Wydawnictwo Medyczne Borgis
Czytelnia Medyczna » Nowa Medycyna » 1/2006 » Przyłuszczyce
- reklama -
Usługi na jak najwyżym poziomie - serwis narciarski Warszawa


- reklama -
Pobierz odtwarzacz Adobe Flash Player
© Borgis - Nowa Medycyna 1/2006, s. 24-27
*Monika Dudra-Jastrzębska1, Magdalena Jakubiak2, Beata Bartkiewicz3, Iwona Jazienicka4

Przyłuszczyce

Parapsoriasis
1 z Pracowni Fizjopatologii Instytutu Medycyny Wsi w Lublinie 2 z Poradnii Dermatologicznej SPZOZ w Tomaszowie Lubelskim 3 z Indywidualnej Praktyki Lekarskiej, Poradnia Dermatologiczna w Opolu Lubelskim 4 z Kliniki Dermatologii, Wenerologii i Dermatologii Dziecięcej AM w Lublinie
Streszczenie
Parapsoriasis describes a group of papulosquamos diseases. This term is misleading because it has nothing to do with psoriasis both in clinical and histopathological meaning. The term parapsoriasis was proposed by Brocq in 1902 and it includes Pityriasis lichenoides chronica and acuta, Small plaque parapsorasis and Large plaque parapsoriasis. This name survived and still populates the textbooks of dermatology, even if today, the term parapsoriasis refers to Small plaque parapsoriasis, Large plaque parapsoriasis and Poikilodermia atrophicans vascularis. This article describes all of these entities.
Termin „przyłuszczyce” został zaproponowany przez L.A.J. Brocq´a w kwietniu 1902 roku we francuskim Annales Dematologie (2), przetrwał on i nadal jest obecny w wielu podręcznikach dermatologii, mimo że klasyfikacja wg Brocq´a jest uważana za niewłaściwą.
Opisał on trzy główne grupy przyłuszczyc: a) Pityriasis lichenoides chronica (PLC) i Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA), b) Small plaque parapsoriasis (SPP) i c) Large plague parapsoriasis (LPP). Natomiast obecnie do przyłuszczyc zaliczamy Small plaque parapsoriasis (SPP), Large plague parapsoriasis (LPP) i Poikilodermia atrophicans vascularis.
Nazwa przyłuszczyce jest mylącym terminem, ponieważ żadna z jednostek chorobowych zaliczanych do tej grupy nie ma nic wspólnego z łuszczycą zarówno w badaniu klinicznym jak i histopatologicznym, mimo że, w pewnych okresach ich przebiegu występuje konieczność różnicowania z łuszczycą (11).
Pityriasis lichenoides chronica (PLC)
Najczęściej chorują młodzi mężczyźni. Około 20% przypadków dotyczy dzieci (1).
Etiopatogeneza pozostaje nieznana. Uważa się, że choroba ta jest spowodowana specyficzną odpowiedzią na różne antygeny bakteryjne i wirusowe (superantygeny) oraz niektóre leki.
Obraz kliniczny (tab. 1) – obserwuje się wysiew licznych rumieniowych zmian drobnogrudkowych (śr. do 5 mm), które początkowo są barwy jasnoróżowej lub czerwonej, a z czasem przybierają barwę czerwono-brązową, ulegają spłaszczaniu i złuszczaniu (tzw. łuski miki). Zmiany krwotoczne zdarzają się rzadko. W jednym czasie mogą występować wykwity w różnym stadium rozwoju. Najczęstszą lokalizacją zmian jest tułów i proksymalne części kończyn, natomiast rzadko zajmują twarz, stopy i dłonie. Zazwyczaj choroba nie powoduje żadnych dolegliwości subiektywnych, czasami podczas wysiewów nowych wykwitów chorzy mogą skarżyć się na nieznaczny świąd. Przebieg jest wielomiesięczny, lecz nawroty choroby mogą występować przez kilka lat. W pojedynczych przypadkach może rozwinąć się postać ostra PLEVA.
Tabela 1. Kliniczne porównanie przyłuszczycy plackowatej drobnoogniskowej ( small plaque parapsoriasis) i wielkoogniskowej ( large plaque parapsoriasis) (9).
CharakterystykaOdmiana drobnoogniskowa (SPP)Odmiana wielkoogniskowa (LPP)
wielkość ogniskadrobne < 5 cmduże > 5 cm
morfologiazmiany jednolite, kształt okrągły lub palczasty, rozmieszczone symetryczniezróżnicowana wielkość i kształt, nieregularne zarysy, mniej symetryczny układ
kolorjednolite zabarwienieróżne odcienie różu i czerwieni
zanikobecnyzanik i złuszczanie
poikilodermianie występujeczęste występowanie
Histopatologiaw obrazie histopatologicznym widoczne jest uszkodzenie drobnych naczyń, nacieki limfohistiocytarne wokół nich, diapedeza erytrocytów, epidermotropizm, a ponadto w naskórku obecna jest ogniskowa parakeratoza, akantoza, stan gąbczasty. Stwierdzano przypadki monoklonalności limfocytów T w nacieku (5).
Różnicowaniedotyczy łuszczycy kropelkowatej, liszaja płaskiego, łupieżu różowego Gilberta, kiły II-rzędowej oraz odczynów polekowych (12) (tab. 2).
Tabela 2. Różnicowanie PLEVA i PLC z innymi jednostkami chorobowymi (12).
PLEVAPLC
Lymphomatoid papulosis
Cutaneous small vessel vasculitis - (leukoklastyczne zapalenie naczyń)
Zmiany polekowe
Reakcje na ukąszenia stawonogów
Ospa wietrzna
Zapalenie mieszków włosowych
Rumień wielopostaciowy
Opryszczkowate zapalenie skóry
Łuszczyca kropelkowa
Liszaj płaski
Łupież różowy
Kiła II-rzędowa
Lymphomatoid papulosis
Inne dermatozy grudkowe
Zmiany polekowe
Reakcje na ukąszenia stawonogów
Leczenie – W leczeniu za najskuteczniejszą metodę uważa się PUVA-terapię (20-30 zabiegów). Poza tym stosuje się antybiotykoterapię: tetracycliny (11) lub erytromycynę (9) przez 3 tygodnie oraz leki przeciwhistaminowe (11). Niektórzy zalecają niskie dawki kortykosteroidów, a nawet metotreksat i Dapsone (1). Miejscowo zalecane są kortykosteroidy.
Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA)
(CHOROBA MUCHY-HABERMANNA)
Jest to samoograniczająca się dermatoza zapalna występująca rzadziej niż PLC.
Najczęściej występuje u młodych dorosłych, jednakowo często u obu płci.
Etiopatogeneza – nie jest wyjaśniona. U podłoża zmian leżą limfocytarne zapalenia naczyń, w którego powstaniu najprawdopodobniej dużą rolę odgrywają kompleksy immunologiczne (IgG+C3). Czynnikiem prowokującym mogą być infekcje bakteryjne lub wirusowe – istnieją doniesienia o możliwej roli parvovirusa B19 (PVB 19) (8) oraz adenowirusów, rzadziej leki (hiperergiczna reakcja polekowa).
Obraz kliniczny (tab. 1) Początek choroby jest nagły, często z objawami złego samopoczucia, gorączką, powiększeniem węzłów chłonnych. Wykwity skórne są polimorficzne: mogą być to pęcherzyki, grudki (rzadziej guzki), krosty, pęczerzykogrudki – ospopodobne, często z komponentą krwotoczną i martwiczą, przechodzące w owrzodzenia, strupy i ustępujące z pozostawieniem zagłębionych blizenek. U tego samego pacjenta możemy obserwować wykwity w różnym stadium rozwoju. Zmiany obejmują skórę całego ciała, z największym nasileniem na tułowiu i wyprostnych powierzchniach kończyn; twarz, dłonie i stopy pozostają wolne. Ze względu na wygląd zmian, PLEVA opisywano niegdyś jako „źle wyglądającą, przewlekłą ospę wietrzną” (1).
Przebieg jest wielotygodniowy, rzadziej wielomiesięczny. Czasami może dochodzić do przekształcenia w PLC. Przebieg jest trudny do przewidzenia, często pacjenci przechodzą jeden lub kilka okresów zaostrzenia, u niektórych dochodzi do samoistnego wygojenia zmian, a u innych pojawiają się stale nowe wykwity, ale w łagodniejszej postaci.
Histopatologia – w obrazie histopatologicznym dominuje limfocytowe zapalenie naczyń – zwyrodnienie włóknikowate ścian naczyń, obrzęk śródbłonka, złogi fibryny w obrębie i dookoła światła naczyń, obfite nacieki zapalne wokół naczyń (głównie limfocytarne, także histiocyty). W naskórku obserwuje się zwyrodnienie siateczkowate, martwicę, spongiozę i ogniskową parakeratozę. W warstwie brodawkowatej skóry właściwej oraz w naskórku obserwuje się wynaczynione erytrocyty. Zarówno nacieki komórkowe, jak i zmiany w naskórku są bardziej nasilone w PLEVA niż w PLC (3, 7, 10). Dodatkową cechą różnicującą jest to, że w PLEVA dominują w naciekach limfocyty CD8+, podczas gdy w PLC CD4+ (6, 13).
Różnicowanie – przede wszystkim różnicujemy z ospą wietrzną, a także z odczynem po ukąszeniach przez owady i plamicą hyperergiczną (12), zespołem Gianottiego-Crostiego.
We wczesnych stadiach należy różnicować również z łuszczycą kropelkowatą i kiłą II-rzędową (12) (tab. 2).
Leczenie – Antybiotykoterapia ogólnie, zazwyczaj tetracyklina 1-2 g na dobę, lub doxycyclina 100-200 mg na dobę, lub erytromycyna 1g na dobę, można też podać cefalosporyny.
W Niemczech stosuje się czasem penicylinę (1). Leczenie to powinno trwać 3-4 tygodnie. Dodatkowo podaje się kortykosteroidy w małych dawkach, leki przeciwhistaminowe. Skutecznym, ale rzadko stosowanym leczeniem, ze względu na duże skutki uboczne i samoograniczający charakter schorzenia jest metotreksat. Za leczenie z wyboru uważa się PUVA terapię.
Small plaque parapsoriasis
(CHOROBA BROCQ´A, DERMATITIS DIGITIFORMIS, XANTHOERYTHRODERMIA PERSTANS, CHRONIC SUPERFICIAL DERMATITIS, PRZYŁUSZCZYCZA DROBNOOGNISKOWA)
Zarówno SPP jak i LPP najczęściej dotyczą ludzi w wieku średnim i starszym, chociaż może pojawiać się również u dzieci. Szczyt występowania przypada między 40 a 50 rż. i częściej dotyczy mężczyzn, zwłaszcza postać SPP, gdzie stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 3:1.
Etiopatogeneza – pozostaje nieznana. W przebiegu tej choroby obserwuje się reakcje podobne do tych jakie mają miejsce w przebiegu przewlekłego zapalenia skóry, co prawdopodobnie jest związane z odpowiedzią swoistych limfocytów T, spowodowaną stymulacją przez nieznane antygeny.
Obraz kliniczny – Typowymi wykwitami są ogniska rumieniowo-złuszczające o średnicy do 5 cm. Początkowo widoczne są jasnoróżowe plamy, pokryte delikatnymi łuskami. Zmiany układają się symetrycznie, są one okrągłe lub wydłużone zwłaszcza na tułowiu o kształcie palczastym i wtedy w osi podłużnej mogą one mieć wymiar 10 i więcej cm. Czasami mają odcień woskowo-żółty, stąd określenie xanthoerythrodermia perstans. W warstwie rogowej niektórych wykwitów są widoczne niewielkie pęknięcia, które powodują powstanie szorstkiego wzoru (pseudolichenifikacja). Na powierzchni mogą również występować delikatne zmarszczki przypominające bibułkę do papierosów (pseudoatrofia) (9).
Przebieg choroby jest przewlekły, wieloletni z okresami zaostrzeń i remisji głównie w lecie. Nie zaobserwowano konwersji w kierunku ziarniniaka grzybiastego (12).
Histopatologia – najczęściej w naskórku nie znajdujemy zmian, chociaż zdarza się obrzęk śród- i międzykomórkowy, ogniskowa parakeratoza lub niewielka akantoza, możliwość epidermotropizmu. W skórze właściwej obecne są minimalne limfohistiocytarne nacieki wokółnaczyniowe.
Różnicowanie – schorzenie to różnicujemy z łojotokowym zapaleniem skóry, wypryskiem pieniążkowatym, ziarniniakiem grzybiastym, z odmianą wielkoogniskową przyłuszczycy (9) i obrączkowatym zapaleniem skóry.
Leczenie – preferowaną formą leczenia jest fototerapia PUVA, UVB, helioterapia (4). Stosuje się miejscowo kortykosteroidy, tacrolimus oraz emolienty. Zaleca się także leki przeciwhistaminowe.
Large plaque parapsoriasis
(PRZYŁUSZCZYCA WIELKOOGNISKOWA)
Schorzenie to zaliczane jest do przewlekłych dermatoz zapalnych.
Etiopatogeneza – jest nadal nieustalona. Istnieją przypuszczenia, że podłożem zmian jest przewlekła stymulacja układu immunologicznego (być może przetrwałe reakcje nadwrażliwości kontaktowej) prowadząca do klonalnego rozrostu limfocytów T. U około 10-30% pacjentów zmiany mogą ulec transformacji w Mycosis fungoides (10).
Obraz kliniczny – większość pacjentów to mężczyźni w średnim wieku. Wykwity chorobowe mają postać plam rumieniowych barwy od bladoróżowej do czerwonej, o nieregularnych obrysach, osiągają wielkość powyżej 6 cm, często są to ogniska o średnicy 8-10, a nawet 20 cm. Na powierzchni widoczne jest niewielkie złuszczanie oraz delikatne zmarszczki przypominające bibułkę (pseudoatrofia). Zmiany zlokalizowane są głównie na bocznych powierzchniach tułowia, na pośladkach, kończynach, w okolicy pachwin, pach, u kobiet często w okolicy piersi. Niektórzy pacjenci zgłaszają mierny świąd, zazwyczaj jednak schorzenie nie powoduje dolegliwości. Przebieg choroby jest wieloletni, często z przejściową poprawą w okresie letnim. O możliwości transformacji nowotworowej zmian mogą świadczyć takie objawy jak: naciekanie (zmiany są pogrubiałe, wykazują ciemniejsze zabarwienie), znaczne nasilenie dolegliwości świądowych, wystąpienie w obrębie zmian wyczuwalnych tarczek lub grudek, powiększenie węzłów chłonnych.
Histopatologia – obraz histologiczny jest podobny do przyłuszczycy drobnoogniskowej. Głównym objawem są zmiany wodniczkowe w warstwie podstawnej lub umiarkowana atrofia naskórka. Wokół naczyń obecne są niewielkie pasmowate (band-like) nacieki limfohistiocytarne. Obecna jest akantoza naskórka oraz nieregularna hyperkeratoza warstwy rogowej naskórka.
Różnicowanie – schorzenie wymaga różnicowania z ziarniniakiem grzybiastym, łuszczycą, zmianami polekowymi, wypryskiem.
Leczenie – w początkowej fazie choroby stosowane jest leczenie miejscowe: kortykosteroidy, tacrolimus, bexarotene, imiquimod (9), różne postacie fototerapii (UVB, UVB 311, PUVA, PUVA-bath) (4). W chwili podejrzenia transformacji złośliwej oprócz ww. leków stosuje się bardziej agresywną terapię: miejscowo carmustine (BCNU), mechlorethamine (chlormethine; nitrogen mustard), naświetlanie promieniami rentgenowskimi lub wiązką elektronów. W fazie eksperymentów jest leczenie interleukiną 12.
Do grupy przyłuszczyc wielkoogniskowych zaliczamy też przyłuszczycę poikilodermiczną i przyłuszczycę siateczkokształtną.
W przyłuszczycy poikilodermicznej częściej dochodzi do transformacji złośliwej. Obraz kliniczny wykazuje szereg odmienności: jako pierwsze pojawiają się wykwity rumieniowe, które z czasem przybierają pstry wygląd. W obrębie zmian występują teleangiektazje, odbarwienia, przebarwienia oraz atrofia. Lokalizacja zmian jest podobna jak w LPP. Wykwity nie powodują dolegliwości. Pojawienie się świądu lub naciekania sugeruje przejście w ziarniniaka grzybiastego. W obrazie histologicznym charakterystyczna jest triada objawów: atrofia naskórka, teleangiektazje, nietrzymanie barwnika. Schorzenie należy różnicować z przewlekłym odczynem porentgenowskim, zespołem Rothmunda-Thomsona (zanik pstry naczyniasty wrodzony), zespołem Kindlera, wrodzoną dyskeratozą, zapaleniem skórno-mięśniowym, toczniem rumieniowatym. Leczenie analogiczne jak w LPP.
Przyłuszczyca siateczkokształtna (parapsoriasis variegata, parapsoriasis lichenoides) często ewoluuje w ziarniniaka grzybiastego. W obrazie klinicznym obserwuje się liczne grudki o układzie pierścieniowym lub sieciowym ustępujące z przebarwieniami. Obecne są także teleangiektazje. Pomiędzy grudkami i obszarami przebarwień widoczne są miejsca zdrowej skóry. Zmiany nie wykazują atrofii. Może im towarzyszyć alopecia zarówno na skórze owłosionej głowy, jak i na całym ciele. Zwykle nie wywołują świądu. W różnicowaniu należy wziąć pod uwagę takie jednostki chorobowe jak w różnicowaniu przyłuszczycy poikilodermicznej.
Piśmiennictwo
1. Braun-Falco O. i wsp.: Dermatologia t.I Gliński W., Wolska H.(red. wydania polskiego), Czelej, Lublin 2002, 583-89. 2. Brocq L. :Les parapsoriasis, Ann Dermatol Syph., 1902, 3, 433-68. 3. Dereure O., Levi E., Kadin ME.: T-cell clonality in pityriasis lichenoides et varioliformis acuta: a heteroduplex analysis of 20 cases, Arch Dermatol., 2000,136,1483-6. 4. Jabłońska S., Majewski S. Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową. PZWL, Warszawa 2005, 221-23, 418-19. 5. Magro C. et al. : Pityriasis Lichenoides: A Clonal T-cell Lymphoproliferative Disorder, Human Pathology, 2002, vol. 33, No 8,788-795. 6. Muhlbauer JE et al. : Immunopathology of pityriasis lichenoides acuta, J Am Acad Dermatol, 1984, 10, 783-95. 7. Shieh S. et al. : Differentiation and clonality of lesional lymphocytes in pityriasis lichenoides chronica, Arch Dermatol, 2001, 137, 305-8. 8. Tomasini D. et al. : Pityriasis lichenoides: a cytotoxic T-cell-mediated skin disorder. Evidence of human parvovirus B19 DNA in nine cases, J Cutan Pathol, 2004, 31, 531-8. 9. du Vivier A. : Atlas Dermatologii Klinicznej, 235-36, 409-12. 10. Weiss LM et al. : Clonal T-cell populations in pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (Mucha-Habermann disease), Am J Pathol, 1987, 126, 417-21. 11. Wolska H. : Dermatologia w praktyce, PZWL, Warszawa 2005, 272-75. 12. Wood GS, Reizner G. : Other Papulosqamous Disorders, Bolognia JL et al. Dermatology vol.I, Mosby 2003, 151-63. 13. Wood GS, Strickler JG et al. : Immunohistology of pityriasis lichenoides et varioliformis acuta and pityriasis lichenoides chronica, Evidence for interrelationship with lymphomatoid papulosis, J Am Acad Dermatol, 1987, 16, 559-70.
otrzymano: 2005-09-13
zaakceptowano do druku: 2006-03-06

Adres do korespondencji:
*Monika Dudra-Jastrzębska
Pracownia Fizjopatologii Instytutu Medycyny Wsi w Lublinie
ul. Jaczewskiego 2, 20-950 Lublin
tel. (0-81) 747-88-41
e-mail: mdudra@wp.pl

Nowa Medycyna 1/2006
Strona internetowa czasopisma Nowa Medycyna

Zamów prenumeratę

Serdecznie zapraszamy do
prenumeraty naszego czasopisma.

Biuletyn Telegram*

W celu uzyskania najnowszych informacji ze świata medycyny oraz krajowych i zagranicznych konferencji warto zalogować się w naszym
Biuletynie Telegram – bezpłatnym newsletterze.*
*Biuletyn Telegram to bezpłatny newsletter, adresowany do lekarzy, farmaceutów i innych pracowników służby zdrowia oraz studentów uniwersytetów medycznych.
- reklama -
Strona główna | Reklama | Kontakt
Wszelkie prawa zastrzeżone © 1990-2014 Wydawnictwo Medyczne Borgis Sp. z o.o.
Chcesz być na bieżąco? Polub nas na Facebooku: strona Wydawnictwa na Facebooku
polityka cookies