Chcesz wydać pracę doktorską, habilitacyjną czy monografię? Zrób to w Wydawnictwie Borgis – jednym z najbardziej uznanych w Polsce wydawców książek i czasopism medycznych. W ramach współpracy otrzymasz pełne wsparcie w przygotowaniu książki – przede wszystkim korektę, skład, projekt graficzny okładki oraz profesjonalny druk. Wydawnictwo zapewnia szybkie terminy publikacji oraz doskonałą atmosferę współpracy z wysoko wykwalifikowanymi redaktorami, korektorami i specjalistami od składu. Oferuje także tłumaczenia artykułów naukowych, skanowanie materiałów potrzebnych do wydania książki oraz kompletowanie dorobku naukowego.

© Borgis - Nowa Pediatria 2/2017, s. 64-68 | DOI: 10.25121/NP.2017.21.2.63
*Anna Perdeus, Michał Brzewski, Przemysław Bombiński
Porażenie splotu barkowego u niemowlęcia jako objaw guza kanału kręgowego – opis przypadku
Neonatal brachial nerve palsy as a symptome of spinal cord tumor – case report
Zakład Radiologii Pediatrycznej, Samodzielny Publiczny Dziecięcy Szpital Kliniczny, Warszawa
Kierownik Zakładu: dr n. med. Michał Brzewski
Summary
A brachial plexus palsy is rare in infants, particularly if it is not related to any perinatal injury. An abnormal mass pressing the nerves should be included in the differentiation. The differential diagnosis allows for defining the scope and etiology of pathological masses on the neck.
We present the case of an infant with a brachial plexus palsy. The clinical examination and the subsequent imaging examination have shown the presence of a nodular change in the soft tissues of the neck. The change was connected with the mass located intramedullary. Additionally, there was a focal change located subependymally in the stem of the right lateral ventricle. The histopathology test has shown the presence of a multifocal AT/RT tumour.
Conclusions. 1. In the case of a brachial plexus palsy in infants, particularly after the neonatal period, intraspinal tumours should be included in the differential diagnosis. 2. AT/RT tumours are rare, but they occur relatively more often in children above the age of 3.
Wstęp
Porażenie splotu barkowego u niemowlęcia najczęściej występuje jako skutek urazu okołoporodowego. Powikłanie to jest rzadkie, stanowi około 0,42-3,2 przypadku na 1000 żywych urodzeń (1). Uraz okołoporodowy najczęściej dotyczy korzeni nerwów C5 i C6, wówczas nosi miano porażenia Erba-Duchenne’a – porażeniu ulegają bark i przedramię. Jeżeli uraz jest bardziej rozległy i obejmuje korzenie nerwów C5-Th1, dodatkowo następuje uszkodzenie pnia dolnego, który odpowiada za dolną część kończyny górnej, ponadto występuje zespół Hornera – opadanie powieki, zwężenie źrenicy po stronie uszkodzenia i zapadnięcie gałki ocznej. Jeżeli uraz obejmuje korzenie nerwu C4, może dojść do porażenia nerwu przeponowego po zajętej stronie (2).
Objawami porażenia splotu barkowego u noworodka są asymetria spontanicznej ruchomości kończyn górnych, z ustawieniem ramienia w pozycji przywiedzenia i rotacji wewnętrznej. W bardziej zaawansowanych uszkodzeniach będą występowały objawy zespołu Hornera oraz porażenie przepony.
Jako przyczyny okołoporodowego porażenia splotu barkowego wymienia się: makrosomię u płodu, dystorsję barkową, przedłużający się drugi okres porodu oraz poród zabiegowy (1).
W zależności od ciężkości uszkodzenia korzeni nerwów zmiany mogą być odwracalne bądź nie (3, 4).
Istnieją inne, rzadsze przyczyny, które również będą skutkowały porażeniem splotu barkowego u niemowlęcia. Zebrano je w tabeli 1.
Tab. 1. Porażenia splotu barkowego u niemowląt
Ujawniające się przy urodzeniu– Uraz okołoporodowy
– Rodzinne wrodzone porażenie splotu barkowego
– Zespół Kaisera-Wilhelma
– Anomalie budowy macicy
– Wrodzone zakażenie wirusem ospy wietrznej i półpaśca
Ujawniające się w wieku późniejszym– Uraz
– Zapalenie kości i szpiku kości ramiennej/kręgosłupa
– Wyrośl chrzęstno-kostna pierwszego żebra
– Guz naciekający/uciskający splot barkowy
Prezentujemy przypadek 8-miesięcznego niemowlęcia z atypowym guzem teratoidnym rabdoidnym (ang. atypical teratoid rhabdoid tumor – AT/RT), umiejscowionym w rdzeniu kręgowym na poziomie C4-C8. U pacjentki wiodącym objawem klinicznym było porażenie lewego splotu barkowego, z wyczuwalną zmianą w tkankach miękkich szyi po tej stronie. Omawiamy diagnostykę różnicową zmian guzowatych na szyi i przyczyn porażenia splotu barkowego u niemowląt i prezentujemy obraz rzadkiego guza, jakim jest AT/RT.
Opis przypadku
Ośmiomiesięczne niemowlę zostało przyjęte do szpitala z powodu zmiany zachowania i znacznego niepokoju od około 2 tygodni oraz niedowładu kończyny górnej lewej, który rodzice zauważyli na 2 dni przed zgłoszeniem się do szpitala. Dziecko dotychczas zdrowe, hospitalizowane jednokrotnie z powodu zapalenia oskrzeli w 2. miesiącu życia, szczepione zgodnie z kalendarzem szczepień. Wywiad rodzinny w kierunku chorób onkologicznych i neurologicznych ujemny. Przy przyjęciu do szpitala w badaniu przedmiotowym dziecko było cierpiące, prezentowało obniżone napięcie mięśniowe w osi głowa-tułów oraz asymetrię ruchów spontanicznych i siły mięśniowej w kończynach górnych – słabsza kończyna górna lewa.
W trybie ostrodyżurowym zostało wykonane badanie USG przezciemiączkowe i badanie tomograficzne głowy – stwierdzono kilka przyściennych hiperdensyjnych zmian w komorze bocznej prawej o średnicy ok. 10-13 mm (ryc. 1, 2), bez innych zmian ogniskowych. Stwierdzono również niewielkiego stopnia wodogłowie. Ze względu na stwierdzoną w badaniu przedmiotowym zmianę guzowatą na szyi po stronie lewej wykonano badanie USG szyi, które w trójkącie bocznym po stronie lewej uwidoczniło obecność guza o wymiarach około 26 x 23 x 13 mm, o litej strukturze, z pojedynczymi zwapnieniami (ryc. 3).
Ryc. 1. Hiperdensyjna przyścienna zmiana w prawej komorze bocznej w ultrasonograficznym badaniu przezciemiączkowym
Ryc. 2. Hiperdensyjna przyścienna zmiana w prawej komorze bocznej w badaniu tomografii komputerowej głowy
Ryc. 3. Zmiana guzowata na szyi w badaniu ultrasonograficznym
Z powodu podejrzenia neuroinfekcji włączono antybiotykoterapię oraz deksametazon, po którym obserwowano częściową poprawę w zakresie ruchomości kończyny górnej lewej. Wykonano badanie MR mózgu i rdzenia kręgowego – w kanale kręgowym na poziomie C4-C8 po stronie lewej opisano zlokalizowaną zewnątrzrdzeniowo masę guzowatą o wymiarach 14 x 9 x 35 mm (ryc. 4), łączącą się przez lewy otwór międzykręgowy C6/C7 ze zmianą położoną w tkankach miękkich szyi o wymiarach 27 x 21 x 28 mm, modelującą mięśnie pochyłe szyi (ryc. 5). Zmiana z cechami restrykcji dyfuzji (ryc. 6), ulegająca jednorodnemu wzmocnieniu kontrastowemu, na obrzeżach widoczne obszary hipointensywne – krew/zwapnienia, silnie uciskająca i przemieszczająca na stronę prawą rdzeń kręgowy w tym odcinku. Poza tym w kanale kręgowym brak było innych zmian ogniskowych. W obrębie mózgowia w trzonie komory bocznej prawej przyściennie widoczna była zmiana ogniskowa o średnicy 8 mm, z cechami restrykcji dyfuzji i punktowym wzmocnieniem kontrastowym oraz pogrubienie wyściółki tej komory w rogu potylicznym (ryc. 7). Uwidoczniono również poszerzony zbiornik nadsiodłowy, z licznymi przegrodami w przestrzeni podpajęczynówkowej. Skrzyżowanie nerwów wzrokowych było nieznacznie przemieszczone na stronę lewą. Rozpoznano ponadto wodogłowie nadnamiotowe, bez cech wodogłowia aktywnego. Z powodu rozpoznania zmiany rozrostowej OUN odstąpiono od antybiotykoterapii, kontynuując leczenie deksametazonem oraz włączono mannitol.
Ryc. 4. Wewnątrzkanałowy guz w obrazach T2-zależnych rezonansu magnetycznego
Ryc. 5. Zmiana guzowata na szyi w obrazie tomografii komputerowej po podaniu środka cieniującego i w obrazie T2-zależnym rezonansu magnetycznego
Ryc. 6. Sekwencja dyfuzyjna rezonansu magnetycznego, przedstawiająca ograniczenie dyfuzji w guzie szyi
Ryc. 7. Zmiana ogniskowa w prawej komorze bocznej w T2-zależnym obrazie rezonansu magnetycznego
Dziecko celem leczenia zostało przeniesione do innego ośrodka, gdzie wykonano biopsję guza na szyi, rozpoznając AT/RT.
Dyskusja
AT/RT jest wysoce złośliwym guzem, który występuje najczęściej u dzieci poniżej 2. roku życia. Wywodzi się z ośrodkowego układu nerwowego, stanowiąc 1-2% guzów OUN w populacji dziecięcej (5). Szczególnie często występuje u najmłodszych dzieci – w grupie poniżej 3. roku życia stanowi 20% złośliwych guzów OUN (6). Należy do grupy guzów rabdoidalnych. Guzy te mogą występować w bardzo licznych lokalizacjach anatomicznych, najczęściej wywodzą się z tkanek miękkich, nerek i ośrodkowego układu nerwowego (7). Lokalizacja w rdzeniu kręgowym jest rzadka (8-10). W opisywanej sytuacji klinicznej oprócz niespecyficznych objawów ogólnych dominującym objawem u pacjentki było porażenie splotu barkowego.
U niemowląt najczęstszym powodem porażenia splotu barkowego jest uraz okołoporodowy. Pozostałe przyczyny zebrano w tabeli 1 (11).
U omawianej pacjentki wyczuwalna była zmiana guzowata w obrębie trójkąta bocznego szyi, co sugeruje ucisk splotu barkowego przez nieprawidłową masę.
Diagnostyka różnicowa patologicznych mas w obrębie szyi u dzieci obejmuje: zmiany wrodzone bądź rozwojowe (torbiele, naczyniaki limfatyczne), łagodne lub złośliwe zmiany rozrostowe oraz zmiany o etiologii zapalnej (tab. 2) (12).
Tab. 2. Guzy w obrębie szyi u dzieci
ZmianyPrzyczyny
Wrodzone/rozwojowe – Torbiel środkowa szyi
– Torbiel boczna szyi
– Naczyniak limfatyczny
– Torbiel skórzasta
– Torbiel grasicy
Łagodne zmiany rozrostowe– Naczyniaki/malformacje naczyniowe
– Nabłoniak wapniejący (pilomatrixoma)
– Nerwiakowłókniaki
Złośliwe zmiany rozrostowe– Neuroblastoma
Rhabdomyosarcoma
– Rak brodawkowaty tarczycy
– Chłoniak/białaczka
Infekcyjne– Zapalenie węzłów chłonnych
– Zagardłowy/okołomigdałkowy ropień
– Zapalenie ślinianek
Inne– Ranula
– Fibromatoza szyi
– Wole tarczycy
U opisywanego dziecka wykładniki stanu zapalnego przy przyjęciu były ujemne. W wykonanych badaniach obrazowych uwidoczniono: obecność wodogłowia, zmiany rozrostowej w świetle prawej komory bocznej oraz obecność zewnątrzrdzeniowej masy guzowatej, która przez lewy otwór międzykręgowy C6/C7 łączyła się ze zmianą położoną w tkankach miękkich, modelującą mięśnie pochyłe szyi po stronie lewej. Objawy neurologiczne, które wystąpiły u dziecka, należy łączyć ze zmianą rozrostową w kanale kręgowym (13).
Zmiany rozrostowe położone w kanale kręgowym wymieniono w tabeli 3 (14).
Tab. 3. Zmiany rozrostowe zlokalizowane w kanale kręgowym
Zmiany wywodzące się z tkanki kostnej– Kostniak zarodkowy
– Kostniak kostninowy
– Naczyniak
– Torbiel tętniakowata kości
– Guz olbrzymiokomórkowy
– Chrzęstniakokostniak
– Chrzęstniak zarodkowy
– Kostniakomięsak
– Struniak
– Guz Evinga
– Szpiczak mnogi
Zewnątrzrdzeniowe zmiany rozrostowe wywodzące się z tkanki nerwowej– Neuroblastoma
– Schwannoma
– Oponiak
Hemangiopericytoma
– Nerwiakowłókniak
– Złośliwy guz z osłonek nerwowych
– Przyzwojak
Wewnątrzrdzeniowe zmiany rozrostoweAstrocytoma
Cellular ependymoma
Myxopapillary ependymoma
Hemangioblastoma
Ganglioglioma
W wielu opracowaniach dotyczących diagnostyki różnicowej guzów kanału kręgowego guz typu AT/RT jest pomijany z uwagi na sporadyczność jego występowania.
Ze względu na lokalizację guza i obecność zwapnień, pierwotnie za najbardziej prawdopodobne rozpoznanie uznano guz typu neuroblastoma z niezależnym procesem wewnątrzczaszkowym. Jednakże biopsja guza wykazała zmianę typu AT/RT.
Przy mnogiej lokalizacji zmian patologicznych OUN możliwe są dwie niezależne patologie, jednakże należy wziąć pod uwagę zmianę rozrostową szerzącą się drogą płynu mózgowo-rdzeniowego. Spośród guzów OUN rozsiew drogą płynu mózgowo-rdzeniowego był opisywany w praktycznie wszystkich typach nowotworów (15), w przypadku guza typu AT/RT mnoga lokalizacja jest opisywana w około 1/3 przypadków (16). W wykonanym badaniu MR guz wykazywał cechy guza typu AR/RT, opisywane w piśmiennictwie – duża, niejednorodna zmiana z cechami martwicy i krwawienia, często wieloogniskowa, z cechami restrykcji dyfuzji, wykazująca niejednorodne wzmocnienie kontrastowe (17). Cechy te są na tyle niecharakterystyczne, iż dla postawienia ostatecznego rozpoznania niezbędne jest badanie histopatologiczne (10, 18).
Piśmiennictwo
1. Smith K, Patel V: Congenital brachial plexus palsy. J Paediatr Child Health 2016; 26(4): 152-156.
2. Abid A: Brachial plexus birth palsy: Management during the first year of life. Orthop Traumatol Surg Res 2016 Feb; 102 (suppl. 1): 125-132.
3. Anderson J, Watt J, Olsen J, Van Aerde J: Perinatal brachial plexus palsy. Paediatr Child Health 2006; 11: 93-100.
4. Gosk J, Rutkowski R, Wiącek R et al.: Uszkodzenia przedzwojowe w okołoporodowych porażeniach splotu ramiennego – wyniki leczenia operacyjnego. Neurol Neuroch Pol 2011; 45(2): 140-147.
5. Biswas A, Kashyap L, Kakkar A et al.: Atypical teratoid/rhabdoid tumors: challenges and search for solutions. Cancer Treat Res 2016; 8: 115-125.
6. Korab-Chrzanowska E, Bartoszewska J, Drogosiewicz M et al.: The importance of radiotherapy in paediatric atypical teratoid rhabdoid tumour of the brain. Rep Pract Oncol Radiother 2009; 14(2): 53-57.
7. European Rhabdoid Registry V4, 2015.
8. Howlett DC, King AP, Jarosz JM et al.: Imaging and pathological features of primary malignant rhabdoid tumours of the brain and spine. Neuroradiology 1997; 39: 719-723.
9. Stabouli S, Sdougka M, Tsitspoulos P et al.: Primary atypical teratoid/rhabdoid tumor of the spine in an infant. Hipokratia 2010; 14(4): 286-288.
10. Moeller KK, Coventry S, Jernigan S, Moriartz TM: Atypical Teratoid/Rhabdoid Tumor of the Spine. AJNR Am J Neuroradiol 2007; 28: 593-595.
11. Alfonso DT: Causes of neonatal brachial plexus palsy. Bull NYU Hosp Jt Dis 2011; 69(1): 11-16.
12. Brown RE, Harave S: Diagnostic imaging of benign and malignant neck masses in children-a pictorial review. Quant Imaging Med Surg 2016 Oct; 6(5): 591-604.
13. Kazek B, Jamroz E, Klimczak A et al.: Guzy wewnątrzkanałowe u dzieci. Neuroradiologia Dziecięca 2006; 15(30): 27-33.
14. Ross JS, Moore KR: Diagnostic imaging. 2nd ed. Amirsys Publishing, Spine 2010.
15. Ng HK, Leung CH, Boet R, Poon WS: Spinal cord pilocytic astrocytoma with cranial meningeal metastases. J Clin Neurosci 2001 Jul; 8(4): 374-377.
16. Fenton LZ, Foreman NK: Atypical teratoid/rhabdoid tumor of the central nervous system in children: an atypical series and review. Pediatr Radiol 2003 Aug; 33(8): 554-558.
17. Warmuth-Metz M, Bison B, Dannemann-Stern E et al.: CT and MR imaging in atypical teratoid/rhabdoid tumors of the central nervous system. Neuroradiology 2008 May; 50(5): 447-452.
18. Jin B, Feng XY: MRI features of atypical teratoid/rhabdoid tumors in children. Pediatr Radiol 2013 Aug; 43(8): 1001-1008.
otrzymano: 2017-05-17
zaakceptowano do druku: 2017-05-29

Adres do korespondencji:
*Anna Perdeus
Zakład Radiologii Pediatrycznej Samodzielny Publiczny Dziecięcy Szpital Kliniczny
ul. Żwirki i Wigury 63A, 02-091 Warszawa
tel.: +48 604-121-975
e-mail: annaperdeus@gmail.com

Nowa Pediatria 2/2017
Strona internetowa czasopisma Nowa Pediatria