Chcesz wydać pracę doktorską, habilitacyjną czy monografię? Zrób to w Wydawnictwie Borgis – jednym z najbardziej uznanych w Polsce wydawców książek i czasopism medycznych. W ramach współpracy otrzymasz pełne wsparcie w przygotowaniu książki – przede wszystkim korektę, skład, projekt graficzny okładki oraz profesjonalny druk. Wydawnictwo zapewnia szybkie terminy publikacji oraz doskonałą atmosferę współpracy z wysoko wykwalifikowanymi redaktorami, korektorami i specjalistami od składu. Oferuje także tłumaczenia artykułów naukowych, skanowanie materiałów potrzebnych do wydania książki oraz kompletowanie dorobku naukowego.

Poniżej zamieściliśmy fragment artykułu. Informacja nt. dostępu do pełnej treści artykułu tutaj
© Borgis - Nowa Pediatria 4/2018, s. 134-138 | DOI: 10.25121/NP.2018.22.4.134
Ewa Sikora, *Paweł Łaguna, Michał Matysiak
Postępowanie w stanach nagłych u pacjentów z hemofilią
Emergency management in patients with haemophilia
Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Michał Matysiak
Summary
Haemophilia is congenital with haemorrhagic diathesis due to deficiency of VIII or IX o coagulation factor, which is manifested by an increased tendency to bleeds. The therapeutic procedure during bleeding is intravenous administration of missing IX or VIII coagulation factor. The article presents a diagram of emergency procedures during bleeding in different locations. When discussing these cases, we would like to emphasize that, regardless of the type of bleeding or injury, correct treatment is first and foremost substitution of the missing coagulation factor and then of imaging and laboratory diagnostics. Delayed administration of a factor concentrate may cause a risk to the patient's life.
Key words: haemophilia,
Wprowadzenie
Hemofilia jest wrodzoną skazą krwotoczną spowodowaną zmniejszeniem aktywności czynników krzepnięcia w osoczu: czynnika VIII – hemofilia A i czynnika IX – hemofilia B. Choroba dziedziczy się jakos cecha sprzężona z chromosomem X. Objawy występują głównie u mężczyzn, natomiast kobiety są nosicielkami choroby (1, 2).
Charakterystyczne objawy hemofilii to krwawienia samoistne i pourazowe o różnym stopniu nasilenia od niewielkich występujących po małych urazach, do dużych wylewów, w tym także do ważnych życiowo narządów (tab. 1) (3) Wyróżniamy trzy postaci hemofilii w zależności od aktywności czynnika VIII lub IX (tab. 2):
Tab. 1. Objawy kliniczne hemofilii (12)
KrwawieniaSzacowana częstość występowania (%)
Do stawów70-80
Do mięśni
(w tym biodrowo-lędźwiowego)
10-20
Śródczaszkowe< 5
Do szyi, gardła, z przewodu pokarmowego, inne duże krwawienia5-10
Tab. 2. Związek nasilenia krwawienia z poziomem aktywności czynnika krzepnięcia
Postać hemofiliiPoziom aktywności czynnika krzepnięciaEpizody krwawień
Ciężka< 1% normy
< 1 IU/dl (< 0,01 IU/ml)
Samoistne krwawienia do stawów lub mięśni
Umiarkowana1-5% normy
1-5 IU/dl (0,01-0,05 IU/ml)
Rzadziej samoistne krwawienia do stawów i mięśni, krwawienia po niewielkich urazach
Łagodna5-40% normy
5-40 IU/dl (0,05-0,40 IU/ml)
Nadmierne krwawienia w następstwie rozległych urazów, a także po dużych operacjach chirurgicznych
– ciężką < 1% normy (n),
– umiarkowaną 1-5% n,
– łagodną 5-40% n.
Podstawowym dokumentem każdego pacjenta zgłaszającego się z rozpoznaniem skazy osoczowej wrodzonej, oprócz karty chorego na hemofilię i inne wrodzone skazy osoczowe, jest karta postępowania. W tych kartach oprócz nazwiska i imienia pacjenta oraz nazwy ośrodka, który opiekuje się chorym, znajduje się dokładne rozpoznanie choroby oraz schemat postępowania w stanach zarówno ciężkiego, jak i małego krwawienia.
Wszystkie koncentraty brakujących czynników krzepnięcia dla pacjentów wymagających takiej terapii są bezpłatne i dostępne przez 24 godziny w każdym RCKiK. W przypadku krwawienia zamawianie koncentratów czynników krzepnięcia przez placówki służby zdrowia odbywa się za pomocą strony internetowej Czynnik na ratunek/Leczenie. Po wypełnieniu formularza wysyłamy go do RCKiK, a następnie koncentrat brakującego czynnika krzepnięcia jest przywożony tak samo jak składniki krwi. Po dostarczeniu preparatu koncentratu brakującego czynnika krzepnięcia i obliczeniu odpowiedniej jego dawki jest on podawany dożylnie przez 2-5 min. Faktu podania czynnika nie wpisujemy do książki transfuzyjnej, lecz informacje o podanym koncentracie zamieszczamy w karcie informacyjnej z pobytu szpitalnego.
Często pojawia się pytanie o to, czy pielęgniarka lub ratownik może podać koncentrat czynnika bez zgody lekarza w sytuacjach nagłych. Według rozporządzenia z dnia 8 marca 2017 roku poz. 497 pielęgniarka jest uprawniona do wykonywania samodzielnie bez zlecenia lekarskiego podania produktów krwiopochodnych, rekombinowanych koncentratów czynników krzepnięcia oraz desmopresyny, w stanach nagłego zagrożenia zdrowotnego. Także ratownik ma obowiązek według rozporządzenia z dnia 3 lipca 2017 roku podać koncentrat czynnika z zasobów własnych pacjenta.
Krwawienia w hemofilii
Każde krwawienie u pacjenta z hemofilią może być bardzo groźne dla jego zdrowia i życia, jednak należy podkreślić, iż do najistotniejszych incydentów krwotocznych według WFH należą (4):
– krwawienie do ośrodkowego układu mózgowego,
– krwawienie śródczaszkowe,
– krwawienie przyrdzeniowe,
– krwawienie do tkanek predysponujące do naruszenia dróg oddechowych,
– krwawienie do tylnej ściany gardła,
– krwiak szyi rozwarstwiający,
– krwiak tchawicy po intubacji,
– duży krwiak języka,
– krwawienie z przewodu pokarmowego,
– krwawe wymioty po urazie przełyku lub z wrzodu żołądka bądź śluzówki dwunastnicy,
– krwawienie z pękniętych żylaków przełyku,
– krwawienie z teleangiektazji, polipów,
– pęknięcie narządów jamy brzusznej lub krwiak podtorebkowy,
– pęknięcie śledziony, rozerwanie torebki nerki, uszkodzenie wątroby,
– krwiak ściany jelita,
– pęknięcie wyrostka robaczkowego,
– pęknięcie pseudoguza jamy miednicy lub jamy brzusznej,
– ostry zespół ciasnoty śródbrzusznej,
– krwiak naruszający nerwy i/lub naczynia kończyn,
– krwiak wokół oczu lub do oczu.

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.

Płatny dostęp

Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu oraz innych artykułów Czytelni, należy wprowadzić kod:

Kod mogą Państwo uzyskać, przechodząc na tę stronę.
Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.

Piśmiennictwo
1. Soucie JM, Evatt B, Jackson D: Occurrence of hemophilia in the United States. The Hemophilia Surveillance System Project Investigators. Am J Hematol 1998; 59: 288-294.
2. Singleton T, Kruse-Jarres R, Leissinger C: Emergency department care for patients with hemophilia and von Willebrand disease. J Emerg Med 2010; 39: 158-165.
3. Kulkarni R, Soucie JM: Pediatric hemophilia: a review. Semin Thromb Hemost 2011; 37: 737-744.
4. Mauser Bunschoten EP, van Houwelingen JC, Sjamsoedin Visser EJ et al.: Bleeding symptoms in carriers of hemophilia A and B. Thromb Haemost 1988; 59: 349-352.
5. Ljung RC: Intracranial haemorrhage in haemophilia A and B. Br J Haematol 2008; 140: 378-384.
6. Witmer C, Presley R, Kulkarni R et al.: Associations between intracranial haemorrhage and prescribed prophylaxis in a large cohort of haemophilia patients in the United States. Br J Haematol 2011; 152: 211-216.
7. Kulkarni R, Soucie JM, Lusher J et al.: Sites of initial bleeding episodes, mode of delivery and age of diagnosis in babies with haemophilia diagnosed before the age of 2 years: a report from The Centers for Disease Control and Prevention's (CDC) Universal Data Collection (UDC) project. Haemophilia 2009; 15: 1281-1290.
8. Rodriguez-Merchan EC: Musculoskeletal complications of hemophilia. HSS J 2010; 6: 37-42.
9. Hermans C, De Moerloose P, Fischer K et al.: Management of acute haemarthrosis in haemophilia A without inhibitors: literature review, European survey and recommendations. Haemophilia 2011; 17: 383-392.
10. Sørensen B, Benson GM, Bladen M et al.: Management of muscle haematomas in patients with severe haemophilia in an evidence-poor world. Haemophilia 2012; 18: 598-606.
11. Sagheer S, Atkins A, McRae S: Successful use of tranexamic acid in the management of haemophilic pseudotumour. Haemophilia 2016; 22: e306-309.
12. Srivastava A, Brewer AK, Mauser-Bunschoten EP et al.: Guidelines for the management of hemophilia. Haemophilia 2013; 19: e1-47.
13. Bray G, Nugent D: Hemorrhage involving the upper airway in hemophilia. Clin Pediatr 1986; 25: 436-439.
14. Harper M, Obolensky L, Roberts P, Mercer M: A case of acute upper and lower airway obstruction due to retropharyngeal haemorrhage secondary to acquired haemophilia A. Anaesthesia 2007; 62: 627-630.
15. Yamamoto T, Schmidt-Niemann M, Schindler E: A case of acute upper airway obstruction in a pediatric hemophilia A patient because of spontaneous retropharyngeal hemorrhage. Ann Emerg Med 2016; 67: 616-619.
16. Bogdan CJ, Strauss M, Ratnoff OD: Airway obstruction in hemophilia (factor VIII deficiency): a 28-year institutional review. Laryngoscope 1994; 104: 789-794.
17. Samaiya A, Gupta S, Chumber S et al.: Blunt abdominal trauma with delayed rupture of splenic haematoma in a haemophiliac patient. Haemophilia 2001; 7: 331-334.
18. Janic D, Smoljanic Z, Krstovski N et al.: Ruptured intramural intestinal hematoma in an adolescent patient with severe hemophilia A. Int J Hematol 2009; 89: 201-203.
19. Pickles CW, Biss T, Bitar R: Gastrointestinal bleeding in children with hemophilia A. Clin Pediatr (Phila) 2018; 57: 854-856.
20. Beck P, Evans KT: Renal abnormalities in patients with haemophilia and Christmas disease. Clin Radiol 1972; 23: 349-354.
21. Quon DV, Konkle BA: How we treat: haematuria in adults with haemophilia. Haemophilia 2010; 16: 683-685.
22. Franchini M, Rossetti G, Tagliaferri A et al.: Dental procedures in adult patients with hereditary bleeding disorders: 10 years experience in three Italian Hemophilia Centers. Haemophilia 2005; 11: 504-509.
otrzymano: 2018-11-06
zaakceptowano do druku: 2018-11-28

Adres do korespondencji:
*Paweł Łaguna
Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii Warszawski Uniwersytet Medyczny
ul. Żwirki i Wigury 63a, 02-091 Warszawa
tel.: +48 (22) 317-96-17
pawel.laguna@spdsk.edu.pl

Nowa Pediatria 4/2018
Strona internetowa czasopisma Nowa Pediatria