© Borgis - Medycyna Rodzinna 4/2005, s. 117-119
Leszek Gajda1, Sanjeev Juneja2, Andrzej Krupienicz3
Ostre wysiękowe zapalenie osierdzia jako dominujący objaw tocznia rumieniowatego układowego. Opis przypadku
Acute pericarditis as a primary symptom in systemic lupus erythematosus: a case report
1 z Oddziału Chorób Wewnętrznych Szpitala w Brodnicy
Ordynator Oddziału: lek.med. Leszek Gajda 2 z Praktyki Medycyny Rodzinnej Sobienie Jeziory 3 z Zakładu Podstaw Pielęgniarstwa Akademii Medycznej w Warszawie
Summary
A case of a 34-years old female patient with cardiac tamponade as a first symptom of systemic lupus erythematosus is presented. Prompt diagnosis of the underlying disease led to the institution of intravenous corticosteroids with good clinical response.
Polecane
książki z księgarni medycznej BORGIS:
Wstęp
Toczeń rumieniowaty układowy (TRU) jest przewlekłą lub nawracającą chorobą zapalną tkanki łącznej o nieznanej etiologii. Patofizjologia tej choroby, mimo iż wciąż nie do końca wyjaśniona, wiąże się prawdopodobnie z odkładaniem w wielu narządach kompleksów antygen-przeciwciało, krążących w krwioobiegu, a także aktywacją układu dopełniacza, co prowadzi do wystąpienia reakcji odpornościowych o typie humoralnym i komórkowym (1, 2).
Częstość występowania choroby waha się od 4-250 zachorowań na 100 tys. osób; występuje trzy razy częściej u osób rasy czarnej niż białej. Chorują głównie (10:1) kobiety (1).
TRU jest chorobą obejmującą wiele narządów, głównie zaś układ mięśniowo-szkieletowy, błony śluzowe, skórę oraz układ sercowo-naczyniowy. Najistotniejszymi objawami ze strony układu sercowo-naczyniowego związanymi z TRU są wady zastawkowe, zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, choroba wieńcowa, zaburzenia rytmu i/lub przewodzenia, zakrzepica tętnicza lub żylna oraz systemowa choroba zakrzepowo-zatorowa (4, 5, 6).
Odkładanie się kompleksów immunologicznych i aktywacja dopełniacza wywołują ostre, przewlekłe lub nawracające zapalenie śródbłonka naczyń krwionośnych, osierdzia, mięśnia sercowego, wsierdzia, układu bodźco-przewodzącego lub płatków zastawek (4, 5).
Udowodniono, że obecność przeciwciał antyfosfolipidowych w surowicy chorych na TRU jest czynnikiem ryzyka wystąpienia zmian chorobowych w sercu (1, 8). Przeciwciała fosfolipidowe obserwuje się u około 30-50% chorych z TRU (7).
Objawowe zapalenie osierdzia stwierdza się w okresach zaostrzeń tocznia. W większości przypadków rozpoznaje się je podczas badania echokardiograficznego na podstawie przypadkowego wykrycia małego wysięku lub pogrubienia osierdzia. W sporadycznych jedynie przypadkach dochodzi do dużego wysięku do worka osierdziowego (8).
Przedstawiamy przypadek ostrego zapalenia osierdzia o dramatycznym przebiegu u młodej kobiety, które było pierwszym objawem klinicznym TRU.
Opis przypadku
34-letnia kobieta (M.G., historia choroby nr 6875) została przyjęta do oddziału chorób wewnętrznych z powodu narastającego od kilku dni silnego bólu w okolicy zamostkowej, promieniującego do szyi i żuchwy, duszności spoczynkowej, gorączki do 40 stopni C., oraz ogólnego złego samopoczucia, kołatania serca, bolesnego obrzęku i zaczerwienienia lewego nadgarstka, bólu stawu barkowego lewego. Miesiąc wcześniej u chorej wystąpiły bóle w klatce piersiowej, bóle mięśniowo-stawowe oraz stany podgorączkowe – jednak po zastosowanej antybiotykoterapii (doxycyklina) po trzech dniach ustąpiły.
Od około 16 roku życia u chorej występują napadowe bolesne „blednięcia” palców dłoni. W czasie ciąży w 1994 roku wystąpiła EPH – gestoza, a białkomocz utrzymywał się 3 miesiące po porodzie. W 1998 roku przebyła zabieg laseroterapii z powodu leukoplakii policzka lewego.
Przy przyjęciu do szpitala u chorej stwierdzono nieznaczną duszność spoczynkową, RR 90/60 mmHg, tętno 120/min, temperatura ciała 38,7°C; skóra rąk sinoczerwona; ściszony szmer pęcherzykowy u podstawy płuca lewego; na postawie serca słyszalne tarcie osierdzia, tony serca nieco ściszone. Badania laboratoryjne: Ht – 32,3%; Hb – 11,0 g%; E – 3480000/mm3; L – 12000/ mm3; płytki krwi – 294000/mm3; MCV – 92 u3; OB – 120/h.; Wzór krwinek białych: podzielone – 67%, kwasochłonne – 2%, limfocyty – 31%. Badania biochemiczne były w normie. Badanie ogólne moczu - prawidłowe. Białko całkowite – 8,3 g% z hipergammaglobulinemią – 2,77g%. RTG klatki piersiowej (P-A i boczne) z kontrastem wykazało powiększenie prawego przedsionka i prawej komory z nieco wzmożonym rysunkiem naczyniowym płuc; zmian zapalnych w obrębie miąższu płucnego nie stwierdzono. W EKG wyjściowym: normogram, rytm zatokowy miarowy 120/min, położenie serca pośrednie, zawęźlenia na szczycie zał. P w odprowadzeniach II, III, aVF, V2-V6, dwufazowy załamek P w V1.
W wykonanym w dniu przyjęcia badaniu echokardiograficznym nie stwierdzono powiększenia jam serca; uwidoczniono pogrubiałe nici ścięgniste mięśnia brodawkowatego tylno-przyśrodkowego w lewej komorze, śladową falę zwrotną mitralną; płyn w worku osierdziowym i separację osierdzia do 2,5 cm.; zaburzeń kurczliwości nie obserwowano.
W surowicy krwi wykryto przeciwciała przeciwjądrowe o mianie 1:640, przeciwciała przeciwjądrowe ANA o typie świecenia ziarnistym i mianie 2560 (badanie wykonano pośrednią metodą immunofluorescencji). Metodą immunodyfuzji wobec antygenów grasicy z grupy ENA wykryto przeciwciała RNP.
Postawiono rozpoznanie: toczeń rumieniowaty układowy; ostre wysiękowe toczniowe zapalenie osierdzia.
U pacjentki włączono antybiotyk (biocefal), sterydoterapię (początkowo dożylnie hydrocortisonum hemisuccinatum, następnie encorton doustnie w d. 1 mg/kg cc.; po dziesięciu dniach stopniowo redukowano dawkę encortonu do dawki podtrzymującej 20 mg/dobę).
Wykonane w dwunastej dobie leczenia kontrolne RTG klatki piersiowej wykazało normalizację krążenia płucnego i zmniejszenie sylwetki serca w wymiarze poprzecznym. Kontrolne badania echokardiograficzne wykazywały stopniową, systematyczną resorbcję płynu w worku osierdziowym. Nastąpiła szybka poprawa kliniczna stanu chorej.
Po miesiącu leczenia podtrzymującymi dawkami encortonu wystąpił nawrót dolegliwości ogólnych (złe samopoczucie, gorączka do 40°C, bóle mięśniowo-stawowe), pojawiła się zlewna, plamisto-rumieniowa wysypka na skórze tułowia. Nie wystąpiły jednak już objawy zapalenia osierdzia. Zmodyfikowano leczenie wprowadzając metotrexat 7,5 mg co dziesięć dni oraz arechin 1x1 tabl. (przez trzy miesiące) – uzyskując ustąpienie zaostrzenia choroby i stabilizację stanu zdrowia pacjentki. Do chwili obecnej (ponad 1,5 roku) trwa remisja choroby. Chora otrzymuje przewlekle prednison w dawce 5 mg/dobę.
Dyskusja
Pomimo dostępności badań serologicznych odstęp pomiędzy pojawieniem się objawów klinicznych a postawieniem rozpoznania TRU jest nadal długi i jest oceniany średnio aż na 22 miesiące; na 136 analizowanych chorych z TRU zapalenie osierdzia jako pierwszy objaw wystąpiło tylko w jednym przypadku, w którym jednak postawiono rozpoznanie już w ciągu pierwszego miesiąca choroby (9).
Zapalenie osierdzia jest objawem o dużej wartości diagnostycznej i stanowi jedno z 11 kryteriów stosowanych w rozpoznaniu tocznia rumieniowatego układowego, a ustalonych przez Amerykańskie Towarzystwo Reumatologiczne w 1983 roku (2, 10).
Zapalenie osierdzia występuje w historii naturalnej TRU jako ostry epizod pojedynczy lub kilkakrotnie nawracający. Zwykle przyjmuje jednak formę małego wysięku w worku osierdziowym lub pogrubienia osierdzia. Ostre zapalenie osierdzia z dużym wysiękiem w worku osierdziowym z towarzyszącą niewydolnością krążenia występuje sporadycznie jako dominujący objaw rozpoczynającego się tocznia rumieniowatego układowego (7). Wśród analizowanych przez Kahl 395 przypadków ostre zapalenie osierdzia wystąpiło jako pierwszy objaw TRU tylko u 4 chorych; jeden z nich zmarł z powodu tamponady (11). Analiza etiologii 50 kolejnych przypadków tamponady serca wymagających drenażu osierdzia wykazała, że TRU było przyczyną tamponady u 2 chorych z 40 (5%), u których udało się ustalić rozpoznanie (12).
Postępowanie w tamponadzie serca wywołanej TRU obejmuje podawanie dużych dawek kortykosteroidów oraz, w razie konieczności, punkcje osierdzia (10). Grenadier i Shavit opisali przypadek pacjentki z tamponadą osierdzia w przebiegu TRU, u której wykonanie punkcji osierdzia było niemożliwe z przyczyn technicznych, a stosowanie glikokortykosteroidów było nieskuteczne; poprawę uzyskano po zastosowaniu immunoglobuliny dożylnie (12).
W piśmiennictwie polskim opisano wysiękowe zapalenie osierdzia jako dominujący objaw TRU już w roku 1989 (13). Wydaje się jednak, że ze względu na rzadkość, trudności diagnostyczne a jednocześnie istnienie bezpośredniego zagrożenia życia w tej postaci TRU opisany przypadek godzien jest uwagi lekarza rodzinnego.
Polecane
książki z księgarni medycznej BORGIS:
Piśmiennictwo
1. Crawford A.: Kardiologia, PZWL, 1997, 544. 2.Mackiewicz S., Zimmermann-Górska I.: Reumatologia, PZWL, 1995, 125. 3.Bahl VK., et al.: Prevalence of cardiac abnormalities early in the course of systematic lupus erythematosus. Am. J. Cardiology, 1991, 68, 1540. 4.Lamour A., et al.: Relevance of antinuclear antibodies to the diagnosis and monitoring of connective tissue disease, EULAR Bull., 1992, 21, 8-11. 5. Tan E.M., et al.: The 1982 revised criteria for classification of systematic lupus erythematosus. Arthritis Rheum., 1982, 25, 1271. 6.Vaarala O., et al.: Anticardiolipin antibodies and risk of myocardial infraction in a prospective cohort of middle-aged men. Circulation, 1995, 91, 23, 7. 7.Crozier J.G.: Cardiac involvement in systemic lupus erythematosus detected by echocardiography. Am. J. Cardiol. 1990. 65:1145. 8.Ozbek S., i wsp.: Delay in the diagnosis of SLE: The importance of arthritis/arthralgia as the initial symptom. Acta Med. Okayama, 2003, 57, 4, 187-190. 9. Chwalińska-Sadowska H.: Reumatologia kliniczna, 1985. 10.Kahl L.E.: The spectrum of pericardial tamponade in systemic lupus erythematosus. Report of ten patients. Arthritis Rheum. 1992, 35:1343. 11.Kabukcu M., i wsp.: Pericardial tamponade and large pericardial effusions. Tex. Heart Inst. J. 2004; 31, 398-403. 12.Grenader T., Shavit, L.: Intravenous immunoglobulin in treatment of cardiac tamponade in a patient with systemic lupus erythematosus. Clin Rheumatol; 2004, 23, 530-532. 13.Bakuła S., Wojtowicz A.: Trudności rozpoznawcze tocznia układowego – zjawisko LE w wysięku osierdziowym jako pierwszoplanowy objaw choroby. Wiad Lek; 1989, 42, 22-24.

Pozostałe artykuły z numeru 4/2005: