Anna Prowotorow-Iwaniukowicz1, Beata Kucińska1, Krzysztof Godlewski1, Michał Brzewski2, *Bożena Werner1
Guz lewej komory serca u nastolatka
Tumor of the left ventricle in a teenager
1Klinika Kardiologii Wieku Dziecięcego i Pediatrii Ogólnej, Warszawski Uniwersytet Medyczny
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Bożena Werner
2Zakład Radiologii Pediatrycznej, Warszawski Uniwersytet Medyczny
Kierownik Zakładu: dr n. med. Michał Brzewski
Summary
Asymptomatic 17-years-old boy with a suspicion of the heart tumor was admitted to the Cardiology Department for further investigation. Due to the murmur over the heart echocardiography was performed revealing a bright mass near the left ventricular apex.
He was in a good physical condition, no symptoms like chest pain, shortness of breath, syncope, palpitations were reported.
On physical examination diminished heart sounds and systolic murmur 2-3/6 in the Levin’s scale over the heart were found.
Laboratory data including troponin T, CK, CK-MB, NSE, urea acid, marker were within normal limits.
On ECG abnormalities of the repolarization were recorded (ST segment depression and T waves inversion in the II, III, aVF leads).
Transthoracic echocardiogram revealed a 4.7 x 5.8 cm tumor within the postero-lateral wall of the left ventricle, without left ventricular inflow nor outflow obstruction. Based on cardiac magnetic resonance hemangioma supplied from the right coronary artery was suspected. Cardiac catheterization was performed, the left ventricular mass with supply from vascular network of the right coronary artery was confirmed. No abnormalities of the central nervous system in magnetic resonance were found. Full-body positron emission tomography showed cardiac mass without any evidence of extra-cardiac fluorodeoxyglucose-avid disease.
Cardiac hemangioma was recognized. Pharmacological treatment with propranolol was introduced without any impact on the tumor size during 6 months follow-up.
Opis przypadku
Siedemnastoletni pacjent został przyjęty do Kliniki Kardiologii Wieku Dziecięcego i Pediatrii Ogólnej WUM z podejrzeniem guza lewej komory serca w celu poszerzenia diagnostyki i ustalenia dalszego postępowania.
Około 3 miesiące wcześniej, w czasie infekcji górnych dróg oddechowych lekarz pediatra wysłuchał u niego szmer nad sercem, co było podstawą skierowania na badanie echokardiograficzne. W badaniu ECHO-2D uwidoczniono nieprawidłową masę w lewej komorze serca.
Uzupełniony wywiad ujawnił, iż od około 2 lat chłopiec zgłaszał zmniejszoną tolerancję wysiłku fizycznego („Męczył się przy pokonywaniu długich dystansów”). Negował występowanie: bólu, uczucia dyskomfortu w klatce piersiowej, zasłabnięć i omdlenia, bólu głowy, zaburzeń widzenia.
Wywiad rodzinny był obciążony nagłym zgonem sercowym u brata ojca dziecka, który zmarł w wieku 45 lat po zawale mięśnia serca.
Przy przyjęciu do Kliniki pacjent był w stanie ogólnym dobrym, nie zgłaszał żadnych dolegliwości. W badaniu przedmiotowym na skórze prawego policzka, prawej dłoni i przedramienia stwierdzono blizny po oparzeniu i przeszczepach skóry, dodatkowo bliznę po appendektomii. Osłuchowo potwierdzono miarową czynność serca 80 ud/min, tony serca o obniżonej dźwięczności oraz szmer skurczowy nad sercem o głośności 2/6 w skali Levine’a o maksymalnym natężeniu w IV przestrzeni międzyżebrowej, przy lewym brzegu mostka. Wartość ciśnienia tętniczego wynosiła 128/78 mmHg, przez-skórny pomiar saturacji – 98%.
Wyniki wykonanych badań laboratoryjnych: morfologia z rozmazem ręcznym, aktywność enzymów sercowych: troponiny T, dehydrogenazy kwasu mlekowego, kinazy kreatyninowej i jej frakcji, parametry wydolności wątroby i nerek; kwas moczowy oraz katecholaminy w dobowej zbiórce były prawidłowe. Stężenie swoistej enolazy neuronowej (NSE) w osoczu, będącej markerem nowotworowym, również pozostawało w granicach normy.
W badaniu radiologicznym klatki piersiowej obraz sylwetki serca i rysunek naczyniowy płuc opisano jako prawidłowe.
W EKG stwierdzono zaburzenia repolaryzacji nad ścianą dolną lewej komory serca (ryc. 1).
Ryc. 1. Dwunastoodprowadzeniowy zapis EKG
W 24-godzinnym monitorowaniu EKG metodą Holtera stwierdzono rytm zatokowy o częstości od 46 do 126/min, nie zarejestrowano arytmii.
W dwuwymiarowym badaniu echokardiograficznym z kolorowym odwzorowaniem przepływów zobrazowano duży guz w lewej komorze wychodzący ze ściany tylnej i bocznej na wysokości mięśni brodawkowatych, o wymiarach 47 x 58 mm, od strony łącza przedsionkowo-komorowego i pierścienia mitralnego stwierdzono trzy linijne struktury utrzymujące twory guza z widocznymi przepływami w drobnych naczyniach. Guz nie zaburzał napływu ani odpływu z lewej komory, rejestrowano jedynie nieistotną niedomykalność zastawki dwudzielnej. Guz charakteryzował się większą echogenicznością od echogeniczności mięśnia sercowego. Wymiary jam serca i globalna kurczliwość lewej komory były prawidłowe (EF – 79%, SF – 48%) (ryc. 2).
Ryc. 2. Badanie echokardiograficzne 2D i znakowane kolorem, projekcja koniuszkowa pięciojamowa
PK – prawa komora; LK – lewa komora
Celem uzupełnienia diagnostyki obrazowej guza w lewej komorze wykonano badanie rezonansu magnetycznego serca (CMR), w którym potwierdzono obecność guza w lewej komorze o wymiarach porównywalnych do wymiarów uzyskanych w badaniu echokardiograficznym. Nie stwierdzono cech ewidentnego naciekania osierdzia. Guz był nieznacznie hiperintensywny w obrazach SSFP, silnie hiperintensywny na obrazach T2-zależnych z saturacją sygnału z tkanki tłuszczowej oraz słabo hiperintensywny na obrazach T1-zależnych. Podczas podawania środka kontrastowego guz dynamicznie ulegał silnemu, jednorodnemu wzmocnieniu w fazie tętniczej, a w fazie opóźnionej utrzymywało się jednorodne wzmocnienie w obrębie guza. Całość obrazu wskazywała w pierwszej kolejności na naczyniaka serca unaczynionego od prawej tętnicy wieńcowej.
Celem weryfikacji źródła unaczynienia guza w lewej komorze wykonano koronarografię. Selektywna koronarografia prawej tętnicy wieńcowej wykazała liczne gałązki odchodzące od dystalnej części prawej tętnicy wieńcowej, które dalej kontrastowały w obrębie guza lewej komory, z zaleganiem kontrastu w jego obszarze (ryc. 3).
Ryc. 3. Selektywna koronarografia prawej tętnicy wieńcowej
RCA – prawa tętnica wieńcowa
Selektywna koronarografia lewej tętnicy wieńcowej zobrazowała prawidłowy przebieg naczynia.
Uzupełniające badania diagnostyczne (badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej, badanie rezonansu magnetycznego głowy) nie wykazały nieprawidłowości.
W konsultacji neurologicznej i okulistycznej, z badaniem dna oczu, nie stwierdzono nieprawidłowości.
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
24 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
59 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
119 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Rosner GF, Green P, Bacchetta M et al.: Asymptomatic Left Ventricular Mass. JACC 2012; 60(18): 33.
2. Beroukhim RS, Cava JR, Krishnamurrthy R et al.: Characterization of Cardiac Tumors in Children by Cardiovascular Magnetic Resonance Imaging. JACC 2011; 58: 1044-1054.
3. Hinton RB, Prakash A, Romp RL et al.: Cardiovascular Manifestations of Tuberous Sclerosis Complex and Summary of the Revised Diagnostic Criteria and Surveillance and Management Recommendations From the International Tuberous Sclerosis Consensus Group. JAHA 2014; 3(6): 1493-1504.
4. Tzani A, Doulamis IP, Mylomas KS: Cardiac Tumors in Pediatric Patients: A systematic Review. World J Pediatr Congenit Heart Surg 2017; 8(5): 624-632.
5. Freedom RM, Lee KJ, MacDonald C, Taylor G: Selected aspects of cardiac tumors in infancy and childhood. Pediatr Cardiol 2000; 21: 299-316.
6. Burke A, Johns JP, Virmani R: Hemangiomas of the heart: a clinicopathologic study of ten cases. Am J Cardiovasc Pathol 1991; 13: 283-290.
7. Weidong L, Peng T, Hongfei X et al.: Cardiac Hemangioma: A Comprehensive Analysis of 200 Cases. Ann Thorac Surg 2015; 99: 2246-2252.
8. Eftychiou C, Antoniades L: Cardiac hemangioma in the left ventricle and brief review of the literature. J Cardiovasc Med 2009; 10: 565-567.
9. Roser M, Hamdan A, Komoda T et al.: Images in cardiovascular medicine. Left ventricular cardiac hemangioma presenting with atypical chest pain. Circulation 2009; 117: 2958-2960.
10. Palmer TE, Tresce DD, Bonchek LI: Spontaneous resolution of a large cavernous hemangioma of the heart. Am J Cardiol 1986; 58: 184-185.
11. Velthuis BO, Es J, Houwelingen G et al.: Extensive Left Ventricular Hemangioma. JACC 2012; 60(19): 35-36.
12. Bradshaw SH, Hendry P, Boodhwani M: Left ventricular mesenchymal hamartoma, a new hamartoma of the heart. Cardiovascular Pathology 2011; 20: 307-314.
13. Bedel EC, Maleszewski JJ, Araoz PA: Imaging Sarcomas of the Great Vessels and Heart. Semin Ultrasound CT MR 2011; 32: 377-404.
14. Hasan M, Rahman M, Hoque S: Propranolol for hemangiomas. Pediatr Surg Int 2013; 29: 257-262.
