Wydawnictwo Medyczne Borgis
Czytelnia Medyczna » Nowa Medycyna » 2/2005 » Carcinoma verrucosum – rzadka postać raka kolczystokomórkowego skóry
- reklama -
Babuszka.pl
rosyjski online
z lektorem
Profesjonalny, stricte ręczny serwis narciarski Warszawa


- reklama -
Pobierz odtwarzacz Adobe Flash Player
© Borgis - Nowa Medycyna 2/2005
Wojciech Cielica, Katarzyna Łoza, Krystyna Bańka

Carcinoma verrucosum – rzadka postać raka kolczystokomórkowego skóry

Verrucous carcinoma – rare variant of squamous cell carcinoma
z Pododdziału Dermatologicznego 1 Szpitala Wojskowego w Lublinie
Kierownik Pododdziału: lek. med. Krystyna Bańka
Streszczenie
Summary
Verrucous carcinomas of the skin and mucosa represent rare variants of squamous cell carcinoma. They preferentially develop on urogenital mucosa, oropharyngeal mucosa, soles of the feet and also they may be observed everywhere on the skin. We stress difficulties in clinical and histological recognition and present some methods of treatment.
Rak brodawkujący skóry i błon śluzowych ( Carcinoma verrucosum) jest szczególną, stosunkowo rzadką odmianą raka kolczystokomórkowego, cechującą się powolnym wzrostem oraz niską złośliwością (15). W zależności od umiejscowienia rozróżnia się cztery odmiany kliniczne tego nowotworu:
- rak brodawkujący błon śluzowych jamy ustnej i gardła – zwany guzem Ackermana ( papillomatosis florida oris),
- rak brodawkujący okolicy odbytu i narządów moczowo-płciowych – nazywany często guzem Buschke-Loewensteina (kłykciny kończyste olbrzymie, kłykciny olbrzymie złośliwe, kłykciny gigantyczne),
- rak brodawkujący zlokalizowany na stopach – carcinoma cuniculatum ( epithelioma cuniculatum),
- rak brodawkujący dotyczący innych okolic skóry – papillomatosis cutis carcinoides Gottron (12,13).
Etiopatogeneza tego nowotworu jest złożona i nie do końca poznana. Obecnie rozważana jest rola czynników wirusowych, immunologicznych oraz kancerogenów chemicznych (4, 6, 12). Rola czynników wirusowych w patogenezie carcinoma verrucosum związana jest z zakażeniem wirusem brodawczaka ludzkiego. Wirusy te głównie powodują powstawanie brodawek skórnych oraz zmian brodawkowatych okolic płciowych i jamy ustnej. Obecnie wyodrębnionych i opisanych dokładnie jest około 70 typów wirusów HPV, a tylko niektóre z nich mają właściwości onkogenne. Do najbardziej onkogennych genitalnych wirusów tzw. wysokiego ryzyka zalicza się wirusy HPV 16 i HPV 18, a stosunkowo niewielkie ryzyko rozwoju nowotworów związane jest z wirusami HPV 6 i HPV 11. Nie wszyscy jednak chorzy zakażeni wirusami onkogennymi ulegają transformacji nowotworowej, ponieważ w rozwoju nowotworów ważny udział mają także kofaktory, sprawiające, że tkanki są bardziej wrażliwe na działanie wirusa (4). Szczególnie guz Buschke-Loewensteina oraz carcinoma cuniculatum mogą być związane lub wywoływane przez wirusy brodawczaka ludzkiego (2,10). Zakażenie wirusem HPV może także znacznie przyspieszać powstawanie raka brodawkującego, gdyż doprowadza do ekspresji onkogenów. Rola kancerogenów chemicznych w powstawaniu raka brodawkującego jest kwestią poruszaną od dłuższego czasu. Nie jest to jednak do końca zrozumiałe, dlaczego pomimo narażenia na te same czynniki u jednych chorych rozwija się rak brodawkujący, a u innych klasyczny rak kolczystokomórkowy. Przykładem może być tutaj guz Ackermana, w którego powstawaniu znaczącą rolę odgrywa żucie tytoniu lub zażywanie tabaki, a także spożywanie dużych ilości alkoholu (13).
Guz Buschke-Loewensteina występujący w okolicy odbytu i narządów moczowo-płciowych jest stosunkowo najczęściej występującą postacią raka brodawkującego (6). Stanowi on od 5 do 24% wszystkich raków prącia i jest związany z obecnością wirusów HPV 6 i 11. Znacznie częściej także występuje na prąciu niż w pochwie, szyjce macicy, czy w okolicy odbytu (6, 13). Jest to wysoko zróżnicowany guz, o niewielkiej złośliwości, który charakteryzuje się brakiem przerzutów, pomimo dosyć inwazyjnego wzrostu. Wykazuje on raczej tendencję do uciskania i przemieszczania tkanek głębiej leżących, niż do ich naciekania. W niektórych jednak przypadkach może powodować zniszczenie sąsiadujących tkanek w obrębie miednicy małej (1, 6). Rak brodawkujący okolicy odbytu i narządów moczowo-płciowych u mężczyzn najczęściej umiejscawia się na prąciu (ryc 1, 2). Zazwyczaj są to nieobrzezani mężczyźni z zapaleniem żołędzi, owrzodzeniem lub stulejką w wywiadzie. Początkowo jedynymi objawami mogą być świąd i pieczenie pod napletkiem, natomiast w bardziej zaawansowanych postaciach może występować ropna wydzielina pod napletkiem, krwawienie, stulejka, czy trudności w oddawaniu moczu. Okoliczne węzły chłonne są zwykle powiększone jako wynik wtórnego zakażenia lub właśnie rozwijającego się raka kolczystokomórkowego. Rak brodawkujący może rozwijać się w każdej części prącia, najczęściej jednak występuje na żołędzi. U części pacjentów zmiany dotyczą zarówno żołędzi jak i napletka. Na początku są to niewielkie rogowaciejące ogniska zapalne, z czasem przyjmujące postać stopniowo powiększającego się guzka – często o kalafiorowatym wyglądzie – mogącego ulegać martwicy i rozpadowi oraz wydzielającego nieprzyjemny zapach. W niektórych przypadkach może dochodzić do zniszczenia całej żołędzi, napletka, a nawet trzonu prącia (10,13).
Ryc. 1. Rak brodawkujący żołędzi.
Odmiana raka brodawkującego występującego na błonie śluzowej jamy ustnej, krtani, gardła, czy przełyku nazywana jest guzem Ackermana. Stanowi on od 2 do 12% wszystkich raków jamy ustnej (13). Klinicznie jest to ognisko o brodawkowatej, niewrzodziejącej powierzchni błony śluzowej, często na podłożu przewlekłego stanu zapalnego czy leukoplakii. Często leukoplakia jest jedynym objawem tego nowotworu, chociaż chory stosunkowo często zgłasza także trudności w przeżuwaniu pokarmów lub miejscową bolesność występującą pod wpływem urazów mechanicznych. Najczęstszą lokalizacją dla tego typu zmian są wewnętrzne powierzchnie policzków wzdłuż linii zgryzu oraz dziąsła. Czasami ten rodzaj nowotworu brodawkującego wykazuje tendencje do naciekania nie tylko wewnętrznych powierzchni policzków, ale także żuchwy oraz innych kości. Często także w przebiegu rozwoju guza występuje zakażenie, mogące być przyczyną powiększenia, a czasem i bolesności okolicznych węzłów chłonnych. Zjawisko to również może nasuwać podejrzenie wystąpienia przerzutów (13).
Zdecydowana większość raków brodawkujących innych okolic skóry występuje na podeszwach stóp, lecz mogą dotyczyć także innych regionów skóry. Rak brodawkujący stóp, czyli carcinoma cuniculatum, zwykle ma postać guzka, często przypominającego brodawkę pospolitą. Najczęściej rozwija się na paluchu, lecz może występować także na pozostałych palcach stopy oraz na pięcie. Poza tym rak brodawkujący może rozwijać się w obrębie owrzodzeń żylakowych, odleżyn, w obrębie zmian typu liszaja płaskiego oraz w ognisku hyperkeratozy Unna-Thost na powierzchniach podeszwowych stóp (11, 13). Rak brodawkujący skóry cechuje się niską złośliwością, małą tendencją do występowania przerzutów oraz stosunkowo łagodnym obrazem histologicznym.
Różnice w obrazie mikroskopowym raka brodawkującego skóry i błon śluzowych są niewielkie. Zmiany te charakteryzują się zarówno wzrostem egzo jak i endofitycznym. We wszystkich postaciach raka brodawkującego obserwuje się wzrost wysoko zróżnicowanych keratynocytów (o znikomym stopniu atypii i znikomym polimorfizmie jąder komórkowych), otoczonych obrzękniętym podścieliskiem, na obrzeżach których występują komórki związane z przewlekłym stanem zapalnym. Szerzą się one w głąb skóry właściwej (czasem nawet głębiej położonych struktur), z wytworzeniem zatok i torbieli z keratyną (8, 13). W warstwie ziarnistej komórki tego nowotworu są zazwyczaj zwakuolizowane i w ten sposób mogą przypominać koilocyty występujące w kłykcinach kończystych. Cechą charakterystyczną różnicującą carcinoma verrucosum od innych rozrostów rzekomo nowotworowych jest stosunkowo niewielka zawartość glikogenu w komórkach tego nowotworu (12).
Ryc. 2. Rak brodawkujący sromu po częściowym usunięciu laserem CO2.
W rozpoznaniu różnicowym raka brodawkującego skóry, oprócz brodawek wirusowych, należy uwzględnić także odczynowe przerosty naskórka (np. w przebiegu grzybic głębokich), niektóre nowotwory (np. dermatofibroma), torbiele naskórkowe, olbrzymie brodawki łojotokowe, niezłośliwe nowotwory przydatków, rogowaciejącego raka podstawnokomórkowego oraz raka kolczystokomórkowego brodawkującego. Natomiast, raka brodawkującego błony śluzowej – jakim jest niewątpliwie guz Buschke-Loewensteina – powinno się różnicować z rakiem kolczystokomórkowym oraz z dużymi kłykcinami kończystymi. Raki kolczystokomórkowe charakteryzują się zwykle dużą złośliwością i częstymi przerzutami, a w obrazie mikroskopowym obecnością ognisk nisko zróżnicowanych komórek. Cechą różnicującą kłykciny kończyste jest stwierdzenie zrębu łącznotkankowego w części centralnej w badaniu histopatologicznym, który nie występuje w zmianach o charakterze Buschke-Loewensteina (13).
Leczenie raka brodawkującego nie odbiega zbytnio od leczenia stosowanego w innych nowotworach, dlatego też jedną z podstawowych metod jest wycięcie chirurgiczne z mikroskopową oceną brzegu rany, pozwalającą na wycięcie guza w całości (4, 5, 12, 13, 14). Niektórzy autorzy zalecają wykonanie rezonansu magnetycznego, który pozwala na znacznie dokładniejszą ocenę wielkości i rozległości zmiany oraz ewentualnego określenia stopnia naciekania podścieliska (1). W wybranych postaciach i przypadkach można także stosować krioterapię, laseroterapię, leczenie fotodynamiczne, immunoterapię oraz chemioterapię. Jednym ze sposobów leczenia tego nowotworu może być również radioterapia, chociaż istnieją doniesienia o potencjalnej możliwości wystąpienia transformacji anaplastycznej (4, 6, 13). Polecane jest także profilaktyczne stosowanie retinoidów (izotretynoiny) z interferonem alfa lub analogiem witaminy D3, które może zapobiegać rozwojowi inwazyjnych nowotworów (4, 12). Leczenie raka brodawkującego może się jednak wydać dość trudne, ze względu na stosunkowo często występujące nawroty bez względu na wybrany rodzaj terapii.
Podsumowując należy stwierdzić, że rokowanie w raku brodawkującym skóry i błon śluzowych jest na ogół dobre. Spowodowane jest to stosunkowo powolnym rozwojem tego nowotworu, ograniczeniem zazwyczaj do miejscowego wzrostu oraz brakiem odległych przerzutów (5). Należy jednak zawsze pamiętać, że obecność przewlekle utrzymującej się brodawki w okolicy odbytu, narządów moczowo-płciowych, na stopie, czy w zupełnie innej lokalizacji skórnej lub śluzówkowej, może nam nasuwać podejrzenie raka lub być w istocie rakiem brodawkującym. Łagodny przebieg kliniczny może znacznie opóźnić postawienie właściwego rozpoznania, które będzie wymagało zupełnie innego podejścia diagnostycznego i terapeutycznego.
Piśmiennictwo
1. Grassegger A., et al.: Buschke-Loevenstein tumor infiltrating pelvic organs. Br J Dermatol 1994, 130:221-225. 2. Jabłońska S.: Wirusy brodawczaka ludzkiego, a nowotwory złośliwe. Przegl Dermatol 1989, 76:208-214. 3. Jabłońska S.: Co nowego w dziedzinie wirusów brodawczaka ludzkiego Human papillomavirus (HPV), 1992. Znaczenie dla dermatologii i zastosowanie w praktyce klinicznej. Przegl Dermatol 1993, , 80:3-13. 4. Jabłońska S.: Nowotwory skóry związane z wirusami brodawczaka ludzkiego. Medipress Dermatol 1996, 1:2-8. 5. Jabłońska S., Chorzelski T.: Choroby skóry. Wydawnictwo Lekarskie PZWL. Warszawa 2001. 6. Jabłońska S., Majewski S.: Raki brodawkujące skóry i błon śluzowych. Przegl Dermatol 1998, 85:191-197. 7. Majewski S., Jabłońska S.: Human papilloma virus-associated tumors of the skin and mucosa. J Am Acad Dermatol 1997, 36:659-685. 8. McKee P.H.: Atlas patologii skóry. Wydawnictwo Medyczne Urban&Partner. Wrocław 2003. 9. Noel J.C., et al.: i inni: Human papillomavirus type 1 DNA in verrucous carcinoma of the leg. J Am Acad Dermatol 1993, 29:1036-1038. 10. Piepkorn M., Kumasaka B., Krieger J.N. i inni.: Development of human papillomavirus-associated Buschke-Loewenstein penile carcinoma during cyclosporine therapy for generalized pustular psoriasis. J. Am. Acad. Dermatol. 1993, 29, 321-325. 11. Rogozinski T.T., et al.:Verrucous carcinoma in Unna-Thost hyperkeratosis of the palms and soles. J Am Acad Dermatol 1997, 31:1061-1062. 12. Roszkiewicz J., i wsp.: Rak brodawkujący skóry i błon śluzowych - opis przypadków. Przegl Dermatol 2002, 89:55-61. 13. Schwarz R.A.: Verrucous carcinoma of the skin and mucosa. J Am Acad Dermatol 1995, 32:1-21. 14. Szepietowski J.: Leczenie chorób skóry i chorób przenoszonych drogą płciową. Wydawnictwo Lekarskie PZWL. Warszawa 2002. 15. Wąsik F., i wsp.: Zarys Dermatologii Klinicznej. Volumed Wrocław 1995.
Nowa Medycyna 2/2005
Strona internetowa czasopisma Nowa Medycyna

Zamów prenumeratę

Serdecznie zapraszamy do
prenumeraty naszego czasopisma.

Biuletyn Telegram*

W celu uzyskania najnowszych informacji ze świata medycyny oraz krajowych i zagranicznych konferencji warto zalogować się w naszym
Biuletynie Telegram – bezpłatnym newsletterze.*
*Biuletyn Telegram to bezpłatny newsletter, adresowany do lekarzy, farmaceutów i innych pracowników służby zdrowia oraz studentów uniwersytetów medycznych.
Strona główna | Reklama | Kontakt
Wszelkie prawa zastrzeżone © 1990-2014 Wydawnictwo Medyczne Borgis Sp. z o.o.
Chcesz być na bieżąco? Polub nas na Facebooku: strona Wydawnictwa na Facebooku
polityka cookies