Chcesz wydać pracę doktorską, habilitacyjną czy monografię? Zrób to w Wydawnictwie Borgis – jednym z najbardziej uznanych w Polsce wydawców książek i czasopism medycznych. W ramach współpracy otrzymasz pełne wsparcie w przygotowaniu książki – przede wszystkim korektę, skład, projekt graficzny okładki oraz profesjonalny druk. Wydawnictwo zapewnia szybkie terminy publikacji oraz doskonałą atmosferę współpracy z wysoko wykwalifikowanymi redaktorami, korektorami i specjalistami od składu. Oferuje także tłumaczenia artykułów naukowych, skanowanie materiałów potrzebnych do wydania książki oraz kompletowanie dorobku naukowego.

Poniżej zamieściliśmy fragment artykułu. Informacja nt. dostępu do pełnej treści artykułu tutaj
© Borgis - Nowa Pediatria 1/2019, s. 13-20 | DOI: 10.25121/NP.2019.23.1.13
*Paweł Łaguna, Katarzyna Albrecht, Michał Matysiak
Rola leczenia żywieniowego dzieci z wrodzonymi skazami krwotocznymi
The role of nutritional treatment of children with bleeding disorders
Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny
Kierownik Katedry i Kliniki: prof. dr hab. n. med. Michał Matysiak
Summary
Balancing diet in patients with congenital haemorrhagic diatheses is very important because of the need to eliminate excess weight and at the same time strengthen muscle mass. This has an important role in the treatment and prevention of strokes. The food provided to these children should secure the right amount of energy nutrients and fluids in the right proportions. After investigating the cause and complications associated with the course of the disease, we can reduce symptoms. An individual approach to each patient and the choice of a right diet will reduce the duration of treatment, ensure better development and growth, as well as improving quality of life. Additionally, it is necessary to assess the level of physical activity of each patient and, when it is too low, recommend them to increase it. Proper rehabilitation, which mainly concerns patients with congenital plasma diatoma, is especially important. Another symptom, occurring mainly in girls, is profuse menstruation and associated iron deficiency anemia. In this article we present the most important nutritional problems which a physician dealing with patients (both boys and girls) with congenital coagulation disorders should manage.
Pierwsze próby opracowania zaleceń o charakterze norm żywieniowych podjęto już w połowie XIX wieku w związku z poszukiwaniem skutecznych sposobów walki z głodem i niedożywieniem. Wraz z wprowadzaniem nowych metod badawczych stosowanych do oceny wydatku energetycznego, zapotrzebowania na białko i aminokwasy, a także identyfikacji witamin i składników obecnych w żywności sposób opracowywania norm ulegał stopniowym zmianom. Bardzo duże znaczenie miało opublikowanie w 1936 roku norm Organizacji Zdrowia Ligi Narodów, w których podano ilościowe zalecenia spożycia nie tylko energii i białka, lecz także niektórych witamin i składników mineralnych. To na tych normach oparto w latach 40. XX wieku normy dietetyczne upowszechniane w Polsce. Pionierem pierwszych norm żywieniowych w Polsce był profesor A. Szczygieł. W 1959 roku wydał monografię dotyczącą norm żywieniowych. Kolejnym krokiem było powstanie w 1963 roku Instytutu Żywności i Żywienia, który nadal pełni zasadniczą rolę w ustalaniu norm żywieniowych. Obecnie na postawie doświadczeń poszczególnych krajów oraz wytycznych grup naukowców, zostały opracowane normy żywienia dla ludności w zależności od wieku, płci i masy ciała. Przed ustaleniem odpowiedniej dla pacjenta diety niezbędna jest dokładna ocena pacjenta w oparciu o wywiad medyczny i określenie stanu odżywienia w stosunku do wieku i płci. Pomiar masy ciała i wzrostu umożliwia obliczenie wskaźnika BMI – najbardziej podstawowego wyznacznika stanu odżywienia. Poza nim wykonuje się pomiar bioimpedancji elektrycznej BIA oraz posiłkuje się kwestionariuszami NRS (Nutritional Risk Screning) 2002, MNA (Mini Nutritional Assessment) i SGA (Subjective Global Assessment). W celu kontroli mineralnej gęstości kości (ang. bone mineral density – BMD) wskazane jest wykonanie badania densytometrii. Należy także wykonać oznaczenie stężenia albumin, ferrytyny, transferyny TIBC, bilansu azotowego, 25OHD3 i wapnia. Szeroki zakres diagnostyki umożliwia całościowe spojrzenie na stan zdrowia pacjenta, wskazuje na ryzyko niedożywienia lub otyłości, pozwala ocenić deficyty i precyzyjnie indywidualizować leczenie żywieniowe.
O wadze problemu świadczy fakt, iż według badań Instytutu Matki i Dziecka pod auspicjami WHO z 2017 roku aż 31,2% 8-latków w Polsce ma nadmierną masę ciała. Z otyłością zmaga się w Polsce 12,7% z nich, a z nadwagą 18,5% (1).
Dieta u pacjentów z wrodzoną skazą krwotoczną
Celem prawidłowej diety u dzieci z wrodzonymi skazami krwotocznymi powinno być pokrycie odpowiedniego zapotrzebowania na energię oraz składniki odżywcze w okresie intensywnego wzrastania, co obecnie realizowane jest w oparciu o Piramidę Zdrowego Żywienia zalecaną przez WHO.
W oparciu o nią codzienny jadłospis powinien uwzględniać następujące zasady:
– warzywa i owoce spożywane powinny być w proporcjach 3/4 warzywa i 1/4 owoce,
– spożywanie produktów zbożowych, a zwłaszcza pełnoziarnistych,
– codzienne spożywanie produktów mlecznych: mleka, jogurtu, kefiru i częściowo sera, które są źródłem wapnia,
– ograniczenie spożycia mięsa, które można zastąpić rybą, nasionami strączkowymi i jajami, gdyż zawierają żelazo i białko,
– ograniczenie spożycia tłuszczów zwierzęcych, zastępując je olejami roślinnymi, co ma na celu zmniejszenie podaży wielonasyconych kwasów tłuszczowych,
– unikanie spożywania cukru i słodyczy, zastępując je owocami czy orzechami,
– ograniczenie dosalania, na rzecz większej ilości ziół, ponieważ ograniczymy dowóz nadmiernej ilości sodu,
– bardzo ważne jest picie wody niegazowanej i ograniczenie picia soków, które zmniejszą nadmiar cukrów prostych,
– bardzo istotne jest regularne spożywanie posiłków (4-5 posiłków co 2-3 godziny).
Należy jednak podkreślić, że przedstawiona powyżej piramida skierowana jest do osób zdrowych.
Dla osób, u których występuje np. niedokrwistość z niedoboru żelaza, otyłość, zaburzenia tkanki mięśniowej, zaburzenia lipidowe czy osteoporoza, istnieje potrzeba modyfikacji diety.
Ważnym problemem jest narastająca otyłość u dzieci. Nadmierna masa ciała prowadzi do przeciążenia układu kostno-stawowego i mechanicznego jego uszkodzenia. Przeciążenie układu kostno-mięśniowego u pacjentów z nadwagą ma wpływ na rozwój wad postawy, koślawość kolan, płaskostopie. Wady te oraz skłonność do samoistnych czy pourazowych krwawień do stawów u pacjentów z wrodzonymi skazami osoczowymi powoduje nasilenie artropatii hemofilowej.
Ważnym problemem występującym u pacjentów z wrodzonymi zaburzeniami krzepnięcia oraz otyłością są zaburzenia emocjonalne związane z ich niską samooceną, jak również brakiem samoakceptacji.
Mając na względzie przedstawione powyżej problemy, pragniemy przedstawić podstawowe zasady żywieniowe, na które powinien zwrócić szczególną uwagę lekarz opiekujący się chorymi na wrodzone skazy krwotoczne.
Zalecenia dietetyczne dla dzieci z wrodzonymi skazami krwotocznymi
Najczęściej występującymi wrodzonymi osoczowymi skazami krwotocznymi są: choroba von Willebranda, hemofilia A, hemofilia B i niedobór czynnika VII (2).
Choroba von Willebranda
Choroba von Willebranda jest najczęstszą wrodzoną skazą osoczową dotyczącą zarówno chłopców, jak i dziewczynek. U tych ostatnich obfite miesiączki są często pierwszym i podstawowym objawem tej skazy, a duże starty krwi powodem niedoboru żelaza i pełnoobjawowej niedokrwistości z niedoboru żelaza.
Tym samym dziewczynki z chorobą von Willebranda wymagają częstszej morfologii krwi obwodowej i odpowiedniej sumplementacji żelaza w razie wystąpienia niedokrwistości wynikającej z jego niedoboru. Istotne jest, żeby korzystać przy tym z możliwości suplementacji dietetycznej w postaci pokarmów obfitujących w żelazo zarówno hemowe, czyli pochodzenia zwierzęcego, lepiej przyswajalne, jak i niehemowe zawarte w roślinach, ale nieco gorzej przyswajalne (3, 4) (tab. 1). Jednocześnie należy pamiętać, że w żywności są obecne substancje hamujące wchłanianie żelaza, takie jak: fityniany, niektóre polifenole, błonnik, nadmierne ilości wapnia.
Tab. 1. Zawartość żelaza w 100 g wybranych produktów spożywczych (3)
ProduktŻelazo (mg)
wątroba wieprzowa18,7
płatki kukurydziane z witaminami i żelazem11,9
kakao 16%, proszek10,7
wątroba cielęca7,9
kiszka kaszana jęczmienna7,4
orzechy pistacjowe6,7
natka pietruszki5,3
pasztet pieczony5,0
orzechy laskowe3,4
migdały3,0
sardynka w pomidorach2,9
kasza gryczana2,8
szpinak2,8
chleb żytni razowy2,3
wołowina, pieczeń2,3
jaja kurze całe2,2
salami popularne2,2
czekolada gorzka2,1
kiełbasa krakowska sucha2,1
czekolada mleczna1,2
tuńczyk w oleju1,2
kajzerki1,1
por 1,1
łosoś świeży1,0
brokuły0,9
szynka wiejska0,9
wieprzowina, szynka surowa0,9
płatki kukurydziane0,8
ryż biały0,8
noga kurczaka0,7
ser edamski tłusty0,6
łosoś wędzony0,5
pomidor0,5
ser camembert pełnotłusty0,5
pomarańcza0,4
jabłko0,3
kapusta biała0,3
jogurt truskawkowy 1,5% tł.0,2
ser twarogowy półtłusty0,2
mleko 2% tł.0,1
Żelazo wchłania się dobrze w obecności witaminy C zawartej w warzywach i owocach. Dzienne zapotrzebowanie na żelazo dla osoby zdrowej od 1. do 10. r.ż. wynosi 10 mg, a po 10. roku życia 12 mg. U kobiet zapotrzebowanie na żelazo wynosi około 15 mg/dobę, a w okresie ciąży zwiększa się do 30 mg/dobę.
W razie znacznego niedoboru żelaza u pacjentów z chorobą von Willebranda podajemy związki żelaza drogą doustną w dawce 4-6 mg/kg Fe elementarnego na kg m.c./dobę w 1-2 lub 3 dawkach przez 2-3 miesiące oraz witaminę C i kwas foliowy.
Należy pamiętać, by nie przekraczać dawki 50 mg żelaza/dobę u niemowląt i 200 mg/dobę u dzieci starszych. Poza lekami trzeba dbać o to, by w codziennej diecie znalazły się mięso, ryby, jarzyny i owoce. Jednocześnie należy ograniczyć spożycie mleka i kasz, gdyż pogarszają one wchłanianie żelaza.
U pacjentów z niedoborem żelaza odpowiednia dieta, a także w niektórych przypadkach leczenie farmakologiczne prowadzą do zwiększenia liczby retykulocytów w ciągu 5-10 dni. Nieco później zaczyna się zwiększać stężenie hemoglobiny. Oprócz żelaza innym ważnym składnikiem w zapobieganiu niedokrwistości jest witamina C (tab. 2), której zapasy mamy w jarzynach i owocach.
Tab. 2. Zawartość witaminy C w wybranych produktach spożywczych (5)
ProduktZawartość witaminy C (mg/100 g)
brokuły83
fasolka szparagowa23,8
kalafior69
kapusta biała48
kapusta czerwona54
kalarepa64,7
kapusta pekińska27
natka pietruszki177,7
koperek31
papryka czerwona144
rzodkiewka20,6
pomidor23
kiełki soczewicy17
szczaw35
szczypiorek41
ziemniaki 16
szparagi26
cytryna50
pomarańcza49
grejpfrut40
jabłko9,2
melon20
kiwi59
czarne porzeczki182
czerwone porzeczki45,8
białe porzeczki40
truskawki66
poziomki60
morele suszone31,7
Prócz żelaza i witaminy C należy uzupełnić odpowiednią podaż kwasu foliowego. Zapotrzebowanie dzienne na kwas foliowy wynosi u dzieci 20-40 μg/dobę i przekłada się na zalecane przez WHO. Dzienne spożycie kwasu foliowego u niemowląt wynosi 3,6 μg/kg m.c., a w wieku 1-16 lat – 3,3 μg/kg m.c. Produkty bogate w foliany przedstawiono w tabeli 3 (5, 6).
Tab. 3. Produkty bogate w kwas foliowy, zawartość folianów w 100 g wybranych produktów (5)
ProduktZawartość folianów (μg/100 g)
mąka pszenna typ 50054,0
kasza gryczana32,0
ryż brązowy53,0
brokuły119,0
brukselka130,0
kalafior55,0
szpinak193,0
orzechy arachidowe110,0
kiwi38,0
kapusta włoska80,0
papryka czerwona52,0
pomarańcza30,0
Zalecenia dietetyczne u pacjentów z hemofilią
Kolejną wrodzoną skazą krwotoczną jest hemofilia charakteryzująca się przede wszystkim występowaniem nawracających krwawień do stawów i mięśni. Ich częstość określa się na 20-30 w ciągu roku. Najczęściej występują krwawienia do dużych i średnich stawów: kolanowych, łokciowych, skokowych (7-11). Nawracające krwawienia do stawów powodują stopniowe powstawanie artropatii hemofilowej, przerost błony maziowej, ale także zanik wiązadeł oraz masy mięśniowej. Prowadzi to do spadku aktywności życiowej pacjentów, unieruchomienia, zaniku masy mięśniowej i wzrostu tkanki tłuszczowej.
Jednym ze sposobów przeciwdziałania destrukcji stawów oraz zanikowi mięśni są odpowiednie ćwiczenia rehabilitacyjne, ale także utrzymanie właściwej diety, która zapewni chorym optymalne dostarczenie kalorii oraz zachowanie masy mięśniowej na odpowiednim poziomie (12, 13). Dzięki temu podatność na wylewy będzie mniejsza. U pacjentów z hemofilią dochodzi do zaburzeń lipidowych, którym można zapobiegać przez stosowanie produktów żywnościowych o niskim indeksie glikemicznym, takich jak: surowe owoce i warzywa, grube kasze, otręby owsiane, twarogi, ryby. Błonnik zawarty w produktach roślinnych pozwala obniżyć indeks glikemiczny produktów spożywczych poprzez absorpcję glukozy i stopniowe uwalnianie jej w trakcie pasażu jelitowego.
Tworząc dietę dla pacjenta z hemofilią, należy dbać o to, by kwasy tłuszczowe nie przekraczały 30% podaży energetycznej, nasycone kwasy tłuszczowe 10% całkowitej podaży energii u osób bez zaburzeń lipidowych, a u osób z dyslipidemią zadbać, by ograniczyć je maksymalnie do 7%.
Węglowodany złożone powinny stanowić nawet 55% całej podaży energetycznej. Wśród nich powinny dominować cukry złożone, a cukry proste nie powinny przekraczać 10% podaży energetycznej.
Ustalenie zapotrzebowania na białko nie jest sprawą prostą ze względu na to, że podlega ono stałym, intensywnym metabolicznym interakcjom. Inne zapotrzebowanie jest u pacjenta w trakcie intensywnej rehabilitacji i inne w trakcie spoczynku po ostrym krwawieniu. Dodatkowo, ze względu na istnienie żywieniowej klasyfikacji aminokwasów, istnieje konieczność dostarczania organizmowi w spożywanych białkach odpowiedniej, zgodnej z zapotrzebowaniem ilości aminokwasów egzogennych, których organizm człowieka nie potrafi syntetyzować.
Ogólnie zaleca się, aby spożycie białka u chłopców 10-15-letnich z hemofilią wynosiło 0,84 g/kg m.c./d. (14).

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.

Płatny dostęp

Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu oraz innych artykułów Czytelni, należy wprowadzić kod:

Kod mogą Państwo uzyskać, przechodząc na tę stronę.
Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.

Piśmiennictwo
1. http://serwisy.gazetaprawna.pl/zdrowie/artykuly/1045469,otylosc-polskich-dzieci.html.
2. Windyga J: Wrodzone osoczowe skazy krwotoczne. [W:] Robak T, Warzocha K (red.): Hematologia. Wyd. I. Via Medica, Gdańsk 2016: 479-506.
3. Gowin E, Horst-Sikorska W: Żelazne zapasy – komu w XXI wieku grozi niedobór żelaza? Farm Współ 2010; 3: 139-146.
4. Artym J: Udział laktoferryny w gospodarce żelazem w organizmie. Część I. Wpływ laktoferryny na wchłanianie, transport i magazynowanie żelaza. Postepy Hig Med Dośw 2008; 62: 599-611.
5. Ochocka M, Matysiak M: Niedokrwistości wieku dziecięcego. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2000: 136-162.
6. Bułhak-Jachymczyk B: Witaminy. [W:] Jarosz M, Bułhak-Jachymczyk B (red.): Normy żywienia człowieka. Podstawy prewencji otyłości i chorób niezakaźnych. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2008: 172-232.
7. Hoots W, Rodriguez N, Boggio L: Pathogenesis of haemophilic synovitis: clinical aspects. Haemophilia 2007; 13(3): 4-9.
8. Association of Hemophilia Clinic Directors of Canada: Clinical practice guidelines. Hemophilia and von Willebrand’s disease: 2. Management. Wyd. II. Update 2, 1999.
9. Windyga J, Stefańska E, Łopaciuk S et al.: Stan narządu ruchu w wybranej grupie chorych na ciężką hemofilię. Pol Arch Med Wew 2005; CXII(6): 6.
10. Azmar JA, Magallon M, Querol F et al.: Orthopedic status of severe haemophiliacs in Spain. Haemophilia 2000; 6: 170-175.
11. Klukowska A: Analiza zmian klinicznych wywołanych hemofilią u dzieci w aspekcie ich adaptacji socjalnej. Praca doktorska, Akademia Medyczna, Warszawa 1989.
12. Kujala UM: Evidence on the effects of exercise therapy in the treatment of chronic disease. Br J Sport Med 2009; 43: 550-555.
13. Cermak NM, Res PT, De Groot LCPGM et al.: Protein supplementation augments the adaptive response of skeletal muscle to resistance type exercise training: a meta-analysis. Am J Clin Nutr 2012; 96: 1454-1464.
14. Bułhak-Jachymczyk B: Białko. [W:] Jarosz M, Bułhak-Jachymczyk B (red.): Normy żywieniowe człowieka. Podstawy prewencji otyłości i chorób niezakaźnych. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2008: 32-90.
15. Volek JS, Duncan ND, Mazzetti SA et al.: Performance and muscle fiber adaptations to creatine supplementation and heavy resistance training. Med Sci Sports Exerc 1999; 31(8): 1147-1156.
16. Kunachowicz H, Nadolna I, Przygoda B et al.: Tabele składu i wartości odżywczej żywności. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2005.
17. Rusińska A, Płudowski P, Walczak M et al.: Zasady suplementacji i leczenia witaminą D – nowelizacja 2018. Standardy Medyczne – Pediatria 2018; 4, 15: 531-559.
18. Heaney RP: Calcium, dairy products and osteoporosis. J Am Coll Nutr 2000; 19(2): 83s-99s.
19. Charzewska J, Chojnowska Z: Osteoporoza. [W:] Jarosz M (red.): Praktyczny podręcznik dietetyki. Instytut Żywności i Żywienia, Warszawa 2010: 369-374.
20. Włodarek D: Znaczenie diety w zapobieganiu osteoporozie. Endokrynol Otyłość 2009; 5(4): 245-253.
21. Bujko J, Bawa S: Dietoterapia i dieta profilaktyka osteoporozy. [W:] Bujko J (red.): Podstawy dietetyki. Wydawnictwo SGGW, Warszawa 2006: 219-236.
otrzymano: 2019-01-17
zaakceptowano do druku: 2019-02-07

Adres do korespondencji:
*Paweł Łaguna
Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii Warszawski Uniwersytet Medyczny
ul. Żwirki i Wigury 63a, 02-091 Warszawa
tel.: +48 (22) 317-96-17
pawel.laguna@spdsk.edu.pl

Nowa Pediatria 1/2019
Strona internetowa czasopisma Nowa Pediatria