Chcesz wydać pracę habilitacyjną, doktorską czy monografię? Zrób to w Wydawnictwie Borgis – jednym z najbardziej uznanych w Polsce wydawców książek i czasopism medycznych. W ramach współpracy otrzymasz pełne wsparcie w przygotowaniu książki – przede wszystkim korektę, skład, projekt graficzny okładki oraz profesjonalny druk. Wydawnictwo zapewnia szybkie terminy publikacji oraz doskonałą atmosferę współpracy z wysoko wykwalifikowanymi redaktorami, korektorami i specjalistami od składu. Oferuje także tłumaczenia artykułów naukowych, skanowanie materiałów potrzebnych do wydania książki oraz kompletowanie dorobku naukowego.

© Borgis - Nowa Pediatria 3/2001, s. 28-31
Maria Wróblewska-Kałużewska, Krzysztof Godlewski
Obserwacje kliniczne niemowląt z siniczymi wadami serca przed i po wykonaniu u nich zespolenia systemowo-płucnego
Clinical observations in infants with cyanotic congenital heart malformations and after systemic to pulmonary arterial shunt
z Kliniki Kardiologii Wieku Dziecięcego Akademii Medycznej w Warszawie
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Maria Wróblewska-Kałużewska
Streszczenie
The aim of the study was to asses the circulatory system in 62 pts with cyanotic heart malformations after modified Blalock-Taussig shunt. Deterioration of clinical condition, severe cyanosis and partial pressure of oxygen below 20mmHg were the indication for the palliative operation. After the operation clinical condition improved with decrease of polycythemia and increase of oxygenation especially in newborn and neonates. Pulmonary vascular bed markings increased in 54 pts, in 2 pts was asymmetrical and in 2 pts there were no changes. 2 newborn died in early postoperative period. In 8 pts modified Blalock-Taussig anastomosis on the other side was performed because of the occlusion. The modified Blalock-Taussig shunt is an effective palliative treatment in children with cyanotic heart malformations.
W ostatnich latach istnieje tendencja do wykonywania całkowitych korekcji wrodzonych wad serca we wczesnym okresie życia.
Istnieje jednak grupa pacjentów z siniczymi, wrodzonymi wadami serca, wymagających poprawy przepływu krwi przez płuca, u których nie można wykonać wewnątrzsercowej korekcji wady we wczesnym okresie życia.
Poprawę przepływu płucnego można uzyskać poprzez wytworzenie przecieku tj. zespolenia pomiędzy krążeniem systemowym i płucnym, łącząc tętnicę płucną z tętnicą podobojczykową.
Wykonuje się różne typy zespoleń. Pierwsze zespolenie wykonali w 1945 r. Blalock i Taussig. W 1946 r. zostało wykonane przez Pottsa zespolenie bok do boku aorty zstępującej z lewą tętnicą płucną, później w 1962 r. przez Waterstona połączenie aorty wstępującej z prawą gałęzią tętnicy płucnej. W 1962 r. Klinner wykonuje po raz pierwszy zespolenie boku prawej tętnicy podobojczykowej z bokiem najbliższej gałęzi tętnicy płucnej przy użyciu teflonu. W 1976 r. Gazzaniga ten sam zabieg wykonuje przy użyciu politetrafuoroethylenu (Gore-Texu) (5, 9). Zabieg ten jest obecnie wykonywany najczęściej (6, 8, 11).
Istotą tej paliatywnej operacji jest zwiększenie dopływu krwi do płuc i w następstwie poprawa natlenienia krwi w krążeniu systemowym.
Celem pracy jest ocena efektywności zespoleń systemowo-płucnych u noworodków i niemowląt z siniczymi, wrodzonymi wadami serca, ze zmniejszonym przepływem płucnym.
MATERIAŁ I METODY
Badaniami objęto 62 pacjentów z siniczymi, wrodzonymi wadami serca hospitalizowanych w Klinice Kardiologii Wieku Dziecięcego w Warszawie w latach 1992-98.
U wszystkich wykonano zmodyfikowane zespolenie typu Blalock-Taussig przy użyciu wstawki z Gore-Texu. Wiek pacjentów w momencie kwalifikacji do zabiegu paliatywnego wynosił od 2 doby do 12 miesiąca życia.
Wśród badanych było 24 noworodki (39%), 38 niemowląt (61%). Rozpoznanie wady serca ustalano na podstawie badania przedmiotowego, badania radiologicznego klatki piersiowej, zapisu EKG i badania echokardiograficznego z kolorowym odwzorowaniem przepływów. U części pacjentów wykonano cewnikowanie serca i angiokardiografię, między innymi celem dokładnego uwidocznienia anatomii wewnątrzsercowej i położenia dużych naczyń oraz oceny łożyska płucnego.
Przed i w 4 miesiące po zabiegu oceniano stan kliniczny dzieci, między innymi niewydolność oddechową, nasilenie sinicy, stopień poliglobulii, utlenowanie krwi obwodowej oraz wielkość przepływu krwi przez płuca. Wyniki opracowano statystycznie z zastosowaniem testu t-Studenta. Poziom istotności ustalono na poziomie p = 0,05.
Tabela 1. Rodzaj wad serca z uwzgędnieniem wieku i płci pacjenta w chwili wykonania operacji paliatywnej.
Wiek wykonywania wstawki0-29 dni(days) 1-12 miesięcy (months) 
Wada sercamężczyznaKobietamężczyznaKobieta
AP 1  
AP + ASD 1  
AP + VSD62 1
AP + SV + DORV 1  
AP + TGA + SV 1  
AP + VSD + 1 - TGA + PDA1  1
AP + CA - VC 1  
AT211 
AT + AP321 
AT + PS  11
TOF 11310
TOF + CA - VC   2
DORV + PS + CA - VC   3
DORV + TGA + PS + VSD1 1 
TGA + PS + ASD + VSD  21
Razem13111919
WYNIKI
Stan dzieci przy przyjęciu do oddziału był średni lub ciężki. Rozpoznanie rodzaju wad serca zestawiono w tabeli 1.
U wszystkich badanych stwierdzono sinicę o różnym nasileniu, szmer nad sercem, którego charakter zależał od wady podstawowej i wad współistniejących. Najbardziej nasiloną sinicę stwierdzono u noworodków i niemowląt, szczególnie u 5 z atrezją zastawki trójdzielnej współistniejącej z atrezją zastawki płucnej z małym, restrykcyjnym ubytkiem w przegrodzie międzyprzedsionkowej i wąskim przewodem tętniczym oraz u 8 dzieci z zespołem Fallota z dużą hipoplazją tętnic płucnych. U dzieci z najbardziej nasiloną sinicą stwierdzano również dużego stopnia poliglobulię.
W obrazie radiologicznym klatki piersiowej u wszystkich pacjentów przepływ płucny był zmniejszony w różnym stopniu. W ekg obserwowano w zależności od wady serca i wieku dziecka cechy przeciążenia prawego przedsionka i/lub prawej komory o różnym nasileniu.
Spośród 62 pacjentów 20 (32%) wymagało szybkiej diagnostyki i natychmiastowego leczenia chirurgicznego, wśród nich było 11 noworodków i 9 niemowląt z napadami anoksemicznymi.
Do zespolenia systemowo-płucnego kwalifikowano dzieci w różnym okresie wieku w zależności od nasilenia zaburzeń hemodynamicznych. Spośród 14 dzieci z atrezją płucną, współistniejącą z ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej lub towarzyszącymi innymi wadami serca 12 pacjentów zakwalifikowano do zespolenia systemowo-płucnego w wieku noworodkowym. U 2 pacjentów z atrezją płucną i ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej wykonanie zespolenia systemowo-płucnego można było przesunąć w czasie ze względu na istnienie dodatkowego unaczynienia płuc typu MAPCA. Natomiast 2 dzieci z atrezją płucną bez ubytku w przegrodzie międzykomorowej z małym przeciekiem międzyprzedsionkowym wymagało w pierwszych dobach życia atrioseptostomii balonowej metodą Raskinda i następnie wykonania zespolenia systemowo-płucnego. Stan tych dzieci przy przyjęciu był bardzo ciężki, wymagający podawania amin katecholowych oraz tlenoterapii.
Spośród 12 dzieci z atrezją zastawki trójdzielnej, współistniejącą u 8 atrezją lub skrajnym zwężeniem zastawki płucnej u 8 wykonano zespolenie systemowo-płucne w wieku noworodkowym w tym u 2 w pierwszych dobach życia po uprzednim wykonaniu atrioseptostomi ibalonowej metodą Rashkinda.
Spośród 5 dzieci ze wspólnym odejściem dużych naczyń z prawej komory, ze znacznym zwężeniem zastawkowym i podzastawkowym tętnicy płucnej, zespolenie wykonano w wieku niemowlęcym u 4, natomiast u 1 ze współistniejącym przełożeniem dużych naczyń, w okresie noworodkowym.
U 3 pacjentów z przełożeniem wielkich naczyń i znacznym zwężeniem zastawkowym tętnicy płucnej zespolenie typu B-T wykonano w wieku niemowlęcym po uprzednim wykonaniu zabiegu Rashkinda.
Najliczniejszą grupę stanowiły dzieci z zespołem Fallota leczone na początku lat 90-tych, spośród 24 dzieci z zespołem Fallota u 1 wykonano zespolenie systemowo-płucne w wieku noworodkowym, a u 8 w wieku wczesnoniemowlęcym z powodu występujących napadów anoksemicznych.
U 24 noworodków, z siniczymi wadami serca do czasu wykonania zabiegu paliatywnego stosowano stały wlew prostaglandyny E1 (Prostin VR) w zróżnicowanych dawkach od 0,02 do 0,1 mg/kg/min. Dawka ta zależała od szerokości przewodu tętniczego i od obecności wad współistniejących takich, jak ubytek międzyprzedsionkowy czy międzykomorowy. Leczenie prostaglandyną rozpoczęte w oddziale noworodkowym kontynuowano u 16 noworodków, a u 8 włączono je po przyjęciu do oddziału kardiologii. Dawkę leku modyfikowano w zależności od szerokości przewodu tętniczego oraz wystąpienia objawów niepożądanych, takich jak: podwyższona ciepłota ciała, tachykardia czy biegunka.
U 5 pacjentów współistniały wady, takie jak zespół Downa, wada układu pokarmowego – zarośnięcie odbytu, moczowego – znaczne odpływy pęcherzowo-moczowodowe.
U wszystkich pacjentów po zabiegu obserwowano poprawę stanu klinicznego wyrażającą się zmniejszeniem sinicy oraz zmniejszeniem poliglobulii w badaniu krwi obwodowej wykonywanym 4 miesiące po zabiegu. Średnia wartość hematokrytu w grupie noworodków uległa obniżeniu z 52,6% ± 1,2 do 38,8% ± 1,4, w grupie niemowląt z 50% ± 0,9 do 44,4% ± 1,1. Średnia wartość liczby krwinek czerwonych w grupie noworodków obniżyła się z 5,2 mln ± 0,96 do 4,0 mln ± 0,90, w grupie niemowląt z 6,6 mln ± 0,61 do 5,1 mln ± 0,86.
W wielokrotnych badaniach gazometrycznych, z wyjątkiem 2 pacjentów, stwierdzono wzrost prężności parcjalnej tlenu i utlenowania arterializowanej krwi żylnej. Największy wzrost obserwowano w grupie niemowląt. Wyniki tych badań zestawiono w tabeli 2.
Tabela 2. Wartości utlenowania i prężności parcjalnej tlenu we krwi przed i po leczeniu paliatywnym.
GrupapO2 (mmHg) Utlenowanie (Oxygenation) (%) 
 przed zabiegiem
 before operation
średnia wartość 
mean value
po zabiegu
 after operation
średnia wartość 
mean value
istotność statyst.
 Statistic signific.
przed zabiegiem
 mean operation
średnia wartość
 mean value
po zabiegu 
after operation
średnia wartość
 mean value
istotność statyst.
 statistic signific.
Noworodki13,2-38,229,767,3-79,174,9p < 0,0530,5-48,339,463,9-89,384,7p < 0,05
Niemowlęta16,8-43,931,851,2-72,968,8p < 0,0526,3-55,245,752-86,478,7p < 0,05
Na podstawie badania radiologicznego płuc analizowano przed i po zabiegu stopień ukrwienia płuc. U 54 pacjentów w badaniu radiologicznym klatki piersiowej po wykonaniu zespolenia stwierdzono poprawę przepływu płucnego a u 4 przepływ ten nie zmienił się, natomiast u 2 obserwowano asymetrię ukrwienia płuc – większy przepływ po stronie zespolenia. Zmarły 2 noworodki we wczesnym okresie pooperacyjnym.
U 8 dzieci podczas dalszej obserwacji stwierdzono nasilenie sinicy oraz brak szmeru wstawki. Badaniem echokardiograficznym i naczyniowym potwierdzono niedrożność zespoleń B-T w okresie od kilku dni do 2 lat po wykonaniu zabiegu paliatywnego. U jednego pacjenta podjęto nieskuteczną próbę udrożnienia wstawki przy pomocy tkankowego aktywatora plazminogenu (Actilyse). U dzieci tych wykonano zespolenie B-T po przeciwległej stronie.
OMÓWIENIE
Wspólną cechą wszystkich wad było upośledzenie w różnym stopniu przepływu krwi przez naczynia krążenia płucnego. Najczęstszą wadą serca wymagającą zespolenia systemowo-płucnego w okresie noworodkowym była atrezja zastawki płucnej i atrezja zastawki trójdzielnej. Wśród niemowląt, ze względu na preferowane na początku lat 90-tych leczenie dwuetapowe, najczęstszą wadą wymagającą zespolenia typu Blalock-Taussig był zespół Fallota. Zespolenie typu B-T wykonano po lewej stronie u 9 pacjentów a po prawej stronie u 53 pacjentów, w zależności od topografii łuku aorty i szerokości tętnic płucnych.
Nie obserwowano zależności pomiędzy stroną wykonywanego zabiegu paliatywnego a wynikami leczenia.
Głównymi wskazaniami do wykonania przecieku systemowo-płucnego był stan kliniczny dziecka, utlenowanie krwi obwodowej i stopień poliglobulii.
Do zabiegów paliatywnych kwalifikowano głównie dzieci ze znaczną desaturacją krwi obwodowej (prężność tlenu poniżej 30 mmHg u starszych dzieci i poniżej 20 mmHg u noworodków i niemowląt). W zespole Fallota ważnym czynnikiem wpływającym na wybór jedno- czy dwuetapowego postępowania chirurgicznego jest stopień rozwoju tętnic płucnych. U niemowląt z zespołem Fallota bezwzględnym wskazaniem do wykonania zespolenia były występujące napady anoksemiczne.
Wykonywanie we wczesnym okresie życia zespolenia paliatywnego typu B-T uznawane jest jako jeden z wielu czynników ryzyka wystąpienia zwężenia lub niedrożności wstawki B-T (1, 6, 7). Niedrożność zespolenia obserwowano u 8 (11,8%) naszych pacjentów, głównie u noworodków i niemowląt, co jest porównywalne z danymi innych autorów (1, 7).
Na przebieg zabiegu ma wpływ stan kliniczny dziecka oraz współistniejące patologie spoza układu krążenia.
Wśród naszych pacjentów były 2 zgony noworodków (2,9%). Według doniesień różnych autorów śmiertelność związana z tym zabiegiem wynosi od 0% do 6,1% (2, 3, 7).
U pozostałych obserwowanych przez nas dzieci uzyskano poprawę stanu klinicznego manifestującego się zmniejszeniem stopnia nasilenia sinicy, wzrostem utlenowania krwi, zmniejszeniem poliglobulii oraz poprawą ukrwienia płuc w obrazie radiologicznym.
Nadal więc zabieg zespolenia systemowo-płucnego u noworodków i młodych niemowląt z wadami serca przebiegającymi ze skrajnie upośledzonym przepływem płucnym jest uważany za metodę z wyboru w leczeniu wrodzonych wad serca ze zmniejszonym przepływem płucnym (3, 4, 10).
WNIOSKI
1. Po zespoleniu systemowo-płucnym obserwowano istotny wzrost utlenowania i prężności parcjalnej tlenu we krwi w obu badanych grupach pacjentów.
2. Zabieg zespolenia systemowo-płucnego jest skuteczną metodą leczenia paliatywnego wrodzonych wad serca ze zmniejszonym przepływem płucnym u dzieci.
3. Niedrożność zespolenia jest rzadkim powikłaniem po leczeniu paliatywnym.
Piśmiennictwo
1. Calder L. et al.: Progress of patients with pulmonary atresia after systemic to pulmonary arterial shunts, The Annals Thoracic Surgery, 1991, 51:401-407. 2. Chantepie A. et al.: Anastomoses systemico-pulmonaires en periode neonatale. Resaltats a court et moyen terme, Archives des Maladies du Coeur et des Vaisseaux, 1995, 88:693-698. 3. Edmunds H. et al.: The Blalock-Taussig anastomosis in infants younger than 1 week of age, Circulation, 1980, 62:597-603. 4. Fermanis G. et al.: Twelve years experience with the modyfied Blalock-Taussig shunt in neonates, European Journal Cardiovascular Surgery, 1992, 6:586-589. 5. Gazzaniga A.B. et al.: Arterial prosthesis of microporous expande PTFE for construction aorta-pulmonary shunt, Journal Thoracic Surgery, 1976, 72:357-360. 6. Gladman G. et al.: The modyfied Blalock-Taussig shunt: clinical impact and morbidity in Fallots Tetralogy in the current era, Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery, 1997, 114:25-30. 7. Guyton R. et al.: The Blalock-Taussig shunt, Journal Thoracic Cardiovascular Surgery, 1983, 85:917-922. 8. Ilbawi M. et al.: Modyfied Blalock-Taussig shunt in newborn infant, Journal Thoracic Cariovascular Surgery, 1984, 88:770-775. 9. Kuei-Ton T. et al.: Modyfied Blalock-Taussig shunt: statistical analysis of potential factors influencing shunt outcame, Journal Cardiovascular Surgery, 1996, 37:149-152. 10. McKay R. et al.: Postoperative angiografic assessment of modyfied Blalock-Taussig shunt using expanded polytetrafluoroethylene (Gore-Tex), The Annals Thoracic Surgery, 1980, 30, 137-145. 11. Stewart S. et al.: Long-term palliation with the classic Blalock-Taussig shunt, Journal Thoracic Surgery, 1988, 96:117-121.
Nowa Pediatria 3/2001
Strona internetowa czasopisma Nowa Pediatria