Katarzyna Plagens-Rotman1, Grażyna Jarząbek-Bielecka2, Karina Kapczuk2, Witold Kędzia2
Zarys problemu wrodzonych wad rozwojowych żeńskich narządów płciowych w ginekologii i w praktyce lekarza rodzinnego
Outline of the problem of birth developments of female gender organs in gynecology and in the family doctor's practice
1Państwowa Wyższa Szkoła Zawodowa im. Hipolita Cegielskiego, Gniezno 2Klinika Ginekologii, Katedra Perinatologii i Ginekologii, Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
Summary
Congenital malformations of female genital organs arise as a result of disorders of development of the Müller ducts or urogenital sinus. Most often these are uterine defects, rarely vagina or complex defects affecting the uterus and vagina. Examples of such disadvantages have been outlined. In the case of patients with congenital malformations of genital organs, interdisciplinary medical and psychological care should be sought, and the help of a specialist in family doctor is also important.
Despite the fact that in the practice of a family doctor the problem of congenital malformations is relatively rare, due to the importance of the problem, it is important in family medicine to know about patients with abnormalities in the structure and function of the genital organs arising during intrauterine life due to differentiation disorders sexual. These patients require a referral to gynecological specialists. It is important to properly diagnose the type of defect, possibly eliminate unpleasant ailments, and thus restore the proper functioning of the genital organs also in the context of functioning in the sexual sphere.
Therefore, in the case of patients with congenital malformations of the genital organs, interdisciplinary medical and psychological care is important, especially in patients with MRKH syndrome.
Wstęp
Mianem „wad rozwojowych” określamy wszelkie nieprawidłowości w obrębie budowy i czynności narządów płciowych powstałych w okresie życia wewnątrzmacicznego na skutek zaburzeń różnicowania płciowego, diagnozowane najczęściej w chwili urodzenia niezależnie od okresu ciąży, w którym doszło do ich powstania.
Wady wrodzone powstające w wyniku nieprawidłowości rozwoju przewodów płciowych (kołośródnerczowych) Müllera, a także zatoki moczowo-płciowej – struktur istotnych dla organogenezy jajowodów, macicy i pochwy – są konsekwencją zadziałania czynnika teratogennego w okresie embriogenezy narządów (około 8.-10. tygodnia życia zarodkowego), a więc zaburzeń w kształcie poszczególnych narządów bądź ich części. Należy mocno podkreślić, że rozległość powstałych wad uzależniona jest od rodzaju czynników teratogennych, czasu ich działania oraz okresu ciąży, w którym zadziałały (1-9).
Najogólniej, wśród tych wad można wyróżnić: gynatrezje, zdwojenia i przegrody podłużne narządów płciowych, narządy szczątkowe i agenezje (aplazje).
Gynatrezje należą do najczęściej spotykanych wrodzonych wad rozwojowych narządów płciowych, to tzw. zarośnięcia wrodzone narządów płciowych, zazwyczaj dotyczą błony dziewiczej. Gynatrezje są diagnozowane zazwyczaj u nastolatek z prawidłowo rozwiniętymi drugorzędowymi cechami płciowymi z cyklicznie powtarzającymi się, nasilającymi się dolegliwościami bólowymi brzucha. W USG przez-pochwowym, MRI uwidacznia się różnej objętości krwiaka w zależności od czasu występowania objawów.
Gynatrezje najczęściej wykrywane są jako przyczyna pierwotnego braku miesiączki wskutek niemożności odpływania krwi miesiączkowej. Zalegająca krew miesiączkowa jest przyczyną tworzenia się krwiaka pochwy, macicy, jajowodów. W wyniku tego pacjentka odczuwa nasilający się ból podbrzusza. Zarośnięcia to wady najlepiej rokujące co do przywrócenia funkcji narządów płciowych.
Ważne, aby jak najwcześniej rozpoznać ten rodzaj wady i podjąć leczenie. Pacjentki są kierowane przez lekarzy rodzinnych na dyżur ginekologiczny. Leczenie polega na wycięciu fragmentu błony dziewiczej, tak by umożliwić ewakuację zalegającej krwi miesiączkowej i miesiączkowanie w przyszłości.
W przypadku krwiaków wynikających z obecności przegrody poprzecznej przegrody są usuwane i następuje ewakuacja krwiaka (1-3, 10-14).
Zdwojenia i przegrody podłużne narządów płciowych – wady te, jako częściowe lub całkowite zdwojenia, występują z powodu nieprawidłowości scalenia przewodów kołośródnerczowych w odcinkach, które prawidłowo przekształcają się w macicę i w pochwę.
Narządy szczątkowe (organa rudimentaria) bądź niedorozwinięte narządy płciowe (hypoplasia organorum) powstają, jak wspomniano, w następstwie niepełnego rozwoju przewodów kołośródnerczowych Müllera, rzadziej natomiast obserwuje się z towarzyszącymi wadami w obrębie układu moczowego, krążenia, kośćca jako następstwo zadziałania czynnika teratogennego podczas organogenezy innych narządów. Istotne jest zatem postawienie właściwego rozpoznania rodzaju wady, zniwelowanie przykrych dolegliwości, a tym samym przywrócenie prawidłowego funkcjonowania narządów płciowych także w kontekście funkcjonowania w sferze seksualnej.
Ciąża u pacjentek z powyżej opisanymi wadami jest ciążą specjalnej troski.
Brak narządów płciowych (aplazja, agenezja) to wynik braku przewodów Müllera i struktur zatoki moczowo-płciowej (w zespole MRKH niżej opisanym) (1-3, 13-17).
Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
- Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
- Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
- Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.
Opcja #1
24 zł
Wybieram
- dostęp do tego artykułu
- dostęp na 7 dni
uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony
Opcja #2
59 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 30 dni
- najpopularniejsza opcja
Opcja #3
119 zł
Wybieram
- dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
- dostęp na 90 dni
- oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Jarząbek-Bielecka G: Development of gonadotrophic sex as a problem in sexual medicine. Polish Sexology 2012; 10(2): 70-75.
2. Kapczuk K, Friebe Z: Morfologiczna, czynnościowa i seksuologiczna ocena efektu wytworzenia pochwy zmodyfikowaną metodą Whartona u pacjentek z zespołem Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera. Ginekol Pol 2012; 83: 255-259.
3. Jarząbek-Bielecka G, Pisarska-Krawczyk M, Kędzia W et al.: Pochwica organiczna a wrodzone wady rozwojowe. Post Hig Med Dośw (online) 2016; 70: 556-561.
4. Acien P, Acien MI: The history of female genital tract malformation classifications and proposal of an updated system. Human Reproduction Update 2011; 17(5): 693-705.
5. Grigoris F, Grimbizis GF, Gordts S et al.: The ESHRE-ESGE Consensus on the Classification of Female Genital Tract Congenital Anomalies. Gynecol Surg 2013; 10(3): 199-212.
6. Pfeifer T, Butts S, Dumesic D et al.: Uterine septum: a guideline Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine American Society for Reproductive Medicine, Birmingham, Alabama. Fertil Steril 2016; 106(3): 530-540,
7. Wang G-H, Zhu L, Ai-Ming L et al.: Clinical Characteristics of Patients Who Underwent Surgery for Genital Tract Malformations at Peking Union Medical College Hospital Across 31 Years. Chin Med J (Engl) 2016; 129(20): 2441-2444.
8. Van Bijsterveldt C, Willemsen W: Treatment of patients with congenital transversal vaginal septum or a partial aplasia of the vagina. The vagina pull-through versus the push-through technique. J Pediatr Adolesc Gynecol 2009; 22: 157-161.
9. Miller R, Breech L: Surgical correction of vaginal anomalies. Clin Obstet Gynecol 2008; 51: 223-236.
10. Patton P, Novy M, Lee D et al.: The diagnosis and reproductive outcome after surgical treatment of the complete septate uterus, duplicated cervix and vaginal septum. Am J Obstet Gynecol 2004; 190: 1669-1675.
11. Wang J, Xu K, Lin J et al.: Hysteroscopic septum resection of complete septate uterus with cervical duplication, sparing the double cervix in patients with recurrent spontaneous abortion or infertility. Fertil Steril 2009; 91: 2643-2649.
12. Grimbizis G, Camus M, Tarlatzis B et al.: Clinical implications of uterine malformations and hysteroscopic treatment results. Hum Reprod Update 2001; 7: 161-174.
13. Heinonen P: Complete septate uterus with longitudinal vaginal septum. Fertil Steril 2006; 85: 700-705.
14. Żurawin R, Dietrich J, Herard M et al.: Didelphic uterus and obstructed hemivagina with renal agenesis: case report and review of the literature. J Pediatr Adolesc Gynecol 2004; 17: 137-141.
15. Cameron M, Moore Paddy, Grover S: Uterus didelphys with obstructed hemivagina: a case series. J Pediatr Adolesc Gynecol 2007; 20: 137.
16. Smith N, Laufer R: Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome: management and follow-up. Fertil Steril 2007; 87: 918-922.
17. Reichmann D, Laufer M, Robinson B: Pregnancy outcomes in unicornuate uterus: a review. Fertil Steril 2009; 91: 1886-1894.
18. Jarząbek-Bielecka G: Health promotion, ethics and legal aspects in adolescents gynecology and sexology. Arch Perinat Med 2016; 22(1): 39-42.
19. Jarząbek-Bielecka G, Boroch J, Bielecki M, Kędzia W: Selected aspects from the history and philosophy of medicine including family medicine and pharmacy issues. Med Rodz 2019; 22(2): 106-112.
