Chcesz wydać pracę habilitacyjną, doktorską czy monografię? Zrób to w Wydawnictwie Borgis – jednym z najbardziej uznanych w Polsce wydawców książek i czasopism medycznych. W ramach współpracy otrzymasz pełne wsparcie w przygotowaniu książki – przede wszystkim korektę, skład, projekt graficzny okładki oraz profesjonalny druk. Wydawnictwo zapewnia szybkie terminy publikacji oraz doskonałą atmosferę współpracy z wysoko wykwalifikowanymi redaktorami, korektorami i specjalistami od składu. Oferuje także tłumaczenia artykułów naukowych, skanowanie materiałów potrzebnych do wydania książki oraz kompletowanie dorobku naukowego.

Poniżej zamieściliśmy fragment artykułu. Informacja nt. dostępu do pełnej treści artykułu tutaj
© Borgis - Medycyna Rodzinna 5/2004, s. 228-230
Magdalena Babińska1, Aleksander Owczarek2
Rodzinna kardiomiopatia przerostowa
Natal Hyperthropic Cardiomyopathy
1z Katedry i Oddziału Klinicznego Kardiologii Śląskiej Akademii Medycznej Wojewódzki Szpital Specjalistyczny Nr 1
Kierownik Katedry: prof. dr hab. n. med. F. Prochaczek
2z Instytutu Techniki i Aparatury Medycznej
Kierownik Instytutu: dr inż. A. Gacek
Summary
Hyperthropic cardiomyopathy is an overgrowth of heart muscle that can impair blood flow both into and out of the heart.
Abnormal thickening of the heart wall is one of the results of such disease. The thickening can occur in several places throughout the ventricles.
Usually it occurs in the septum between the two ventricles just beneath the aortic valve. This is sometimes called idiopathic hypertrophic subaortic stenosis.
The overgrowth creates a bulge that protrudes into the ventricular chamber and impedes the flow of blood from the heart to the aorta and the rest of the body.
When this obstruction is present, the cardiomyopathy is called hypertrophic cardiomyopathy.
In this article we present the comprehensice description of the disease with symptoms, diagnostic methods and treatment.
KARDIOMIOPATIA PRZEROSTOWA
Kardiomiopatię przerostową (HCM – ang. hyperthropic cardiomyopathy) definiuje się jako znacznego stopnia idiopatyczny lub pierwotny przerost mięśnia sercowego z zawężeniem lub bez zawężenia drogi odpływu lewej komory. Pogrubienie mięśnia sercowego może dotyczyć dowolnego fragmentu lewej komory, zazwyczaj jednak spotyka się asymetryczny przerost przegrody międzykomorowej. Schorzenie to występuje 3-krotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet (1), głównie w młodym wieku. U części chorych HCM ma podłoże genetyczne i jest spowodowane mutacją w genie ciężkiej miozyny sercowej w obrębie chromosomu 14 oraz genu sercowego troponiny T na chromosomie I (2). Około połowa przypadków występuje w rodzinach o typie przekazywania autosomalnym, dominującym.
Objawem choroby są: zaburzenia hemodynamiczne, spowodowane głównie spadkiem podatności i wzrostem sztywności mięśnia sercowego (3), będącego efektem jego przerostu i włóknienia śródmiąższowego, prowadzące do upośledzenia wypełniania lewej komory w fazie rozkurczu mięśnia sercowego oraz hiperdynamiczna czynność skurczowa lewej komory objawiająca się wysoką frakcją wyrzutową.
W zależności od lokalizacji zmian kardiomiopatię przerostową dzielimy na (1):
– asymetryczną (90% przypadków) – zajęta wolna ściana lewej komory, przegroda międzykomorowa oraz koniuszek,
– symetryczną (10% przypadków) – zajęty koniuszek, koncentryczny przerost całej lewej komory.
Najczęściej występujące objawy kliniczne i odchylenia w badaniu przedmiotowym to (w nawiasach podano przybliżoną częstość występowania):
– duszność (80%) – w wyniku zaburzeń funkcji rozkurczowej lewej komory,
– dławica (60%) – w wyniku zmniejszonej rezerwy wieńcowej, choroby małych naczyń oraz pogrubienia ścian drobnych naczyń tętniczych śródściennych,
– napady MAS (50%); mogą występować w spoczynku,
– szybkie narastanie tętna na tętnicy szyjnej (90%),
– 4 ton (50%) będący wyrazem silnego skurczu przedsionków w późnej fazie rozkurczowej, wynikający ze zmniejszonej podatności lewej komory,
– szmer wyrzutu lewej komory (50%) – typu crescendo-decrescendo, nie promieniujący do szyi, najlepiej słyszalny w III i IV przestrzeni międzyżebrowej, przy lewym brzegu mostka,
– napadowa, niemiarowa akcja serca,
– nagły zgon – jako następstwo częstoskurczu lub migotania komór.
ROZPOZNANIE ELEKTROKARDIOGRAFICZNE
W kardiomiopatii przerostowej typowo spotykaną nieprawidłowością są cechy przerostu przegrody oraz lewej komory z współistniejącym lewogramem patologicznym i obrazem P mitrale (4). W HCM zawężającej drogę odpływu lewej komory (75% wszystkich przypadków) często występują: nieprawidłowe załamki Q lub zespoły QS, zlokalizowane w odprowadzeniach odpowiadających przedniej lub bocznej ścianie (4, 5), nadkomorowe i komorowe zaburzenia rytmu, migotanie i trzepotanie przedsionków oraz częstoskurcze komorowe. Migotanie przedsionków wraz z obecnością arytmii komorowych jest złym objawem prognostycznym (5). Istnienie nieprawidłowych załamków Q tłumaczone jest zaburzeniami przebiegu depolaryzacji przerosłych, zmienionych chorobowo i bezładnie rozmieszczonych miofibryli przegrody międzykomorowej (4). Uważa się, że bezład ten jest spowodowany zaburzeniami funkcji ketocholamin w sercu w okresie embrionalnym lub przez polipeptydy wytwarzane przez gen ciężkiego łańcucha sercowej miozyny. Często obserwuje się prawidłowe lub wysokie załamki T towarzyszące załamkom Q, co pozwala na różnicowanie z przebytym zawałem mięśnia sercowego. Około 90% pacjentów z objawami HCM oraz zmianami w elektrokardiogramie nie wykazuje cech przerostu lewej komory w badaniu echokardiograficznym.
W przypadku HCM asymetrycznej występują głębokie, ujemne załamki T w odprowadzeniach przedsercowych (4, 5), niekiedy z towarzyszącym niewielkim uniesieniem odcinków ST, szerokie i zazębiające się załamki P w odprowadzeniach kończynowych oraz dwufazowe załamki P w odprowadzeniach V1, V2 (3). W koniuszkowej HCM zaburzenia rytmu występują rzadko, często jednak stwierdza się wydłużenie odstępu QTc.
DIAGNOSTYKA

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.

Płatny dostęp

Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu oraz innych artykułów Czytelni, należy wprowadzić kod:

Kod (cena 20 zł za 30 dni dostępu) mogą Państwo uzyskać, przechodząc na tę stronę.
Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.

Piśmiennictwo
1. Poloński L.: Podstawy kardiologii. Śląska Akademia Medyczna. Wydanie I. Katowice 2000, p. 313-315. 2.Huon H., Gray.: Kardiologia. Via Medica. Wydanie I. Gdańsk 2003, p. 73. 3.MSD Manual. Urban and Partner. Wydanie I. Wrocław 1995. p. 237. 4.Dąbrowska B., Dąbrowski A.: Podręcznik elektrokardiografii. PZWL. Wydanie IV. Warszawa 1999, p. 318-321. 5.de Luna A.B.: Elektrokardiografia kliniczna. Via Medica. Wydanie I. Gdańsk 1999, p. 310-311. 6.Elijah R. i wsp.: Kardiomiopatia przerostowa, Kardiologia po dyplomie, tom 2, numer 2, kwiecień 2003, p. 8-26.
Medycyna Rodzinna 5/2004
Strona internetowa czasopisma Medycyna Rodzinna