ale jest potencjalnie uleczalna. Szybkie postawienie prawidłowej diagnozy i zastosowanie odpowiedniego leczenia pozwala na poprawę jakości życia chorych oraz wydłużenie czasu wolnego od choroby.
Summary
Pineal tumors make 1% of all tumors of central nervous system (CNS) lesions in general population. They are observed more frequently in children (3-8% of all CNS tumors) than adults. Etiology of pineal lesions is complex. Tumors could be divided into pineal parenchymal neoplasms (pineocytoma, pineal parenchymal tumor of intermediate differentiation, papillary tumor of the pineal region, pineoblastoma), germ cells tumors (germinomas and nongerminomatous germ cell tumors), astrocytomas, gliomas, hemangiomas, and meningiomas. Metastasis could also be present in the pineal location.
Pineal lesions may display a wide spectrum of clinical symptoms. Manifestation of pineal tumor depends on histological type, ability of synthesis and secretion of oncoproteins, and expansion grade. When taking into an account a variety of pineal lesion etiology and different treatment methods depending of tumor type, there is a need of proceeding intensive and accurate diagnostic process with use of radiology methods to optimize treatment. Although some tumors are malignant, they are potentially curable. Thus, obtaining correct diagnosis and therapy may improve quality of life and could extend illness-free time.
WSTĘP
Szyszynka jest pojedynczym gruczołem wydzielania wewnętrznego. Zlokalizowana jest w linii pośrodkowej ośrodkowego układu nerwowego, nadnamiotowo, w międzymózgowiu pomiędzy wzgórkami górnymi blaszki pokrywy do tyłu od tylnej ściany komory trzeciej. U osób dorosłych ma średnicę ok. 10-14 mm (1, 2).
Histologicznie składa się z pinealocytów (ok. 95%), komórek glejowych (ok. 5%) oraz fibroblastów i komórek układu immunologicznego. Ponadto w szyszynce mogą odkładać się złogi hydroksyapatytu i węglanu wapnia, tworząc koncentryczne zwapnienia nazywane „piaskiem szyszynki” (corpora arenacea). Zwapnienia są widoczne w badaniach obrazowych częściej u osób dorosłych. Szacuje się, że zmiany tego typu można uwidocznić u ok. 40% osób w wieku 17-29 lat (2, 3).
Szyszynka wydziela melatoninę biorącą udział w zachowaniu rytmów dobowych. Pinealocyty mają powiązanie z komórkami siatkówki i dzięki sygnałom nerwowym przekazanym z oka mogą wydzielać melatoninę w warunkach braku światła. Dodatkowo melatonina odgrywa rolę w procesach dojrzewania oraz odpowiedzi immunologicznej (1).
Guzy szyszynki w populacji ogólnej stanowią ok. 1% wszystkich guzów ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Częściej obserwuje się je u dzieci (stanowią ok. 3-8% wszystkich zmian w OUN) niż u dorosłych. Zmiany ogniskowe szyszynki i jej okolicy mają różną etiologię. Mogą być to zmiany nowotworowe lub wrodzone. Guzy szyszynki można podzielić na wywodzące się z: komórek miąższu szyszynki, komórek zarodkowych, komórek nerwowych i struktur sąsiednich (naczyniaki, oponiaki). Szyszynka może być również miejscem zmian przerzutowych (4).
Ze względu na różne pochodzenie guzów szyszynki i odmienne metody leczenia w zależności od etiologii konieczna jest wnikliwa diagnostyka, w tym diagnostyka radiologiczna, celem optymalizacji terapii (4-6).
OBJAWY GUZA SZYSZYNKI
Guz szyszynki może być bezobjawowy, a jego obecność stwierdza się przypadkowo w trakcie badań obrazowych wykonywanych z innych powodów niż neurologiczne (np. diagnostyka przysadki). Jeśli objawy występują, to mają one szerokie spektrum. Najczęściej opisuje się efekt masy związany z uciskiem struktur sąsiednich, w tym układu komorowego. Dolegliwości wynikające z podwyższonego ciśnienia wewnątrzmózgowego zgłaszane przez chorych to nudności, wymioty oraz bóle głowy. Poza tym do objawów guza szyszynki należą: upośledzenie widzenia z nieprawidłowym ruchem gałek ocznych oraz obrzękiem tarczy nerwu wzrokowego oraz zaburzenia chodu, ograniczenie koncentracji i pamięci. Charakterystyczny dla ekspansywnych guzów szyszynki jest zespół Parinauda polegający na braku reakcji źrenic na światło, upośledzeniu ruchów gałek ocznych w płaszczyźnie pionowej oraz zachowanej reakcji źrenic na zbieżność (1, 7).
W przypadku udaru do guza lub ukrwotocznienia torbieli szyszynki objawy wzmożonego ciśnienia śródmózgowego narastają szybko i dołączają się do nich zaburzenia świadomości (7).
Część guzów szyszynki wywodzących się z komórek zarodkowych może wywoływać objawy przedwczesnego dojrzewania u dzieci. Jest to efekt pobudzającego gonady wpływu gonadotropiny kosmówkowej (hCG) produkowanej przez ten rodzaj nowotworu (4).
RODZAJE GUZÓW SZYSZYNKI I OKOLIC
Torbiele szyszynki
Zmiany o charakterze torbieli najczęściej są wykrywane przypadkowo, gdyż rzadko wywołują objawy. Wzrost liczby pacjentów z torbielami szyszynki zgłaszających się do specjalistów (neurologów, neurochirurgów czy endokrynologów) wynika przede wszystkim ze zwiększenia liczby wykonywanych badań metodą rezonansu magnetycznego oraz poprawą jakości (rozdzielczości) MRI.
Częstość występowania tego typu zmian jest dość duża. U zdrowych ochotników stwierdzono, że wynosi ona ok. 23%, a w badaniach sekcyjnych zmiany o charakterze torbieli znajdowane są w ok. 22% przypadków.
Jak wspomniano, większość torbieli szyszynki ma przebieg bezobjawowy, ale w przypadkach zmian dużych rozmiarów mogą wystąpić objawy związane z uciskiem na śródmózgowie i/lub zaburzeniem krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego. Jeśli torbiel wywołuje powyższe objawy, może być konieczna interwencja neurochirurgiczna, w tym udrożnienie przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego. Torbiele o typowym wyglądzie w badaniach obrazowych i cienkiej (poniżej 2 mm), regularnej w przebiegu (linijnej) ścianie są raczej zmianami łagodnymi. Zmiany torbielowate atypowe o grubej ścianie, z nieregularnymi wzmocnieniami w obrazowaniu wymagają regularnej kontroli klinicznej i okresowych badań radiologicznych.
W badaniu MRI klasyczna torbiel jest izodensyjna lub ma nieznacznie wzmożoną intensywność w stosunku do płynu mózgowo-rdzeniowego (obrazy T1-zależne). Ściany torbieli prostej w obrazowaniu po kontraście wzmacniają się regularnie, uwidaczniając linijny przebieg. W ścianach mogą znajdować się zwapnienia (1, 2, 8).
Torbiel pajęczynówki okolicy szyszynki
Małe torbiele pajęczynówki mają przebieg bezobjawowy i nie wymagają leczenia inwazyjnego. Duże zmiany zlokalizowane w pobliżu zbiornika blaszki czworaczej mogą wywoływać wodogłowie i wówczas konieczna jest interwencja neurochirurgiczna najczęściej z użyciem metod endoskopowych (4).
Diagnostyka torbieli pajęczynówki opiera się na badaniach obrazowych. Obraz jest typowy, uwidaczniający zmianę wypełnioną treścią zbliżoną jakościowo do płynu mózgowo-rdzeniowego we wszystkich rodzajach badań. Torbiel pajęczynówki wymaga różnicowania z torbielą naskórkową (1, 2).
Torbiele naskórkowe i skórzaste
Zarówno torbiel naskórkowa, jak i skórzasta są zmianami wrodzonymi zawierającymi elementy naskórkowe. Szacuje się, że 3-4% torbieli naskórkowych w ośrodkowym układzie nerwowym ma lokalizację szyszynkową. Szczyt wykrywalności tego typu zmian to trzecia dekada życia. Torbiel naskórkowa rośnie powoli i powiększa swoją objętość przez złuszczanie się naskórka do światła torbieli. Torbiel skórzasta występuje rzadko – do dziesięciu razy rzadziej niż torbiel naskórkowa – a jej występowanie stwierdza się w młodszym wieku (dzieci i młodzież w okresie dojrzewania). Może zawierać włosy, gruczoły potowe i łojowe. Powiększanie się torbieli skórzastej zachodzi dzięki złuszczaniu się elementów naskórkowych oraz czynności wydzielniczej gruczołów skórnych.
W badaniu tomografii komputerowej torbiel naskórkowa wzmacnia się podobnie do płynu mózgowo-rdzeniowego, zaś w przypadku torbieli skórzastej obserwuje się ogniska niskiego wzmocnienia. W obu typach zmian mogą występować zwapnienia. W obrazowaniu z użyciem rezonansu magnetycznego torbiel naskórkowa jest hipointensywna w obrazach T1-zależnych i hiperintensywna w T2-zależnych. Obraz torbieli skórzastej w MRI może być zróżnicowany w zależności od zawartości tłuszczu i włosów.
GUZY WYWODZĄCE SIĘ Z PINEOCYTÓW (MIĄŻSZU SZYSZYNKI)
Szyszyniak
Szyszyniak (pineocytoma) to wolno rosnąca zmiana (nowotwór I stopnia wg WHO) wywodząca się z komórek miąższu szyszynki. Objawy, które mogą występować w jego przebiegu, to bóle głowy oraz zespół Parinauda. Może dojść do upośledzenia krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego przez wodociąg mózgu. Guz ten objawia się najczęściej u dorosłych, nie ma zróżnicowania częstości występowania w zależności od płci. Doszczętna resekcja chirurgiczna skutkuje brakiem nawrotów. Szacowany wskaźnik przeżycia 5-letniego to 86-100%.
W badaniu TK zmian o typie szyszyniaka uwidaczniają się zwapnienia szyszynki. Obraz uzyskany dzięki MRI pokazuje zmiany torbielowate, lite lub mieszane. Zmiany torbielowate często mają grube ściany o nierównym, guzkowym przebiegu (1, 2, 9).
Guz miąższu szyszynki o pośrednim zróżnicowaniu
Guz miąższu szyszynki o pośrednim zróżnicowaniu (ang. pineal parenchymal tumor of intermediate differentiation – PPTID) zakwalifikowany został przez WHO do grupy nowotworów ośrodkowego układu nerwowego II lub III stopnia. Charakteryzuje się bardziej agresywnym przebiegiem niż szyszyniak. Stanowi ok. 20% guzów miąższowych szyszynki. Jego obecność stwierdza się w każdym wieku, ale szczyt rozpoznawalności występuje u młodych dorosłych. Leczenie jest operacyjne, a wskaźnik 5-letniego przeżycia szacuje się na poziomie 39-74%. Rzadko występują przerzuty do ośrodkowego układu nerwowego.
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
24 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
59 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
119 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Lensing FD, Abele TA, Sivakumar W, Taussky P, Shah LM, Salzman KL (2015). Pineal region masses-imaging findings and surgical approaches. Curr Probl Diagn Radiol 44(1): 76-87.
2. Smith AB, Rushing EJ, Smirniotopoulos JG (2010). From the archives of the AFIP: lesions of the pineal region: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 30(7): 2001-2020.
3. Fevre-Montange M, Vasiljevic A, Champier J, Jouvet A (2010). Histopathology of tumors of the pineal region. Future Oncol 6(5): 791-809.
4. (2011). Guidelines on the Diagnosis and Management of Adult Pineal Area Tumours. NCAT Rare Tumour Guidelines (June 2011). British Neuro-Oncology Society.
5. Al-Hussaini M, Sultan I, Abuirmileh N, Jaradat I, Qaddoumi I (2009). Pineal gland tumors: experience from the SEER database. J Neurooncol 94(3): 351-358.
6. Westphal M, Emami P (2015). Pineal lesions: a multidisciplinary challenge. Adv Tech Stand Neurosurg 42: 79-102.
7. Parker JJ, Waziri A (2011). Preoperative evaluation of pineal tumors. Neurosurg Clin N Am 22(3): 353-358, vii-viii.
8. Choy W, Kim W, Spasic M, Voth B, Yew A, Yang I (2011). Pineal cyst: a review of clinical and radiological features. Neurosurg Clin N Am 22(3): 341-351, vii.
9. Han SJ, Clark AJ, Ivan ME, Parsa AT, Perry A (2011). Pathology of pineal parenchymal tumors. Neurosurg Clin N Am 22(3): 335-340, vii.
10. Matsuda K, Sakurada K, Kokubo Y, Sato S, Nakazato Y, Kayama T (2014). Esophageal neuroendocrine tumor metastatic to the pineal region. Brain Tumor Pathol 31(3): 192-197.
