漏 Borgis - Post阷y Nauk Medycznych 2-3/2005Array
J贸zef Jethon
Zasady leczenia rozszczep贸w wargi i podniebienia
Principles of the treatment of cleft lip and palate
z Kliniki Chirurgii Plastycznej Centrum Medycznego Kszta艂cenia Podyplomowego w Warszawie
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. J贸zef Jethon
Streszczenie
Autor przedstawia podzia艂 wad rozszczepowych i post臋powanie chirurgiczne u pacjent贸w z rozszczepami wargi, wyrostka z臋bodo艂owego i podniebienia stosowane w Klinice Chirurgii Plastycznej CMKP.
Summary
In this article author described classification of cleft lip and palate and operative methods of the treatment in patients with cleft lip and palate in Department of Plastic Surgery in Warsaw.
Wady rozszczepowe w zale偶no艣ci od rozleg艂o艣ci s膮 przyczyn膮 zniekszta艂ce艅 wargi, nosa, szkieletu twarzoczaszki oraz zaburze艅, takich funkcji jak: ssanie, po艂ykanie, oddychanie, m贸wienie, s艂yszenie.
Z艂o偶ony charakter nast臋pstw tych wad wymaga leczenia zespo艂owego, w kt贸rym winni bra膰 udzia艂 chirurg, ortodonta, foniatra i w zale偶no艣ci od potrzeby lekarze innych specjalno艣ci.
Zaburzenia spowodowane wad膮 maj膮 charakter statyczny i dynamiczny. Statyczne zaburzenia morfologiczne w wadzie rozszczepowej s膮 wynikiem przerwania ci膮g艂o艣ci tkanek w miejscu rozszczepu i ich ubytk贸w spowodowanych niedorozwojem. Dynamicznie rozwijaj膮ce si臋 zaburzenia, to zaburzenia kierunku wzrostu na skutek wypadni臋cia lub niew艂a艣ciwego punktu zaczepienia dzia艂ania si艂 mi臋艣niowych. Drugim dynamicznym elementem zaburzenia wzrostu jest upo艣ledzenie przez wad臋 potencji wzrostowej tkanek mi臋kkich oraz szkieletu w okolicy rozszczepu. Na zakres zaburze艅 spowodowanych wad膮 rozszczepow膮 istotny wp艂yw ma moment przy艂o偶enia dzia艂alno艣ci leczniczej, jej rodzaj, czas trwania i si艂a dzia艂ania. Wypadkowa ze statycznych i zmieniaj膮cych si臋 dynamicznie sk艂adowych morfologicznych i funkcjonalnych oraz element贸w post臋powania leczniczego daj膮 ostateczny wynik dzia艂alno艣ci rekonstrukcyjnej (1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10).
Naczeln膮 zasad膮 post臋powania leczniczego w przypadkach wad rozszczepowych jest d膮偶no艣膰 do anatomicznej rekonstrukcji tkanek mi臋kkich w miejscu rozszczepu z mo偶liwie niewielkim uszkodzeniem punkt贸w wzrostowych szkieletu szcz臋ki.
Czas wykonywania zabieg贸w chirurgicznych, ich zakres i rozleg艂o艣膰 powinni艣my dobra膰 tak, aby dzia艂alno艣膰 rekonstrukcyjna nie by艂a przyczyn膮 pog艂臋biania si臋 zaburze艅 wzrostu, a wp艂ywa艂a pozytywnie na zaburzenia ukierunkowania wzrostu, oraz usuwa艂a w mo偶liwie najwi臋kszym stopniu zaburzenia funkcji.
Wady rozszczepowe za Starkiem dzielimy na trzy zasadnicze grupy (3, 11):
grupa I – rozszczepy podniebienia pierwotnego, w kt贸rej wyr贸偶niamy rozszczepy wargi jednostronne, rozszczepy wargi obustronne, rozszczepy wargi i wyrostka z臋bodo艂owego jednostronne, rozszczepy wargi i wyrostka z臋bodo艂owego obustronne oraz inne mieszane formy rozszczep贸w w zakresie podniebienia pierwotnego,
grupa II – rozszczepy podniebienia wt贸rnego, w kt贸rej wyr贸偶niamy rozszczep podniebienia mi臋kkiego i rozszczep podniebienia mi臋kkiego i twardego.
grupa III – rozszczepy podniebienia pierwotnego i wt贸rnego w kt贸rej wyr贸偶niamy: rozszczep wargi, wyrostka z臋bodo艂owego i podniebienia jednostronny, rozszczep wargi, wyrostka z臋bodo艂owego i podniebienia obustronny, oraz inne mieszane formy rozszczep贸w w zakresie podniebienia pierwotnego i wt贸rnego.
Rozszczepy podniebienia pierwotnego – jednostronne rozszczepy wargi oraz wargi i wyrostka z臋bodo艂owego operujemy mi臋dzy 5-6 miesi膮cem 偶ycia. Obustronne rozszczepy operujemy w dw贸ch etapach z dwumiesi臋czn膮 przerw膮. Po operacji wskazana kontrola ortodontyczna i ewentualne leczenie rehabilitacyjne.
Rozszczepy podniebienia wt贸rnego – rozszczepy podniebienia mi臋kkiego oraz rozszczepy podniebienia mi臋kkiego i twardego operujemy w wieku 2-2,5 lat. Uwa偶amy, 偶e w prawie ka偶dym przypadku zachodzi konieczno艣膰 retro- i mediopozycji podniebienia, a wi臋c konieczno艣膰 odwarstwienia p艂at贸w 艣luz贸wkowo-okostnowych z podniebienia twardego. Wcze艣niejsza ingerencja chirurgiczna mo偶e by膰 przyczyn膮 znaczniejszych zaburze艅 wzrostu szcz臋ki, w fazie najbardziej dynamicznego wzrostu. Na podstawie naszych spostrze偶e艅 uwa偶amy, 偶e okres po 2 roku 偶ycia jest wystarczaj膮cy do nauki i prawid艂owej wymowy. W ka偶dym przypadku obowi膮zuje kontrola ortodontyczna i foniatryczna i ewentualne leczenie. W leczeniu operacyjnym obok medio- i retropozycji podniebienia, czasami potrzebna jest pierwotna faryngofiksacja celem uzupe艂nienia kr贸tkiego i niedorozwini臋tego podniebienia mi臋kkiego i zmniejszenia g艂臋boko艣ci 艣rodkowego gard艂a, kt贸re w tych przypadkach mo偶e by膰 znaczne na skutek niedorozwoju mi臋艣ni.
Rozszczepy podniebienia pierwotnego i wt贸rnego – rozszczepy podniebienia pierwotnego i wt贸rnego nale偶膮 do najci臋偶szych wad rozszczepowych i leczenie ich stwarza najwi臋ksze trudno艣ci. W jednostronnych rozszczepach wargi, wyrostka z臋bodo艂owego i podniebienia leczenie rozpoczynamy od operacji zeszycia rozszczepu wargi w wieku 5-6 miesi臋cy. Przyspieszenie terminu operacji wydaje si臋 by膰 wskazane z uwagi na to, 偶e odtworzenie ci膮g艂o艣ci mi臋艣nia okr臋偶nego ust i zbli偶enie przemieszczonych tkanek mi臋kkich po obu stronach rozszczepu by艂oby korzystne dla w艂a艣ciwego ukszta艂towania wzrostu szcz臋ki i nosa w okresie dynamicznego wzrostu. St膮d wielu chirurg贸w wykonuje operacj臋 zeszycia rozszczepu wargi w wieku 3-4 miesi臋cy 偶ycia. Rozszczep podniebienia w przypadkach jednostronnych rozszczep贸w wargi, wyrostka z臋bodo艂owego i podniebienia operujemy w wieku 2-2,5 lat. Pierwszy zabieg na wardze i podniebieniu powinien by膰 ostatnim. Powtarzanie zabieg贸w chirurgicznych prowadzi do zbliznowace艅, szczeg贸lnie w zakresie podniebienia i ujemnych nast臋pstw funkcjonalnych.
Zamkni臋cie pier艣cienia mi臋艣niowego w zakresie wargi i podniebienia – operacja Schwekendicka – w czasie jednej operacji, stwarza prawid艂owe ukierunkowanie wzrostu i daje wczesne odtworzenie funkcji podniebienia mi臋kkiego. Wydaje si臋, przedstawione za艂o偶enia teoretyczne operacji Schwekendicka s膮 s艂uszne. Jednak zeszycie podniebienia mi臋kkiego bez rozleg艂ego rozwarstwienia tkanek mi臋kkich jest mo偶liwe jedynie w w膮skich rozszczepach, a w przypadkach niepowodze艅 mo偶e doj艣膰 do znacznego i nieodwracalnego uszkodzenia funkcji podniebienia mi臋kkiego. Wielu chirurg贸w stosuje ten spos贸b post臋powania, ale dopiero por贸wnanie odleg艂ych wynik贸w r贸偶nych odmian post臋powania leczniczego, mo偶e da膰 potwierdzenie lub wykaza膰 b艂臋dy stosowanego leczenia lub jego element贸w. Czas potrzebny do obiektywnych obserwacji wynik贸w leczenia wad rozszczepowych trwa co najmniej jedno pokolenie, st膮d konieczno艣膰 w艂a艣ciwego prowadzenia tych obserwacji, du偶y obiektywizm i krytycyzm w ocenie wynik贸w oraz stosowaniu modyfikacji w post臋powaniu leczniczym w miar臋 nabywania do艣wiadczenia. Obustronny rozszczep wargi, wyrostka z臋bodo艂owego i podniebienia jest najci臋偶sz膮 wad膮 rozszczepow膮. Zeszycie rozszczepu wargi wykonujemy w dw贸ch etapach, celem pe艂nego wykorzystania jej 艣rodkowej cz臋艣ci. W pierwszym etapie zeszywamy szerszy rozszczep, drugi po up艂ywie 2 miesi臋cy. Zeszycie obustronnego rozszczepu podniebienia wykonujemy w wieku 2-2,5 lat, u偶ywaj膮c do rekonstrukcji 艣luz贸wki nosowej 艣luz贸wk臋 z lemiesza.
Post臋powanie chirurgiczne w leczeniu rozszczep贸w wargi – wszystkie rozszczepy wargi operujemy w znieczuleniu og贸lnym dotchawiczym, oraz w znieczuleniu miejscowym 0,25% roztworem ksylokainy z dodatkiem adrenaliny w ilo艣ci 8 kropli roztworu 1/1000 na 100 ml roztworu znieczulaj膮cego. W trakcie zabiegu operacyjnego staramy si臋 wykona膰:
– wyd艂u偶enie wargi w miejscu rozszczepu,
– wyd艂u偶enie 艣luz贸wki i 艣rodkowej cz臋艣ci wargi,
– rozwini臋cie mi臋艣nia okr臋偶nego ust w pasmo szeroko艣ci odpowiadaj膮cej wysoko艣ci wargi.
– przesuni臋cie podstawy skrzyde艂ka nosa ku g贸rze, 艣rodkowi i przodowi,
– przesuni臋cie ramienia bocznego chrz膮stki skrzyde艂kowej ku 艣rodkowi i g贸rze,
– po艂膮czenie odpowiadaj膮cych sobie punkt贸w anatomicznych po obu stronach wargi.
Jedyn膮 obiektywn膮 miar膮 jest po艂owa szeroko艣ci filtrum. Prawie ka偶dy rozszczep jest inny. Po usuni臋ciu 艣luz贸wki i sk贸ry na bocznych stronach rozszczepu wyd艂u偶amy i rozwijamy przy艣rodkow膮 cz臋艣膰 wargi przez naci臋cie czerwieni wargowej i 艣luz贸wki pod k膮tem 45 stopni w stosunku do brzegu czerwieni wargowej. Nast臋pnie przeci臋ciu ulega 艣luz贸wka w sklepieniu przedsionka a偶 za w臋dzide艂ko wargi. Koniec tego ci臋cia zostaje po艂膮czony z ko艅cem uko艣nego naci臋cia przez ca艂膮 grubo艣膰 wargi. Mi臋艣nie zostaj膮 odwarstwione w okolicy kolca nosowego przedniego. 艢rodkowa cz臋艣膰 wargi zostaje wyd艂u偶ona i powstaje przy tym tr贸jk膮tny ubytek przez ca艂膮 grubo艣膰 wargi w jej dolnej cz臋艣ci oraz tr贸jk膮tny ubytek w g贸rnej cz臋艣ci wargi. Po stronie bocznej zostaje naci臋ty p艂atek tr贸jk膮tny zawieraj膮cy sk贸r臋 i mi臋sie艅. 艢luz贸wka tej cz臋艣ci wargi zostaje przeci臋ta w sklepieniu przedsionka od brzegu rozszczepu ku ty艂owi na d艂ugo艣膰 oko艂o 3 cm. Na ko艅cu tego ci臋cia wykonuje si臋 prostopad艂e ci臋cie w 艣luz贸wce ruchomej d艂ugo艣ci oko艂o 0,5 cm. Nast臋pnie odwarstwia si臋 艣luz贸wk臋 z warstw膮 pod艣luz贸wkow膮 od mi臋艣nia wargi na szeroko艣膰 oko艂o 1-1,5 cm. Ci臋cie 艣luz贸wki w przedsionku jamy ustnej przed艂u偶a si臋 na wewn臋trzn膮 powierzchni臋 skrzyde艂ka wzd艂u偶 przedniego brzegu ramienia bocznego chrz膮stki skrzyde艂kowej i ko艅czy si臋 je przy przegrodzie chrz臋stnej na czubku nosa. Boczna po艂owa wargi i skrzyde艂ko nosa zostaj膮 odwarstwione nadokostnowo od szcz臋ki. Podstawa skrzyde艂ka nosa zostaje przesuni臋ta ku g贸rze, 艣rodkowi i przodowi. Chrz膮stka skrzyde艂kowa w zakresie kolanka zostaje przesuni臋ta ku g贸rze i 艣rodkowi po odwarstwieniu jej od sk贸ry. Rekonstrukcja dna otworu nosowego sk艂ada si臋 z przeci臋cia 艣luz贸wki na granicy 艣luz贸wki ustnej i nosowej w zakresie szczeliny w wyrostku z臋bodo艂owym i oko艂o 1 cm ku ty艂owi w zakresie podniebienia twardego. Przesuni臋cie 艣luz贸wki ku 艣rodkowi winno by膰 tak rozleg艂e aby obwodowy jej koniec bocznej cz臋艣ci wargi m贸g艂 by膰 swobodnie wszyty w tr贸jk膮tny ubytek 艣luz贸wki w g贸rnej po艂owie przy艣rodkowej cz臋艣ci wargi. Bardzo istotnym elementem rekonstrukcji wargi jest za艂o偶enie pogr膮偶onego szwu nylonowego na mi臋sie艅 tu偶 pod dnem przedsionka nosa. Szew ten 艂膮czy podstaw臋 skrzyde艂ka z podstaw膮 przegrody i jego lokalizacja w znacznym stopniu decyduje o zbli偶eniu homologicznych punkt贸w rozszczepu po obu stronach wargi. Rany zeszywamy pojedynczymi szwami z vicrylu, katgutu i ethilonu. Obustronne rozszczepy wargi, wyrostka z臋bodo艂owego i podniebienia operujemy dwuetapowo. Problemem jest skr贸cenie przegrody mi臋kkiej nosa, kt贸r膮 korygujemy w p贸藕niejszym terminie.
Post臋powanie chirurgiczne w leczeniu rozszczep贸w podniebienia – zabieg operacyjny wykonywany jest w znieczuleniu og贸lnym i miejscowym podobnie jak w przypadku zeszycia rozszczepu wargi. Stosowane metody rekonstrukcji zosta艂y podane przez Veau, Kilner-Wardilla.
Rozszczepy podniebienia mi臋kkiego – przy dobrze rozwini臋tych mi臋艣niach rozwarstwia si臋 brzegi rozszczepu przez przeci臋cie 艣luz贸wki na granicy 艣luz贸wki nosowej i ustnej i zeszywa dwuwarstwowo.
Rozszczepy podniebienia mi臋kkiego i twardego – rozr贸偶niamy dwa zasadnicze typy tego rozszczepu:
– rozszczep z dobrze rozwini臋tymi mi臋艣niami maj膮cy kszta艂t odwr贸conej litery V,
– rozszczep ze s艂abo rozwini臋tymi mi臋艣niami, kr贸tkim podniebieniem mi臋kkim, g艂臋bokim gard艂em 艣rodkowym o kszta艂cie odwr贸conej litery U.
Po znieczuleniu miejscowym podniebienia, kt贸re zaczynamy od wstrzykni臋膰 艣r贸d艣luzowkowych a ko艅cz膮c na podokostnowych przecinamy 艣luz贸wk臋 na brzegach rozszczepu, na granicy 艣luz贸wki nosowej i ustnej. Dalsze ci臋cia prowadzi si臋 do ko艅ca wyrostka z臋bodo艂owego i do wysoko艣ci k艂a po obu stronach. Obejmuj膮 one ca艂膮 grubo艣膰 tkanek mi臋kkich a偶 do ko艣ci. Podwa偶k膮 oddziela si臋 okostn膮 od wyrostk贸w podniebiennych szcz臋ki i ko艣ci podniebienia. W przypadku rozszczepu cz臋艣ci podniebienia twardego powstawa艂y trzy p艂aty 艣luz贸wkowo-okostnowe. Jeden usytuowany od strony z臋b贸w siecznych i dwa od strony podniebienia mi臋kkiego. P艂aty boczne odwarstwiano ca艂kowicie od ko艣ci a偶 do tylnego brzegu podniebienia twardego, ods艂aniaj膮c p臋czki naczyniowe oraz kolce nosowe tylne. No偶yczkami przecinano 艣luz贸wk臋 tu偶 za tylnym ko艅cem wyrostk贸w z臋bodo艂owych i ods艂aniano haczyk wyrostka skrzyd艂owego ko艣ci klinowej. W szerokich rozszczepach 艂amano go u nasady i przesuwano ku 艣rodkowi. Odwarstwia si臋 po艂膮czenie roz艣ci臋gna podniebiennego z tylnym brzegiem podniebienia twardego i wyci膮ga si臋 p臋czek naczyniowy z kana艂u podniebiennego. 艢luz贸wk臋 nosow膮 odwarstwia si臋 od ko艣ci zaczynaj膮c od kolca nosowego tylnego na ca艂ej d艂ugo艣ci rozszczepu podniebienia twardego. P艂at 艣rodkowy uwalniamy od ko艣ci w zakresie jego tylnej po艂owy. P艂aty boczne musz膮 by膰 tak odwarstwione, aby je mo偶na by艂o zbli偶y膰 bez napi臋cia. Rany zeszywamy szwami z vicrylu i katgutu. Zabieg operacyjny w przypadku rozszczepu ze s艂abo rozwini臋tymi mi臋艣niami polega na medio- i retropozycji jak to opisano wy偶ej i faryngofiksacji.
Faryngofiksacja – na tylnej 艣cianie gard艂a nacinamy i odwarstwiamy p艂at 艣luzowkowo-mi臋艣niowy w kszta艂cie tr贸jk膮ta o podstawie szeroko艣ci oko艂o 2 cm i d艂ugo艣ci oko艂o 3-4 cm. Najcz臋艣ciej wykonuje si臋 p艂at uszypu艂owany od strony podstawy czaszki wg San Venero-Roselli, uwa偶aj膮c, 偶e poci膮ganie ku do艂owi i ty艂owi jest mniej fizjologiczne od poci膮gania ku ty艂owi i ku g贸rze. Ubytek na tylnej 艣cianie gard艂a zeszywa si臋 katgutem lub vicrylem. P艂at jest wszywany do tylnej cz臋艣ci 艣luz贸wki nosowej. Na mi臋艣nie p艂ata zak艂ada si臋 dwa szwy materacowe z nylonu lub vicrylu, kt贸re przez ran臋 podniebienia wyprowadza si臋 w po艂owie podniebienia mi臋kkiego od strony jamy ustnej i tam zawi膮zuje.
W przypadku obustronnego rozszczepu podniebienia post臋powanie operacyjne r贸偶ni si臋 od uprzednio opisanego odmiennym zeszyciem 艣luz贸wki nosowej podniebienia twardego. 艢luz贸wk臋 na lemieszu rozdziela si臋 w linii 艣rodkowej i po odwarstwieniu zeszywa si臋 ze 艣luz贸wk膮 nosow膮 bocznych cz臋艣ci podniebienia twardego.
Pi艣miennictwo
1. Millard D.R. Jr: Cleft Craft: The evolution of its surgery. Boston, Little Brown 1976.
2. Krauss M., Polaczek T.: Late results of the surgical treatment of complete unilateral cleft lip and palate: soft tissue characteristic. Acta Chir Pl 1993, 35:44.
3. Polaczek T., Morkowska M., Jethon J., Komorowska A.: Odleg艂e wyniki chirurgicznego leczenia ca艂kowitych i cz臋艣ciowych rozszczep贸w podniebienia wt贸rnego - ocena zgryzu i mowy. Czasopismo Stomat 1996, 49:510.
4. Bardach J., Salyer K.E.: Surgical techniques in cleft lip and palate. Mosby-Year Book Inc St Louis,1991.
5. Kernahan D.A.:On cleft lip and palate classification. Plast. Reconstr Surg 1973, 51:578.
6. Shaw W.C., Dahl E., Asher M.C. et al.: A six center international study of treatment outcome in patients with clefts of the lip and palate. Cleft Palate Craniofac J 1992, 29:423.
7. Mulliken J.B.:Primary repair of bilateral cleft lip and asal deformity. Plast Reconstr Surg 2001, 108:181.
8. Boorman J.G.: Treatment of lip and/or palate in UK. Br J Plast Surg 1998, 51:167.
9. Aston S.J., Beasley R.W., Thorne C.N.M.: Grabb and Smith Plastic Surgery. Lippincott-Raven Philadelphia,1997.
10. Salyer K.E.: Primary correction of the unilateral cleft lip nose: a 15-eyar experience. Plast Reconstr Surg 1986, 77:558.
11. Mc Carthy J.: Plastic Surgery. WB Saunders Company Philadelphia,1990.
Post阷y Nauk Medycznych 2-3/2005
Strona internetowa czasopisma Post阷y Nauk Medycznych