Ludzkie koronawirusy - autor: Krzysztof Pyrć z Zakładu Mikrobiologii, Wydział Biochemii, Biofizyki i Biotechnologii, Uniwersytet Jagielloński, Kraków

Zastanawiasz się, jak wydać pracę doktorską, habilitacyjną lub monografię? Chcesz dokonać zmian w stylistyce i interpunkcji tekstu naukowego? Nic prostszego! Zaufaj Wydawnictwu Borgis – wydawcy renomowanych książek i czasopism medycznych. Zapewniamy przede wszystkim profesjonalne wsparcie w przygotowaniu pracy, opracowanie dokumentacji oraz druk pracy doktorskiej, magisterskiej, habilitacyjnej. Dzięki nam nie będziesz musiał zajmować się projektowaniem okładki oraz typografią książki.

Poniżej zamieściliśmy fragment artykułu. Informacja nt. dostępu do pełnej treści artykułu tutaj
© Borgis - Nowa Pediatria 1/2019, s. 9-12 | DOI: 10.25121/NP.2019.23.1.9
Anna Piórecka-Makuła, Małgorzta Gołąbek-Dylewska, Krzysztof Godlewski, *Bożena Werner
Zespół szabli tureckiej u noworodka
Scimitar syndrome in the newborn
Klinika Kardiologii Wieku Dziecięcego i Pediatrii Ogólnej, Warszawski Uniwersytet Medyczny
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Bożena Werner
Summary
Scimitar syndrome is a rare, complex congenital anomaly characterized by partial anomalous pulmonary venous drainage into the inferior vena cava with hypoplasia of the right-sided lung, pulmonary artery and bronchial tree. Frequently aortopulmonary collaterals co-occur incrising pulmonary blood flow and hence the risk of pulmonary arterial hypertension. Surgical correction remains the gold-standard therapy.
The autors present the case of a 23-days-old newborn after food aspiration, presenting respiratory symptoms: tachypnoe, tachycardia, respiratory effort with the use of accessory muscles, cough and crackles. The chest X-ray revealed the right lung consolidation. Laboratory markers of inflammatory process were negative. Aspiration pneumonia was diagnosed and the treatment was introduced. Despite the newborn presented respiratory distress with radiological changes. The echocardiography was performer and scimitar syndrome was suspected. The diagnosis was confirmed during cardiac catheterization in which aortopulmonary collateral artery running to the right lower lobe was demonstrated. The vessel was embolized with Amplatzer device.
Key words: scimitar syndrome, partial anomalous pulmonary venous connections, transcatheter intervention
Wstęp
Zespół szabli tureckiej (ang. scimitar syndrome) jest rzadką wadą, która stanowi 0,5-1% wad wrodzonych serca. W jego skład wchodzą: częściowy nieprawidłowy spływ żył płucnych, hipoplazja miąższu płucnego, tętnicy płucnej i drzewa oskrzelowego, często również obecne są kolaterale systemowo-płucne (1). Nazwa zespołu pochodzi od widocznego w obrazie radiologicznym klatki piersiowej cienia, przypominającego bułat, utworzonego przez nieprawidłowe żyły prawego płuca przebiegające od przepony w kierunku żyły głównej dolnej (1, 2). Zaburzenia oddychania mogą być manifestacją tej wady już w okresie noworodkowym (2, 3).
Opis przypadku
Dwudziestotrzydniowy noworodek z C II, P I urodzony cięciem cesarskim ze wskazań położniczych w 39. Hbd, z masą ciała 3000 g, oceniony na 9 punktów w skali Apgar, został przyjęty do szpitala z powodu zaburzeń oddychania, które wystąpiły po epizodzie zachłyśnięcia pokarmem. Dotychczasowy rozwój prawidłowy. Dziecko przy przyjęciu do szpitala było w stanie ogólnym średnim, z widocznym wysiłkiem oddechowym, zaciąganiem międzyżebrzy, saturacja przezskórna wynosiła 97%, czynność sera była miarowa 130/min. Nad prawym płucem stwierdzono osłabienie szmeru pęcherzykowego, dość liczne trzeszczenia. W obrazie radiologicznym klatki piersiowej opisano masywne zmiany niedodmowo-miąższowe prawego płuca, przemieszczenie śródpiersia na prawą stronę (ryc. 1). Laboratoryjne wykładniki zapalne były ujemne. Rozpoznano zachłystowe zapalenie płuc. Do leczenia włączono antybiotykoterapię. W kolejnych godzinach wobec pogarszania się wydolności oddechowej i krążeniowej, obniżenia saturacji do 92% dziecko wymagało intubacji i intensyfikacji leczenia. Po kilku dniach leczenia, poprawie stanu klinicznego, ale utrzymywaniu się ściszenia szmeru pęcherzykowego nad prawym płucem, przy ujemnych laboratoryjnych wykładnikach infekcji i utrzymujących się zmianach radiologicznych w obrębie prawego płuca podejrzewano inne przyczyny zaburzeń oddychania dziecka.
Ryc. 1. Rtg klatki piersiowej. Masywne zmiany niedodmowo-miąższowe prawego płuca
W związku z wysłuchiwanym szmerem nad sercem, przemieszczeniem serca w klatce piersiowej wykonano badanie echo, w którym stwierdzono powiększenie jamy prawego przedsionka i prawej komory serca (ryc. 2). Uwidoczniono 7 mm ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej z przepływem lewo-prawym. Średnica prawej tętnicy płucnej była dwukrotnie mniejsza od średnicy lewej tętnicy (ryc. 3). Stosunek czasu akceleracji do całkowitego czasu wyrzutu krwi w tętnicy płucnej wynosił 30%, co wskazywało na podwyższone ciśnienie w łożysku płucnym. Zobrazowano ujście żył lewego płuca do lewego przedsionka. Nie udało się prześledzić dokładnie spływu prawych żył płucnych. Zarejestrowano natomiast ciągły przepływ w naczyniu odchodzącym od aorty i biegnącym do klatki piersiowej. Drożny był przewód tętniczy z niewielkim, nieistotnym przepływem lewo-prawym. W zapisie EKG obecne cechy przerostu prawego przedsionka i prawej komory. Podejrzewano zespół szabli tureckiej. Wykonano angiografię tomografii komputerowej (angio-TK) i bronchoskopię.
Ryc. 2. Echo 2D. Projekcja 4-jamowa koniuszkowa. Powiększona prawa komora (RV) i prawy przedsionek (RA)
Ryc. 3. Echo 2D. Dysproporcja pomiędzy prawą (RPA) i lewą tętnicą płucną (LPA)
Badaniem angio-TK zobrazowano ujście prawej, górnej żyły płucnej do prawego przedsionka na wysokości ujścia żyły głównej górnej oraz dysproporcję tętnic płucnych. Bronchofiberoskopia wykazała wadę drzewa oskrzelowego pod postacią niskiego odejścia oskrzela do płata górnego z podziałem na dwa oskrzela segmentalne, brak oskrzeli płata środkowego. Prawidłowy był podział oskrzeli płata dolnego. Celem dokładnego zobrazowania przebiegu żył płucnych i oceny zaburzeń hemodynamicznych wykonano cewnikowanie serca i angiokardiografię. Badanie przeprowadzono po kaniulacji prawej żyły udowej. Stwierdzono wzrost utlenowania w żyle głównej dolnej, prawym przedsionku i tętnicy płucnej, ciśnienie skurczowe w pniu płucnym wynosiło 49 mmHg, rozkurczowe 9 mmHg (średnie 25 mmHg), stosunek przepływu płucnego do systemowego – 2,4:1. Średnica lewej tętnicy płucnej mierzyła 6,2 mm, prawej 4,6 mm i była ona wąska na całym przebiegu i jej rozgałęzieniach. Prawe płuco miało znacznie zmniejszoną objętość. Aortografia wykazała obecność naczynia o średnicy 5 mm odchodzącego od aorty na poziomie pnia trzewnego, zaopatrującego dolną część prawego płuca (ryc. 4). Zobrazowano żyły płuca prawego uchodzące do żyły głównej dolnej, a z części przypodstawnej prawego płuca unaczynionej odaortalnie, częściowo bezpośrednio do prawego przedsionka przy ujściu żyły głównej dolnej (ryc. 5).
Ryc. 4. Aortografia. Naczynie odaortalne unaczyniające dolną część prawego płuca (strzałka)
Ryc. 5. Aortografia. Ujście żył płucnych do żyły głównej dolnej (strzałka)

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.

Płatny dostęp do wszystkich zasobów Czytelni Medycznej

Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu oraz WSZYSTKICH około 7000 artykułów Czytelni, należy wprowadzić kod:

Kod (cena 30 zł za 30 dni dostępu) mogą Państwo uzyskać, przechodząc na tę stronę.
Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.

Piśmiennictwo
1. Halasz NA, Halloran KH, Liebow AA: Bronchial and arterial anomalies with drainage of the right lung into the inferior vena cava. Circulation 1956; 14: 826-846.
2. Gao YA, Burrows PE, Benson LN et al.: Scimitar syndrome in infancy. J Am Coll Cardiol 1993; 22: 873-882.
3. Tamimi RJ, Al-Ghaibab M, Al Akhfash AA: Transcatheter closure of patent ductus arteriosus in infantile form of Scimitar syndrome with a type II Amplatzer ductal ocluder. J Saudi Heart Assoc 2010; 22: 65-67.
4. Midyat L, Demir E, Askin M et al.: Eponym. Scimital syndrome. Eur J Pediatr 2010; 169: 1171-1177.
5. Rusciolelli CH, Hageman JR, Gronen A: An unusual cause of respiratory distress in an infant. Pediatric Annals 2014; 43: 120-125.
6. Masrani A, McWilliams S, Bhalla S, Woodard PK: Anatomical associations and radiological characteristics of Scimitar syndrome on CT and MRI. J Cardiovasc Comput 2018; 12: 286-289.
7. Dusenbery SM, Geva T, Seale A et al.: Outcome predictors and implications for management of scimitar syndrome. Am Heart J 2013; 165: 770-777.
8. Al Rukban H, Al Ghaihab M, Tamimi O, Al-Saleh S: Clinical spectrum of infantile scimitar syndrome: a tertiary center experience. Ann Pediatr Cardiol 2014; 7(01): 29-33.
9. Dobrowolski P, Zaborowska E, Michałowska I et al.: Zespół szabli tureckiej – izolowany częściowy nieprawidłowy spływ żył płucnych. Kardiol Pol 2011; 69: 1282-1284.
10. Wang H, Kalfa D, Rosenbaum MS et al.: Scimitar syndrome in children and adults: Natural history, outcomes and risk analysis. Ann Thorac Surg 2018; 105: 592-598.
11. Zhouping W, Xiaoy C: Transcatheter intervention in child with scimitar syndrome. Cardiovasc J Afr 2016; 27(3): e9-e11.
otrzymano: 2019-01-11
zaakceptowano do druku: 2019-02-01

Adres do korespondencji:
*Bożena Werner
Klinika Kardiologii Wieku Dziecięcego i Pediatrii Ogólnej Warszawski Uniwersytet Medyczny
ul. Żwirki i Wigury 63a, 02-091 Warszawa
tel.: +48 (22) 317-95-88
bozena.werner@wum.edu.pl

Nowa Pediatria 1/2019
Strona internetowa czasopisma Nowa Pediatria