Artykuły w Czytelni Medycznej o SARS-CoV-2/Covid-19

Poniżej zamieściliśmy fragment artykułu. Informacja nt. dostępu do pełnej treści artykułu tutaj
© Borgis - Postępy Nauk Medycznych 2-3/2005Array
Janusz Greese Łyko
Współczesne poglądy na temat leczenia kamptodaktylii
Treatment of camptodactyly – an updated review of literature
z Kliniki Chirurgii Plastycznej Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego w Warszawie
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Józef Jethon
Streszczenie
Kamptodaktylia jest rzadko występującym, uwarunkowanym genetycznie zniekształceniem dotyczącym najczęściej palca V, polegającym na obecności przykurczu zgięciowego w stawie międzypaliczkowym bliższym. Defekt może współistnieć z innymi anomaliami i różnymi zespołami chorobowymi. Kamptodaktylia występuje w dwóch grupach wiekowych, u niemowląt i dorastających dziewczynek. Przyczyny powstawania wady do końca nie są poznane. Uważa się, że wszystkie nieprawidłowości w zakresie ścięgien zginaczy, prostowników, mięśni wewnętrznych ręki oraz struktur znajdujących się w sąsiedztwie stawu międzypaliczkowego bliższego mogą odgrywać rolę w patomechanizmie powstawania wady. Leczenie kamptodaktylii jest trudne, a jego wyniki są często niezadowalające. Kamptodaktylię leczy się metodami nieoperacyjnymi i operacyjnymi. Wybór metody leczenia zależy od wieku pacjenta, stopnia przykurczu oraz dynamiki progresji przykurczu. Leczenie zachowawcze polega na stosowaniu ćwiczeń rozciągających przykurczone struktury oraz szynowaniu. Leczenie operacyjne jest zarezerwowane dla przypadków braku powodzenia leczenia zachowawczego lub w ciężkich postaciach kamptodaktylii z dużym stopniem przykurczu zgięciowego. Leczenie operacyjne jest stosowane w celu uwolnienia wszystkich przykurczów w obrębie tkanek miękkich i wtórnych zniekształceń kostnych. W artykule przedstawiono algorytm leczenia kamptodaktylii.
Summary
Camptodactyly is rave congenital deformity, usually seen in a small finger which manifests presence of a flexion contracture of the proximal interphalangeal joint. The defect occurs frequently with associated anomalies and as a part of many syndromes. Camptodactyly is seen in two age groups, infants and adolescents. The etiology of camptodactyly is not known. It seems that all abnormalities of flexor and extensor tendons, intrinsic muscle of the hand and every structure surrounding the proximal interphalangeal joint have been implicated in its pathogenesis. The treatment of camptodactyly is difficult and the results are often poor. There are non-operative and operative methods of the treatment. A choice of the method depends on patient´s age, contracture degree and dynamic progression of deformity. Non-operative treatment includes stretching and splinting. Operative procedures are reserved for failure of non-operative treatment or for severe camptodactyly with a flexion contracture of high degree. Surgery is performed to release of all contractioned soft tissue structures and secondary bone deformities. An algorithm of the treatment of camptodactyly is presented in the article.
Termin kamptodaktylia pochodzi z języka greckiego i w dosłownym tłumaczeniu oznacza zgięty palec. Po raz pierwszy nazwa kamptodaktylia została użyta przez Tamplina w roku 1846 i od tego czasu mianem tym określa się zniekształcenie palca polegające na jego przykurczu zgięciowym w stawie międzypaliczkowym bliższym (PIP). Przykurcz palca występuje tutaj w płaszczyźnie strzałkowej, czyli w projekcji przednio-tylnej. Wadę tę należy odróżnić od klinodaktylii, w której zniekształcenie w postaci przykurczu palca występuje w płaszczyźnie czołowej, a więc projekcji promieniowo-łokciowej (1).
Występowanie
Kamptodaktylia nie jest określana jako choroba, a jedynie jako indywidualny defekt, który może, ale nie musi, towarzyszyć innym anomaliom i współistnieć z różnymi zespołami chorobowymi (1, 2). Wada dotyczy 5% wszystkich wrodzonych wad ręki i może występować do 1% ogólnej populacji (1, 2). W rzeczywistości trudno jest określić dokładne występowanie wady w populacji, gdyż większość pacjentów prezentuje przykurcz niewielkiego stopnia. Przykurcz palca rzędu 20 stopni i mniejszy może nie być dostatecznie zauważalny przez rodziców dziecka dotkniętego wadą i pacjenci tacy mogą nie być rejestrowani (1, 2).
Kamptodaktylia jest wadą rzadko występującą, uwarunkowaną genetycznie i dziedziczoną jako cecha dominująca autosomalnie. Może występować w postaci izolowanej lub może wykazywać występowanie rodzinne (2, 3). Wyróżnia się dwie postacie wady: 1) u niemowląt i 2) u starszych, dorastających dzieci. Pierwsza grupa, „wrodzona” stanowi zdecydowaną większość (84% przypadków) i jest rozpoznawana u dzieci około pierwszego roku życia. Dotyczy w równym stopniu obu płci. Druga grupa (16% przypadków) manifestuje się około 10 roku życia i dotyczy głównie dziewcząt (1). W obu postaciach wady przykurcz palca może być w formie statycznej (niepogłębiający się w czasie) lub przebiegający progresywnie (pogłębiający się z wiekiem) (2, 3). Dokonane już zniekształcenie palca nie wykazuje tendencji do ustępowania. Przykurcz występuje najczęściej obustronnie i dotyczy palca V. Może dotyczyć (w zmniejszającej się częstości) palca IV, III, a najrzadziej II (1, 2). Opisywane są też przypadki występowania wady w obrębie palców stopy (4). Jedynie u 20% pacjentów wada dotyczy większej liczby palców. Stopień przykurczu palców na obu rękach może być różny. Większy przykurcz występuje częściej po łokciowej stronie ręki. Wada najczęściej nie powoduje znacznego upośledzenia funkcji ręki, dlatego może nie manifestować się klinicznie, a jedynie może być zauważona w przypadku trudności wykonywania precyzyjnych czynności jak np. gry na instrumentach muzycznych (1, 3). Zniekształcenie najczęściej uwidacznia się w okresie przyspieszenia wzrostu (w okresie dojrzewania) (1, 2, 3). Z punktu widzenia przyszłego postępowania leczniczego wyróżnia się dwie postacie kamptodaktylii: postać odprowadzalną i nieodprowadzalną. W pierwszej postaci przykurcz palca może być odprowadzony poprzez bierny lub czynny wyprost w stawie PIP. W tym przypadku ważne jest czy palec daje się wyprostować w stawie PIP poprzez bierny wyprost, czy też poprzez czynny wyprost przy jednoczesnym ustabilizowanym zgięciu palca w stawie śródręczno-palcowym (MP) lub zgięciu zarówno w stawie MP jak i promieniowo-nadgarstkowym (2). Jeżeli udaje się osiągnąć bierny lub czynny wyprost palca w stawie PIP przy jednoczesnym zgięciu w stawie MP i/lub promieniowo- nadgarstkowym wówczas można przypuszczać, że występuje nieprawidłowość w zakresie ścięgna zginacza. W postaci nieodprowadzalnej, natomiast, nie ma możliwości wykonania biernego lub czynnego wyprostu w stawie PIP. Palec pozostaje w stałym zgięciu i przy próbie jego prostowania występuje charakterystyczne sprężynowanie z uczuciem zablokowania prostowników. Ponadto występuje deficyt skóry i może występować ograniczenie ruchomości palca również w stawie międzypaliczkowym dalszym (DIP). W przypadkach zastarzałych może dochodzić do zniekształcenia rotacyjnego w osi palca, czyli jego ustawienia supinacyjnego. Z czasem również dochodzi do kompensacyjnego przeprostu w stawie MP (1). Ręka adaptuje się do zniekształcenia palca i ustawia się w położeniu spłaszczonym (2). Objawem, który stosunkowo rzadko występuje u osób z kamptodaktylią jest ból, który może występować przy próbach forsownego wyprostu palca w stawie PIP. Jest on wynikiem pociągania i ucisku za nieprawidłowy przyczep mięśnia glistowatego, który w tym przypadku przyczepia się do ścięgna zginacza powierzchownego w odcinku bliższym na poziomie więzadła obrączkowego A1 (2).
Występowanie kamptodaktylii jako składowej zespołów chorobowych
W literaturze światowej opisano ponad 70 zespołów chorobowych, w których jednym z objawów jest kamptodaktylia. Spośród bardziej znanych i częściej występujących zespołów chorobowych należy wymienić zespół oczno-zębowo-palcowy (2), zespół ustno-twarzowo-palcowy (2), zespół CACP (camptodactyly-arthropathy-coxa vara-pericarditis) (5), zespół Zellwegera (mózgowo-wątrobowo-nerkowy) (2) oraz zespół Aarskoga (2). Według niektórych autorów ten skojarzony zespołowo rodzaj kamptodaktylii należy nazywać typem III (lub III postacią) kamptodaktylii (oprócz dwóch wyżej opisanych postaci kamptodaktylii, które stanowią typ I i II) (6).
Patogeneza
Etiologia kamptodaktylii do końca nie jest poznana i budzi wiele kontrowersji. Uważa się, że wszystkie struktury występujące w sąsiedztwie stawu PIP mogą odgrywać rolę w patogenezie wady (1, 2, 3, 7). Tamplin uważał, że pierwotną przyczyną powstawania wady jest deficyt skóry. Obecnie wiadomo, że niedobór skóry jest objawem powstającym wtórnie – jako konsekwencja już istniejącego przykurczu. Istnieje wiele hipotez dotyczących etiologii wady (2). Niektórzy autorzy twierdzą, że wada jest następstwem procesu infekcyjnego lub zaburzeń ukrwienia. Inni uważają, że jest wynikiem nieprawidłowości w zakresie powięzi dłoniowej i więzadeł Landsmeera. Opisuje się również zmiany w obrębie płytki dłoniowej, deformacje powierzchni stawowych lub całego stawu jako czynniki etiologiczne powstawania wady. Jednak największa rzesza autorów skłania się do przyjęcia hipotezy dotyczącej patologii w zakresie ścięgien i mięśni w okolicy stawu PIP. Opisywane są: skrócenie ścięgna zginacza powierzchownego (Smith i Kaplan), nieprawidłowe połączenie mięśnia glistowatego i ścięgna zginacza powierzchownego (Courtemanche), nieprawidłowy przyczep mięśnia glistowatego i międzykostnego na palcu V (McFarlane) (2). Ochi i wsp. w roku 1983 opisali dwa przypadki kamptodaktylii, u których stwierdzono jeszcze w okresie wewnątrzmacicznym zapalenie pochewek ścięgnistych (tenosynovitis) (1).
W patogenezie powstawania wady wyróżnia się przyczyny pierwotne i wtórne. W przypadku, gdy przy zgiętym nadgarstku i zgiętym stawie MP ustawienie zgięciowe palca daje się za pomocą czynnego wyprostu odprowadzić do pełnego wyprostu bez oporu, wówczas mówi się o pierwotnej przyczynie powstawania wady jako pochodzenia dłoniowego. W tym przypadku zaburzenie proporcji zgięciowo-wyprostnej jest rezultatem występujących anatomicznych nieprawidłowości dynamicznych elementów, takich jak mięśnie i ścięgna. Wynikiem tego jest ustawienie zgięciowe w stawie PIP (1). Przyczyny wtórne są wynikiem długotrwałego i utrwalonego przykurczu stawowego i dotyczą zmian w obrębie torebek stawowych, więzadeł i kości. Bardzo trudno jest jednoznacznie oddzielić zniekształcenia pierwotne od wtórnych. Jednak większość autorów skłania się do twierdzenia, że występujące zmiany wtórne są następstwem zmian zachodzących w elementach dynamicznych – mięśniowych i ścięgnistych.
Bezpośrednimi i pierwotnymi czynnikami prowadzącymi do powstawania przykurczu zgięciowego są według większości autorów nieprawidłowe stosunki anatomiczne mięśni wewnętrznych ręki, a w szczególności nieprawidłowości w zakresie mięśni glistowatych (1).
Objawy kliniczne i diagnostyka kamptodaktylii
Klinicznie, śródoperacyjnie i radiologicznie stwierdza się następujące z możliwych objawy powodujące różnego stopnia przykurcz zgięciowy palca w stawie PIP (1, 2, 3, 8):
1. Anomalie anatomiczne dotyczące występowania lub braku, a szczególnie dotyczące nieprawidłowych przyczepów ścięgien zginaczy, prostowników, rozcięgna grzbietowego oraz mięśni wewnętrznych ręki (międzykostnych i glistowatych).
2. Deficyt skóry na powierzchni dłoniowej przykurczonego palca. Skóra może być zrośnięta z elementami podskórnymi, napięta i obciskająca przez podskórne pasmo powięziowe (1, 2, 9).
3. Obecność przykurczających podskórnych elementów włóknistych (powięziowych).
4. Przykurcz więzadeł pobocznych, obecność dodatkowych więzadeł pobocznych przyczepiających się w odcinku proksymalnym do płytki dłoniowej oraz obkurczenie samej płytki dłoniowej na wysokości stawu PIP.
5. Wtórne zniekształcenia kostne w zakresie stawu PIP.
Zmiany anatomiczne występujące w kamptodaktylii
Wyróżnia się następujące nieprawidłowości anatomiczne w zakresie mięśni i ścięgien ręki:
1. Mięśnie glistowate: Mięśnie glistowate mogą przyczepiać się do ścięgna zginacza palców powierzchownego dystalnie od stawu MP (1, 2, 9) lub do ścięgna prostownika do palca sąsiedniego (2). W 4% przypadków stwierdza się brak mięśnia glistowatego (2). W literaturze opisany jest przypadek kamptodaktylii, w której bezpośrednią przyczyną przykurczu palca był nieprawidłowy mięsień glistowaty rozpoczynający się od więzadła poprzecznego nadgarstka (troczek zginaczy) a przyczepiający się do ścięgna zginacza powierzchownego (14). Nieprawidłowości anatomiczne dotyczą najczęściej mięśnia glistowatego IV (do palca V). Nieprawidłowości anatomiczne należy odróżnić od fizjologicznie występującej dużej zmienności w zakresie tych mięśni.
2. Mięśnie międzykostne: Nieprawidłowości dotyczą najczęściej mięśnia międzykostnego dłoniowego III (2). Stwierdza się: a) brak mięśnia międzykostnego dłoniowego (1), b) nieprawidłowy przyczep mięśnia międzykostnego dłoniowego III do palca IV zamiast do palca V (1).
3. Zginacz powierzchowny: Stwierdza się: a) uciśniętą (ciasną) jednostkę ścięgno-mięsień (1), b) skrócenie ścięgna (3), c) przyrośnięcie ścięgna (2), d) brak ścięgna na palcu V (2), e) nieprawidłowy przyczep początkowy ścięgna (3, 14).
4. Ścięgna prostowników i rozcięgno grzbietowe: Stwierdza się: a) deficyt rozcięgna dłoniowego ponad stawem PIP (1), spowodowany przemieszczeniem bocznych fragmentów włókien końcowego odcinka ścięgna prostowników, które przyczepiają się do paliczka środkowego w taki sposób, że powodują jego zgięciowe ustawienie w stawie PIP (1), b) przytwierdzenie pasm bocznych rozcięgna grzbietowego do bocznych powierzchni paliczka proksymalnego.
Zmiany radiologiczne
Zmiany radiologiczne mogą być widoczne już u dwuletniego dziecka (2). Najlepiej widoczne są one na zdjęciach rentgenowskich projekcji bocznej stawu PIP. Wymienia się tu następujące nieprawidłowości w obrębie stawu PIP (1, 2):
? Wygięcie dłoniowe głowy paliczka proksymalnego z jej spłaszczeniem po stronie grzbietowej.
? Poszerzenie podstawy paliczka środkowego (w przypadkach utrwalonych przykurczów).
? Spłaszczenie kolistej struktury głowy paliczka proksymalnego po stronie grzbietowej.
? Spłaszczenie kolistej struktury głowy paliczka proksymalnego po stronie dłoniowej.
? Zwężenie szpary stawowej stawu PIP.
? Wtórne, centralne podwichnięcie w stawie PIP.
Ponadto w samej strukturze kostnej może być zwiększona gęstość kostna (widoczne jest to w warstwie pod chrząstką stawową).
Uważa się, że zmiany radiologiczne w obrębie stawu PIP nie są pierwotną przyczyną przykurczu palca, a jedynie są wtórnym następstwem zmian zachodzących pierwotnie w tkankach miękkich (mięśniach i ścięgnach) (1).
Różnicowanie
Rozpoznanie kamptodaktylii nie zawsze jest łatwe i jednoznaczne. Dlatego wadę tę należy różnicować z następującymi innymi jednostkami chorobowymi:
? Zniekształcenie butonierkowate palca w następstwie uszkodzenia pasma środkowego rozcięgna grzbietowego manifestujące się ustawieniem zgięciowym palca w stawie PIP i przeprostem w stawie DIP. Jednak informacje z wywiadów odnośnie przebytego urazu oraz czas postępującego przykurczu palca są tu decydującym czynnikiem przesądzającym o rozpoznaniu (1).
? Palec zatrzaskujący w przebiegu zapalenia pochewki ścięgnistej. Wyczuwalne jest w tym przypadku zgrubienie w rzucie ścięgna zginacza oraz charakterystyczne przesuwanie zgrubienia podczas czynnego ruchu palca (2).
? Przykurcz Dupuytrena. Przeciwko rozpoznaniu choroby Dupuytrena przemawia fakt niewystępowania zgrubień i guzków na śródręczu oraz podskórnych pasm przedścięgnowych rozcięgna dłoniowego. Chociaż rzadko zdarza się postać choroby Dupuytrena ograniczająca się do okolicy dłoniowej powierzchni stawu PIP. Przykurcz Dupuytrena dotyczy głównie osób starszych – dlatego występujący izolowany przykurcz palca u młodego pacjenta może budzić wiele wątpliwości diagnostycznych (1, 2, 15).
? Wrodzony brak środkowych ścięgien prostowników i związany z tym brak czynnego wyprostu palca w stawie MP przy prawidłowym ruchu w stawie PIP przy jednocześnie zgiętym lub wyprostowanym palcu w stawie MP (1).
? Wrodzone skrócenie ścięgien prostowników manifestujące się m. in. zgięciowym ustawieniem palców w stawie PIP. O rozpoznaniu rozstrzyga tu współistnienie innych zniekształceń jak przeprost w stawie promieniowo-nadgarstkowym, przeprost w stawach MP oraz często ustawienie zgięciowe w stawie DIP. Wymienione objawy są następstwem skrócenia ścięgien prostowników, co powoduje ustawienie ręki określane w literaturze anglojęzycznej jako „windblown hand” (16).
? Zespoły chorobowe, w których występują różnego rodzaju przykurcze, np. zespół Beala, zespół Marfana, zniekształcenia w następstwie obecności nieprawidłowego kolagenu, mukopolisacharydozy (2), skleroderma (4).
Leczenie

Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp.

Płatny dostęp tylko do jednego, POWYŻSZEGO artykułu w Czytelni Medycznej
(uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony)

Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu, należy wprowadzić kod:

Kod (cena 19 zł za 7 dni dostępu) mogą Państwo uzyskać, przechodząc na tę stronę.
Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.

 

 

Płatny dostęp do wszystkich zasobów Czytelni Medycznej

Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu oraz WSZYSTKICH około 7000 artykułów Czytelni, należy wprowadzić kod:

Kod (cena 49 zł za 30 dni dostępu) mogą Państwo uzyskać, przechodząc na tę stronę.
Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim.

Piśmiennictwo
1. Upton J.: Congenital Anomalies of the Hand and Forearm. McCarthy J. Plastic Surgery 1990, Vol 8:5328-5337.
2. Kay S. P.G.: Congenital Hand Deformities. Camptodactyly. Green D, Hotchkiss R, Pederson W. Green´s Operative Hand Surgery, 4th Ed, New York: Churchill Livingstone 1999, Vol 1, 510-517.
3. Smith P. J., and Grobbelar A.O.: Congenital hand anomalies. Grabb and Smith´s Plastic Surgery, 5th Ed. Philadelphia/New York: 1997, Lippincott-Raven.
4. Brites M.M., Moreno A., Salgado M.: Familiar camptodactyly. European Journal of Dermatology 1998, 8(5): 355-356.
5. Bahabri S.A., Suwairi W.M., Laxer R.M.: The camptodactyly-arthropathy-coxa vara-pericarditis syndrome: clinical features and genetic mapping to human chromosome 1. Arthritis & Rheumatism. 41 (4): 730-735, 1998
6. Benson L.S., Waters P.M., Kamil N.I.: Camptodactyly: classification and results of nonoperative treatment. J Pediatr Orthopedics 1994, 14(6):814-819.
7. Ogino T., Kato H.: Operative findings in camptodactyly of the little finger. J Hand Surg 1992, 17B:661.
8. Smith P.J., Grobbelaar A.O.: Camptodactyly: a unifying theory and approach to surgical treatment. J Hand Surg American Volume 1998, 23(1):14-19.
9. Inoue G., Tamura Y.: Camptodacytyly resulting from paradoxial action of an anomalous lumbrical muscle. Scandinavian J Plast & Reconstr Surg & Hand Surg 1994, 28(4): 309-311.
10. Eladoumikdachi F., Lee Valkov P., Thomas J.: Anatomy of the Intrinsic Hand Muscles Revisited: Part I. Interossei Plast Reconstr Surg 2002, 110(5): 1211-1224.
11. Zancolli E.A.: Structural and Dynamic Bases of Hand Surgery, 2nd Ed. Philadelphia 1979, Lippincott.
12. Zancolli E. A., and Cozzi E. P.: Atlas of Surgical Anatomy of the Hand. New York: Churchill Livingstone, 1992
13. Eladoumikdachi F., Lee Valkov P., Thomas J.: Anatomy of the Intrinsic Hand Muscles Revisited: Part II. Lumbricals Plast Reconstr Surg 2002, 110(5): 1225-1231.
14. Minami A., Sakai T.: Camptodactyly caused by abnormal insertion and origin of lumbrical muscle. J. Hand Surg British Volume 1993, 18 (3): 310-311.
15. Saar J.D., Grothaus P.C.: Dupuytren´s Disease: An Overview Plast Reconstr Surg 2000, 106(1): 125-136.
16. Adanali G., Senen D., Tuncel A.: Congenital shortnes of extensor tendons: a very rare hand anomaly. Plast Reconstr Surg 2002, 110(7): 1809-1810.
17. Glicenstein J., Haddad R., Guero S.: Surgical treatment of camptodactyly. Ann Chir Main Memb Super 1995, 14:264- 271.
Postępy Nauk Medycznych 2-3/2005
Strona internetowa czasopisma Postępy Nauk Medycznych