Ponad 7000 publikacji medycznych!
Statystyki za 2021 rok:
odsłony: 8 805 378
Artykuły w Czytelni Medycznej o SARS-CoV-2/Covid-19

Poniżej zamieściliśmy fragment artykułu. Informacja nt. dostępu do pełnej treści artykułu tutaj
© Borgis - Nowa Pediatria 3/2017, s. 87-89 | DOI: 10.25121/NP.2017.21.3.87
*Anna Worch, Małgorzata Wielopolska
Trzyipółletni chłopiec z malformacją Chiariego typu I – opis przypadku
A three-and-a-half-year-old boy with Chiari type I malformation – case study
Oddział Pediatryczny, Powiatowe Centrum Zdrowia Sp. z o.o., Otwock
Ordynator Oddziału: dr n. med. Małgorzata Wielopolska
Summary
Chiari malformation is the most common structural defect of the posterior fossa and cerebellum, consisting of displacements of hindbrain inclination through the foramen magnum, often associated with syringomyelia. In the most common type I of this disease, only the cerebellar tonsils are descended. Chiari type I malformation may remain asymptomatic in early childhood, however a number of unspecific symptoms, such as: neck pains and headaches, vertigos, balance and sight disorders, may strengthen with age. Because of unspecificity and various exacerbation of symptoms the disease is often misdiagnosed or undiagnosed.
We describe a case of a 3.5-year old boy with whom his mother visited a pediatrician because of a chronic cough. During the examination mother of the patient informed that all infections start with vomiting and the patient is not able to stand up from horizontal position without turning first to the side and then to the abdomen. During the examination, a large head circumference was noticed (56 cm, > 97 percentile). MRI showed elongated cerebellar tonsils descended below the foramen magnum (left 14 mm, right 11 mm). Chiari malformation type I with associated syringomyelia was diagnosed. The patient was reffered to neurosurgery consultation.
Wstęp
Malformacja Chiariego jest rzadko występującą chorobą polegającą na przemieszczeniu struktur mózgowia do kanału rdzeniowego przez otwór wielki, często z towarzyszącą syringomielią, czyli jamistością rdzenia kręgowego. W zależności od wgłobionych części tyłomózgowia wyróżnia się typy I-IV. Najczęściej występujący typ I (ang. Chiari malformation type I – CM-I), w którym przemieszczone są jedynie migdałki móżdżku, to najłagodniejsza postać choroby. Przyczyna malformacji Chiariego nie została jednoznacznie ustalona. Jest ona przedmiotem wielu dyskusji, w których wymienia sie m.in.: niedorozwój kości potylicznej, wodogłowie, malformacje naczyniowe, zaburzenia budowy twarzoczaszki i kości podstawy czaszki (1). Zasugerowano również genetyczne podłoże tego schorzenia (2). Z badań obserwacyjnych wiadomo, że malformacja Chiariego typu I może przebiegać bezobjawowo, szczególnie we wczesnym dzieciństwie, a szereg dolegliwości, takich jak: silne bóle głowy i szyi, zawroty głowy, zaburzenia czucia, drętwienie kończyn, zaburzenia równowagi lub widzenia, mogą nasilać się wraz z wiekiem chorego. Ze względu na niespecyficzność oraz różny stopień nasilenia objawów choroba ta często jest źle diagnozowana lub w ogóle nierozpoznana. Leczenie neurochirurgiczne daje całkowite lub znaczne ustąpienie objawów u większości pacjentów.
Opis przypadku
Matka z 3,5-letnim chłopcem zgłosiła się do lekarza z powodu przewlekającego się kaszlu u dziecka. W trakcie wnikliwego zbierania wywiadu ustalono, że każda, nawet niewielka infekcja u chłopca rozpoczyna się wymiotami. Matka zauważyła również, że chłopiec nie potrafi wstać z pozycji leżącej bez uprzedniego przekręcenia się na bok, a następnie na brzuch. Z wywiadu wiadomo także, że w okresie niemowlęcym chłopiec był rehabilitowany z powodu wzmożonego napięcia mięśniowego, w 3. m.ż. nie dźwigał głowy, a w USG przezciemieniowym stwierdzono obustronne poszerzenie przestrzeni podtwardówkowych do 4 i 4,6 mm. W 6. m.ż. matka zrezygnowała z rehabilitacji. W trakcie badania przedmiotowego u chłopca uwagę zwracał duży wymiar głowy (56 cm, > 97. percentyla), poza tym niewielkie odchylenia w badaniu neurologicznym, tj.: brak umiejętności stania na jednej nodze dłużej niż 3 s oraz ograniczenie ruchomości szyi polegające na niemożliwości odchylania głowy do tyłu. Stwierdzono także wadę postawy: bark i łopatka po stronie prawej były wyżej niż po lewej, wcięcie w talii głębsze po stronie prawej. Nie stwierdzono cech ogniskowego uszkodzenia OUN. Chłopca skierowano do szpitala celem przeprowadzenia diagnostyki.

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
  • Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
  • Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
  • Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.

Opcja #1

19

Wybieram
  • dostęp do tego artykułu
  • dostęp na 7 dni

uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony

Opcja #2

49

Wybieram
  • dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
  • dostęp na 30 dni
  • najpopularniejsza opcja

Opcja #3

119

Wybieram
  • dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
  • dostęp na 90 dni
  • oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Genitori L, Peretta P, Nurisso C et al.: Chiari type I anomalies in children and adolescents: minimally invasive management in a series of 53 cases. Childs Nerv Syst 2000; 16: 707-718.
2. Speer MC, George TM, Enterline DS et al.: A genetic hypothesis for Chiari I malformation with or without syringomyelia. Neurosurg 2000; Focus 8: E12.
3. Nash J, Cheng JS, Meyer GA, Remler BF: Chiari type I malformation: overview of diagnosis and treatment. WMJ 2002; 101: 35-40.
4. Cheng JS, Nash J, Meyer GA: Chiari type I malformation revisited: diagnosis and treatment. Neurologist 2002; 8: 357-362.
5. Zhao JL, Li MH, Wang CL, Meng W: A systematic review of Chiari I malformation: techniques and outcomes. World Neurosurg 2016; 88: 7-14.
6. Prasad GL, Menon GR: Coexistent supratentorial and infratentorial subdural hygromas with hydrocephalus after Chiari decompression surgery: review of literature. World Neurosurg 2016; 93: 208-214.
otrzymano: 2017-07-20
zaakceptowano do druku: 2017-08-17

Adres do korespondencji:
*Anna Worch
Oddział Pediatryczny Powiatowe Centrum Zdrowia Sp. z o.o.
ul. Batorego 44, 05-400 Otwock
tel.: +48 (22) 778-27-13
e-mail: anna.worch@gmail.com

Nowa Pediatria 3/2017
Strona internetowa czasopisma Nowa Pediatria