Artykuły w Czytelni Medycznej o SARS-CoV-2/Covid-19

Chcesz wydać pracę habilitacyjną, doktorską czy monografię? Zrób to w Wydawnictwie Borgis – jednym z najbardziej uznanych w Polsce wydawców książek i czasopism medycznych. W ramach współpracy otrzymasz pełne wsparcie w przygotowaniu książki – przede wszystkim korektę, skład, projekt graficzny okładki oraz profesjonalny druk. Wydawnictwo zapewnia szybkie terminy publikacji oraz doskonałą atmosferę współpracy z wysoko wykwalifikowanymi redaktorami, korektorami i specjalistami od składu. Oferuje także tłumaczenia artykułów naukowych, skanowanie materiałów potrzebnych do wydania książki oraz kompletowanie dorobku naukowego.

Poniżej zamieściliśmy fragment artykułu. Informacja nt. dostępu do pełnej treści artykułu tutaj
© Borgis - Postępy Nauk Medycznych 6/2017, s. 316-320
*Szymon Pietrzak, Adam Czwojdziński, Waldemar Przybysz, Jarosław Czubak
Zniekształcenia kończyn dolnych w przebiegu choroby Olliera – wydłużanie i korekcja osi z zastosowaniem stabilizatorów zewnętrznych
Lower limb deformities in Ollier’s disease – lengthening and axial correction using external fixators
Klinika Ortopedii, Ortopedii i Traumatologii Dziecięcej, Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny im. prof. Adama Grucy
Kierownik Kliniki: dr hab. med. Jarosław Czubak, prof. nadzw. CMKP
Streszczenie
Wstęp. Choroba Olliera (chrzęstniakowatość śródkostna, łac. enchondromatosis) jest schorzeniem będącym przyczyną, nierównej długości kończyn i ich zniekształceń.
Cel pracy. Celem pracy jest przedstawienie wyników leczenia ww. problemów klinicznych z użyciem stabilizatorów zewnętrznych.
Materiał i metody. Materiał obejmuje dane dotyczące przebiegu leczenia 7 chorych w wieku od 2 do 16 lat, u których wykonano wydłużenie i korekcję osi podczas 16 operacji. Materiał uwzględnia także inne zabiegi towarzyszące wydłużaniu, zawarto w nim również dane dotyczące przebiegu leczenia i pojawiających się zdarzeń niepożądanych.
Wyniki. Uzyskaliśmy korekcję skrócenia i zaburzeń osiowych kończyn u 4 na 7 chorych (tzn. tych, którzy osiągnęli dojrzałość szkieletową). Średnia wskaźnika wydłużania wyniosła 40 dni/cm. Udało nam się uniknąć najpoważniejszych powikłań w trakcie leczenia.
Wnioski. Otrzymane wyniki pozwalają na wniosek potwierdzający skuteczność stosowania stabilizatorów zewnętrznych, zwłaszcza pierścieniowych, w leczeniu deformacji kończyn w przebiegu choroby Olliera.
Summary
Introduction. Ollier disease (multiple enchondromatosis) causes leg length discrepancy and axial deviations.
Aim of the study. The aim of the study was to present the results of the treatment of these clinical issues using external fixators.
Material and methods. Clinical records of 7 patients aged between 5 and 16 years, who underwent correction during 16 surgeries of lower limb lengthening and correction, were reviewed. Our material includes also data about other concommitant surgical procedures and complications arising during the treatment.
Results. We achieved full correction of the deformity and restoration of length in 4 of 7 patients (i.e. in those who reached skeletal maturity). The mean healing index was 40 days/mm. We could avoid major complications during the treatment.
Conclusions. The results obtained it his group allow for considering external fixators, especially ring frames, as a effective tool for the managemnt of limb deformities in Olliers disease.
Wstęp
Choroba Olliera (chrzęstniakowatość śródkostna, łac. enchondromatosis), której pierwsze opisy pojawiły się na przełomie XIX i XX wieku (1), to rzadkie schorzenie uwarunkowane genetycznie, lecz niewystępujące rodzinnie, którego podstawową cechą jest obecność rozległych, niekiedy mnogich mas chrzęstnych w obrębie trzonów i przynasad kości długich, rzadziej płaskich, zazwyczaj z zajęciem jednej kończyny. Uznaje się ją za jedną z chondrodysplazji przebiegającą z defektem kostnienia śródchrzęstnego i proliferacją ektopowych obszarów tkanki chrzęstnej. Nie udało się jak dotąd jednoznacznie prześledzić i wyjaśnić patogenezy schorzenia u ludzi. Zmiany chrzęstne w chorobie Olliera cechuje wysokie ryzyko transformacji nowotworowej w chrzęstniakomięsaki (łac. chondrosarcoma), co obserwuje się u 10-30% przypadków po uzyskaniu dojrzałości szkieletowej (2, 3). W zespole Maffucciego (chrzęstniaki śródkostne oraz dodatkowo mnogie naczyniaki tkanek miękkich) ryzyko takie jest jeszcze większe (4).
Problemem ortopedycznym w chorobie Olliera, gdzie patologia dotyczy rosnącego szkieletu, jest narastająca wraz z wiekiem różnica długości kończyn oraz ich deformacje wynikające z asymetrycznego wzrostu i podatności osłabionych mechanicznie kości długich na odkształcenia. W większości przypadków ww. choroby zajęta jest jedna z kończyn dolnych, co w istotnych sposób zaburza chód, pociąga za sobą konieczność stosowania zaopatrzenia ortopedycznego i znacząco obniża sprawność i wydolność fizyczną chorych. W przypadku zajęcia kończyny górnej – problemem stają się ograniczenia funkcji kończyny w zakresie samoobsługi, a zniekształcenie kończyny i różnica długości ma również znaczenie kosmetyczne.
Jak wspomniano wcześniej, leczenie ortopedyczne w chorobie Olliera ma na celu egalizację długości kończyn i korekcję ich deformacji. Odbywa się to za pomocą osteotomii korekcyjnych, poprzez tzw. sterowanie wzrostem (ang. guided growth), czyli wykorzystanie czasowego lub stałego, asymetrycznego lub symetrycznego hamowania działania chrząstek nasadowych (epifizjodezy) oraz w końcu na drodze wydłużania kończyn wraz z korekcją zaburzeń osiowych, najczęściej z użyciem stabilizatorów zewnętrznych.
Cel pracy
Celem pracy jest przedstawienie wyników leczenia nierównej długości kończyn dolnych i zaburzeń ich osi powstałych u chorych w przebiegu choroby Olliera, leczonych z użyciem stabilizatorów zewnętrznych, z uwzględnieniem specyfiki wieloetapowego postępowania terapeutycznego i występujących w tej grupie chorych problemów pojawiających się w trakcie leczenia.
Materiał i metody
Materiał obejmuje dane dotyczące 7 chorych leczonych w naszym ośrodku w latach 2004-2016 i operowanych z powodu choroby Olliera w obrębie kończyn dolnych (segment udowy i segment goleniowy). Na grupę tę składa się 4 chłopców i 3 dziewczynki w wieku od 2 do 16 lat (w chwili rozpoczęcia leczenia), u każdego z chorych schorzenie wiązało się z zajęciem jednej z kończyn dolnych (czterokrotnie lewej kończyny dolnej, trzykrotnie – prawej). Okres obserwacji wynosił łącznie od roku do 9 lat (od zakończenia leczenia).
Korekcja zniekształceń kończyn dolnych, tzn. zaburzeń kształtu i osi, oraz wydłużanie:
– odbywało się na drodze wydłużania segmentu udowego i/lub goleniowego z użyciem stabilizatora zewnętrznego – 16 zabiegów operacyjnych (8 x udo i 8 x goleń),
– poprzedzone było u 3 chorych osteotomią korekcyjną (1 x udo i 2 x goleń),
– poprzedzone lub uzupełnione było czterokrotnie asymetryczną epifizjodezą (w naszym materiale: dystalnej chrząstki nasadowej kości udowej).
Dane dotyczące liczby i rodzajów zabiegów u poszczególnych chorych przedstawia rycina 1.
Ryc. 1. Rozkład liczby różnych rodzajów zabiegów u poszczególnych chorych (inicjały chorych u dołu wykresu)
Praca ma charakter retrospektywny, a dane dotyczące oceny chorych pochodzą z okresu przed rozpoczęciem leczenia oraz na koniec okresu obserwacji. Ocena kliniczna obejmowała: pomiary długości kończyn, zaburzenia osiowe w płaszczyźnie czołowej, strzałkowej i zaburzenia torsyjne i ocenę zakresu ruchów w sąsiednich stawach. Ocena radiologiczna oparta była na radiogramach telemetrycznych w projekcji przednio-tylnej i bocznej oraz ocenie zaburzeń osi i nierówności poszczególnych segmentów kończyn. Uwzględniono również występowanie niepożądanych zdarzeń, do których dochodziło podczas leczenia z użyciem stabilizatorów zewnętrznych. Podzielono je według Paleya (5) na trzy grupy:
1. problemy – pojawiają się w fazie wydłużania i/lub konsolidacji, można je pokonać metodami nieoperacyjnymi i nie wymagają interwencji chirurgicznej; nie mają wpływu na końcowy wynik leczenia,
2. przeszkody – podobnie jak problemy pojawiają się w trakcie leczenia, wymagają interwencji chirurgicznej, lecz nie mają wpływu na końcowy wynik leczenia,
3. powikłania rzeczywiste – występują w całym okresie leczenia (śród- i pooperacyjne), mogą mieć charakter miejscowy lub uogólniony, pozostają nierozwiązane do końca leczenia i w istotnym stopniu pogarszają jego wynik.
Wyniki
Poniżej podane wartości różnicy długości i zaburzeń osiowych oparte są na badaniu radiologicznym. Wyjściowe skrócenie operowanych segmentów kończyn dolnych wahało się od 10 do 80 mm. Poza skróceniem, istotne zaburzenia osiowe obecne były w 15 segmentach spośród 16 operowanych (94%). Obejmowały one odchylenia w płaszczyźnie czołowej (koślawość albo szpotawość rzędu od 8 do 38° oraz w jednym przypadku deformację w płaszczyźnie strzałkowej – tyłozagięcie goleni rzędu 9°). Nie zarejestrowano istotnych zaburzeń torsyjnych.
U jednego z chorych przed pierwszym etapem wydłużania wykonano dwukrotnie osteotomię korekcyjną goleni (w wieku 2 i 5 lat), u kolejnego chorego – osteotomię korekcyjną uda w wieku 3 lat. Zabiegi te służyły doraźnej korekcji osi kończyny, a w ciągu około 2-3 lat dochodziło do nawrotu zniekształcenia i dalsze leczenie prowadzono na drodze wydłużania (ryc. 2a-d).
Ryc. 2a-d. Osteotomia korekcyjna kości udowej. Seria radiogramów: przed zabiegiem (a), bezpośrednio po zabiegu (b), po usunięciu materiału zespalającego (c) oraz po 2 latach od operacji (d)

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.

Płatny dostęp tylko do jednego, POWYŻSZEGO artykułu w Czytelni Medycznej
(uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony)

Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu wraz z piśmiennictwem , należy wprowadzić kod:

Kod (cena 19 zł za 7 dni dostępu) mogą Państwo uzyskać, przechodząc na tę stronę.
Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.

 

 

Płatny dostęp do wszystkich zasobów Czytelni Medycznej

Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu wraz z piśmiennictwem oraz WSZYSTKICH około 7000 artykułów Czytelni, należy wprowadzić kod:

Kod (cena 49 zł za 30 dni dostępu) mogą Państwo uzyskać, przechodząc na tę stronę.
Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.

otrzymano: 2017-05-10
zaakceptowano do druku: 2017-05-31

Adres do korespondencji:
*Szymon Pietrzak
Klinika Ortopedii, Ortopedii i Traumatologii Dziecięcej, Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny im. prof. Adama Grucy
ul. Konarskiego 13, 05-400 Otwock
tel. +48 (22) 788-91-97
fax +48 (22) 788-91-98
szymon-pietrzak@o2.pl

Postępy Nauk Medycznych 6/2017
Strona internetowa czasopisma Postępy Nauk Medycznych