© Borgis - Nowa Pediatria 1/2016, s. 31-36
Janina Książek1, *Renata Piotrkowska1, Piotr Jarzynkowski1, Anna Raczkowska2
Metody terapeutyczne stosowane u dzieci leczonych z powodu naczyniaków
Therapeutic methods used in children treated for hemangiomas
1Zakład Pielęgniarstwa Chirurgicznego, Gdański Uniwersytet Medyczny
Kierownik Zakładu: dr n. med. Janina Książek
2Kliniczny Oddział Chirurgii i Urologii Dzieci i Młodzieży, Gdański Uniwersytet Medyczny, Szpital Copernicus Podmiot Leczniczy Sp. z o.o., Gdańsk
Kierownik Oddziału: prof. dr hab. n. med. Piotr Czauderna
Dyrektor ds. Pielęgniarstwa i Organizacji Opieki Szpitala: Marzena Olszewska-Fryc
Summary
Hemangiomas are benign tumors that occur in early childhood. For centuries it was believed that they are the result of maternal experiences during pregnancy. The impetus for the creation can be lived emotions, feelings, thoughts and visual impressions. It was seen as a form of stigmatization, assigning blame the mother for creating them. Today, they are commonly referred to as “stain salmon”, “wine stain birthmark”, “cherries”, “strawberry”. Because of hemangiomas in Poland are hospitalized more and more children. In the social dimension so this is a very serious problem.
The aim of the study is to discuss the methods of treatment in children with hemangioma and their impact on the functioning of the child and his family.
The analysis can be concluded that the presence of the child’s individual choice hemangioma requires therapeutic intervention and follow-up and monitoring during the entire period of the disease.
Wstęp
Pojęcie „naczyniak” stało się uniwersalną nazwą dla wszystkich zmian naczyniopochodnych bez względu na przyczynę, czas powstania, rodzaj tworzących je naczyń, dalszy rozwój lub samoistny zanik. Naczyniaki to łagodne guzy nowotworowe występujące w okresie wczesnodziecięcym. Już od wieków wierzono, że są one skutkiem doznań matczynych w przebiegu ciąży. Bodźcem do powstania mogły być przeżywane emocje, odczucia, myśli i wrażenia wzrokowe. Postrzegano je jako formę naznaczenia, przypisując winę matce za ich powstanie. Obecnie potocznie określane są jako: „plama łososiowa”, „znamię winnej plamy”, „czereśnie”, „truskawki” (1, 2).
W chwili urodzenia początkowo są niewidoczne, zaczynają pojawiać się w pierwszych tygodniach życia dziecka w formie dyskretnych, płaskich, różowych, czerwonych lub sinawych plam, punktowych przebarwień z jaśniejszą obwódką wokół „halo” (3).
W 1982 roku Głowacki i Mulliken przedstawili klasyfikację biologiczną zmian naczyniowych skóry i tkanek miękkich, pomijającą opis zewnętrzny, opartą na cechach aktywności biologicznej zmian naczyniopochodnych. Zostały w niej wyróżnione naczyniaki oraz malformacje (4-6). Porównanie przedstawia tabela 1.
Tab. 1. Porównanie naczyniaków i malformacji naczyniowych
| Naczyniak | Malformacja naczyniowa |
| Cechy kliniczne |
| Pojawia się w okresie noworodkowym lub wczesnoniemowlęcym | Zawsze obecna w chwili porodu |
| Rośnie szybciej od dziecka przez pierwszy rok życia | Rośnie proporcjonalnie z dzieckiem |
| Inwolucja po pierwszym roku życia | Nigdy nie zanika |
| Częstość występowania m:ż 1:6 | Częstość występowania m:ż 1:1 |
| Cechy biologiczne |
| Proliferacja: obfite proliferujące komórki śródbłonka, liczne komórki tuczne | Płaskie normalne komórki śródbłonka, liczba komórek tucznych w normie |
| Inwolucja: apoptoza i postępujące spłaszczenie komórek śródbłonka. Szersze, ale mniej liczne naczynia, otoczona okołonaczyniową tkanką włóknisto-tłuszczową | Normalna wymiana komórek śródbłonka; dysplastyczne kanały naczyniowe: żyłki, żyły, włośniczki lub naczynia limfatyczne |
Ogólny podział naczyniaków przedstawia się następująco:
– naczyniaki wpływające na efekty kosmetyczne lub upośledzające wygląd i sprawność fizyczną dziecka – do nich zalicza się guzy nowotworowe różnorodnej wielkości, o różnym wyglądzie, umiejscowieniu i dynamice klinicznej. Mogą to być naczyniaki pokryte zdrową, blado-różową, czerwoną, uwypukloną, sinoprześwitującą skórą, często ze skłonnością do owrzodzeń i krwawień. Część z nich (ok. 50%) ustępuje samoistnie do 5. roku życia. Guzy przerośnięte rogowaciejące, jamisto-guzkowato-guzowate, włośniczkowo-guzowate, włośniczkowo-płasko-wypukłe, limfatyczne (proste, jamiste, torbielowate) mogą umiejscawiać się w każdej okolicy skóry, zarówno nieowłosionej, jak i owłosionej. Naczyniaki powiększające się, krwawiące, ropiejące lokalizują się w naturalnych otworach ciała (oczodole, uchu), wymagają porady specjalisty i podjęcia odpowiedniej metody leczenia (6);
– zmiany naczyniowe zagrażające życiu dziecka – są to olbrzymie naczyniaki, zajmujące duże powierzchnie ciała, często krwawiące, ropiejące i doprowadzające do niedrożności narządowej. Olbrzymie naczyniaki jamy ustnej czy języka, podgłośniowe, wypełniające cały oczodół, guzy miednicy mniejszej, wątroby, rozpadające naczyniaki krocza. Dzieci z takimi obrazami klinicznymi przyjmuje się w trybie pilnym w celu ratowania życia przez doświadczony zespół specjalistów (6, 7).
Etiologia i epidemiologia
Naczyniaki to guzy, które charakteryzują się odwracalną progresją komórek śródbłonka, mastocytów, makrofagów, fibroblastów. Są zwykle nieobecne w chwili narodzin, pojawiają się jako punktowa teleangiektazja z obwódką ,,halo”, a następuje to w pierwszym tygodniu życia dziecka. Powolny wzrost naczyniaka po paru tygodniach ulega gwałtownemu przyśpieszeniu i trwa od 9. do 12. miesiąca życia. Wzrost naczyniaka staje się proporcjonalny do wzrostu dziecka i jest to początek fazy zanikowej, który następuje w 5. roku życia u 50% dzieci. Trudno jest przewidzieć ustąpienie naczyniaka. W przypadku umiejscowienia w głębszych warstwach, w naturalnych otworach ciała, u ok. 24-25% dzieci istnieje poważny problem czynnościowy i ryzyko zagrożenia życia. Jako powikłania mogą pojawić się bolesne owrzodzenia, krwawienia i zakażenia, które doprowadzają czasami do upośledzenia czynności narządów. Leczenie w tych przypadkach jest złożone i długie (8).
Czynniki powstawania naczyniaków
1. Mutacje somatyczne w genach regulatorowych w komórkach śródbłonka.
2. Ekspansja kolonialna śródbłonka łożyska.
3. Zaburzenia w angiogenezie.
4. Nieprawidłowa odpowiedź organizmu na uraz lub zakażenie.
5. Choroby przewlekłe wątroby, nadczynność tarczycy, choroba reumatoidalna.
6. Embolizacja naczyń płodu komórkami pochodzącymi z łożyska.
7. Zespoły skórno-nerwowe (4, 6, 9, 10).
Naczyniaki występują częściej u rasy białej, rzadziej u dzieci pochodzenia afroamerykańskiego i azjatyckiego, częściej u dziewczynek niż u chłopców (11). Są to zmiany tak częste, że od 10-12% niemowląt białych ma przynajmniej jedno z nich (w wieku 12 miesięcy). Dzieci z niską wagą urodzeniową < 1000 g dotyczą około 23% razy częściej niż noworodków dorodnych, urodzonych o czasie (12). Zmiany naczyniowe występują w różnych okolicach ciała, najczęściej: głowa i szyja – 60%, tułów – 25%, kończyny –15%, według innych danych w 20% są to mnogie guzy zlokalizowane w różnych częściach ciała (wątroba, płuca, przewód pokarmowy) (3, 13).
Objawy choroby
1. Znamiona naczyniowe płaskie wychodzące z naczyń włosowatych – plama o jasnym bladoróżowym zabarwieniu.
2. Znamię środkowe twarzy – widoczne ze względu na umiejscowienie.
3. Naczyniak owłosiony głowy – niewidoczny z powodu umiejscowienia.
4. Naczyniak płaski będący formą pośrednią – zabarwienie ciemnofioletowe, czasem granatowe.
5. Niewielki guzek wzniosły ponad powierzchnię skóry, tzw. „malinka”.
6. Guz wyrastający ponad powierzchnię skóry lub sięgający głęboko do tkanki podskórnej – dający objawy ucisku i dyskomfortu.
7. Naczyniak błon śluzowych (jamy ustnej, powodujący powiększenie języka lub warg) – wyraźny defekt kosmetyczny, zaburzający funkcjonowanie narządu.
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
24 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
59 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
119 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Grochowski J: Wybrane zagadnienia z chirurgii dziecięcej, skrypt dla studentów wydziału lekarskiego. Wydawnictwo Fundacji ,,O zdrowie dziecka”. Kraków 1999: 218. 2. Wirth FA, Lowitt MH: Diagnosis and Treatment of Cutanous Vascular Lesions. Am Famiy Physican1998; 57(4): 765-773. 3. Szymik-Kantorowicz S: Problemy chirurgii dziecięcej. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1995: 20-26. 4. Przewratil P: Naczyniaki krwionośne – aktualne teorie dotyczące patogenezy. Przegl Pediatr 2009: 39(1): 39-44. 5. www.naczyniaki.pl (data dostępu: 20.03.2014 r.). 6. Górecki B, Dębiec B, Baszczyński J: Nowotwory pochodzenia naczyniowego. [W:] Górecki B, Dębiec B, Baszczyński J(red.): Pediatria. Tom II. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2002: 653. 7. Kryczka T, Nowakowska J, Cynkier D, Ermusz K: Naczyniaki i rozsiana naczyniakowatość noworodków. Med Wieku Rozw 2004; 8(2): 209-216. 8. Schwarz RA, Sidor MI, Musumaci ML et al.: Naczyniaki krwionośne u dzieci: wyzwanie dermatologii pediatrycznej. Dermatol Dypl 2010; 5: 67. 9. Enjolras O, Wassef M, Chapot R: Color Atlas of Vascular Tumors and Vascular Malformations. Cambridge University Press 2007. 10. Bauland CG, Van Steensel MA, Steijlen PM et al.: The pathogenesis of hemangiomas: a review. Plast Reconstr Surg 2006; 117: 29-35. 11. Schwarz RA, Sidor MI, Musumaci ML, Micali G: Naczyniaki krwionośne u dzieci: wyzwanie dermatologii pediatrycznej. Dermatol Dypl 2010; 1(5): 28-35. 12. Wyrzykowski D, Bukowski M: Problems in late treatment of hemangiomas in children. Praca wygłoszona podczas Warsztatów Laserowych, Gdańsk 2003. 13. www.naczyniaki.com (data dostępu: 20.03.2014 r.). 14. Wróblewska E, Toczołowski J: Leczenie naczyniaków krwionośnych powiek u dzieci wstrzyknięciami kortykosteroidów. Klinika Oczna 2001: 103(4/6): 229-231. 15. Kubicka K, Kawalec W: Naczyniaki (hemangioma). [W:] Kubicka K, Kawalec W (red.): Pediatria. Tom I. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2006: 247. 16. www.zdronet.pl (data dostępu: 20.03.2014 r.). 17. Rubisz-Brzezińska J, Brzezińska-Wcisło L, Lis A, Ciszewska M: Zastosowanie laserów wysokoenergetycznych w niektórych postaciach naczyniaków skóry. Przegl Dermatol 1996; 1: 57-62. 18. Masłoń A, Zaremba D, Niedzielski J: Ocena wyników prostego wycięcia chirurgicznego zmian skórnych u dzieci. Przegl Pediatr 2004; 34: 223. 19. Morrell AJ, Willshaw HE: Normalisation of refractive error after steroid injection for adnexal hemangiomas. Br J Ophthalmol 1991; 75: 301-305. 20. Pietruszka M, Kuchcik-Brancewicz, Kaszuba A: Propranolol w leczeniu naczyniaków krwionośnych. Dermatol Prakt 2010; 2(5): 54-57. 21. Cichy B: Propranolol w leczeniu naczyniaków – stary lek, nowe zastosowanie i wiele wątpliwości. Ped Pol 2009; 81(6): 583-585. 22. www.fimedica.pl (data dostępu: 15.03.2014 r.). 23. www.malformacja.pl (data dostępu: 15.03.2014 r.). 24. Michalik M: Poradnik dla rodziców dzieci z malformacjami kapilarnymi. Zakład poligraficzny ,,Sprint”, Poznań 2008-2009. 25. Wyrzykowski D, Chojnicki M, Chrzanowska B, Czauderna P: Zastosowanie propranololu w leczeniu naczyniaków wczesnodziecięcych – doświadczenie własne. Stand Med Pediatr 2010; 7: 936-941. 26. Książek J, Raczkowska A, Piotrkowska R, Jarzynkowski P: Porównanie opinii rodziców na temat jakości życia dzieci leczonych z powodu naczyniaków. Nowa Pediatr 2015; 19(3): 109-114. 27. Błaszczyński M, Sosnowska P, Winiaszewska J, Napierała N: Leczenie naczyniaków chłonnych u dzieci. Nowa Pediatr 2012; 2: 28-31.
