Ponad 7000 publikacji medycznych!
Statystyki za 2021 rok:
odsłony: 8 805 378
Artykuły w Czytelni Medycznej o SARS-CoV-2/Covid-19

Poniżej zamieściliśmy fragment artykułu. Informacja nt. dostępu do pełnej treści artykułu tutaj
© Borgis - Nowa Pediatria 3/2017, s. 90-92 | DOI: 10.25121/NP.2017.21.3.90
*Aneta Przybińska
Autoimmunologiczna neutropenia u dzieci
Autoimmune neutropenia of infancy
Oddział Pediatrii, Szpital św. Anny w Piasecznie
Ordynator Oddziału: lek. Anna Wolniewicz
Summary
Neutrophils play a significant role in immune response to bacteria. Mean normal neutrophil count lies in the range between 1.5-7.4 x 109/L and is age-dependent. Depending on the condition of the organism the neutrophil count can change. Neutropenia is a state defined as neutrophil count below 1.5 x 109/L. It can be classified as mild, moderate or severe. Neutropenia can be either congenital or acquired. The most common form of neutropenia is autoimmune neutropenia (AIN).
Wstęp
Neutropenią nazywamy obniżenie bezwzględnej liczby neutrofilów poniżej 1500/μl. Neutropenia przewlekła to stan trwający powyżej 6 miesięcy. Wyróżniamy:
– neutropenię łagodną – liczba neutrofili w granicach 1500-1000/μl,
– neutropenię umiarkowaną – liczba neutrofili w granicach 1000-500/μl,
– neutropenię ciężką – liczba neutrofili poniżej 500/μl.
Prawidłowa liczba granulocytów jest różna w zależności od wieku:
– noworodki > 6000/μl,
– do 1. roku życia > 1000/μl,
– 1.-8. rok życia > 1500/μl,
– powyżej 8. roku życia > 1800/μl.
Rozróżnia się neutropenie wrodzone oraz nabyte (1, 2).
Neutropenie wrodzone
Do neutropenii wrodzonych zalicza się:
– zespół Kostmanna – rzadka choroba dziedziczona autosomalnie recesywnie (mutacja genu HAX1), postać ciężkiej wrodzonej neutropenii objawiającej się już w okresie noworodkowym,
– zespół Shwachmana-Diamonda – choroba związana z mutację genu SBDS, dziedziczona autosomalnie recesywnie, najczęściej o łagodnym przebiegu, z towarzyszącą niewydolnością egzokrynną trzustki, dysplazją przynasad kości, niskorosłością, częstymi zakażeniami układu oddechowego i większą predyspozycją do nowotworów układu krwiotwórczego,
– neutropenia cykliczna – związana z mutacją w genie ELANE. Epizody granulocytopenii (poniżej 200/μl) pojawiają się co 21 dni, po nich następuje wzrost liczby granulocytów. Kliniczne objawy występują głównie we wczesnym dzieciństwie i ustępują z wiekiem. Rzadko występują ciężkie zakażenia,
– neutropenie towarzyszące pierwotnym niedoborom odporności (zespół hiper IgM typu I i III, agammaglobulinemia Brutona, zespół Chediaka-Higashiego, pospolity zmienny niedobór odporności CVID, autoimmunizacyjny zespół limfoproliferacyjny ALPS, ciężki złożony niedobór odporności SCID),
– neutropenie współistniejące z wrodzonymi zaburzeniami metabolicznymi (glikogenoza typu 1b, kwasica metylomalonylowa),
– neutropenie w zespołach niewydolności szpiku (niedokrwistość Fanconiego, dyskeratoza wrodzona).
Wrodzoną neutropenię zwykle podejrzewać możemy w pierwszym półroczu życia. Charakterystycznymi objawami są: zapalenia przyzębia, owrzodzenia śluzówki jamy ustnej i okolicy odbytu, ciężkie zapalenia płuc, ropnie i zakażenia tkanki podskórnej. Do zakażenia najczęściej dochodzi endogenną florą bakteryjną pacjenta. Nie ma zwiększonej podatności na zakażenia wirusowe, grzybicze czy pasożytnicze (1-3).
Neutropenie nabyte
Do neutropenii nabytych należą:
– neutropenie w przebiegu chorób rozrostowych szpiku,
– neutropenie w przebiegu schorzeń autoimmunologicznych (pierwotna autoimmunizacyjna neutropenia (AIN), toczeń rumieniowaty układowy, przewlekłe młodzieńcze zapalenie stawów, zespół Evansa),
– neutropenie śródinfekcyjne,
– neutropenie polekowe,
– neutropenie przy przewlekłym niedożywieniu,
– neutropenia w przebiegu niedoborów witaminy B12 i kwasu foliowego (1, 2).
Neutropenia nabyta łagodna, do której dochodzi w przebiegu różnych zakażeń (wirusem EBV, RSV, grypy, zapalenia wątroby, opryszczki ludzkiej), po szczepieniach przeciwko chorobom wysypkowym, jest spowodowana przejściowym zahamowaniem czynności szpiku. Neutropenia najczęściej występuje w ciągu pierwszych dni i może utrzymywać się przez 3-8 dni. Nabyta neutropenia może też być spowodowana zakażeniami bakteryjnymi, np. gruźlicą, durem brzusznym. Wiele leków może wykazywać depresyjne działanie na szpik (5).
Pierwotna autoimmunizacyjna neutropenia

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.
Mam kod dostępu
  • Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod.
  • Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.
  • Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji.

Opcja #1

19

Wybieram
  • dostęp do tego artykułu
  • dostęp na 7 dni

uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony

Opcja #2

49

Wybieram
  • dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
  • dostęp na 30 dni
  • najpopularniejsza opcja

Opcja #3

119

Wybieram
  • dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów
  • dostęp na 90 dni
  • oszczędzasz 28 zł
Piśmiennictwo
1. Klaudel-Dreszler M, Pietrucha B, Skopczyńska H et al.: Przewlekła neutropenia – doświadczenia własne oddziału immunologii Instytutu Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie z lat 1985-2006. Med Wieku Rozwoj 2007; XI(2): 145-151.
2. Kaczorowska-Hać B, Wierzba J, Stefanowicz J et al.: Neutropenia niemowlęca – czasem przewlekła i łagodna – obserwacje własne. Med Wieku Rozwoj 2008; XII(3): 767-770.
3. Jasińska A, Młynarski W: Wrodzona neutropenia – diagnostyka i leczenie. Hematologia 2011; 2(1): 63-70.
4. http://www.e-biotechnologia.pl/Artykuly/Mimikra-molekularna/.
5. Segel GB, Halterman JS: Neutropenia w praktyce pediatrycznej. Pediatria po Dyplomie 2009; 13(5): 47-60.
6. Stryczyńska-Kazubska J: Czy można szczepić dziecko z neutropenią, u którego nie stwierdza się żadnych objawów klinicznych. Medycyna Praktyczna 23.01.2013; http://www.mp.pl/szczepienia/praktyka/szczepienia_chorych_przewlekle_ekspert/80146,czy-mozna-szczepic-dziecko-z-neutropenia-u-ktorego-nie-stwierdza-sie-zadnych-objawow-klinicznych.
7. General recommendations on immunization: recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP). MMWR 2011; 60 (RR-02): 1-60; http://www.mp.pl/szczepienia/artykuly/wytyczne/.
otrzymano: 2017-08-17
zaakceptowano do druku: 2017-09-04

Adres do korespondencji:
*Aneta Przybińska
Oddział Pediatrii Szpital św. Anny w Piasecznie
ul. A. Mickiewicza 39, 05-500 Piaseczno
tel.: +48 727-600-315
e-mail: a.przybinska@gmail.com

Nowa Pediatria 3/2017
Strona internetowa czasopisma Nowa Pediatria