Ponad 7000 publikacji medycznych!
Statystyki za 2021 rok:
odsłony: 8 805 378
Artykuły w Czytelni Medycznej o SARS-CoV-2/Covid-19

Poniżej zamieściliśmy fragment artykułu. Informacja nt. dostępu do pełnej treści artykułu
© Borgis - Nowa Pediatria 4/2017, s. 95-100 | DOI: 10.25121/NP.2017.21.4.95
Tomasz M. Książczyk, Radosław Pietrzak, Agnieszka Tomik, *Bożena Werner
Zespół Wolffa, Parkinsona i White’a u dzieci
Wolff-Parkinson-White syndrome in children
Klinika Kardiologii Wieku Dziecięcego i Pediatrii Ogólnej, Warszawski Uniwersytet Medyczny
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Bożena Werner
Summary
Wolff, Parkinson and White described electrocardiographic criteria of the syndrome in 1930, although they were not aware of the pathology underlying this condition. Since then a great progress has been made in understanding of the anatomical, pathophysiological and finally electrophysiological basics of this disorder. The authors present current state of knowledge regarding epidemiology, presentation and treatment of children with WPW syndrome. Patients suffering from preexcitation syndrome are at risk of developing episodes of atrioventricular reentry tachycardia but also a sudden cardiac death. SCD may be the first symptom of the disease therefore it is crucial to stratify the risk in asymptomatic patients. Risk stratification can be made using noninvasive tools, like Holter ECG and stress test or with invasive electrophysiological study. In symptomatic patients, antiarrhythmic drug prophylaxis could be used, but since ablation procedure is the only way to remove the cause of the disorder it has become a treatment of choice in recent years. In children with body mass above 15 kg the effectiveness and safety of the ablation is very high and comparable to the results achieved in the adult population.



Wprowadzenie
Po raz pierwszy elektrokardiograficzne kryteria zespołu zostały opisane przez Wolffa, Parkinsona i White’a w 1930 roku (1), choć już wcześniej pojawiły się pojedyncze doniesienia dotyczące poszczególnych jego elementów. Co ciekawe, sami autorzy nie znali anatomicznego podłoża zmian w EKG, podejrzewając ich neurogenne pochodzenie, do tego o niewielkiej istotności klinicznej. Późniejsze prace wielu pokoleń badaczy przyniosły zrozumienie istoty tej choroby na poziomie anatomicznym, patofizjologicznym i ostatecznie elektrofizjologicznym. W niniejszej publikacji autorzy przedstawiają aktualny stan wiedzy o występowaniu, obrazie klinicznym i postępowaniu u dzieci z zespołem Wolffa, Parkinsona i White’a (WPW).
Definicje i patofizjologia
W prawidłowych warunkach przedsionki i komory serca są elektrycznie odizolowane poprzez pierścień włóknisty, tworzący zastawki przedsionkowo-komorowe. Węzeł przedsionkowo-komorowy (p-k) i pęczek Hisa są jedynymi strukturami przenikającymi przez ten pierścień, umożliwiając tym samym przepływ impulsów elektrycznych do komór i synchronizację cyklu serca. Przerwanie ciągłości pęczka Hisa powoduje całkowity blok przedsionkowo-komorowy z rozkojarzeniem czynności przedsionków i komór.
Przyczyną zespołu WPW jest obecność co najmniej jednego dodatkowego połączenia przedsionkowo-komorowego (AP), omijającego węzeł p-k, zdolnego do przewodzenia impulsów elektrycznych. Połączenia te są w istocie włóknami mięśniowymi, które nie zaniknęły w czasie rozwoju płodowego. Większość tego rodzaju połączeń może przewodzić impulsy zarówno w kierunku zstępującym (z przedsionków do komór), jak i wstępującym (z komór do przedsionków). W czasie rytmu zatokowego u pacjenta z drogą dodatkową pobudzenie komór następuje z dwóch źródeł: drogą fizjologiczną poprzez węzeł p-k oraz poprzez drogę dodatkową. Morfologia zespołu QRS jest wtedy wynikiem fuzji tych dwóch dróg pobudzenia. Część mięśniówki komór, do której bezpośrednio dociera szlak dodatkowy, jest pobudzana przedwcześnie (w stosunku do fizjologicznego czasu aktywacji komór). Stąd inna nazwa zespołu WPW – zespół preekscytacji. Nazwy te są przez wielu stosowane wymiennie, jednak poprawnie zespół WPW rozpoznajemy u pacjenta z charakterystycznymi zmianami w EKG i objawami (częstoskurcze, kołatania itd.), jeśli zaś stwierdzamy zmiany elektrokardiograficzne przy braku objawów klinicznych, powinniśmy mówić o bezobjawowej preekscytacji lub cechach zespołu WPW w zapisie EKG.
Drogi dodatkowe mogą występować w każdej części pierścienia włóknistego oddzielającego przedsionki od komór. Najczęściej wyróżnia się szlaki przegrodowe (zarówno lewo-, i prawostronne) oraz związane z pierścieniami trójdzielnym i mitralnym.
W tym miejscu należy zaznaczyć, że część dróg dodatkowych na pewnym etapie rozwoju traci zdolność do przewodzenia zstępującego, zachowując możliwość przewodzenia wstecznego (nazywane są wtedy szlakami utajonymi). Tego rodzaju drogi mogą być przyczyną powstawania napadowych nawrotnych częstoskurczów przedsionkowo-komorowych (AVRT), ale nie powodują zjawiska preekscytacji i dlatego u pacjentów z tego rodzaju połączeniami nie rozpoznajemy zespołu WPW. Warunkiem koniecznym wystąpienia preekscytacji i tym samym zespołu WPW jest zdolność szlaku do przewodzenia zstępującego (tzw. szlaki jawne). Przy czym, jak wspomniano wcześniej, u większości pacjentów z zespołem WPW drogi dodatkowe przewodzą impulsy elektryczne w obu kierunkach.
Epidemiologia
Częstość występowania cech preekscytacji w EKG jest podawana według różnych autorów od 0,13 do 0,25% populacji ogólnej (2-4), natomiast częstość występowania zespołu WPW jest zdecydowanie niższa – ok. 0,07% (5). Obecność dróg dodatkowych jest wadą rozwojową, opisano natomiast nieco częstsze występowanie cech preekscytacji u krewnych pierwszego stopnia pacjentów z zespołem WPW, jak również rzadkie przypadki dziedziczenia w sposób autosomalnie dominujący (6-8). Zdecydowana większość pacjentów z zespołem preekscytacji nie ma żadnych innych towarzyszących chorób serca. Wyjątek stanowią chorzy z zespołem Ebsteina, u których w ok. 10-20% przypadków stwierdza się obecność jednego lub wielu szlaków dodatkowych (9-11). Opisano też związek występowania rodzinnej kardiomiopatii przerostowej z zespołem WPW (12).
Rozpoznanie
Rozpoznanie stawiane jest najczęściej na podstawie stwierdzenia charakterystycznych zmian w zapisie EKG, rzadziej na podstawie badania elektrofizjologicznego lub prób lekowych.
Kryteria rozpoznania preekscytacji w EKG są następujące (ryc. 1a, b):
– skrócenie odstępu PQ,
– obecność fali delta,
– poszerzenie zespołów QRS,
– zaburzenia okresu repolaryzacji.
Ryc. 1a, b. W pełni wyrażone elektrokardiograficzne cechy preekscytacji u 11-letniego chłopca

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
  • Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
  • Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
  • Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.

Opcja #1

24

Wybieram
  • dostęp do tego artykułu
  • dostęp na 7 dni

uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony

Opcja #2

59

Wybieram
  • dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
  • dostęp na 30 dni
  • najpopularniejsza opcja

Opcja #3

119

Wybieram
  • dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
  • dostęp na 90 dni
  • oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Wolff L, Parkinson J, White PD: Bundle-branch block with short P-R interval in healthy young people prone to paroxysmal tachycardia. Am Heart J 1930; 5: 685-704.
2. Pediatric and Congenital Electrophysiology Society (PACES), Heart Rhythm Society (HRS), American College of Cardiology Foundation (ACCF) et al.: PACES/HRS expert consensus statement on the management of the asymptomatic young patient with a Wolff-Parkinson-White (WPW, ventricular preexcitation) electrocardiographic pattern: developed in partnership between the Pediatric and Congenital Electrophysiology Society (PACES) and the Heart Rhythm Society (HRS). Endorsed by the governing bodies of PACES, HRS, the American College of Cardiology Foundation (ACCF), the American Heart Association (AHA), the American Academy of Pediatrics (AAP), and the Canadian Heart Rhythm Society (CHRS). Heart Rhythm 2012; 9: 1006-1024.
3. Krahn AD, Manfreda J, Tate RB et al.: The natural history of electrocardiographic preexcitation in men. The Manitoba Follow-up Study. Ann Intern Med 1992; 116(6): 456-460.
4. Kobza R, Toggweiler S, Dillier R et al.: Prevalence of preexcitation in a young population of male Swiss conscripts. Pacing Clin Electrophysiol 2011; 34(8): 949-953.
5. Chiu SN, Wang JK, Wu MH et al.; Taipei Pediatric Cardiology Working Group: Cardiac conduction disturbance detected in a pediatric population. J Pediatr 2008; 152(1): 85-89.
6. Vidaillet HJ Jr, Pressley JC, Henke E et al.: Familial occurrence of accessory atrioventricular pathways (preexcitation syndrome). N Engl J Med 1987; 317(2): 65-69.
7. Gollob MH, Green MS, Tang AS et al.: Identification of a gene responsible for familial Wolff-Parkinson-White syndrome. N Engl J Med 2001; 344(24): 1823-1831.
8. Gollob MH, Seger JJ, Gollob TN et al.: Novel PRKAG2 mutation responsible for the genetic syndrome of ventricular preexcitation and conduction system disease with childhood onset and absence of cardiac hypertrophy. Circulation 2001; 104(25): 3030-3033.
9. Lev M, Gibson S, Miller RA: Ebstein’s disease with Wolff-Parkinson-White syndrome; report of a case with a histopathologic study of possible conduction pathways. Am Heart J 1955; 49: 724-741.
10. Cappato R, Schlüter M, Weiss C et al.: Radiofrequency current catheter ablation of accessory atrioventricular pathways in Ebstein’s anomaly. Circulation 1996; 94: 376-383.
11. Attenhofer Jost CH, Connolly HM, O’Leary PW et al.: Left heart lesions in patients with Ebstein anomaly. Mayo Clin Proc 2005; 80: 361-368.
12. Gollob MH, Green MS, Tang AS, Roberts R: PRKAG2 cardiac syndrome: familial ventricular preexcitation, conduction system disease, and cardiac hypertrophy. Curr Opin Cardiol 2002; 17(3): 229-234.
13. Grossman A, Wand O, Matezki S et al.: Use of adenosine test for the exclusion of preexcitation syndrome in asymptomatic individuals. Ann Noninvasive Electrocardiol 2011; 16(2): 180-183.
14. Ergul Y, Ozturk E, Ozyilmaz I et al.: Utility of Exercise Testing and Adenosine Response for Risk Assessment in Children with Wolff-Parkinson-White Syndrome. Congenit Heart Dis 2015; 10(6): 542-551.
15. Heidelbuchel H, Duytschaever M, Burri H: The EHRA Book of Interventional Electrophysiology. Oxford University Press 2017: 54-55.
16. Benson DW, Cohen MI: Wolff-Parkinson-White syndrome: lessons learnt and lessons remaining. Cardiol Young 2017; 27(S1): S62-S67.
17. Deal BJ, Keane JF, Gillette PC, Garson A Jr: Wolff-Parkinson-White syndrome and supraventricular tachycardia during infancy: management and follow-up. J Am Coll Cardiol 1985; 5: 130-135.
18. Campbell RW, Smith RA, Gallagher JJ et al.: Atrial fibrillation in the preexcitation syndrome. Am J Cardiol 1977; 40: 514-520.
19. Sharma AD, Klein GJ, Guiraudon GM, Milstein S: Atrial fibrillation in patients with Wolff-Parkinson-White syndrome: incidence after surgical ablation of the accessory pathway. Circulation 1985; 72: 161-169.
20. Emmel M, Balaji S, Sreeram N: Ventricular preexcitation associated with dilated cardiomyopathy: a causal relationship? Cardiol Young 2004; 14: 594-599.
21. Tomaske M, Janousek J, Razek V et al.: Adverse effects of Wolff-Parkinson-White syndrome with right septal or posteroseptal accessory pathways on cardiac function. Europace 2008; 10: 181-189.
22. Park HE, Chang SA, Kim JH et al.: Left ventricular dyssynchrony in pre-excitation syndrome: effect of accessory pathway location and reversibility after ablation therapy. Heart Vessels 2013; 28: 199-207.
23. Brugada J, Blom N, Sarquella-Brugada G et al.; European Heart Rhythm Association; Association for European Paediatric and Congenital Cardiology: Pharmacological and non-pharmacological therapy for arrhythmias in the pediatric population: EHRA and AEPC-Arrhythmia Working Group joint consensus statement. Europace 2013; 15(9): 1337-1382.
24. Corrado D, Pelliccia A, Bjornstad HH et al.: Cardiovascular pre-participation screening of young competitive athletes for prevention of sudden death: proposal for a common European protocol. Consensus Statement of the Study Group of Sport Cardiology of the Working Group of Cardiac Rehabilitation and Exercise Physiology and the Working Group of Myocardial and Pericardial Diseases of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2005; 26: 516-524.
otrzymano: 2017-11-16
zaakceptowano do druku: 2017-12-08

Adres do korespondencji:
*Bożena Werner
Klinika Kardiologii Wieku Dziecięcego i Pediatrii Ogólnej Warszawski Uniwersytet Medyczny
ul. Żwirki i Wigury 63A, 02-091 Warszawa
tel.: +48 (22) 317-95-88
e-mail: bozena.werner@wum.edu.pl

Nowa Pediatria 4/2017
Strona internetowa czasopisma Nowa Pediatria