© Borgis - Nowa Pediatria 1/2016, s. 7-13
Małgorzata Dębska, Magdalena Frąckiewicz, *Lidia Zawadzka-Głos
Nowotwory złośliwe zatok przynosowych u dzieci
Malignant neoplasms of paranasal sinuses in children
Klinika Otolaryngologii Dziecięcej, Warszawski Uniwersytet Medyczny
Kierownik Kliniki: dr hab. n. med. Lidia Zawadzka-Głos
Summary
The analysis of malignant neoplasms of paranasal sinuses in children.
The research included children who were hospitalized in SPDSK in Warsaw with diagnosis of malignant neoplasm of paranasal sinuses in period between 2007 and 2014. It was a retrospective study.
During the analyzed period the malignant neoplasm was diagnosed in six cases. In the analyzed group there were 3 girls and 3 boys, between the age of 10 months 16 years. 2 cases of Burkitt’s lymphoma in seven-year-old girl and five-year-old boy, 1 case of lymphoblastic lymphoma in eight-year-old girl, 1 case of squamous cell cancer in sixteen-year-old boy, 1 case of neuroblastoma in ten-month-old girl and 1 case of embryonal rhabdomyosarcoma in four and a half-year-old boy were diagnosed.
Conclusions. 1. Malignant neoplasms of paranasal sinuses in children are rare. 2. Non-epithelial neoplasms, like lymphomas, sarcomas or neuroectodermal neoplasms are diagnosed most often in children. 3. Burkitt’s lymphoma was the most often stated neoplasm in the analyzed group. 4. The early symptoms of neoplasms may suggest chronic rhinosinusitis.
Wstęp
Nowotwory złośliwe zatok przynosowych występują w wieku dziecięcym bardzo rzadko. Pod względem budowy histologicznej częściej stwierdzane są nowotwory pochodzenia nienabłonkowego (mezenchymalne). Bardzo rzadko spotyka się nowotwory nabłonkowe, takie jak rak płaskonabłonkowy czy gruczołowy (1). Najczęstszymi nowotworami złośliwymi rozwijającymi się u dzieci w obrębie głowy i szyi są nowotwory wywodzące się z komórek układu chłonnego, czyli chłoniaki, rzadsze są mięsaki tkanek miękkich, neuroblastoma czy pierwotne nowotwory złośliwe kości. Nowotwory u dzieci charakteryzują sie szybkim wzrostem, dlatego w niektórych przypadkach w chwili rozpoznania trudno jest ustalić punkt wyjścia nowotworu (2).
Objawy nowotworów złośliwych zatok przynosowych są niespecyficzne, mogą sugerować powikłania ostrego zapalenia zatok lub przewlekłych stanów zapalnych. Najczęstszymi objawami są: upośledzenie drożności nosa, wyciek lub krwawienie z nosa, obrzęk twarzy, powiek; mniej powszechne to: ból twarzy, zębów, niedosłuch. Za szczególnie alarmujące uważa się dolegliwości lub objawy jednostronne. Wystąpienie porażenia nn. czaszkowych, wytrzeszczu, zaburzeń widzenia i zaburzenia ruchomości gałki ocznej zawsze powinno wzbudzić czujność diagnostyczną (3, 4).
Diagnostyka nowotworów złośliwych zatok przynosowych opiera się na zebraniu dokładnego wywiadu, przeprowadzeniu badania przedmiotowego, z uwzględnieniem badania endoskowego w miarę współpracy pacjenta. Wykonuje się badania laboratoryjne (LDH, rozmaz ręczny), badania obrazowe (USG, RTG klatki piersiowej, TK, MRI), badania histopatologiczne, immunocytochemiczne, cytogenetyczne, molekularne z biopsji lub pobranych wycinków. W niektórych przypadkach konieczne jest wykonanie punkcji lub trepanobiopsji szpiku. Ważna jest współpraca wielospecjalistyczna, szczególnie z onkologiem, okulistą i neurologiem. Ze względu na obciążający dla dziecka proces diagnostyczny oraz konieczność wykonania niektórych badań w znieczuleniu ogólnym, należy zaplanować równoczesne wykonywanie niektórych procedur, jak np. pobieranie wycinków ze zmian oraz wykonywanie punkcji szpiku.
Ze względu na różnorodność nowotworów, jakie mogą rozwinąć się w obrębie zatok przynosowych, leczenie zależne jest od typu histopatologicznego zmiany. W większości przypadków rola laryngologa ogranicza się jedynie do pobrania materiału do badania histopatologicznego (5). W przypadku chłoniaków, które charakteryzują się znaczną dynamiką rozwoju (podwojenie masy guza w ciągu 24 godzin), zaleca się jak najmniej inwazyjne postępowanie chirurgiczne, żeby nie opóźniać rozpoczęcia chemioterapii. W przypadku mięsaków tkanek miękkich leczenie jest skojarzone (chirurgia, chemio- i radioterapia). Ograniczone zmiany o typie neuroblastoma mogą być leczone jedynie chirurgicznie lub resekcja jest wykonywana po indukcyjnej chemioterapii i zakończona chemioterapią podtrzymującą. Nowotwory złośliwe kości są operowane po indukcyjnej chemioterapii. W leczeniu raka płaskonabłonkowego stosuje się metodę skojarzoną (chirurgia, radioterapia, paliatywna chemioterapia). Stosowana w leczeniu onkologicznym radioterapia u dzieci może spowodować zaburzenia we wzroście twarzoczaszki, prowadząc do znaczych asymetrii twarzy, oraz stwarza duże ryzyko rozwoju w przyszłości drugiego nowotworu (6).
Cel pracy
Celem pracy była analiza przypadków nowotworów złośliwych zatok przynosowych u dzieci oraz zwrócenie uwagi na różnicowanie tych rzadko występujących schorzeń z ostrymi i przewlekłymi stanami zapalnymi zatok.
Materiał i metody
Badaniem objęto dzieci hospitalizowane w Samodzielnym Publicznym Dziecięcym Szpitalu Klinicznym w Warszawie z rozpoznanym nowotworem złośliwym zatok przynosowych w latach 2007-2014. W badanym okresie rozpoznano nowotwór złośliwy zatok przynosowych u 6 dzieci w wieku od 10 miesięcy do 16,5 roku. Grupa liczyła 3 dziewczynki i 3 chłopców.
Wyniki
Rozpoznano dwa przypadki chłoniaków typu Burkitta oraz po jednym przypadku chłoniaka limfoblastycznego, nerwiaka zarodkowego, rhabdomyosarcoma embryonale oraz raka płaskonabłonkowego.
Chłoniaki nieziarnicze
Chłoniaki nieziarnicze (ang. non-Hodgkin lymphoma – NHL) są grupą chorób nowotworowych charakteryzującą się klonalnym rozrostem komórek limfoidalnych. Szczyt zachorowalności przypada na okres między 5. a 15. r.ż., 2,5 razy częściej chorują chłopcy. Nowotwory charakteryzują się wysoką złośliwością oraz szybkim i ostrym przebiegiem, guz może podwoić swoją masę w ciągu 24 godzin. Według klasyfikacji WHO dzielimy je na 3 grupy:
I – chłoniaki limfoblastyczne wywodzące się z komórek T,
II – chłoniaki niezróżnicowane wywodzące się z obwodowej komórki B (typ Burkitta),
III – anaplastyczne chłoniaki olbrzymiokomórkowe.
Najczęstszym punktem wyjścia tego typu nowotworów są: węzły chłonne (nadobojczykowe, pachowe, pachwinowe), rzadziej: oczodół, tarczyca, kości, gruczoł piersiowy, jądra, skóra, tkanka podskórna. Do objawów zaliczamy: powiększenie węzłów chłonnych, porażenie nerwów czaszkowych, obrzęk twarzy, jednostronne powiększenie migdałka podniebiennego, wyciek z nosa, upośledzenie drożności nosa, niedosłuch, zespół żyły głównej górnej oraz zespół górnego śródpiersia. W procesie diagnostycznym stosuje się: badanie przedmiotowe, USG (szyi, jamy brzusznej), RTG klatki piersiowej, TK, MRI, badadania histopatologiczne, immunocytochemiczne, cytogenetyczne, molekularne, punkcję, trepanobiopsję szpiku, badania laboratoryjne. Leczenie polega na zastosowaniu chemioterapii według europejskich protokołów, unika się rozległych zabiegów, które ze względu na długie gojenie tkanek mogą opóźnić rozpoczęcie leczenia.
Przypadek chłoniaka limfoblastycznego
Siedmioletnia pacjentka przyjęta z powodu nieleczącego się obrzęku i bolesności policzka lewego, obrzęku i zasinienia podniebienia twardego po lewej stronie oraz powiększenia węzłów chłonnych po stronie lewej. Objawy obecne od 2 tygodni, narastają pomimo prowadzonej antybiotykoterapii.
Przy przyjęciu stan ogólny dość dobry, nie gorączkowała. Wykonano TK twarzoczaszki, w którym stwierdzono: destrukcję kości szczęki (ryc. 1a, b), masywne pogrubienie i zatarcie struktury tkanek miękkich górnej części szyi po stronie lewej (przestrzenie żwacza, przygardłowa), policzka i skroni, zatoka szczękowa, sitowie, jama nosa po stronie lewej wypełnione niejednorodnymi masami tkankowymi, rozpychającymi światło w/w struktur; destrukcję części kostnych; naciek oczodołu lewego od strony boczno-dolnej, zewnątrzstożkowo (ryc. 2).
Ryc. 1a, b. TK: Destrukcja kości szczęki
Ryc. 2. TK: naciek oczodołu lewego
Wykonano pobranie węzła chłonnego podżuchwowego po stronie lewej oraz lewostronną operację Caldwella-Luca celem pobrania wycinków. Poszerzono diagnostykę radiologiczną o RTG i TK klatki piersiowej, USG i TK jamy brzusznej, TK OUN. Wykonano biopsję szpiku, badania immunohistochemiczne, badania laboratoryjne. Rozpoznano chłoniaka limfoblastycznego B (NHL-B) w III stopniu zaawansowania klinicznego. W leczeniu zastosowano chemioterapię według protokołu EURO-LB: Prot. Ia – Encorton, Winkrystyna (4 x), Daunorubicyna (4 x), L-asparaginaza (8 x), Metotreksat dokanałowo (2 x) i Prot. Ib – Endoxane (1 x), I seria ARA-C (4 x). Początkowo uzyskano regresję choroby, później pojawiły się powikłania: wczesna wznowa ostrej białaczki limfoblastycznej, posocznica Pseudomonas aeruginosa wielooporny, niewydolność oddechowa, tracheostomia. Pomimo agresywnego leczenia dziewczynka zmarła po 13 miesącach od rozpoznania.
Chłoniak Burkitta
Przypadek I
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
24 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
59 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
119 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Bień S: Nowotwory złośliwe nosa i zatok przynosowych. Zasady klasyfikacji i terapii. Magazyn Otolaryngologiczny 2005; 14-55. 2. Zagolski O, Dwivedi RC, Subramanian S, Kazi R: Non-Hodgkin‘s lymphoma of the sino-nasal tract in children. J Cancer Res Ther 2010 Jan-Mar; 6(1): 5-10. 3. Gryczyńska D: Otorynolaryngologia dziecięca. Alfa Medica Press, Bielsko Biała 2007: 492-504. 4. Żyłka S, Bień S, Kamiński B et al.: Nowotwory złośliwe jam nosa i zatok przynosowych w materiale własnym – charakterystyka epidemiologiczna i kliniczna. Otolaryngol Pol 2008; 62(4): 436-441. 5. Bluestone, Stool, Alper C et al.: Pediatric Otolaryngology. Saunders Philadelphia 2002. 6. Janczewski G: Otorynolaryngologia praktyczna. Tom I. Via Medica, Gdańsk 2007: 353-357. 7. Cesmebasi A, Gabriel A, Niku D et al.: Pediatric Head and Neck Tumors: An Intra- -Demographic Analysis Using the SEER Database. Med Sci Monit 2014; 20: 2536-2542. 8. Chmielik M, Zając B, Bielicka A, Wasiutyński A: Guzy zatok przynosowych u dzieci w materiale Kliniki Otolaryngologii Dziecięcej Akademii Medycznej w Warszawie w latach 1990-2001. Nowa Pediatr 2005; 3: 96-99. 9. Mansouri H, Rzin N, Marjani M et al.: Fibrosarcoma of the maxillary sinus. Indian J of Otolaryng and H&N Surg 2006; 58(1): 104-105. 10. Szaleniec J, Hartwich P, Składzień J: Ocena przyczyn późnego rozpoznawania nowotworów jam nosa i zatok przynosowych. Otolaryngologia 2009; 8(1): 23-27. 11. Shaji T, Preeti N, Anil K et al.: A young boy with a maxillary swelling and closed rhinolalia. BMJ Case Reports 2010; 10(11): 1-8. 12. Zevallos JP, Jain KS, Roberts D et al.: Sinonasal maligrancies in chilren: a 10-year, single institutional review. Laryngoscope 2011; 121: 2001-2003.
