Wydawnictwo Medyczne Borgis
Czytelnia Medyczna » Medycyna Rodzinna » 4/2005 » Ostre wysiękowe zapalenie osierdzia jako dominujący objaw tocznia rumieniowatego układowego. Opis przypadku
- reklama -
Usługi na jak najwyżym poziomie - serwis narciarski Warszawa
- reklama -
© Borgis - Medycyna Rodzinna 4/2005, s. 117-119
Leszek Gajda1, Sanjeev Juneja2, Andrzej Krupienicz3

Ostre wysiękowe zapalenie osierdzia jako dominujący objaw tocznia rumieniowatego układowego. Opis przypadku

Acute pericarditis as a primary symptom in systemic lupus erythematosus: a case report
1 z Oddziału Chorób Wewnętrznych Szpitala w Brodnicy
Ordynator Oddziału: lek.med. Leszek Gajda 2 z Praktyki Medycyny Rodzinnej Sobienie Jeziory 3 z Zakładu Podstaw Pielęgniarstwa Akademii Medycznej w Warszawie
Summary
A case of a 34-years old female patient with cardiac tamponade as a first symptom of systemic lupus erythematosus is presented. Prompt diagnosis of the underlying disease led to the institution of intravenous corticosteroids with good clinical response.
Wstęp
Toczeń rumieniowaty układowy (TRU) jest przewlekłą lub nawracającą chorobą zapalną tkanki łącznej o nieznanej etiologii. Patofizjologia tej choroby, mimo iż wciąż nie do końca wyjaśniona, wiąże się prawdopodobnie z odkładaniem w wielu narządach kompleksów antygen-przeciwciało, krążących w krwioobiegu, a także aktywacją układu dopełniacza, co prowadzi do wystąpienia reakcji odpornościowych o typie humoralnym i komórkowym (1, 2).
Częstość występowania choroby waha się od 4-250 zachorowań na 100 tys. osób; występuje trzy razy częściej u osób rasy czarnej niż białej. Chorują głównie (10:1) kobiety (1).
TRU jest chorobą obejmującą wiele narządów, głównie zaś układ mięśniowo-szkieletowy, błony śluzowe, skórę oraz układ sercowo-naczyniowy. Najistotniejszymi objawami ze strony układu sercowo-naczyniowego związanymi z TRU są wady zastawkowe, zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, choroba wieńcowa, zaburzenia rytmu i/lub przewodzenia, zakrzepica tętnicza lub żylna oraz systemowa choroba zakrzepowo-zatorowa (4, 5, 6).
Odkładanie się kompleksów immunologicznych i aktywacja dopełniacza wywołują ostre, przewlekłe lub nawracające zapalenie śródbłonka naczyń krwionośnych, osierdzia, mięśnia sercowego, wsierdzia, układu bodźco-przewodzącego lub płatków zastawek (4, 5).
Udowodniono, że obecność przeciwciał antyfosfolipidowych w surowicy chorych na TRU jest czynnikiem ryzyka wystąpienia zmian chorobowych w sercu (1, 8). Przeciwciała fosfolipidowe obserwuje się u około 30-50% chorych z TRU (7).
Objawowe zapalenie osierdzia stwierdza się w okresach zaostrzeń tocznia. W większości przypadków rozpoznaje się je podczas badania echokardiograficznego na podstawie przypadkowego wykrycia małego wysięku lub pogrubienia osierdzia. W sporadycznych jedynie przypadkach dochodzi do dużego wysięku do worka osierdziowego (8).
Przedstawiamy przypadek ostrego zapalenia osierdzia o dramatycznym przebiegu u młodej kobiety, które było pierwszym objawem klinicznym TRU.
Opis przypadku
34-letnia kobieta (M.G., historia choroby nr 6875) została przyjęta do oddziału chorób wewnętrznych z powodu narastającego od kilku dni silnego bólu w okolicy zamostkowej, promieniującego do szyi i żuchwy, duszności spoczynkowej, gorączki do 40 stopni C., oraz ogólnego złego samopoczucia, kołatania serca, bolesnego obrzęku i zaczerwienienia lewego nadgarstka, bólu stawu barkowego lewego. Miesiąc wcześniej u chorej wystąpiły bóle w klatce piersiowej, bóle mięśniowo-stawowe oraz stany podgorączkowe – jednak po zastosowanej antybiotykoterapii (doxycyklina) po trzech dniach ustąpiły.
Od około 16 roku życia u chorej występują napadowe bolesne „blednięcia” palców dłoni. W czasie ciąży w 1994 roku wystąpiła EPH – gestoza, a białkomocz utrzymywał się 3 miesiące po porodzie. W 1998 roku przebyła zabieg laseroterapii z powodu leukoplakii policzka lewego.
Przy przyjęciu do szpitala u chorej stwierdzono nieznaczną duszność spoczynkową, RR 90/60 mmHg, tętno 120/min, temperatura ciała 38,7°C; skóra rąk sinoczerwona; ściszony szmer pęcherzykowy u podstawy płuca lewego; na postawie serca słyszalne tarcie osierdzia, tony serca nieco ściszone. Badania laboratoryjne: Ht – 32,3%; Hb – 11,0 g%; E – 3480000/mm3; L – 12000/ mm3; płytki krwi – 294000/mm3; MCV – 92 u3; OB – 120/h.; Wzór krwinek białych: podzielone – 67%, kwasochłonne – 2%, limfocyty – 31%. Badania biochemiczne były w normie. Badanie ogólne moczu - prawidłowe. Białko całkowite – 8,3 g% z hipergammaglobulinemią – 2,77g%. RTG klatki piersiowej (P-A i boczne) z kontrastem wykazało powiększenie prawego przedsionka i prawej komory z nieco wzmożonym rysunkiem naczyniowym płuc; zmian zapalnych w obrębie miąższu płucnego nie stwierdzono. W EKG wyjściowym: normogram, rytm zatokowy miarowy 120/min, położenie serca pośrednie, zawęźlenia na szczycie zał. P w odprowadzeniach II, III, aVF, V2-V6, dwufazowy załamek P w V1.
W wykonanym w dniu przyjęcia badaniu echokardiograficznym nie stwierdzono powiększenia jam serca; uwidoczniono pogrubiałe nici ścięgniste mięśnia brodawkowatego tylno-przyśrodkowego w lewej komorze, śladową falę zwrotną mitralną; płyn w worku osierdziowym i separację osierdzia do 2,5 cm.; zaburzeń kurczliwości nie obserwowano.
W surowicy krwi wykryto przeciwciała przeciwjądrowe o mianie 1:640, przeciwciała przeciwjądrowe ANA o typie świecenia ziarnistym i mianie 2560 (badanie wykonano pośrednią metodą immunofluorescencji). Metodą immunodyfuzji wobec antygenów grasicy z grupy ENA wykryto przeciwciała RNP.
Postawiono rozpoznanie: toczeń rumieniowaty układowy; ostre wysiękowe toczniowe zapalenie osierdzia.
U pacjentki włączono antybiotyk (biocefal), sterydoterapię (początkowo dożylnie hydrocortisonum hemisuccinatum, następnie encorton doustnie w d. 1 mg/kg cc.; po dziesięciu dniach stopniowo redukowano dawkę encortonu do dawki podtrzymującej 20 mg/dobę).
Wykonane w dwunastej dobie leczenia kontrolne RTG klatki piersiowej wykazało normalizację krążenia płucnego i zmniejszenie sylwetki serca w wymiarze poprzecznym. Kontrolne badania echokardiograficzne wykazywały stopniową, systematyczną resorbcję płynu w worku osierdziowym. Nastąpiła szybka poprawa kliniczna stanu chorej.
Po miesiącu leczenia podtrzymującymi dawkami encortonu wystąpił nawrót dolegliwości ogólnych (złe samopoczucie, gorączka do 40°C, bóle mięśniowo-stawowe), pojawiła się zlewna, plamisto-rumieniowa wysypka na skórze tułowia. Nie wystąpiły jednak już objawy zapalenia osierdzia. Zmodyfikowano leczenie wprowadzając metotrexat 7,5 mg co dziesięć dni oraz arechin 1x1 tabl. (przez trzy miesiące) – uzyskując ustąpienie zaostrzenia choroby i stabilizację stanu zdrowia pacjentki. Do chwili obecnej (ponad 1,5 roku) trwa remisja choroby. Chora otrzymuje przewlekle prednison w dawce 5 mg/dobę.
Dyskusja
Pomimo dostępności badań serologicznych odstęp pomiędzy pojawieniem się objawów klinicznych a postawieniem rozpoznania TRU jest nadal długi i jest oceniany średnio aż na 22 miesiące; na 136 analizowanych chorych z TRU zapalenie osierdzia jako pierwszy objaw wystąpiło tylko w jednym przypadku, w którym jednak postawiono rozpoznanie już w ciągu pierwszego miesiąca choroby (9).
Zapalenie osierdzia jest objawem o dużej wartości diagnostycznej i stanowi jedno z 11 kryteriów stosowanych w rozpoznaniu tocznia rumieniowatego układowego, a ustalonych przez Amerykańskie Towarzystwo Reumatologiczne w 1983 roku (2, 10).
Zapalenie osierdzia występuje w historii naturalnej TRU jako ostry epizod pojedynczy lub kilkakrotnie nawracający. Zwykle przyjmuje jednak formę małego wysięku w worku osierdziowym lub pogrubienia osierdzia. Ostre zapalenie osierdzia z dużym wysiękiem w worku osierdziowym z towarzyszącą niewydolnością krążenia występuje sporadycznie jako dominujący objaw rozpoczynającego się tocznia rumieniowatego układowego (7). Wśród analizowanych przez Kahl 395 przypadków ostre zapalenie osierdzia wystąpiło jako pierwszy objaw TRU tylko u 4 chorych; jeden z nich zmarł z powodu tamponady (11). Analiza etiologii 50 kolejnych przypadków tamponady serca wymagających drenażu osierdzia wykazała, że TRU było przyczyną tamponady u 2 chorych z 40 (5%), u których udało się ustalić rozpoznanie (12).
Postępowanie w tamponadzie serca wywołanej TRU obejmuje podawanie dużych dawek kortykosteroidów oraz, w razie konieczności, punkcje osierdzia (10). Grenadier i Shavit opisali przypadek pacjentki z tamponadą osierdzia w przebiegu TRU, u której wykonanie punkcji osierdzia było niemożliwe z przyczyn technicznych, a stosowanie glikokortykosteroidów było nieskuteczne; poprawę uzyskano po zastosowaniu immunoglobuliny dożylnie (12).
W piśmiennictwie polskim opisano wysiękowe zapalenie osierdzia jako dominujący objaw TRU już w roku 1989 (13). Wydaje się jednak, że ze względu na rzadkość, trudności diagnostyczne a jednocześnie istnienie bezpośredniego zagrożenia życia w tej postaci TRU opisany przypadek godzien jest uwagi lekarza rodzinnego.
Piśmiennictwo
1. Crawford A.: Kardiologia, PZWL, 1997, 544. 2.Mackiewicz S., Zimmermann-Górska I.: Reumatologia, PZWL, 1995, 125. 3.Bahl VK., et al.: Prevalence of cardiac abnormalities early in the course of systematic lupus erythematosus. Am. J. Cardiology, 1991, 68, 1540. 4.Lamour A., et al.: Relevance of antinuclear antibodies to the diagnosis and monitoring of connective tissue disease, EULAR Bull., 1992, 21, 8-11. 5. Tan E.M., et al.: The 1982 revised criteria for classification of systematic lupus erythematosus. Arthritis Rheum., 1982, 25, 1271. 6.Vaarala O., et al.: Anticardiolipin antibodies and risk of myocardial infraction in a prospective cohort of middle-aged men. Circulation, 1995, 91, 23, 7. 7.Crozier J.G.: Cardiac involvement in systemic lupus erythematosus detected by echocardiography. Am. J. Cardiol. 1990. 65:1145. 8.Ozbek S., i wsp.: Delay in the diagnosis of SLE: The importance of arthritis/arthralgia as the initial symptom. Acta Med. Okayama, 2003, 57, 4, 187-190. 9. Chwalińska-Sadowska H.: Reumatologia kliniczna, 1985. 10.Kahl L.E.: The spectrum of pericardial tamponade in systemic lupus erythematosus. Report of ten patients. Arthritis Rheum. 1992, 35:1343. 11.Kabukcu M., i wsp.: Pericardial tamponade and large pericardial effusions. Tex. Heart Inst. J. 2004; 31, 398-403. 12.Grenader T., Shavit, L.: Intravenous immunoglobulin in treatment of cardiac tamponade in a patient with systemic lupus erythematosus. Clin Rheumatol; 2004, 23, 530-532. 13.Bakuła S., Wojtowicz A.: Trudności rozpoznawcze tocznia układowego – zjawisko LE w wysięku osierdziowym jako pierwszoplanowy objaw choroby. Wiad Lek; 1989, 42, 22-24.
Medycyna Rodzinna 4/2005
Strona internetowa czasopisma Medycyna Rodzinna

- reklama -
Strona główna | Reklama | Kontakt
Wszelkie prawa zastrzeżone © 1990-2012 Wydawnictwo Medyczne Borgis Sp. z o.o.