Wydawnictwo Medyczne Borgis
Czytelnia Medyczna » Nowa Pediatria » 3/2001 » Wady układu oddechowego u dzieci hospitalizowanych w Klinice w latach 1999-2000
- reklama -
Babuszka.pl
rosyjski online
z lektorem
Profesjonalny, stricte ręczny serwis narciarski Warszawa


- reklama -
Pobierz odtwarzacz Adobe Flash Player
© Borgis - Nowa Pediatria 3/2001, s. 32-35
Renata Korzepska-Gawryluk, Jerzy Ziołkowski

Wady układu oddechowego u dzieci hospitalizowanych w Klinice w latach 1999-2000

Congenital abnormalities of the respiratory tract in children hospitalized in Department of Pulmonology in 1999-2000
z Kliniki Pneumonologii, Chorób Alergicznych i Hematologii I Katedry Pediatrii Akademii Medycznej w Warszawie
Kierownik Kliniki: dr hab. med. Marek Kulus
Streszczenie
Congenital malformations of the lung are rare and vary widely in their presentation and severity. We report nine cases of patients hospitalised in 1999-2000 with special reference to clinical manifestations, diagnosis and treatment. The most common clinical manifestation was the protraction of respiratory infection. Sometimes congenital anomalies are asymptomatic. The diagnosis is usually based on radiological examinations. Most of congenital malformations require surgical treatment.
WSTĘP
Wadą wrodzoną nazywamy nieprawidłowości w budowie narządów powstałe przed urodzeniem, w wyniku których dochodzi do zaburzeń czynności tych narządów. Częstość występowania wszystkich wad wrodzonych u noworodków i niemowląt wynosi około 4% (1, 2). Wady wrodzone układu oddechowego stanowią około 3,9% wszystkich wad. Na powstawanie wad rozwojowych mają wpływ: czynniki toksyczno-środowiskowe 5-10%, genetyczne 20-25%, ale w 70-80% nie udaje się ustalić żadnej przyczyny. Najcięższe wady rozwojowe powstają do 38 dnia ciąży (3). Rozpoznanie wad wrodzonych jest zwykle trudne, zwłaszcza u noworodków. Należy podkreślić, że wczesne rozpoznanie i zastosowanie prawidłowego leczenia decyduje często o życiu dziecka. Prawie połowa dzieci z wadami wrodzonymi układu oddechowego umiera przed ukończeniem 5 roku życia (4).
MATERIAŁ I WYNIKI
W latach 1999-2000 rozpoznano wady układu oddechowego u 9 dzieci hospitalizowanych w Oddziale Pneumonologicznym naszej Kliniki: 5 chłopców i 4 dziewczynki w wieku od 2,5/12 do 14 lat. Stanowi to 0,53% wszystkich hospitalizacji dzieci w tej Klinice (tab. 1).
Tabela 1. Rozpoznanie kliniczne.
InicjałyRozpoznanie
1. P.K.Torbiel grasicy
2. C.Z.Torbiel śródpiersiowa
3. M.O.Torbiel płuca
4. K.T.Torbiel płuca
5. M.D.Sekwestracja zewnątrzpłucna
6. M.G.Przetoka tętniczo-żylna
7. M.M.Hipoplazja lewej tętnicy płucnej Zwężenie oskrzela do płata górnego płuca lewego Hipoplazja płata górnego po stronie lewej
8. P.R.Zwężenie oskrzela do płata górnego płuca lewego Nietypowy podział oskrzela do płata dolnego płuca lewego
9. A.P.Rozedma płata górnego płuca prawego
Rodzice tylko 1 dziecka byli w wieku powyżej 35 rż. a 1 matka przechodziła w ciąży infekcje dróg oddechowych. Porody dzieci oraz okres okołoporodowy przebiegały bez powikłań.
Pacjenci byli kierowani do Kliniki z innych szpitali – 6, Poradni Pneumonologicznej – 2, przez lekarza pierwszego kontaktu – 1. U 4 spośród nich w diagnostyce różnicowej nie rozważano wady układu oddechowego. Dzieci zostały przyjęte do Kliniki średnio po 5 tygodniach hospitalizacji w innych szpitalach.
U 3 pacjentów stwierdzano w pierwszym kwartale życia zapalenie płuc.
U 6 dzieci, u których ostatecznie rozpoznano: u 2 torbiele płuc, 1 hipoplazja płata płuca, 1 przetoka tętniczo--żylna, 1 zwężenie oskrzela, 1 sekwestracja zewnątrzpłatowa – bezpośrednią przyczyną hospitalizacji były przewlekające się zmiany zapalne w płucach. W przypadku pacjenta z przetoką tętniczo-żylną – w wywiadzie dwukrotnie obturacyjne zapalenie oskrzeli. U 1 pacjenta, u którego rozpoznano rozedmę płatową, obserwowano ciężki przebieg zapalenia płuc w drugim miesiącu życia (ryc. 1). W 1 przypadku stwierdzono w trzecim miesiącu życia zapalenie płuc bez wyraźnego związku ze zmianą anatomiczną, którą ujawniło badanie radiologiczne (torbiel śródpiersiowa). Powodem hospitalizacji jednego pacjenta (torbiel grasicy) był kaszel i złe samopoczucie.
Ryc. 1. Rozedma płata prawego górnego (A.P.). Rozedmowo zmieniony płat górny płuca prawego. Płuco prawe przemieszcza śródpiersie na stronę lewą i wytwarza przepuklinę śródpiersiową.
Duszność i sinicę obserwowano w 2 przypadkach: 1 rozedma płatowa i 1 przetoka tętniczo-żylna. U chłopca z przetoką tętniczo-żylną, u którego rozpoznanie ustalono w 4 rż. występowała poliglobulia, a w badaniu przedmiotowym stwierdzono palce pałeczkowate i paznokcie w kształcie szkiełek od zegarka. Dziecko zakwalifikowano do zabiegu operacyjnego, który wykonano 17.02.1999 r. w II Klinice Chirurgii Dzieci IP AM (kierownik Kliniki prof. M. Karolczak). W badaniu kontrolnym po 10 miesiącach od operacji nie stwierdzono duszności, sinicy, poliglobulii.
W wywiadzie u 1 z dzieci występowały nawracające zapalenia płuc i oskrzeli (przetoka tętniczo-żylna). U 1 dziecka utrzymywały się zmiany osłuchowe mimo braku innych objawów ze strony układu oddechowego (tab. 2).
Tabela 2. Dane dotyczące układu oddechowego obserwowane u hospitalizowanych dzieci.
Dane kliniczne dotyczące układu oddechowegoLiczba dzieci
Zapalenie płuc w pierwszych 3 miesiącach życia2
Przewlekające się zmiany zapalne w płucach6*
Przebyte zapalenie płuc8
Duszność, sinica2
Kaszel, złe samopoczucie1
Palce pałeczkowate1
Nawracające zakażenie dolnych dróg oddechowych1
Utrzymujące się zmiany osłuchowe mimo braku innych objawów infekcji1
* W tym 1 zapalenie płuc i opłucnej.
U żadnego pacjenta nie stwierdzaliśmy zaburzeń masy ciała i wzrostu. We wszystkich sytuacjach podstawą do podejrzewania wad układu oddechowego były przeglądowe zdjęcia rentgenowskie. W 4 przypadkach (2 torbiele płuc, 1 torbiel śródpiersiowa, 1 torbiel grasicy) o rozpoznaniu zadecydowała tomografia komputerowa, w 2 bronchoskopia (zwężenie oskrzeli), w 2 badania angiograficzne (przetoka tętniczo-żylna, sekwestracja zewnątrzpłucna). W przypadku hipoplazji płata płuca i hipoplazji tętnicy płucnej z towarzyszącym zwężeniem oskrzela, w ustaleniu rozpoznania pomogła bronchoskopia, bronchografia i scyntygrafia perfuzyjna.
Spośród badanej grupy zakwalifikowano do leczenia operacyjnego 5 dzieci. Czworo pacjentów zostało poddanych zabiegowi operacyjnemu w II Klinice Chirurgii Dzieci IP AM z dobrym efektem. Jeden pacjent nie zgłosił się na wyznaczony zabieg.
U dwojga pacjentów ostateczne rozstrzygnięcie co do charakteru torbieli umożliwiło dopiero badanie histopatologiczne (1 torbiel grasicy, 1 torbiel oskrzelopochodna).
U analizowanych pacjentów nie stwierdziliśmy innych współistniejących wad wrodzonych.
Poniżej przytaczamy opis przypadku:
M.O. (nr hist. chor. 5147/99) 6-letnia dziewczynka, dotychczas sporadycznie chorująca na infekcje górnych dróg oddechowych, została skierowana do szpitala z powodu utrzymujących się od tygodnia stanów gorączkowych, kaszlu oraz złego samopoczucia. Na podstawie zdjęcia rentgenowskiego początkowo podejrzewano guz płuca lewego, a następnie w diagnostyce różnicowej brano pod uwagę torbiel płuca i ropień płuca. Stosowano antybiotykoterapię. Dziewczynkę przekazano do Kliniki Pneumonologii po 7 tyg. hospitalizacji z podejrzeniem torbieli oskrzelopochodnej płuca lewego. Przy przyjęciu dziewczynka była w stanie ogólnym dobrym, bez dolegliwości. Badanie przedmiotowe nie wykazywało odchyleń od stanu prawidłowego. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono jedynie nieznacznie podwyższone OB – 35 mm. RTG i CT klatki piersiowej wykazały w segmencie 6 płuca lewego torbiel o wymiarach 6 x 7 cm (ryc. 2 – str. 34). Zmianę usunięto operacyjnie. Badanie patomorfologiczne potwierdziło rozpoznanie torbieli oskrzelopochodnej płuca lewego. W trakcie kilkumiesięcznej obserwacji po zabiegu stan pacjentki był dobry.
Ryc. 2. Torbiel płuca lewego (M.O.). W segmencie 6 płuca lewego obecność cienkościennej torbieli o wymiarach ok. 6 x 7 cm.
OMÓWIENIE
Objawem, który powinien skłaniać do podejrzewania wad układu oddechowego jest przewlekanie lub nawracanie infekcji dróg oddechowych. Nie stanowi to jednak objawu patognomonicznego dla wad płuc i oskrzeli. Nie można podać objawów typowych dla wad o tej lokalizacji. Wymienia się tu objawy ostrej niewydolności oddechowej, zapalenie płuc w pierwszych dniach życia (w naszej grupie u pacjentów nie obserwowano) oraz wspomniane już nawracanie i przewlekanie się infekcji dróg oddechowych, a także przebieg bezobjawowy. Niekiedy wada układu oddechowego wykrywana jest przypadkowo (3, 4, 5, 6, 7, 8).
W naszym materiale obserwowaliśmy również ujawnienie się wady po jej wieloletnim istnieniu bezobjawowym. W przypadku torbieli płuca długi okres bez objawów zakażenia w obrębie istniejącej zmiany anatomicznej (6 lat, 12 lat) można prawdopodobnie tłumaczyć faktem braku kontaktu torbieli z drzewem oskrzelowym.
Podobnie, w przypadku sekwestracji zewnątrzpłucnej autorzy podają, że rzadko dochodzi do zakażenia. Łączą to z otoczeniem przez własną opłucną zmienionej tkanki płucnej (9). Wczesny wiek wykrycia tej wady przypisywany jest częstemu współistnieniu innych wad wrodzonych (10, 11). W naszym materiale nie znalazło to potwierdzenia.
W niektórych przypadkach, np. cysta śródpiersiowa, objawy zależą w większym stopniu od położenia zmiany niż od jej wielkości.
Obserwowane w niektórych przypadkach wad układu oddechowego utrzymywanie się zmian osłuchowych, mimo braku innych objawów infekcji, może być spowodowane zaburzeniami wentylacji i perfuzji w obrębie zmiany anatomicznej lub sąsiadującej z nią tkanki płucnej.
Podejrzenie wady układu oddechowego jest wysuwane na podstawie zestawienia danych z wywiadu, badania klinicznego oraz badań dodatkowych, przede wszystkim radiologicznych. W przypadku torbieli wartość diagnostyczną zdjęć rentgenowskich ocenia się na 77-90%, natomiast tomografię na blisko 100% (7). Należy zwrócić uwagę na przydatność w niektórych przypadkach rezonansu magnetycznego do różnicowania torbieli z innymi zmianami w płucach (12, 13). Natomiast o rozpoznaniu zwężenia oskrzeli decyduje badanie bronchoskopowe. Jest ono również przydatne, w skojarzeniu z tomografią komputerową, przy rozpoznaniu rozedmy płatowej.
Ważną rolę odgrywają też badania naczyniowe. Podstawą do potwierdzenia rozpoznania przetoki tętniczo-żylnej jest pneumoangiografia, natomiast sekwestracji – aortografia. Niektórzy autorzy podkreślają jednak, że wobec często bezobjawowego przebiegu sekwestracji zewnątrzpłucnej i stosunkowo dużego ryzyka badania naczyniowego pomocne w rozpoznaniu mogą być: tomografia komputerowa z kontrastem i rezonans magnetyczny (14).
Badanie naczyniowe umożliwia wykrycie nieprawidłowego przebiegu naczyń w aplazji, czy hipoplazji płuc, a zatem jest przydatne w wyjaśnieniu patogenezy tej wady. Niedorozwój płata płuca jest najczęściej spowodowany niedorozwojem tętnicy płucnej.
W przypadku podejrzenia hipoplazji lub aplazji płuca, oraz zaburzenia upowietrznienia tkanki płucnej, można wykonać badanie izotopowe, jako mniej inwazyjne niż badanie naczyniowe (4).
Należy podkreślić, że w niektórych przypadkach odpowiedź co do charakteru zmiany (wrodzona czy nabyta) może dać dopiero badanie anatomopatologiczne (6).
W większości wad układu oddechowego leczeniem z wyboru jest leczenie operacyjne. Na dobre efekty w tej dziedzinie składają się m.in. poprawa opieki anestezjologicznej oraz dokładne obrazowanie wady. Usunięcie zmiany ma na celu zapobieganie nawracaniu infekcji (co w konsekwencji mogłoby prowadzić do niewydolności oddechowej) oraz ewentualnym innym powikłaniom: możliwość złośliwienia zmiany a także pęknięcie torbieli śródpiersiowej, mogące doprowadzić do odmy (4, 5, 6, 11, 15).
Z drugiej jednak strony należy wspomnieć, że w niektórych przypadkach – przebieg bezobjawowy lub skąpoobjawowy – decyzja o leczeniu operacyjnym nie jest łatwa. Ma na to wpływ m.in. położenie zmiany, wiek dziecka.
W naszym materiale nie obserwowaliśmy skojarzenia wad układu oddechowego z innymi wadami wrodzonymi. Niektórzy autorzy podkreślają jednak współistnienie: sekwestracji wewnątrzpłucnej z przepukliną przeponową, wadami szkieletu, serca, oraz sekwestracji zewnątrzpłucnej z hipoplazją płuca, a rozedmy płatowej z wadami serca, pierścieniem naczyniowym i torbielą płuca (10, 11, 16, 17).
WNIOSKI
1. Przewlekanie infekcji dolnych dróg oddechowych jest najczęstszym objawem wad układu oddechowego.
2. W diagnostyce różnicowej utrzymujących się zmian zapalnych w płucach, należy uwzględnić wady układu oddechowego.
3. Niekiedy wada układu oddechowego może mieć przebieg bezobjawowy lub skąpoobjawowy przez wiele lat.
4. Podstawą rozpoznania wady układu oddechowego są przede wszystkim badania radiologiczne klatki piersiowej: RTG, tomografia komputerowa, kontrastowe badania naczyniowe.
5. W większości przypadków wad układu oddechowego leczeniem z wyboru jest zabieg operacyjny.
6. Na podstawie danych z wywiadu nie ustalono czynnika ryzyka wystąpienia wady układu oddechowego.
Piśmiennictwo
1. Baumert M. et al.: Epidemiologia wad wrodzonych na materiale Kliniki Neonatologii Śląskiej Akademii Medycznej w Katowicach, Przegl. Ped. 1992, XXII, 4:337-42. 2. Ziołkowski J. i wsp.: Wady wrodzone układu oddechowego. W Choroby układu oddechowego pod red. A. Milanowskiego, PZWL 2000, 270-93. 3. Dzienis K. i wsp.: Wady rozwojowe u noworodków w materiale klinicznym, Przeg. Ped. 1992, XXII, 4:367-70. 4. Kobierska I. i wsp.: Analiza wad rozwojowych u noworodków w latach 1985-1989 na materiale klinicznym Oddziału Neonatologii Kliniki Perinatologii Instytutu Ginekologii i Położnictwa AM w Łodzi, Przegląd Ped. 1992, XXII, 4:378-86. 5. Bassam A.I. et al.: Congenital cystic disease of the lung in infants and children, Eur. J. Pediatr. Surg. 1999; 9(6):364-8. 6. Ceglecka-Tomaszewska K., Ziołkowski J.: Objawy kliniczne w przebiegu różnych wad układu oddechowego u dzieci, Ped. Pol. 1984; 59, 9:743-8. 7. Lorenzo D.M. et al.: Bronchogenic cysts, J. Ped. Surg. 1989; 24(10):988-91. 8. Roggin K.K. et al.: The unpredictable character of congenital cystic lung lesions., J. Pediatr. Surg. 2000, 35(5):801-805. 9. Fraser R.S., Pare P.D.: Developmental lung disease. W The diagnosis of diseases of the chest, W.B. Saunders Company, Philadelphia, 1999, wyd.IV: 601-626. 10. Landing B.H.: Congenital malformations and genetic disorders of the respiratory tract, Am Rev Respir Dis:1979, 120:151-185. 11. Wesley J.R. et al.: Diagnosis and Management of Congenital Cystic Disease of the Lung in Children, J. Ped. Surgery 1986; 21, 3:202-207 12. Kanemitsu Y. et al.: Clinical features and menagement of bronchogenic cysts, Surg Today 1999; 29(11):1201-5. 13. Sugita R.: Intrapleural bronchogenic cyst, Eur. J. Radiol. 1999; 32(3):204-7. 14. Schwartz M.Z.: Ramachandran Priya, Congenital Malformations of the Lung and Mediastinum – A Quarter Century of Experience From a Single Institution, J. Ped. Surgery1997, 32, 1:44-47. 15. Endo C. et al.: Bronchioalveolar carcinoma arising in a bronchogenic cyst., Ann. Thorac. Surg. 2000; 69(3):933-5. 16. Gerami S. et al.: Obstructive emphysema due to mediastinal bronchogenic cysts in infancy J Thorac Cardiovasc Surg 1985, 90:776-82. 17. Jeffries J.M.: Asymptomatic bronchogenic cyst of the mediastinum, Postgrad. Med. 1987, 81:235-40.
Nowa Pediatria 3/2001
Strona internetowa czasopisma Nowa Pediatria

Zamów prenumeratę

Serdecznie zapraszamy do
prenumeraty naszego czasopisma.

Biuletyn Telegram*

W celu uzyskania najnowszych informacji ze świata medycyny oraz krajowych i zagranicznych konferencji warto zalogować się w naszym
Biuletynie Telegram – bezpłatnym newsletterze.*
*Biuletyn Telegram to bezpłatny newsletter, adresowany do lekarzy, farmaceutów i innych pracowników służby zdrowia oraz studentów uniwersytetów medycznych.
Strona główna | Reklama | Kontakt
Wszelkie prawa zastrzeżone © 1990-2014 Wydawnictwo Medyczne Borgis Sp. z o.o.
Chcesz być na bieżąco? Polub nas na Facebooku: strona Wydawnictwa na Facebooku
polityka cookies